改良心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损7例分析

目的评价改良心房径路再心内膜化技术修补单纯多发室间隔缺损的近期手术结果并对相关问题做进一步讨论。方法回顾分析2006年8月至2008年4月间采用改良心房径路再心内膜化技术在我院行多发室间隔修补术的病例资料和随访资料。结果共有7个患儿施行了改良心房径路再心内膜化手术,平均年龄8个月(3个月到2岁3个月),平均体重9.3kg(6.3～14.5kg)。所有患儿均有一个大的膜周部的室间隔缺损,同时合并至少1个,最多9个的肌部的室缺。所有的室缺均避免了左心室或者右心室切口而采用右心房径路修补。所有患儿均痊愈出院,术后平均Qp:Qs为1.08:1。平均随访时间11个月(2～19个月)。1个患儿因为出现重度肺动脉高压,重新入院接受肺高压治疗外,其他患儿均恢复良好。所有患儿均没有显著的室缺残余分流。结论采用改良心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损避免了分期手术,无需心室切口,保存了心室功能,并可以取得很好的手术效果。

心内膜心肌纤维化的诊断和治疗

目的总结5例心内膜心肌纤维化的诊断和治疗经验。方法自1991年11月至2005年11月收治5例心内膜心肌纤维化患者,男性3例,女性2例,年龄7～58岁。其中右室型4例,左室型1例。5例均进行超声心动图检查,心室造影和心导管测压4例,MRI和同位素检查各1例。3例进行了手术治疗,切除纤维化心内膜,同时包括三尖瓣替换、二尖瓣替换和三尖瓣成形术各1例。结果入院时5例经超声心动图检查,确诊1例,3例单纯诊断为房室瓣反流,1例误诊为三尖瓣下移畸形。心室造影4例,确诊2例,2例单纯诊断为房室瓣反流。MRI检查1例,即确诊。2例术中确诊。3例手术患者中,2例右室型患者分别随访14年、3个月,前者心功能Ⅱ级,后者Ⅰ级。1例左室型患者术后2年半死于二尖瓣位机械瓣瓣周漏导致的心衰。结论心内膜心肌纤维化单独超声心动图检查容易误诊、漏诊。结合MRI有助于明确诊断。凡有严重房室瓣反流或明显心功能不全的患者,宜行手术治疗,包括房室瓣成形或替换及纤维内膜切除。

磁共振成像对心内膜心肌纤维化症的诊断价值

目的 探讨MRI对心内膜心肌纤维化症 (EMF)的诊断价值。材料与方法 选择经超声、心血管造影和 /或病理证实的 10例EMF进行MRI平扫及电影MRI检查 ,测量各径线及心脏功能 ,分析心腔及室壁情况 ,对比 3种检查方法对EMF的诊断价值。结果 右室型 7例 ,MRI均见右室流入道缩短、变形 ,心尖闭塞 ,流出道及主肺动脉扩张 ,右房高度扩张 ,右室壁运动普遍减弱 ,其中 2例并发右房血栓。双室型 3例除见右室型表现外 ,尚有左房扩张 ,左室心尖闭塞 ,左室功能受损。经测量右室流出道、右房、主肺动脉径线 ,MRI、右房造影及超声检查三者无差异。结论 MRI对EMF的诊断有独到的优越性。对EMF的检查应首选超声及MRI,必要时才选用X线心血管造影。

电影磁共振正常心脏测量及心内膜心肌纤维化症研究

目的:测量磁共振正常心脏径线,探讨EMF磁共振成像特征。方法:20例正常人心脏,平扫常规用横轴位、冠状位、长轴位及短轴位。而电影MR则改进为用平扫显示较好的层面进行扫描。并用改良轴位与横轴位进行对比,再与超声测量结果对比。测量EMF相应数据。结果:各正常径线测量值与国内作者测量值一致,横轴位与改良轴位测量数据相近似,左室MR功能测量与B超测量值相关好(P>0.05)。根据MRI的特征性表现可将EMF区分为右室型、双室型及左室型,并与其它心脏疾病鉴别。结论:MRI可准确测量心脏各径线,判断心脏功能,尤其电影MRI对EMF有特殊的诊断与鉴别诊断意义。

8例心内膜心肌纤维化的诊疗经验

目的总结8例心内膜心肌纤维化(EMF)的诊断和治疗经验。方法对有不明原因的心力衰竭并考虑为EMF的8例患者施行超声心动图(UCG)、核磁共振成象(MRI)、心内膜心肌活检(EMB)等检查,4例予内科治疗,4例行外科手术。结果UCG、MRI及EMB获得EMF诊断的例数分别为3/8,4/4及3/4,同时行以上3种检查诊断的例数为3/3。4例经内科治疗,2周至6个月内全部死亡。2例施行右心室心内膜切除加三尖瓣成形术,术后恢复良好,随访6～9年,心功能2级,能从事轻度工作。2例行右心室心内膜切除加三尖瓣置换术,手术死亡1例,1例存活6年,死于心力衰竭。结论综合应用UCG、MRI及EMB可提高EMF的诊断率,对病变较轻的EMF患者行心内膜切除加瓣膜成形或置换术可获得良好的效果,对病变重的病例应行心脏移植。

心内膜心肌纤维化的临床X线分析

根据1980年世界卫生组织和国际心脏病联合会分类，心内膜心肌纤维化属于原发性限制型心肌病（1）。国外，特别是非洲大陆如乌干达已有很多报道，但国内报道不多，夏氏收集文献报道17例，并报道了他们的病例（2）。我院1981－1986年遇见5例，资料完整。现报道于后。

