超声诊断心肌致密化不全伴左心室血栓1例

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)又称“海绵样心肌病变”,主要特点为突出的肌小梁、小梁隐窝以及左室心肌表达紊乱[1]。NVM合并左心室血栓的病例报道较少,尤其是在高原地区的藏族人群中,因检测条件及技术有限,鲜有报道。

左室心肌致密化不全伴频发房性早搏1例

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要病理特征为心室壁内粗大的肌小梁和深陷的小梁隐窝,其临床表现多样,从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死。治疗方案包括:改善症状、预防并发症、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏再同步化治疗(CRT),终末期可考虑左心室辅助装置(LVAD)或心脏移植。

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习

目的 探讨MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特点并进行相关文献复习。方法 回顾性分析2例LVNC患儿的临床资料,包括临床症状、辅助检查和治疗情况,以及基因检测结果。结果 2例患儿均为1岁以下(10个月零11天和1个月零4天)。起病表现为咳嗽、气促、吃奶差等。实验室检查示N端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高(20 132 pg/ml和14 727 pg/ml)。影像学检查示心影增大。动态心电图提示心律失常。超声心动图(UCG)提示心肌病变,左室心肌致密化不全,左室扩大,左室收缩功能减低(LVEF 23%和33%)。基因检测均提示MYH7基因突变。住院后均给予强心、利尿、抗凝等对症治疗。结论 MYH7基因突变致儿童LVNC发病年龄早,症状明显,病情进展迅速,该病可引起儿童慢性心力衰竭,对于首发有咳嗽、气促、吃奶差、NT-proBNP明显升高、心影增大、心律失常的患儿,应及时进行UCG、心脏磁共振(CMR)及基因检测等,可确诊LVNC并明确相关基因突变类型,有利于患儿的及时治疗及改善预后。

益气温阳法辨治心肌致密化不全探析

本研究认为心肌致密化不全的总体治疗原则应以心为本,补气温阳,标本兼治,兼顾阴津与其他脏腑,以回阳救逆经典方四逆汤为基础,根据兼症灵活配伍活血利水、化痰祛湿、健脾开胃、滋阴增液之品取得了良好的疗效。

左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病,具体病因及发病机制尚不明确。本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以期更好指导LVNC的临床诊疗。

左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。

左心室心肌致密化不全患者的临床特征及伴发心房颤动的相关因素分析

目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(TTE)及心脏磁共振成像(CMR)等检查,并测定血浆大内皮素-1、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)等化验指标。根据病史、静息心电图、24小时动态心电图结果将LVNC患者分为合并心房颤动组(n=23)和无心房颤动组(n=130),对两组患者的临床表现、实验室检测结果及影像学特征进行统计学分析。结果:与无心房颤动组比,合并心房颤动组患者发生心悸和血栓栓塞事件的比例更高,心功能更差(P均<0.05);合并心房颤动组患者血浆大内皮素-1及NT-proBNP水平显著升高,TTE测量的左心房前后径(LAD)明显增大,CMR检查显示钆延迟增强(LGE)阳性率较高(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,血浆大内皮素-1升高(OR=2.249,95%CI:1.061~4.770,P=0.035)、LAD增大(OR=1.128,95%CI:1.046~1.216,P=0.002)和发生血栓栓塞事件(OR=3.312,95%CI:1.041~10.541,P=0.043)是LVNC患者伴发心房颤动的独立预测指标。结论:大内皮素-1水平和LAD与LVNC合并心房颤动独立相关,定期监测大内皮素-1水平和LAD有助于预估LVNC患者发生心房颤动的风险。

成人左室心肌致密化不全临床特征及亚型分析

目的探讨成人左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征及不同亚型的分布情况,分析致密化不全程度与心脏结构及功能的相关性。方法本研究为多中心、回顾性研究。纳入年龄≥18岁且符合Jenni标准和/或Petersen标准的患者,收集其基线临床资料。结果共纳入244例患者,患者确诊的中位年龄为48岁(35~59岁),其中70.6%为男性。中位左室射血分数(LVEF)为46%(35%~64%),其中LVEF<50%的患者131例(53.7%)。在163例完成心脏磁共振的患者中,中位致密层厚度为3.60 mm(2.95~5.00 mm),中位非致密层厚度为12.50 mm(9.97~16.22 mm),中位NC/C值为2.80(2.40~3.60)。最常见的心律失常为室性早搏,共86例(35.2%)。最常见的LVNC亚型为扩张型,共118例(48.4%)。致密化不全累及部位与左室舒张末内径无明显相关(rs=-0.078,P=0.337),与LVEF无明显相关(rs=0.177,P=0.028);非致密层厚度/致密层厚度(NC/C)比值与左室舒末内径(LVEDD)无明显相关(rs=-0.04,P=0.645),与LVEF无明显相关(rs=-0.051,P=0.557)。结论成人LVNC确诊的中位年龄为48岁,多数为男性,超过半数的患者LVEF降低;扩张型LVNC是最常见的临床亚型;而致密化不全程度与心脏的结构及功能无显著相关性。

