小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床观察

目的探究小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床疗效。方法选取肥厚性心肌病合并心律失常患者66例,分为对照组(采用小剂量胺碘酮治疗)和研究组(采用小剂量胺碘酮+酒石酸美托洛尔缓释片治疗),各33例。比较两组心功能水平、不良反应发生率。结果治疗后,研究组心率、收缩压、收缩压水平均低于对照组,左心室射血分数高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗,可改善肥厚性心肌病合并心律失常患者的心功能水平,且不会提高不良反应发生率。

肥厚性梗阻型心肌病治疗的研究进展

肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病,分为梗阻型和非梗阻型两类。其中肥厚性梗阻型心肌病是导致青年人和运动员猝死的常见原因,也是心脏猝死的重要原因。目前肥厚性梗阻型心肌病的治疗主要包括药物治疗、外科室间隔切除术、介入治疗和心脏再同步治疗。本文对肥厚性梗阻型心肌病综合治疗的研究进展进行了综述,以期为肥厚性梗阻型心肌病治疗方案的选择提供理论依据和参考。

心脏磁共振影像组学对肥厚性心肌病的诊断和预测价值

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是临床常见的慢性和危及生命的遗传性心肌病[1]。目前认为HCM的患病率至少为1/200[2],通过临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)、心肌活检或基因检测等检查来综合诊断[3]。CMR成像由于其无创性和多功能性在评估心脏结构和功能方面被广泛接受[4],但CMR无法区分HCM和高血压性心脏病,或扩张性心肌病和运动员心脏重塑[5]。

雷诺嗪治疗肥厚性心肌病的研究进展

肥厚性心肌病(HCM)是一种最常见的心脏病,由于对心肌细胞心律失常和舒张功能障碍的机制了解有限,目前在治疗上仍无较大进展。晚钠电流是心肌细胞快钠电流后的持续性内向钠流,在HCM心肌中明显增强,并导致了心律失常和舒张功能障碍。雷诺嗪曾是一种抗心绞痛药物,可抑制晚钠电流,成为治疗HCM的新靶点。本文分析了在HCM心肌中,晚钠电流增强的病理生理学特点及它的临床意义,并对国外有关雷诺嗪治疗HCM的研究进行综述。

体外膜肺氧合辅助下心肌消融术治疗隐匿梗阻性肥厚型心肌病一例

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)在早期没有心肌肥厚时,也可出现左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)的动态梗阻,这与基因突变导致的二尖瓣结构异常有关,这种梗阻可以在生理条件下出现。现报道一例隐匿梗阻性HCM合并自主神经功能异常患者,在静脉-动脉体外膜肺氧合辅助下成功行经皮腔内室间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)。

一例猫肥厚性心肌病的诊断与治疗

猫肥厚型心肌病(HCM)以心肌质量异常增加为特征,使心室壁厚度异常性增加从而影响心脏结构和功能,此外,该病是猫最常见的心血管疾病占比14.7%。就目前大量临床病例表明,患病猫的年龄段含括了从6月龄到16岁,但大多数为中年公猫,以杂交猫为常见,纯种猫较少,根据文献报道猫患有肥厚性心肌病的发病年龄通常为5-7岁,但随着宠主对宠物体检的意识提高,根据调查在我国该病的多发年龄为1-3岁,且普遍认为具有品种倾向性,即集中于布偶猫、加菲猫、美国短毛猫、中华田园猫、英国短毛猫和斯芬克斯猫这6个品种。并且从疾病严重程度的角度分析,雄性往往要比雌性更严重。HCM是不可逆疾病,并且难以痊愈。本文阐述了一例猫肥厚型心肌病的临床诊治措施。

经皮腔内间隔心肌化学消融术治疗肥厚性梗阻性心肌病临床分析

目的分析经皮腔内间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗药物难治的肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)术中术后左室流出道压差(LVOTG)、心律失常、心肌酶谱的变化和机制。方法15例经心脏彩色多普勒诊断为HOCM的药物治疗无效的病人拟行PTSMA治疗,13例病人(男7例,女6例)接受了PTSMA治疗。无水酒精消融前后导管测量LVOTG,术后心电监护72小时,6-8小时检查一次心肌酶谱,术后一周复查心脏彩色多普勒。结果13例病人中,3例(23.1%)术后即刻LVOTG消失,6例(46.2%)术后即刻LVOTG<30mmHg,2例(15.4%)术后即刻LVOTG下降>50%,1例(7.7%)LVOTG下降<50%。手术前后平均静息LVOTG77.0±38.8mmHgVS21.4±16.3mmHg,P<0.001。CRBBB发生率为46.2%,消融第一间隔支者CRBBB发生率为57.1%,第二间隔支者为33.3%,前者CRBBB的发生率略高,但无显著差异(P=0.645);心肌酶谱CK-MB峰值与术后即刻LVOTG下降幅度无相关性(P>0.05)。结论PTSMA治疗HOCM病人近期疗效显著且并发症少,是一个很有前景的治疗手段。

