超声心动图诊断右心室双出口合并二尖瓣闭锁1例

患儿男,14岁,咳嗽、发热1天,体温最高38.2℃;10年前经超声心动图诊断为单心室,未接受手术治疗。查体:瘦弱,脊柱侧弯,胸廓畸形,口唇及手指末端轻微发绀;体温38.2℃,呼吸90次/分,血压100/70 mmHg,静息态下血氧饱和度95%,活动后91%。胸部CT:双肺透过度低,心脏增大,心包及胸腔少量积液,肺动脉及其分支增粗。

169例右心室双出口外科治疗的早期结果

目的:分析右心室双出口(DORV)外科治疗的早期结果。方法:2000年1月～2004年9月,169例DORV接受外科手术治疗,其中双心室矫治术103例(60.9%),单心室矫治术50例(29.6%),姑息手术16例(9.5%)。结果:全组住院死亡20例(11.8%),双心室矫治、单心室矫治和姑息手术的死亡率分别是14.6%(15/103)、4.0%(2/50)和18.8%(3/16)。死亡率由2000年的19.5%降到2004年的7.9%。19例(95.0%)死亡病例为DORV合并肺动脉狭窄者。全组7例(4.1%)因并发症做二次手术。结论:DORV的外科治疗可获得良好的早期效果。根据患者的病理形态和病理生理的具体情况选择手术指征,并恰当掌握手术时机,是手术获得成功的关键。

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料。方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访。结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%)。住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月。有近期随访资料77例,占72.0%。晚期死亡9/107例(8.4%)。Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%。Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素。Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05)。单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义。结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高。而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低。合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差。合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低。

产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿右心室双出口(DORV)的临床价值。方法对12胎DORV胎儿的临床资料及超声心动图特征进行回顾性分析。结果①心尖四腔心切面示右心房及右心室腔明显增大,左心房及左心室腔较小。12胎均伴较大的室间隔缺损,彩色多普勒血流可见左至右的分流信号。②左心室长轴切面示主动脉位于肺动脉右侧,主动脉长轴与肺动脉长轴呈平行排列。③三血管切面示主动脉与肺动脉的解剖关系接近正常或出现空间位置排列异常。结论胎儿超声心动图能够准确诊断胎儿DORV,结合染色体检查对围生期的监测和临床处理有重要意义。

右心室双出口的外科治疗

目的:回顾性总结右心室双出口(DORV)病人的手术治疗经验。方法:1996年5月至2004年6月,87例DORV患者接受手术治疗,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)74例,肺动脉瓣下型VSD5例,两大动脉瓣下型VSD8例。有肺动脉高压者14例,其中重度肺动脉高压8例。采用左心室-主动脉心内隧道连接、跨瓣或不跨瓣补片加宽右室流出道73例,左心室-主动脉心内隧道连接及右心室-肺动脉心外管道连接3例,全腔静脉-肺动脉连接8例,姑息手术3例。结果:全组早期死亡5例,其中因重度肺动脉高压死亡3例,因低心排综合征死亡2例;82例生存者中76例随访5个月～8年,晚期死于重度右心衰1例;1例病人术后发现VSD残余分流,再次手术缝闭;其余患者恢复良好。结论:根据右心室双出口的不同类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键。无肺动脉狭窄的DORV,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免产生不可逆的肺血管病变,增加手术死亡率。

三尖瓣处理技术在远离型右心室双出口矫治患儿中的应用效果

目的:探讨三尖瓣处理技术在远离型右心室双出口矫治患儿中应用的安全性和疗效。方法:于2008年1月至2019年1月回顾性分析连续入组我院接受双心室矫治并同期行三尖瓣结构处理的40例远离型右心室双出口患儿,其中男性24例,女性16例,平均年龄(4.3±2.6)岁,平均体重(21.4±10.5)kg,术中均对三尖瓣采取了圆锥乳头肌转移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索转移、三尖瓣隔前交界折叠等技术处理,同期进行圆锥切除,室间隔缺损扩大,记录术中及院内情况。出院后每6个月通过电话或门诊随访。结果:39例患儿手术成功,1例(2.5%)患儿早期死亡,死因为肺部感染、呼吸衰竭。39例患儿术后无早期心室内隧道梗阻和传导阻滞发生。术中三尖瓣操作包括:圆锥乳头肌转移25例,隔前交界瓣下腱索转移10例,隔前交界折叠5例。术中经食道超声心动图检查:患儿左心室流出道均通畅,3例患儿可见室水平残余分流1~2 mm;4例患儿室间隔缺损补片中央开窗3~5 mm。主动脉阻断时间(95±34)min及体外循环时间(143±50)min,呼吸机使用时间(45.5±28.5)h,重症监护病房时间(5.2±3.7)d。平均随访(6.1±5.0)年(6个月~11年),无晚期死亡,未发现明显的心室内隧道梗阻及再手术病例。结论:对于三尖瓣瓣下结构影响内隧道建立的远离型右心室双出口,应用合适的三尖瓣处理技术,能够降低心室内隧道梗阻的发生率,且不会造成三尖瓣反流或狭窄,不会增加死亡率及并发症。

