肥厚型梗阻性心肌病患者血浆大内皮素-1水平与心脏磁共振成像左心室重构的相关性研究

目的:探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者血浆大内皮素-1(Big ET-1)水平与心脏磁共振成像(CMR)左心室重构的相关性。方法:入选2013年11月至2015年7月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的HOCM患者180例,收集基线资料并检测血浆Big ET-1水平。根据CMR结果计算左心室重构指数(LVRI),将患者分为轻度重构组(LVRI≤1.3 g/ml,n=61)和重度重构组(LVRI>1.3 g/ml,n=119)。采用Pearson相关分析及多因素Logistic回归分析评估血浆Big ET-1水平与左心室重构指标的相关性。结果:重度重构组的血浆Big ET-1水平[(0.84±0.30)pmol/L vs.(0.41±0.19)pmol/L]、LVRI[(1.7±0.3)g/ml vs.(1.1±0.1)g/ml]、钆延迟强化(LGE)总量[(16.8±8.9)g vs.(7.0±6.6)g]均显著高于轻度重构组(P均<0.001)。Pearson相关分析显示,在HOCM患者中,血浆Big ET-1水平与左心房前后径、室间隔厚度、左心室质量、LVRI、LGE总量、左心室流出道峰值压差均呈正相关,与左心室射血分数呈负相关(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,左心室质量(OR=1.037,95%CI:1.019~1.056,P<0.001)和血浆Big ET-1水平(OR=11.461,95%CI:2.264~58.014,P=0.003)是HOCM患者重度左心室重构的独立影响因素。结论:重度左心室重构的HOCM患者血浆Big ET-1水平明显升高,且血浆Big ET-1水平与左心房前后径、室间隔厚度、左心室质量、LVRI、左心室流出道峰值压差和LGE总量均呈正相关。血浆Big ET-1水平升高以及左心室质量增加是HOCM患者重度左心室重构的独立影响因素。

室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及外科治疗对比

目的评估室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及其在外科治疗方面的不同。方法回顾性分析2019年3月—2021年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的83例梗阻性心肌病患者的临床资料,按梗阻部位分为室间隔基底部肥厚型组71例和室间隔中部肥厚型组12例。比较两组患者的年龄、性别、临床症状、手术方式、心脏超声检查结果及术后并发症等。结果两组患者的年龄、性别构成、体质量指数、吸烟率、糖尿病患病率,心力衰竭发生率、NYHA心功能分级构成、二尖瓣反流程度构成、二尖瓣病理类型构成及处理方式构成比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患者术中主动脉阻断时间、术后房颤及手术死亡例数的比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。室间隔基底部肥厚型组体外循环时间及住院时间均短于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术前,室间隔基底部肥厚型组左室流出道压差、左室流出道流速、室间隔厚度、二尖瓣反流面积、左室舒末径、射血分数均高于室间隔中部肥厚型组(P<0.05),左室收末径低于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术后1年,室间隔基底部肥厚型组射血分数高于室间隔中部肥厚型组(P<0.05),左室收末径低于室间隔中部肥厚型组(P<0.05)。术后随访结果显示,所有患者的临床症状均明显改善,心功能分级为Ⅰ、Ⅱ级,且无再次手术、远期并发症或死亡的情况发生。结论室间隔基底部肥厚型和室间隔中部肥厚型梗阻性心肌病在临床表现和外科治疗方面存在差异,应根据患者的病理类型及临床表现选择合适的外科治疗方案,以达到更好的治疗效果。

心肌做功联合运动负荷评估非梗阻性肥厚型心肌病左室收缩储备功能

目的:应用无创左心室压力-应变环(LVPSL)定量评估非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)患者蹲起负荷试验前后左室心肌做功变化,为临床左室收缩储备功能的评估、制定个体化运动处方提供参考。方法:选取2022年1月至2023年12月温州医科大学附属第一医院经超声心动图明确诊断的37例NHCM患者。测量并比较蹲起负荷试验前后左心室整体长轴应变(LVGLS)及心肌做功参数,分析心肌做功参数与LVGLS的相关性。结果:负荷组较静息组收缩压升高,差异有统计学意义(P<0.05),左室射血分数增高值差异无统计学意义(P>0.05)。负荷组较静息组整体LVGLS绝对值、整体有效功(GCW)、整体无效功(GWW)增加,差异均有统计学意义(P<0.05),整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)减低,差异均无统计学意义(P>0.05)。静息状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关,GWW与LVGLS呈负相关;负荷状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关。心肌做功参数观察者内、观察者间重复性较好。结论:运动负荷后,LVGLS仅轻微升高,GCW显著升高,LVPSL联合运动负荷超声心动图可作为NHCM患者评估心功能储备更敏感的指标。

肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮室间隔射频消融术并发症的护理

总结41例肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮心肌内室间隔射频消融术(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)的护理经验。2021年3月—2022年3月开展PIMSRA手术41例,其中9例(21.95%)出现并发症。针对该组患者发生心包积液、室间隔穿孔、胸腔积液并发症,予严密血流动力学监测,快速识别并有效救护;全面落实精细化护理,促进疾病康复;加强出院指导,提高患者自我管理。41例均完成手术,经过精心治疗和护理,康复出院。随访1年,97.56%的患者纽约心功能分级在1级或2级。

多普勒超声心动图鉴别诊断梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病价值分析

目的:探究多普勒超声心动图诊断梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的临床价值。方法:回顾性选取2021年4月—2023年4月江南大学附属儿童医院收治的78例HCM患者为研究对象,根据患者心肌病类型将其分为梗阻性组(42例)和非梗阻性组(36例)。对比两组患者一般资料和超声心动图特征指标[左心室舒张末期容积(EDV)、左心室收缩末期容积(ESV)、左心室射血分数(LVEF)、每搏排血量(SV)、左房内径(LAD)、左室流出道(LVOT)流速、左心室舒张末期内径(LVEDD)];采用受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC)分析超声心动图特征指标对HCM患者心肌梗阻的诊断价值。结果:梗阻性组患者年龄、女性占比、有高血压病史占比均大于非梗阻性组,差异有统计学意义(P<0.05);梗阻性组患者LVEDV、LVEF、SV和LVOT流速均大于非梗阻性组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果表明,LVEDV(AUC=0.724)、LVEF(AUC=0.695)、SV(AUC=0.743)、LVOT流速(AUC=0.758)对HCM患者心肌梗阻的诊断价值良好,且上述指标联合检测预测价值更高(AUC=0.812)(P<0.05)。结论:多普勒超声心动图检查参数对HCM患者心肌梗阻有较好的诊断效能,且LVEDV、LVEF、SV、LVOT流速过高均会加大HCM患者心肌梗阻风险。

肥厚型梗阻性心肌病患者的峰值耗氧量及其与心房颤动的关联性研究

目的:分析不同峰值耗氧量(PeakVO_(2))的肥厚型梗阻性心肌病患者的特征及PeakVO_(2)与心房颤动(房颤)的关联性。方法:回顾性分析2018年12月至2021年9月期间在中国医学科学院阜外医院确诊肥厚型梗阻性心肌病且行心肺功能检测的188例患者。收集入选患者的一般资料、临床病史及术前血清学检测、超声心动图,心肺功能检测指标及24小时动态心电图等资料。按中位PeakVO_(2)绝对值[16.45 ml/(kg·min)]为界值将患者分为高PeakVO_(2)组(n=94)和低PeakVO_(2)组(n=94),比较两组患者特征差异,并采用单因素及多因素Logistic回归分析探究肥厚型梗阻性心肌病患者中PeakVO_(2)与房颤的关系。结果:188例患者的中位年龄为51.0(36.0,58.0)岁,平均PeakVO_(2)为(16.42±4.07) ml/(kg·min),31例(16.5%)患者患有房颤。与高PeakVO_(2)组相比,低PeakVO_(2)组患者年龄更大(P<0.001),女性患者比例更高(P=0.001),体重指数更大(P=0.004),左心房内径更大(P<0.001),N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平更高(P=0.037),心功能更差(P=0.046)。单因素Logistic回归分析发现,年龄、心悸、头晕、左心房内径、左心室流出道压差及PeakVO_(2)均与房颤有显著性关联(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析在调整年龄、性别、体重指数等因素后,PeakVO_(2)与房颤存在独立的关联(OR=0.847,95%CI:0.722~0.983,P=0.034)。结论:肥厚型梗阻性心肌病患者的PeakVO_(2)明显降低。PeakVO_(2)与房颤存在独立关联,PeakVO_(2)越低,房颤的患病率越高。