一例猫肥厚性心肌病诱发病因及诊治

猫肥厚性心肌病(HCM)是在猫临床上最常见的心脏疾病之一,其特征为左心室由于未知原因而增厚,可以引发充血性心脏衰竭、血栓形成和猝死。HCM发病率高、不同个体临床症状差异大、引起发病的原因不明确、预防和诊断难度大,给宠物的主人带来了精神以及经济上的损失。研究该病的诱发病因及做好诊断治疗具有非常重要的意义。本研究阐述了HCM的病发特征、诊断方法以及治疗,以期为宠物主人对猫的护理和今后该病的防控与诊断提供帮助。

超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值

探讨超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值。方法 选取21例肥厚性心肌病患者,根据随机数表法分为观察组和对照组,观察组11例,对照组10例。两组患者性别、年龄、体质量均无统计学差异(P>0.05)。所以比较组间的差异都是由于诊疗方法的不同,而非其他因素。结果 通过心脏超声造影心肌灌注相关指标的对比,观察组的A值、B值及A×β值均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。同时,观察组的左心室舒张功能指标E/A值、LAPGLS值和FAC值也显著低于对照组,表明超声检查左心声学造影能更准确地反映肥厚性心肌病患者的心肌灌注情况和左心室舒张功能。结论 超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病诊疗中具有较好的应用价值,可作为评价患者心肌灌注情况和左心室舒张功能的重要病理学指标,有助于临床监控和指导患者的治疗。

一例猫肥厚性心肌病继发动脉血栓的病例分析

猫肥厚性心肌病是指心脏乳头肌和左心室壁向心性原发性增厚,使左心室腔变小,左心房腔扩张心输出量下降的一类疾病,是猫最常见的心脏病之一。发病率为15%,该病多发于2-8岁的猫,公猫的发病率明显高于母猫,纯种猫的发病率高于田园猫,有研究证实,肥厚性心肌病在布偶猫、美国短毛猫、英国短毛猫和缅因猫中具有遗传性。该病发病初期无明显临床症状,但听诊有时可见心内杂音、心律失常和奔马律,发病后期常见呼吸窘迫、咳嗽、运动不耐受和血栓性瘫痪等症状,许多患有肥厚性心肌病的猫的预期寿命正常,但有些猫会突然死亡,或发展为充血性心力衰竭或动脉血栓栓塞。心脏超声是诊断该病的金标准,随着小动物诊疗技术的发展以及心脏超声的普及,使得更多的肥厚性心肌病的患猫得以确诊。

非对称性肥厚型心肌病与心尖肥厚型心肌病心脏磁共振成像特点分析

目的对比非对称性肥厚型心肌病(ASH)与心尖肥厚型心肌病(APH)心肌形态功能学和延迟增强特点,评估心脏磁共振成像(CMR)检查在诊断APH中的临床价值。方法回顾性分析2013年1月—2014年12月首都医科大学附属北京安贞医院就诊的肥厚型心肌病(HCM)患者52例,ASH 40例(ASH组),APH 12例(APH组)。患者均行CMR检查,观察心肌受累节段,定量测量左心室舒张末期容积(EDV)、左心室射血分数、心肌质量、各节段舒张末期室壁厚度及延迟增强特点。结果 ASH组与APH组患者左心室射血分数比较,差异无统计学意义(P>0.05);APH组患者EDV低于ASH组,心肌质量高于ASH组(P<0.05)。ASH组患者心肌纤维化发生率〔57.5%(23/40)与41.7%(5/12)〕及纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重(17.9%与10.8%)高于APH组(χ2值分别为5.070和1.976,P<0.05)。纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重与心尖段室壁厚度呈正相关(r=0.780,P<0.05)。结论 CMR从形态、功能改变及延迟增强病灶特点等方面可诊断、鉴别诊断ASH及APH。ASH和APH延迟增强范围均主要位于形态改变明显区域,且延迟增强提示心肌纤维化,其对于临床治疗有一定指导意义。