儿童右心室双出口的外科治疗

目的 探讨外科治疗儿童右心室双出口 (DORV)方法及疗效。方法 对收治的 2 8例DORV患者 ,2 6例在体外循环下手术 ,其中 16例心室内隧道构建VSD -AO通道、Rastelli手术 2例、单纯右心室流出道补片加宽术 3例、改良Fontan手术 2例、Glenn手术 1例、肺动脉束带及房间隔缺损扩大术 2例。肺动脉束带术 1例 ,改良Waterson手术 1例。结果 术后早期死亡 8例 ,病死率 2 9%。 1998年至今 19例中死亡 4例。存活的 2 0例至今无死亡。结论 只要诊断明确并掌握好各种术式的适应证 ,DORV的手术病死率必然进一步下降。

心手综合征合并右心室双出口并文献复习

目的分析心手综合征（HOS）合并右心室双出口的临床和遗传学特点，并复习相关文献资料。方法回顾性分析1例合并有心室双卅口的HOS患者的临床、影像学资料，结合文献（5例患者）复习该病的临床特点、遗传学进展和诊疗方法。结果患者为男性，43岁，以生后即发现心脏杂音，伴劳力性呼吸困难5年余为主诉于2015年8月17日就诊，X线检查显示双上肢骨骼畸形，超声心动图显爪有心室双出口．主动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉高压，心功能不全，心电图显示窦性心动过缓，Ⅰ度房室传导阻滞。经药物利尿、强心治疗，随访至2016年6月，心功能未进一步恶化。结论HOS多合并心脏畸形，但合并什心室双出口者极为罕见。临床检查结合TBX5基因检测可以确诊本病，及时治疗能够改善预后。

176例右心室双出口的手术治疗分析

目的观察并探讨右心室双出口(DORV)手术矫治的疗效和治疗方法。方法分析1998年1月至2010年1月间176例DORV病人手术治疗的疗效。其中男105例,女71例,124例室缺(VSD)位于主动脉口下,12例室缺位于肺动脉口下,32例室缺位于两大动脉开口下,8例室缺远离两大动脉开口。114例建立室缺到主动脉口心内隧道,或者同时行右室流出道加宽,21例行内隧道外管道手术(Rastelli),18例行改良G lenn分流术,11例行Fontan纠治术,7例行大动脉调转术(Sw itch)。结果住院期间死亡18例;出院后116例获随访,时间为6个月至8年,临床效果满意。结论 DORV解剖类型复杂多样,心室内隧道或补片要简洁,以确保左心室流出道顺畅。室缺位置及左室发育状况决定手术方案及疗效。

无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗

目的 总结 32例无肺动脉狭窄 (PS)右心室双出口 (DORV)患者的外科治疗经验。 方法 所有患者均行双心室修复 ,建立左心室至主动脉的心内隧道。 结果 全组早期死亡 5例 (15 .6 % ) ,其中 2例死于肺动脉高压危象 ,3例死于低心排血量综合征 ;晚期死亡 1例 (3.1% ) ,术后 95天死于残余漏导致的右心衰竭。2 4例随访 2个月～ 2 2年 ,患者自觉症状消失 ,能从事正常学习或工作。 结论 无 PS的 DORV手术治疗效果良好 ,一旦诊断明确 ,应尽早手术治疗 ,以避免出现不可逆的肺血管病变 。