超声心动图评估左室心肌致密化不全患者预后的临床价值

目的:探究超声心动图参数在左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction cardiomyopathy,LVNC)患者预后评估中的预测价值。方法:选取2017年6月—2019年6月于常德市第一人民医院就诊的LVNC患者45例,根据病情转归情况,将患者分为存活组(n=35)和死亡组(n=10)。所有患者均行心脏超声检查,收集患者病史记录和辅助检查资料。结果:两组患者在年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症、卒中、房颤、室性心动过速、胸痛、晕厥、吸烟史和饮酒史等上的差异无统计学意义(P> 0.05);死亡组患者左室射血分数(LVEF)低于存活组,左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVDd)、左室收缩末期内径(LVDs)和肺动脉压力(PAP)等指标高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者在升主动脉内径(AOD)和室间隔厚度(IVS)上的差异无统计学意义(P>0.05);进一步多因素Logistic回归分析显示,LVDd、LVDs、PAP和LVE这4个变量是影响LVNC患者预后的独立危险因素。ROC曲线结果表明,LVEF的预测价值最高,其AUC、灵敏度和特异度分别为0.867、84.65%和88.52%。结论:超声心动图参数可作为判断LVNC患者不良预后的独立指标。

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全(LVNC)为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后较差,在临床上也逐渐受到关注。日前,临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段,具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主,主要目标为改善心肌质量,提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述,旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。

扩张型左室致密化不全心肌病与扩张型心肌病的临床特点及预后对比研究

目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及心电图、心脏超声、心脏磁共振、血液指标检查结果,随访并进行生存分析。结果 两组患者的临床特征无显著性差异(P>0.05)。与DCM组相比,Dilated LVNC组患者心律失常(P=0.004)、ST-T改变(P=0.000)、非心肌梗死性Q波(P=0.001)、胸部导联递增不良(P=0.004)、左室壁收缩期增厚率减低(P=0.002)的发生率更高,而肺动脉高压(P=0.016)、左房扩大(P=0.000)、右房扩大(P=0.012)、右室扩大(P=0.029)、全心扩大(P=0.003)的发生率更低。Kaplan-Meier生存分析显示两组患者的主要心血管不良事件发生率、心力衰竭再住院率、心血管死亡率均无显著性差异(P>0.05)。结论 Dilated LVNC组患者心电图异常发生率更高,主要为左心室扩大,而DCM组患者主要为左心扩大和全心扩大。

儿童心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的、未分类的心肌病,临床上可表现为进行性加重的心功能不全、心律失常和血栓形成。这类心肌病的诊断是基于临床表现及各种超声心动图、心脏磁共振(CMR)等心脏成像技术共同诊断的;目前对于本病还没有足够的数据去建立可靠的治疗指南,主要是针对缓解临床症状及处理并发症。本病的预后因早期诊断、及时对症治疗及预防并发症而有明显差异。本文旨在对NVM的病因、发病机制、诊断标准、治疗及预后进行全面综述。

继发性心肌致密化不全一例

1临床资料患者男性,76岁,因“间断胸闷、气短半个月,加重5 d”于2022年7月13日入院。患者于半月前进食后出现胸闷、气短,伴心悸、头晕,含服“速效救心丸”后症状可逐渐缓解;5 d前再次出现上述症状,就诊于当地医院,药物治疗后效果欠佳,遂来河北省人民医院心血管内科进一步诊治。

妊娠合并左室心肌致密化不全性心肌病1例

1 临床资料患者,女,37岁,因“停经37^(+3)周,发现胎儿生长迟缓3周”于2022年5月10日收入院待产。孕24^(+3)周心脏彩超示:左室内网状肌小梁增多,左室致密化不全性心肌病典型解剖改变,左心室射血分数(LVEF)低于55%。心电图提示:室性早搏,动态心电图示:室性早搏(8530次/24 h)、心动过速(105次/min)、房性早搏。