改良扩大Morrow手术治疗青少年肥厚型梗阻性心肌病患者的早期疗效分析

目的:评价改良扩大Morrow手术(室间隔心肌切除术)治疗青少年肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的早期手术疗效。方法:回顾性分析我院2011年至2015年改良扩大Morrow手术治疗29例青少年(≤21岁)HOCM患者的临床资料,评价早期手术疗效。术前、术后超声心动图检查比较左心房前后径、左心室舒张末期内径、左心室射血分数、室间隔厚度、左心室流出道峰值压差、二尖瓣收缩期前向运动征和二尖瓣反流分级变化,同时抽血检测术前、术后血浆N末端B型利钠肽原水平变化,采用纽约心脏协会心功能分级评估心功能。结果:本组患者中,接受单纯改良扩大Morrow手术者17例(58.6%),同时行冠状动脉旁路移植术者8例(27.6%)。与术前比较,改良扩大Morrow手术后患者的室间隔厚度显著减小[(24.6±6.8)mm vs(16.9±7.1)mm,P<0.01],左心室流出道峰值压差明显降低[(68.8±15.7)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)vs(10.7±4.2)mm Hg,P<0.01],二尖瓣反流明显减轻[(1.7±1.3)级vs(0.2±0.4)级,P<0.01],纽约心脏协会心功能分级显著改善[(3.4±0.8)级vs(1.4±0.5)级,P<0.01],血浆N末端B型利钠肽原水平显著下降[(1957.6±392.5)ng/ml vs(458.7±161.0)ng/ml,P<0.01]。无围手术期死亡。术后第12、24、36个月患者的生存率分别为100.0%、86.7%和86.7%。结论:改良扩大Morrow手术是治疗青少年HOCM安全、有效的手段,术中充分暴露是保证手术效果的重要措施。

大内皮素-1与肥厚型梗阻性心肌病患者心脏重构的相关性分析

目的:探讨血浆大内皮素-1(Big ET-1)水平与肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者心脏重构的相关性。方法:入选自2015-01至2016-05于我院住院治疗的HOCM患者167例,测定血浆Big ET-1、N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)水平等指标,完善心电图、动态心电图、超声心动图(UCG)及心脏磁共振成像(CMR)检查,进行相关统计学分析。结果:在167例HOCM患者中,相关性分析及多元线性回归发现Ln Big ET-1与Ln NT-pro BNP(r=0.35,P=0.000)、左心房前后径(r=0.169,P=0.019)及心率(r=0.141,P=0.037)呈正相关,与血红蛋白(r=-0.173,P=0.013)及室间隔厚度/左心室后壁厚度比值(r=-0.165,P=0.017)呈负相关。基于Big ET-1与左心房前后径呈正相关的发现,将研究对象分为左心房正常组74例及左心房增大组93例。与左心房正常组比,左心房增大组患者血浆Big ET-1水平显著增高(P=0.001);UCG测量的左心室舒张末期内径较大(P=0.024),室间隔较厚(P=0.003),左心室射血分数偏低(P=0.001);CMR测量的左心室舒张末期容积(P=0.002)及室间隔厚度(P=0.002)较大;伴发心房颤动的比率增加(P=0.004);存在二尖瓣中-大量反流(P=0.011)及纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ或Ⅳ级(P=0.022)的患者增多。结论:在HOCM患者中,Ln Big ET-1与Ln NT-pro BNP、左心房内径呈正相关。左心房增大的HOCM患者血浆Big ET-1水平显著升高,心脏结构重构更明显,伴发心房颤动的比率增加。Big ET-1可能在HOCM患者的心脏重构中发挥作用。

二维斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病左心室内膜下及外膜下心肌应变比较

目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期纵向应变峰值(LS),计算左心室整体内膜下、外膜下及平面整体心肌LS;HCM组心肌节段分为HCM非肥厚节段组和HCM肥厚节段组,比较CA组与HCM肥厚节段组心肌各应变指标的差异,并比较相应指标的诊断效能。结果①与对照组比较,CA组及HCM组各水平及左心室整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS减低(P<0.001);与HCM组比较,CA组基底段及整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS、中间段外膜下心肌LS减低(P<0.05)。②与HCM肥厚节段组比较,HCM非肥厚节段组心肌应变值稍高(P<0.01);CA组病变心肌应变值差异均无统计学意义(P>0.05),左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS比例明显增高(P<0.001)。③以左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS>1.050作为判断CA和HCM病变心肌的临界值,其敏感度为96%,特异度为72%。结论 CA和HCM患者左心室纵向内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期功能均受损,CA以内膜下心肌为著,HCM以肥厚节段为著,CA左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS高于HCM,可以为临床提供一定的参考价值。

