胎儿超声心动图诊断自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞的研究进展

自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞与母体抗干燥综合征抗原A、抗干燥综合征抗原B抗体阳性均相关,该病病情进展迅速,严重的房室传导阻滞患儿死亡率较高,大多患儿需植入永久起搏器,早期准确诊断对改善患儿预后具有重要的临床意义。本文就自身抗体对心脏的影响、自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞发病特点和胎儿超声心动图诊断的研究进展进行综述。

心脏传导系统异常所致猝死的研究进展

心血管疾病猝死在法医检案中很常见,其中心脏传导系统(CCS)异常所致猝死约占2.6%[1],宋一璇等[2]在对120例心源性猝死者CCS检查,101例均有程度不同的病变,其中54例被认定CCS病变是心源性猝死原因(占45%).全面系统认识心脏传导系统异常所致猝死非常重要.本文将就心脏传导系统异常所致猝死的研究进展综述如下.

心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

XIRP2和HCN4在心肌脂肪浸润致猝死者心脏传导系统表达研究

目的:研究心肌脂肪浸润致猝死的法医病理学特征及传导组织中含心肌动蛋白重复序列蛋白2(XIRP2)和超极化激活环核苷酸门控阳离子通道4(HCN4)蛋白含量表达变化情况,探讨XIRP2和HCN4蛋白作为心肌脂肪浸润致猝死的潜在分子标记物的可能性。方法:收集某司法鉴定中心2015~2022年死因为心肌脂肪浸润致猝死者8例为猝死组,选取死因为外伤致死者10例为对照组进行统计、归纳和分析。通过大体检查、HE染色和Masson三色染色观察组织病理学改变,免疫组织化学染色(IHC)观察XIRP2和HCN4蛋白表达情况。结果:组织病理学检查示心肌脂肪浸润主要侵犯右心室、窦房结、房室结;IHC结果示猝死组较对照组的XIRP2和HCN4蛋白在窦房结、房室结表达升高,在左右束支表达降低(P<0.05)。心肌脂肪浸润猝死者窦房结和房室结XIRP2和HCN4蛋白表达水平高于左右束支(P<0.05),表达趋势与对照组相反。心肌脂肪浸润猝死者HCN4、XIRP2蛋白表达在窦房结与房室结之间差异有统计学意义。传导系统XIRP2与HCN4蛋白表达相关(P<0.05)。结论:心肌脂肪浸润主要表现为右心室合并窦房结、房室结内大量脂肪浸润,可能通过影响传导系统离子通道蛋白表达致心律失常引起猝死,XIRP2和HCN4蛋白在传导系统的表达差异可为该类案件的法医学鉴定提供参考。

内皮素1调控P19细胞向心脏传导细胞分化的机制

背景:内皮素1作为一种来源于心内膜和动脉血管内皮的旁分泌信号,能够诱导心脏传导细胞的分化成熟。目的:探讨内皮素1在体外诱导P19细胞向心脏传导细胞分化的作用。方法:P19细胞分别与1%二甲基亚砜和100 nmol/L浓度内皮素1孵育,通过Western blot、免疫荧光和qR T-PCR鉴定早期心肌细胞特征性转录因子GATA4、MEF2C和心肌细胞分化标志物MHC-α、cTnT,以及重要的传导细胞转录因子Nkx2.5、Tbx5和分化标志物Cx40、ANP的变化。qRT-PCR鉴定内皮素1特异性受体阻断剂和阻断PI3K-AKT-mTOR信号通路对内皮素1诱导P19细胞分化的影响。结果与结论:(1)内皮素1能够上调P19细胞早期心肌转录因子、心肌结构基因和传导系统特征表型表达;(2)与二甲基亚砜相比,内皮素1能够确实诱导P19细胞向心脏传导细胞分化;(3)内皮素1主要通过ETA通路上调Nkx2.5和Cx40表达水平从而诱导P19细胞向传导细胞分化,ETB通路可能还参与了一条负反馈调节通路;(4)内皮素1能够通过PI3K-AKT-mT OR信号通路调控Nkx2.5表达进而影响传导细胞分化。

心脏传导阻滞及晕厥诊断技术的进展

心脏传导阻滞是临床上常见的心律失常之一,传导系统随年龄的增加而发生纤维化和退行性变是其主要原因,器质性心脏病包括冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、高血压性心脏病等均可以导致不同类型的传导阻滞,此外手术损伤心脏传导系统或机体内环境紊乱等多种疾病可以导致传导阻滞的发生。

双胞胎之一自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的诊治(附1例报告)