超声心动图在小儿心肌致密化不全诊断中的临床价值分析

目的分析小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特点及超声心动图特征,探讨超声心动图在小儿NVM诊断中的临床价值。方法30例小儿NVM患儿,均采用超声心动图检查,分析患儿的诊断结果、临床特点、超声心动图特征。结果患儿中孤立型20例,非孤立型10例。30例患儿经检查显示左室型17例,右室型8例,双室型5例。超声心动图显示左心扩大17例,右心扩大7例,全心扩大5例,房室正常1例。病变位置主要包括心尖部合并中断侧壁位置,包括下壁心肌12例,心尖部心肌8例,基底段心肌3例以及室壁心肌7例。随访3例患儿死于心力衰竭(心衰)或多器官功能衰竭,死亡率为10.00%。结论先天性心脏病患儿发生NVM的风险较高,容易引发患儿心衰,其临床症状表现与NVM的范围关系密切,孤立型患儿早期阶段症状表现具有隐匿性,对患儿使用超声心动图进行诊断,对于评估患儿心脏功能,改善患儿预后具有重要意义。

产前超声诊断胎儿心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种特殊类型心肌病,以异常粗大的肌小梁和深陷的小梁间隐窝为特征,病变主要累及左心室。可孤立发生,也可伴有其他先天性心脏结构异常,如房室间隔缺损、动脉导管未闭、Ebstein畸形等。该病临床症状多样,预后及转归差异大。现对其发病机制及遗传规律、组织病理学、产前超声等方面的研究进展进行综述,以期提高临床对NVM的认识,为该病的预防、诊断及治疗提供参考。

心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的应用价值分析

探讨心肌致密化不全使用彩色B超进行诊断所产生的价值及应用效果。方法 在2021年1月至2021年12月选择220例进入我院并使用相应诊断探查心肌致密化不全的患者,将患者进行随机平均分组后,获得使用核磁共振成像(MRI)检查的对照组以及使用心脏彩色B超诊断的观察组,两组例数经分组后均为110例,对组别内患者分别使用对应的诊断方式进行心脏观察。结果 使用心脏彩色B超以及MRI均可明确诊断心肌致密化不全,超声与MRI在心肌受累阶段方面的诊断结果差异不显著(P>0.05)。结论 两种诊断方式均可起到较好的效果,而心脏彩色B超作为首诊的主要诊断方式,其诊断能在早期萌发阶段就获得较好的诊断结果,诊断的准确率较高,能有效发现心肌结构有无异常的特征性病变。使用该诊断方式有助于早期诊疗的实施,可起到预防栓塞及致死性心律失常的作用,对全面评估心脏组织肌肉致密化不全具备重要意义。

胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断与病理对比研究

目的:研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法:2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超声心动图表现,与产后超声心动图或尸体解剖进行对比,并取心肌组织进行病理检查,观察NCCM心肌超微结构特点。结果:NCCM心肌的超声心动图表现为异常粗大的肌小梁、肌小梁隐窝和心肌非致密层厚度/致密层厚度≥2。产前超声心动图诊断9例胎儿NCCM中,6例累及左心室,2例累及双心室,1例累及右心室。其中2例胎儿继续妊娠至分娩,并经产后超声心动图证实,其他7例均选择终止妊娠并经尸体解剖病理证实,心肌组织活检显示NCCM心肌的线粒体和肌小节发育不良、心肌纤维化。结论:通过产前超声心动图诊断NCCM是可行的。胎儿NCCM可以累及左心室、右心室或两个心室。NCCM心肌的线粒体和肌小节成熟度低并伴有心肌纤维化。

心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)与扩张型心肌病(DCM)合并过度小梁化的临床和超声心动图特点,明确对两者鉴别诊断价值。方法:对比分析31例NVM组及50例DCM合并过度小梁化组的性别、年龄、家族史、症状、心电图、脑钠肽(BNP)及超声心动图资料,着重观察两者超声心动图心腔大小、心肌壁、心内膜、彩色多普勒、血液动力学的特点,依据17节段分析法分析小梁化节段数目及程度。结果:(1)DCM合并过度小梁化组心功能分级更差,BNP明显较NVM组高(P<0.05),心脏扩大程度也更明显,差异有统计学意义;(2)NVM组患者小梁化的节段数最多,节段数(9.82±2.02)个,心尖段(第17节段)均受累,非致密化心肌厚度(NC)和致密化心肌厚度(C)比值(NC/C)大(2.84±0.61),NC/C值>2的节段数为(4.12±2.68)个;DCM合并过度小梁化组患者小梁化的节段数少,节段数(5.56±1.56)个,心尖段很少受累,NC/C值小(1.91±0.42),最多有1个节段NC/C值>2。差别均具有统计学意义(P<0.05)。结论:超声心动图是鉴别NVM与DCM的简便、实用、无创性检查手段。左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2个游离壁节段收缩期的NC/C值>2可诊断NVM,并可与DCM合并过度小梁化相鉴别。