肥厚性梗阻型心肌病与高血压左心室向心性肥厚患者的右室磁共振应变比较研究

目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的右室局部及整体应变,并与高血压左心室向心性肥厚(H-LVCH)进行对比研究。方法前瞻性纳入2014年7月—2017年12月成都市第五人民医院78例患者,分为HOCM组(37例)和H-LVCH组(41例)。测量两组患者右心功能指标,包括室间隔(IVS)厚度、右室舒张末期长径(RVEDMD)、右室收缩末期长径(RVESMD)、右室长轴活动度(RVLAA)、右室舒张末最大面积(RVEDMA)、右室收缩末期最大面积(RVESMA)、右室最大面积变化率(RVCR)。结果HOCM组病例IVS厚度大于H-LVCH组(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMD分别为(45.507±3.663)及(44.772±2.786)mm,两者比较,差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组的RVESMD和RVLAA与H-LVCH组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HOCM组与H-LVCH组RVEDMA分别为(1232.000±99.064)及(1203.364±85.466)mm^2,两者比较差异无统计学意义(P>0.05);但HOCM组右室的RVESMA和RVCR与H-LVCH组比较,RVESMARVCR差异有统计学意义(P<0.05)。HOCM患者与H-LVCH患者RVLAA和RVCR鉴别诊断临界值分别为29.67%和49.87%(P<0.05)。结论应用CMR能有效评价HOCM右心功能及右室纵向活动度的改变,并有助于HOCM与H-LVCH两种疾病的鉴别诊断。

实时三维超声心动图评价肥厚型心肌病患者左室收缩协调性研究

目的:探讨实时三维超声心动图(RT3DE)评价肥厚型心肌病(HCM)患者左室心肌收缩协调性的临床价值。方法:40例左室射血分数正常的HCM患者和25例正常人,应用RT3DE方法分析其左室特定节段到达最小收缩容积时间(Tmsv)的标准偏差和最大差值被标准化为心动周期的百分比(Tmsv 16-SD%、Tmsv 12-SD%、Tmsv 6-SD%、Tmsv 16-Dif%、Tmsv 12-Dif%、Tmsv 6-Dif%)。结果:HCM患者的Tmsv 16-SD%、Tmsv 12-SD%、Tmsv 6-SD%、Tmsv 16-Dif%、Tmsv 12-Dif%、Tmsv 6-Dif%与对照组比较均显著延长(P<0.05),梗阻型与非梗阻型HCM相比无显著统计学差异(P>0.05)。与对照组比较,HCM患者RT3DE的左室各节段容积-时间曲线交错紊乱,同步性差。结论:HCM患者无论梗阻型或者非梗阻型均存在左室收缩协调性障碍,RT3DE技术能识别HCM患者早期左室收缩协调性异常,对于明确HCM患者心肌损害进程有重要意义。

斑点追踪技术评价肥厚性心肌病左室收缩功能

目的探讨斑点追踪技术(STI)评价肥厚性心肌病(HCM)患者左室心肌收缩功能的价值。资料与方法选择无左室流出道梗阻、无明显临床症状、尚未接受临床干预性治疗的31例室间隔中上部肥厚性心肌病患者,同时采用随机数字表法选择30例健康成人作为对照组,采用Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪,连接心电图,X3-1探头于心尖四腔切面采集实时三维超声图像,测量各组左室射血分数(LVEF);S5-1探头于短轴切面乳头肌水平采集二维灰阶图像,利用斑点追踪技术测量中段前间隔和间隔的局部收缩功能参数:心肌运动速率(S)、环向应变率(CSR)、径向应变率(RSR)、角速度(AV)、角位移(AE),测量该层面整体旋转角度峰值(BR)。对两组间各参数进行比较。结果 HCM组与对照组LVEF比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组比较,HCM组中段前间隔与间隔的S、CSR、RSR、AV减低,BR增加,AE增加,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论斑点追踪技术能够无创、准确地评价肥厚性心肌病患者的局部心肌功能,为临床早期诊治提供有价值的信息。

