心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接(S-TAPVC)矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S-TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9.6岁;体重4.9～68.0kg,平均体重23.8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组:组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切口吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损(ASD)。术后肺静脉压≤15mmHg则完全结扎垂直静脉,>15mmHg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S-TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9.3±3.2mmHg,9.9±2.9mmHg和11.6±3.8mmHg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例(0%)、7例(14.3%)和2例(11.8%),发生心律失常例数分别为5例(25.0%)、15例(30.6%)和1例(5.9%),严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ(P=0.042)。结论S-TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。

婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的总结婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年9月至2008年12月期间治疗的25例心上型完全性肺静脉异位连接患儿的临床资料。结果全组痊愈24例,死亡1例;23例随访3个月～6年,肺总静脉与左心房吻合口无梗阻,心功能恢复良好,生长发育正常。结论心上型完全性肺静脉异位连接一旦确诊,应尽早手术,吻合口通畅和防治术后并发症是手术成功的关键。

完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

目的 评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

“翻盖式”吻合矫治心上型完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmo-nary venous connection, TAPVC ）较少见，自然病程预后差，生后第1年内病死率约为80％，需早期手术治疗¨J。心上型TAPVC是完全性肺静脉异位连接的最常见类型，约占TAPVC总数的50％，其手术治疗的关键是肺总静脉和左心房的吻合口足够大。现总结我们采用“翻盖式”吻合技术矫治44例心上型TAPVC的经验，探讨此技术的临床价值。

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d^180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P<0.001)等均明显低于房间隔交通直径>5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P<0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的:评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法:回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果:8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论:超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。

完全性心上型肺静脉异位引流超声表现1例

患者男,12岁。1岁时出现口唇青紫,哭闹及活动后紫绀加重,于外院体检时发现心脏杂音,超声心动图提示先天性心脏病。患儿平素易感冒、发热,气短,无晕厥、蹲踞及咯血史。体格检查:左侧脸较右侧大,口唇紫绀,颈软,左颈部静脉怒张,肺动脉第二心音亢进,胸骨左缘第二三肋间可闻及2/6级收缩期杂音。超声心动图示:内脏正位,心房正位,心室右襻,右心扩大,以右房明显,左房偏小,房间隔中上部回声中断,约20 mm;

心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展

自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法:2000年8月～2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果:术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论:心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。

完全性心上型肺静脉异位回流的诊治

完全型肺静脉异位引流(TAPVD)是少见的,愈后较差的发绀型先天性心脏病.1985～2002年近17年收治TAPVD(心上型)9例,现报告如下.

婴幼儿非梗阻性心内型完全性肺静脉异位连接一例

患儿男,2月,因反复上感及口唇发绀到我院就诊。查体:体重5kg,上下肢经皮氧饱和度(SPOa)分别为85%,84%,呼吸31次/min,口唇轻度发绀,发育稍差,心率146次/min,律齐,胸骨左缘第二、三肋间III级收缩期杂音,肺第二音亢进。胸片提示:肺血增多,心影增大,心胸比为0.59。心电图提示右房、右室增大。

混合型完全性肺静脉异位连接3例的外科治疗

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的先天性心脏病(先心病),其中混合型TAPVC 所占的比例最低。1976年6月～2001年8月我院共手术治疗 TAPVC 108例,其中混合型 TAPVC 3例,现报告如下。

以ERAS理论为指导的远见护理对心上型完全性肺静脉异位引流矫治术患儿并发症发生率的影响

目的:探讨以快速康复外科(ERAS)理论为指导的远见护理对心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术患儿并发症发生率的影响。方法:选取62例心上型TAPVC矫治术患儿,根据其干预方法不同分为对照组30例,快速康复组32例,对照组使用常规干预方法,快速康复组在其基础上增加以ERAS理论为指导的远见护理。干预前后采用日常生活能力(ADL)量表(Barthe指数)评估患者生存质量;记录两组并发症发生率和护理满意度。结果:干预后快速康复组Barthe评分高于对照组;快速康复组并发症发生率低于对照组护理满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:以ERAS理论为指导的远见护理心上型TAPVC矫治术患儿效果较好,可以提高患儿生存质量,且降低并发症,提升护理满意度。

心内型完全性肺静脉异位连接X线征象——14例手术结果对照研究

本文对14例手术证实的心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVR)的X线平片及造影征象与手术结果进行对照研究。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声诊断价值要点及漏误诊分析

目的:探讨超声心动图对心下型完全性肺静脉异位连接(infracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的诊断价值,分析超声心动图漏误诊原因,旨在提高超声对ITAPVC诊断的准确率。方法:回顾性分析53例经手术、多排螺旋CT或心导管造影证实为ITAPVC的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、多排螺旋CT或心导管造影结果对比分析,对超声漏、误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究与探讨,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果:53例病例中,29例在外院初筛,超声心动图正确诊断10例,疑似2例,漏诊15例,误诊2例,2例均误诊为完全性心内型肺静脉异位连接,漏误诊率58.6%;本院超声心动图正确诊断44例,疑似3例,所有正确诊断的病例中均显示左房壁回声完整,4根肺静脉均未与左房连接,可见共同肺静脉干连接垂直静脉,并穿过膈肌同腹主动脉及下腔静脉并行走行进入肝脏,与肝静脉、门静脉或下腔静脉连接。本组检查漏诊5例,误诊1例,漏误诊率11.3%,3例漏诊为房间隔缺损合并重度肺动脉高压,2例因同时合并完全性房室间隔缺损、右房异构而漏诊,1例误诊为完全性心内型肺静脉异位连接。结论:ITAPVC易于漏诊,当出现右房室明显增大、左房室偏小、房水平右向左分流时,应常规探查肺静脉的走行情况。若剑突下扫查发现门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张则需高度怀疑ITAPVC,且同时进行心导管或CT血管造影检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,降低病死率。

改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的：总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流（ TAPVC）的最佳手术方法。方法2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流（心上型）52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1-77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。结果1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC（心上型）较好的手术方法。

成人心上型完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损1例

心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)在临床上比较少见,患者合并房间隔缺损并能够生存至中年的更是罕见。随着年龄增长,患者缺氧症状会逐渐加重,需早期进行手术干预,影像学检查是其首选的诊断方式,并能确诊。本文回顾性分析1例TAPVC合并房间隔缺损患者的临床及影像学资料,并进行讨论,探讨其胚胎学及解剖分型、影像学特点、治疗及预后,以提高对TAPVC的诊治水平。

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8％。其中心上型7例,心内型2例,心下型1例,混合型1例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生。