心内膜心肌纤维化6例诊治体会

目的探讨心内膜心肌纤维化（EMF）的诊断和治疗经验。方法对同期收治的6例右心衰患者均行超声心动图（UCG）检查、确诊EMF1例，3例行右心室造影检查者中确诊EMF2例，1例行MRI检查确诊，术前共确诊4例；均行手术治疗，三尖瓣成形及三尖瓣替换术各3例，5例剥离增厚的心内膜。结果6例均证实为右室型EMF，术后死亡3例；存活3例（50％），随访2．5～21a，心功能Ⅰ～Ⅱ级。结论EMF易误诊、漏诊，结合MRI有助于提高诊断率；纤维内膜切除、房室瓣成形或替换术有一定疗效。

15例心内膜心肌纤维化的临床分析

１５例心内膜心肌纤维化的临床分析郑泽琪辜斌（江西医学院第一附属医院心内科南昌３３０００６）郑宏（中国医学科学院阜外医院放射科北京１０００３７）心内膜心肌纤维化（ＥｎｄｏｍｙｏｃａｒｄｉａｌＦｉ－ｂｒｏｓｉｓ，ＥＭＦ）是一种原因不明的心脏病，属于限制...

8例心内膜心肌纤维化的诊疗经验

目的 :总结 8例心内膜心肌纤维化 (EMF)的诊断和治疗经验。方法 :对有不明原因的心力衰竭并考虑为EMF的 8例患者施行超声心动图 (UCG)、核磁共振成象 (MRI)、心内膜心肌活检(EMB)等检查 ,4例予内科治疗 ,4例行外科手术。结果 :UCG、MRI、EMB获得EMF诊断的例数分别为3/ 8、4 / 4、3/ 4,同时行以上三种检查诊断的例数为 3/ 3。 4例患者经内科治疗 ,2周至半年内全部死亡。2例患者施行右室心内膜切除加三尖瓣成形术 ,术后恢复良好 ,随访 6～ 9年 ,心功能 2级 ,能从事轻度工作。 2例行右室心内膜切除加三尖瓣置换术 ,手术死亡 1例 ,1例存活 6年 ,死于心力衰竭。结论 :综合应用UCG、MRI、EMB可提高EMF的诊断率 ,对病变较轻的EMF患者行心内膜切除加瓣膜成形或置换术可获得良好的效果 。

左室型心内膜心肌纤维化症影像学诊断——附1例报告

心内膜心肌纤维化症(endomyocardial fibrosis，EMF)属限制型心病的一种．为罕见病。迄今为止，国内仅有数例报告。EMF按病变累及部位不同，分右室型、左室型和双室型三个亚型，以左室型(LVEMF)最罕见。本文报告一例经外科手术和病理证实的LVEMF。分析其影像学所见，提出LVEMF的诊断和鉴别诊断要点，以期提高对本病的认识。减少误诊。

心内膜心肌纤维化的影像学诊断分析

目的评价超声心动图（UCG）、核磁共振成像（MRI）、心血管造影（ACG）及心内膜心肌活检（EMB）对心内膜心肌纤维化（EMF）的诊断价值和限度。方法对7例临床确诊为心内膜心肌纤维化（EMF）的患者行UCG、MRI、ACG、EMB检查。结果UCG、MRI、ACG、EMB对心内膜心肌纤维化正确诊断的例数分别为5／7、1／3、4／6、4／4。结论UCG、MRI、ACG、EMB对心内膜心肌纤维化的诊断具有重要作用。UCG可作为首选检查，MRI具有相当的特征性，ACG仍是本病诊断和鉴别诊断的主要依据。

心内膜心肌纤维化与Ebstein畸形的心电图对比研究

为了探讨心电图在心内膜心肌纤维化(EMF)诊断以及和Ebstein畸形鉴别诊断上的可能作用,作者比较了21例EMF和54例Ebstein畸形患者的心电图表现。结果发现EMF患者心房扑动或颤动、ST段下移和T波低平或倒置的发生率较Ebstein畸形患者高(分别为43％与19％,P>0.05;38％与17％,P<0.05和57％与26％,P<0.025)。而Ebstein畸形患者右心房肥大和右束支传导阻滞的发生率则较EMF患者高(57％与19％,P<0.005和54％与14％,P<0.005)。两组患者窦性心动过速、房性或室性早搏、阵发性室上性心动过速、预激综合征、房室传导阻滞、左心房肥大、左心室肥大、右心室肥大和低电压的发生率无显著性差异。

心内膜心肌纤维化23例临床分析

目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现,辅助检查和诊断、治疗经过。结果 EMF的临床表现主要为气促17例(73.91%),心悸13例(56.52%),胸闷12例(52.17%),颈静脉怒张13例(56.52%),肝大14例(60.67%),下肢水肿14例(60.67%)。心电图主要表现为T波低平或倒置15例(65.22%),其次为房颤(30.43%)、左右心房肥大(21.74%)。胸片主要表现为心脏扩大19例(82.61%)。23例患者中超声心动图确诊19例(82.61%),心脏磁共振确诊4例(17.39%),心导管检查确诊2例(8.70%),心血管造影确诊9例(39.13%),心内膜心肌活检确诊7例(30.44%)。结论 EMF患者以心功能不全为主要临床表现,结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查,可确立诊断。

心内膜心肌纤维化(Endomyocardialfibrosis)——附一例尸解报告

本文报告一例E_mF尸解,并对其病因和临床病理特点作了简要讨论。

心内膜心肌纤维化的外科治疗

报告４例经手术及病理证实的心内膜心肌纤维化病。３例行心内膜剥离和心瓣膜替换或成形术，术后心功能明显改善；１例未剥离纤维化心内膜，仅行三尖瓣成形术并清除右房血栓，术后死于低心排血量综合征。结合文献复习讨论了本病的诊断和手术治疗，着重介绍了手术体会。