肥厚性心肌病心肌功能及收缩同步性斑点追踪显像评价

目的应用斑点追踪显像技术(STI)评价射血分数(EF)正常的肥厚性心肌病(HCM)心肌应变及收缩同步性的变化情况,并探讨左室流出道梗阻对于上述指标的影响。方法HCM组(n=34)和正常对照组(n=30)分别行超声心动图检查,根据静息状态下左心室流出道压差将HCM组分为梗阻型(n=15)和非梗阻型(n=19)。采用STI技术测量患者径向(RS)、圆周方向(CS)、纵向(LS)、横向应变(TS)幅度以及左心室短轴乳头肌水平室间隔、左室后壁到达径向峰值应变的时间差值(SPWPSD)。结果HCM组与正常组相比EF值无明显差异,但各种应变均显著降低,SPWPSD升高。分组资料表明梗阻型患者较非梗阻型应变进一步降低,不同步性高于非梗阻型患者。结论HCM早期即可出现心肌变形能力下降及收缩不同步,左心室流出道梗阻加剧上述变化。

核素心肌灌注显像在肥厚型心肌病及高血压性心肌肥厚诊断中的应用研究

目的：探讨99Tcm-MIBI心肌灌注显像在肥厚型心肌病及高血压性心肌肥厚诊断中的应用价值。方法：确诊的肥厚型心肌病患者12例,其中间壁肥厚型10例,心尖部肥厚型2例,接受静态心肌灌注显像;临床确诊的向心性左室肥厚的高血压患者22例,接受运动负荷-静态心肌灌注显像。结果：①10例间壁肥厚型患者的间壁与后壁比值为1.8~2.7,平均为2.28,2例心尖部肥厚型患者的心尖与后壁比值分别为1.8、2.3,以间壁（心尖）与后壁比值大于1.3为诊断标准,诊断灵敏度为100%;超声心动图首次诊断灵敏度为83.3%（10/12）。②两组患者核素心肌灌注显像计算的间壁（心尖）与后壁比值分别为（2.24±0.29）和（1.19±0.16）,组间比较有显著性差异（P〈0.01）;两组患者超声计算比值分别为（2.02±0.33）和（1.15±0.11）,两种检查结果间相关性良好,相关系数r为0.96。③肥厚型心肌病组核素心肌灌注显像共检出合并心肌缺血7例,以冠脉造影为对照,心肌灌注显像的灵敏度为100%、特异性为50%;高血压性心肌肥厚组共检出心肌缺血9例,灵敏度为80.0%、特异性为91.7%。结论：核素心肌灌注显像可准确诊断及鉴别肥厚型心肌病及高血压性心肌肥厚,并能同时检测心肌缺血,但对于肥厚型心肌病应注意假阳性的问题。

可溶性ST2和半乳糖凝集素-3水平与室间隔心肌切除术后肥厚型梗阻性心肌病患者预后的相关性分析

目的:探讨可溶性ST2(s ST2)和半乳糖凝集素-3(Gal-3)水平与室间隔心肌切除术后肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者临床预后的相关性。方法:纳入2011-03至2016-02期间在中国医学科学院阜外医院行改良Morrow手术的HOCM患者200例,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其血浆s ST2与Gal-3水平。根据血浆s ST2水平进行三分位数分组:低s ST2组(<9.05 ng/ml)、中s ST2组(9.05~16.74 ng/ml)及高s ST2组(>16.74 ng/ml);根据血浆Gal-3水平进行三分位数分组:低Gal-3组(<6.19 ng/ml)、中Gal-3组(6.19~8.22 ng/ml)、高Gal-3组(>8.22 ng/ml)。另外收集了42例无心脏疾病的志愿者血液样本作为正常对照,并按照性别和年龄匹配了42例HOCM患者,比较两者血浆中sS T2与Gal-3水平的差异。使用Cox回归模型评估血浆sS T2和Gal-3水平对主要终点事件(全因死亡或心血管住院)的预测价值。结果:ELISA分析结果表明,与正常对照者相比,HOCM患者的血浆s ST2和Gal-3水平显著升高(P均<0.01)。中位随访26个月时,Kaplan-Meier生存分析显示,血浆s ST2及Gal-3不同水平组的复合终点事件发生率均无明显差异(log-rank P分别为0.06和0.68)。Cox回归分析表明,血浆sS T2和Gal-3水平都不能独立预测终点事件(P均>0.05),而年龄是复合终点事件的独立危险因素(HR=1.06,95%CI:1.02~1.11,P<0.01)。结论:尽管HOCM患者的血浆sS T2与Gal-3水平升高,但血浆sS T2和Gal-3水平与心肌切除术后HOCM患者临床预后无关。年龄增长是室间隔心肌切除术后HOCM患者全因死亡及心血管事件住院的复合终点事件的独立预测因子。