心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一种临床罕见且预后较差的心肌病,目前最佳治疗方案不明确。现报道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人,在置入自动心脏复律除颤器及西药治疗基础上,中医辨病属“心衰”范畴,辨证为气虚水停,痰瘀互结,治以益气活血,化痰祛瘀利水,予陈可冀院士经验方“心力方”加减,随访2年,复查心脏彩超提示心功能改善,临床症状缓解,生活质量提高。

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

全胸腔镜手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的围术期护理

探讨肥厚型梗阻性心肌病人群接受全胸腔镜手术治疗的情况下,执行围术期护理的情况,系统分析最终获取的结果。方法 主要是基于院内收取的肥厚型梗阻性心肌病人群开展相关的调研操作。基于对符合各项指标、要求的病例进行收集。在获取的64份研究样本后,为保证护理的收益结果,落实随机分组的处理。在组别一中,有32份样本,均接受常规的护理指导。而另一组同样有相等的病例,给予上述干预的条件下,另将围术期优质护理的相关内容落实到位。重点在干预之后调查各组的相关数据,记录总体疗效。结果 试验组的并发症、应激反应等指标均有着明显的优异程度(P<0.05)。结论 围术期护理落实在全胸腔镜手术的病人之中,视为协助患者改善预后的良好手段。

奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理

总结1例奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理体会。针对患儿手术复杂、并发症发生率高等护理难点,术前护理要点在于减轻心脏负荷;术后护理要点为优化容量负荷,预防低心排血量综合征;使用心脏起搏器辅助维持心脏节律,预防心律失常;动态观察心包引流液,警惕出血与心脏压塞;镇痛改善舒适度,防止加重左心室流出道梗阻;进行被动与主动活动,促进心脏早期康复。经过10d精细化的护理,患儿顺利度过危险期,转出至心脏外科继续专科治疗后出院。

梗阻性肥厚型心肌病治疗新进展

在梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的治疗中,传统药物治疗虽能改善患者症状,但未能针对其发病机制延缓自然病程,存在局限性。外科室间隔心肌切除术疗效确切,却因创伤大、风险高而限制了其在临床上的广泛应用。同样,酒精室间隔消融术作为一种微创治疗手段,术后导致的房室传导阻滞等并发症也不容忽视。随着医学技术的不断进步,HOCM的治疗策略也在不断发展。本文旨在概述HOCM治疗领域的新进展。

心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病治疗中的研究现状

梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)是一种常染色体显性遗传病,以室间隔不对称性肥厚为主要表现,传统的治疗方法主要以改善症状为主,缺乏针对梗阻引起的血流动力学异常的特异性药物。随着对疾病研究的不断深入及药物研发的进展,针对梗阻性肥厚的病理生理学基础的药物——心肌肌球蛋白抑制剂应运而生。目前的试验结果表明,心肌肌球蛋白抑制剂可有效减轻左心室流出道梗阻,改善患者的纽约心功能分级和生活质量。该药的短期有效性和安全性已被证实,但长期的疗效目前尚在进行临床试验评估。现就心肌肌球蛋白抑制剂在OHCM中的作用机制并结合近期的临床试验结果及在未来OHCM中的治疗地位进行综述。

PTSMA治疗老年梗阻性肥厚型心肌病的研究进展

肥厚型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚为特征的遗传性心血管疾病,其包括梗阻性与非梗阻性两种类型,前者的发生与室间隔肥厚引起的左心室流出道压力阶差升高有关。对于梗阻性肥厚型心肌病,临床尚缺乏有效治愈手段,但随着对发病机制研究的加深,临床出现了多种新型治疗手段,经皮室间隔化学消融术(Percutaneous transluminal septial myocardial ablation,PTSMA)就是其中之一,该术式能有效降低左心室道压力阶差,促使患者病情缓解,同时还具备了创伤小、安全性高的优点。本次研究在参考大量文献基础上就PTSMA在老年梗阻性肥厚型心肌病中的应用展开阐述,以供参考。