右心室双出口解剖形态对手术方式选择及预后的影响

目的:回顾性分析右心室双出口(DORV)的解剖形态特点对手术方式选择及患者预后的影响,为不同病理解剖形态的右心室双出口患者提供个案化的外科治疗方案。方法:自2010年1月至2015年6月,对67例DORV患者行手术治疗,其中男性41例,女性26例,年龄5个月~27岁,体质量3.4~65.0 kg。全部患者术前均做超声心动图和心脏CT血管造影(CTA)。心内直视手术证实为DORV。按Steward对该畸形的室间隔缺损(VSD)位置分类:主动脉开口下39例,肺动脉开口下(Taussig-Bing畸形)9例,两大动脉开口下12例,远离两大动脉开口7例。合并重度肺动脉高压、完全性心内膜垫缺、房室连接不一致、左心发育不良患者已排除。手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉51例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作带瓣补片加宽右心室流出道或切断肺动脉,封闭其近端、远端与右心室切口之间用带瓣外管道连接(Rastelli手术)9例;(3)心内隧道修补VSD连接左心室与肺动脉,再行大动脉调转(ASO)术4例。(4)全腔静脉-肺动脉连接术1例、双向Glenn手术1例、B-T分流术1例。结果:平均带气管导管时间(29.5±13.7)h,平均住ICU时间(2.1±1.9)d,平均住院日(14.5±7.2)d。术后出现并发症18例,其中二次插管3例,胸腔积液5例,腹腔积液2例,气胸1例,急性肾损伤2例,低心排5例。手术后早期死亡5例,病死率7.5%。远期随访60例,随访时间1~6年,超声心动图检查示术后左心室流出道梗阻(LVOTO)6例,Rastelli术后右心室流出道狭窄4例,其余均无残余梗阻和明显残余分流。结论:明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取个案化手术方案,是取得良好治疗效果的保证。

复杂先心病右心室双出口外科治疗效果分析

目的分析右心室双出口(DORV)个案化治疗的效果。方法纳入2008年7月~2017年7月就诊于上海交通大学附属儿童医院心胸外科96例接受右心室双出口外科治疗的患儿,根据患儿不同的DORV解剖类型对其制定个案化的手术方案。结果所有患儿中,死亡4例,死亡率4.2%,并发症有主动脉瓣返流、心包积液、左室流出道梗阻、右室流出道梗阻。左心室发育不良或左室射血分数(LVEF)<50%、左右心室发育不均衡、手术年龄及体重过低都会增加手术的风险性。结论大多数右心室双出口患儿都可进行双心室根治手术,合理、个案化的手术方案更有助于降低DORV患者的手术风险,根据患者具体的DORV解剖类型选择合适的手术方案,是手术成功的关键。

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的：总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症（CAVSD-DORV/TOF）的外科经验.方法：全部患者均按常规体外循环方法中低温（28℃～32℃）下手术.11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路.应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例.5例采用单纯补片扩大右心室流出道（RVOT）,4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术（Ras-telli）,1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开.结果：2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心.11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意.10例患者随访3～77个月,心功能均为NYHAⅠ级或Ⅱ级,无再次手术发生.结论：双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略.采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键.

138例右心室双出口的外科治疗

目的总结手术矫治右心室双出口(DORV)的疗效及安全性。方法回顾性分析1992年1月至2009年6月138例DORV患者手术治疗的效果及安全性。结果 90例建立室间隔缺损到主动脉口心内隧道,或者同时行右室流出道加宽,18例行内隧道外管道手术(Rastelli),16例行改良Glenn分流术,8例行Fontan纠治术,6例行大动脉掉转术(ASO)。术后早期死亡18例,出院后随访96例,随访3个月至8年,临床效果满意。结论 DORV解剖类型复杂多样,术前应尽量明确诊断,选择合适的手术方案;术中应仔细探察,需根据每例患者的具体情况,及时调整手术方式,是DORV患者手术治疗成功的关键。

右心室双出口的心血管造影诊断

目的评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值。方法收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析。全部患者均行x线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查。结果所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符，符合率为100％。11例主动脉、肺动脉同时显影，两大动脉起自右心室。8例室间隔缺损，3例心内膜垫缺损。其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下，同时并右冠状动脉异位开口；3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间，同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉；2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉，肺动脉发育差。另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全。结论心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断。

房室连接不一致右心室双出口根治手术的选择与适应证优化

目的 回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle,DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,探讨手术适应证和手术方法的优化。 方法 1990年9月至2 0 0 4年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗,年龄3～7岁,其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例,double- switch(双调转)手术2例,改良Fontan手术2例。 结果 手术早期死亡1例(14 .3% ,1/ 7) ,为手术后2个月并发Hom ograft感染。 度房室传导阻滞1例,安装永久心外膜起搏器;1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液,症状改善后出院。Double- switch手术后平均监护时间最短为术后6 d。 结论 房室连接不一致DORV根治手术应首选double- switch手术,尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者,如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治,可选择单个心室的修补方案。

双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗左心室发育不良的右心室双出口

目的 总结双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗合并左心室发育不良的右心室双出口（DORV）的临床经验。方法 2000年1月至2004年12月手术治疗7例患者，均伴有肺动脉狭窄和左心室发育不良，左心室舒张期末容积指数均〈30ml／m^2。5例在体外循环下完成手术，2例在非体外循环下完成手术。结果 全组无手术死亡。术后机械通气时间为9.0±7.9h，无严重术后并发症发生，活动能力改善。随访6个月～4年，效果满意。结论 对左心室发育不良的DORV患者，双向上腔静脉肺动脉吻合术可以获得满意的治疗效果。