心脏磁共振评估非梗阻冠状动脉心肌梗死预后的研究

目的 探讨心血管磁共振(CMR)对冠状动脉非梗阻心肌梗死(MINOCA)患者预后的评价价值。方法 对388名接受心脏磁共振(CMR)评估的MINOCA患者进行分析,并对其主要临床终点进行前瞻性追踪。结果 74%的心肌炎、心肌梗死和心肌病患者CMR能够确定肌钙蛋白升高的原因,而正常CMR的确诊率为26%。5.7%的患者死亡,心肌病组预后最差(病死率15%,P<0.001),心肌炎组和正常心肌病组的病死率分别为4%和2%。在多变量COX回归模型中(包括临床和CMR参数),心肌病的CMR诊断和心电图ST段抬高仍然是唯一两个有意义的死亡率预测因素。以心电图ST段抬高和心肌梗死诊断为危险指标,0、1和2个因素的死亡风险率分别为2%、11%和21%(P<0.0.001)。结论 MINOCA患者中,CMR(发病后37天的中位数)在74%的患者中确定了最终诊断。心肌病病死率最高,其次是心肌梗塞。死亡率的最强预测因素是心肌病的CMR诊断和心电图ST段抬高。

肥厚型梗阻性心肌病行室间隔心肌切除术后转归的回顾性研究

目的阐明肥厚型梗阻性心肌病(HCM)患者术后左心室质量指数(LVMI)的变化与与室间隔心肌切除术的相关性,进一步确定LVMI预测室间隔心肌切除术后转归的价值。方法回顾性纳入2012年9月至2019年12月中国医学科学院阜外医院完成术前及术后左右1年行心脏核磁检查的HCM患者89例,研究室间隔心肌切除术术前和切除术后的左心室质量(LVM)差与手术切除心肌重量的线性相关性,并进行中远期随访,应用Cox比例风险模型构建术后复合不良心血管事件发生的预测模型,并应用Kaplan-Meier生存分析比较不同LVMI组间的室间隔心肌切除术后中远期转归结果。结果术后LVM较术前显著性下降[(187.9±115.3)g比(153.6.9±99.3)g,P<0.001]。手术前后LVM差值为26.7(3.7,61.5)g,术中切除心肌重量平均为(11.0±5.1)g,两者比较具有统计学差异(P<0.001)。设定术中切除心肌重量为自变量,手术前后LVM差值为因变量,二元线性回归分析统计结果表明,手术前后LVM差值与术中切除心肌重量呈线性相关性(P=0.0112,R=0.268,R2=0.072)。9例(10.1%)患者在平均(43.4.6±20.5)个月的随访期间发生不良复合事件。在Cox比例风险回归模型中,室间隔心肌切除术后最显著的预测因子是CMR测量的LVMI(风险比1.025,95%CI 1.009~1.040,P=0.002)。在接受者操作特征曲线(ROC)分析中,LVMI≥95.1 g/m2可准确预测不良复合事件发生(敏感度77.8%;特异度77.5%;曲线下面积AUC=0.748,P=0.0109)。Kaplan-Meier生存曲线图提示,HCM患者LVMI增高组室间隔心肌切除术后中远期不良复合事件发生率高(P<0.001)。结论心肌切除术后左心室心肌质量消退明显大于术中切除心肌重量,室间隔心肌切除术利于梗阻性HCM患者的左心室逆向重构。术前较高的LVMI是HCM患者心肌切除术后中远期不良事件的独立预测因子。

体外膜肺氧合辅助下心肌消融术治疗隐匿梗阻性肥厚型心肌病一例

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)在早期没有心肌肥厚时,也可出现左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)的动态梗阻,这与基因突变导致的二尖瓣结构异常有关,这种梗阻可以在生理条件下出现。现报道一例隐匿梗阻性HCM合并自主神经功能异常患者,在静脉-动脉体外膜肺氧合辅助下成功行经皮腔内室间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)。

猫梗阻性肥厚型心肌病引起心力衰竭导致肺水肿的病例分析

猫梗阻性肥厚型心肌病(FOHCM)是一种猫最常见的心脏病,临床以心肺功能障碍为特征,目前治疗以药物治疗为主。本文结合一例FOHCM病例,临床症状肺部湿啰音和心脏奔马音,影像学肺部DR检查云雾状阴影,心超检查左室游离壁增厚,室中膈增厚及收缩期前向运动(SAM征),实验室检查血液脑钠肽阳性,综合诊断分析为因FOHCM导致心功能衰竭引起的肺水肿,采用强心利尿,保证水合状态,纠正电解质紊乱,镇静平喘,减轻心脏前后负荷压力及防止血栓形成等支持疗法进行治疗,取得良好治疗效果。通过本病例分析与讨论,为FOHCM研究提供可靠依据。

在心内三维超声指导下经皮心内膜室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并晕厥的临床应用研究

目的:探讨在心内超声联合三维电解剖标测系统指导下经皮心内膜室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并晕厥患者的安全性与有效性。方法:12例肥厚型梗阻性心肌病合并晕厥发作患者在局麻下完成在心内三维超声指导下的经皮左心室心内膜室间隔射频消融治疗。术中记录消融相关参数与病损参数。术前、术后住院期间与术后3个月随访期分别进行超声心动图和心电图检查。结果:患者平均年龄(57±15)岁,男性6例,5例合并高血压,4例合并糖尿病,4例合并心房颤动,1例曾行冠状动脉间隔支酒精消融。肥厚心室肌累及范围:6例单纯累及室间隔,1例累及室间隔和前壁,1例累及室间隔和后乳头肌肥大、4例累及室间隔+前壁+下壁。7例经主动脉逆行途径消融成功(其中2例经房间隔途径失败),5例经房间隔穿刺途径消融成功(其中3例经主动脉途径失败)。平均消融功率(37±3)W,平均消融累计时间(916±728)s,平均消融表面积(1.14±1.16)cm^2,平均消融深度(4.5±3.7)mm。1例患者消融术中发生心肌组织气爆现象,1例患者发生股动脉穿刺并发症。超声心动图检查显示,患者术后住院期间平均左心室流出道压差下降(中位数)23.5(第5和第95百分位数:1.0,84.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后3个月继续下降14(1,59)mmHg,较入院时总体下降37(2,78)mmHg,平均降幅36.4%(2.8%,80.4%)。随访期间11例患者无晕厥发作,1例患者出现心力衰竭发作;所有患者均无心脏传导系统受损的心电图表现。结论:在心内超声联合三维电标测系统指导下进行经皮心内膜室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并晕厥患者是安全、有效的。

肥厚型梗阻性心肌病围术期心律失常特点及治疗策略

目的：分析外科手术矫治肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者围术期心律失常特点及治疗策略。方法：1996—10至2009—12，76例患者因HOCM经常规主动脉切口行室间隔心肌切除术。术前主要心律失常类型：偶发室性早搏（6例）、完全右束支传导阻滞（5例）、阵发性房性心动过速（4例）、心房颤动（3例）、短阵室性心动过速（3例）。结果：全组手术死亡4例（5．3％，4／76），主要死困：顽固性心律失常、严重低心排血量综合征及急性肾功能衰竭。与术前比较，生存患者术后左心房内径及左心室内径均减小、左心室流出道压差下降、室间隔厚度变薄，差异均有统计学意义（P〈0．01～0．05）。术后主要心电图异常表现：完全左束支传导阻滞（40例）、室内传导阻滞（8例）、Ⅲ度房室传导阻滞（7例）、心房颤动（7例）、偶发室性早搏（7例）、左前分支传导阻滞（6例）、Ⅰ度房室传导阻滞（5例）。结论：HOCM患者术后心电图主要异常表现为传导束传导异常和心房颤动：如术前合并完全右束支传导阻滞，术后极易合并Ⅲ度房室传导阻滞，需引起重视。

改良扩大Morrow手术治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床研究

目的:分析改良扩大Morrow手术(室间隔心肌切除术)治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的近期和远期疗效。方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院对2010-01至2017-07实施改良扩大Morrow手术的50例HOCM患儿(年龄≤14岁)住院结局、围术期以及远期超声心动图(UCG)变化。结果:47例患儿术后症状明显改善或消失,1例术后因停机困难行体外膜肺氧合(ECMO)辅助120 h脱机后出院,2例术后死于肺部感染;3例发生三度房室阻滞。与术前相比,患儿室间隔厚度(IVST)显著减小[(14.3±6.7)mm vs(21.2±9.7)mm,P<0.001],左心室流出道压力阶差(LVOTG)明显降低[(19.6±17.3)mmHg vs(74.8±25.0)mmHg,P<0.01,1 mmHg=0.133 kPa]。仅4例(8.5%)术后仍存在二尖瓣前向运动(SAM)。45例存活患儿平均随访(27.7±14.0)月,纽约心脏协会(NYHA)心功能分级均为Ⅰ级或Ⅱ级,UCG示LVOTG[(15.5±12.5)mmHg vs(74.8±25.0)mmHg]和IVST[(14.3±7.9)mm vs(21.2±9.7)mm]仍较低(P均<0.01)。结论:改良扩大Morrow手术可明显改善HOCM患儿的症状及心功能,远期结果满意。