目的探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞(ACHB)的有效诊断及治疗方法。方法对1例双胞胎之一ACHB患儿的临床资料作回顾性分析。结果双胞胎之一患儿在母亲孕期及出生后心率慢,出生后48 min入院。患儿在孕20周时胎心为60~70次/min,未予处理,另一胎未见异常。患儿胎龄35周时剖宫产娩出,出生体质量2280 g。患儿母亲无系统性红斑狼疮及干燥综合征病史。患儿血常规及肝功能检查大致正常,心电图提示Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞,心脏彩超检查提示动脉导管未闭。患儿母亲和双胞胎抗SSA/Ro-60抗体、抗SSB/Ro-52抗体均阳性,人类白细胞抗原(HLA)基因均阴性。诊断为ACHB、动脉导管未闭。给予静脉注射人免疫球蛋白、口服布洛芬治疗。1周后复查心电图结果仍为Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞,但动脉导管已关闭。5月龄时复查抗SSA/Ro-60抗体、抗SSB/Ro-52抗体均阴性。结论ACHB患儿在胎儿或出生后可因心脏传导阻滞出现心率减慢,其发病和母体的自身抗体(抗SSA/Ro-60抗体和抗SSB抗体)相关,母体孕前常已有系统性红斑狼疮或干燥综合征,但也可缺如。ACHB的发展涉及多个因素,如遗传、胎儿易感性、母体因素、胎儿或外部环境因素等。围生期及早诊治可改善预后,人免疫球蛋白治疗效果较好。

什么是“心脏传导阻滞”

心脏传导系统，顾名思义是心脏的“通讯网络”，它能将窦房结形成的激动迅速传遍整个心脏，引发心肌协调收缩，维持心脏正常节律和排血功能。心脏传导系统由具有较高兴奋性及传导性的心肌纤维所组成，包括：窦房结、结间束、房室结、房室束、束支及浦氏纤维。

不同负荷剂量右美托咪定对心脏传导系统的影响

目的探讨单次泵注不同负荷剂量右美托咪定对心脏传导系统的影响。方法择期行骨科手术男性患者80例,年龄20~65岁,ASAⅠ或Ⅱ级,随机分为四组,每组20例。D1、D2、D3组分别采用微量泵输注右美托咪定0.3、0.5和0.8μg/kg,C组以同样方式输注等容量生理盐水,输注时间为10min。记录泵注前(T_1)、泵注后5min(T_2)、10min(T_3)、泵注结束后10min(T_4)时患者MAP、HR、SpO_2和12导联ECG,计算P波时限、P-R间期、QRS时限和QTc值。结果 T_2~T_4时D2、D3组MAP明显低于,HR明显慢于T_1时和C组(P<0.05)。T_2~T_4时D2、D3组QTc值明显短于T_1时和C组(P<0.05)。四组P波时限、P-R间期和QRS时限组间组内差异无统计学意义。结论右美托咪定不影响心脏传导系统,0.5及0.8μg/kg负荷剂量右美托咪定可有效缩短QT间期,但可能对基础心率偏慢患者宜选用不超过0.5μg/kg负荷剂量右美托咪定,避免严重心动过缓。

一种简便的心脏传导系统检查法

心脏传导系统包括窦房结、房室结、房室束(His 束)、左右束支及其末稍等部分。其中窦房结和房室结是起搏的主要成分。猝死常与窦房结、房室结、房室束和束支结构异常或病变有关,尤以窦房结和房室结更为重要。半个世纪以来,国内外检查心传导系统的传统方法,主要是与其长轴方向垂直切取若干块组织,作连续切片。

自体窦房结细胞移植治疗心脏传导阻滞的初步研究

目的:将未成年猪窦房结细胞移植到自体右室近心尖部,探索临床治疗完全性房室传导阻滞的新方法。方法:取健康未成年猪12只,随机分为移植组和对照组,每组各6只。安置临时心外膜起搏导线后,切取自体窦房结组织进行消化培养并制成细胞悬液,注射到移植组自体右室近心尖部心肌内,对照组相同部位注射等量培养液。2周后射频消融希氏束,建立完全性房室传导阻滞动物模型。建立模型后对两组动物经股静脉微泵注射异丙肾上腺素(ISO),观察心律改变。结果:体外分离培养的未成年猪窦房结细胞主要呈梭形,活细胞率≥75%。射频消融希氏束后,移植组和对照组均表现为完全性房室传导阻滞心电图,移植组室性自主心律高于对照组(P<0.05)。经心内膜起搏标测证实,移植组室性自主心律起源于细胞移植部位。注射ISO后,移植组室性心律改变明显(P<0.05)。结论:分离的未成年猪窦房结细胞移植到自体右室近心尖部,能够提高完全性房室传导阻滞后的心室率,且对异丙肾上腺素具有良好的反应性。

降钙素基因相关肽在豚鼠冠脉血流量和心脏传导系统作用的比较

本文目的在于深入研究降钙素基因相关肽 (CGRP)对豚鼠冠状血流量以及心脏传导系统各部分的作用。采用Langendorff法灌流心脏 ,同步记录心脏表面电图和希氏束电活动。观察应用CGRP前后的冠脉流量、自主心率、在相同心房周期下的房室结 (AH)及希浦系传导时间 (HV)、心脏出现 3∶2文氏传导及 2∶1房室传导阻滞所需的最长起搏周期 (PCL3∶2 ,PCL2∶1)。CGRP (3～ 30nmol/L)可显著增加冠脉流量 ;CGRP (30nmol/L)仅使自主心率轻度增加 ;CGRP (3～ 30nmol/L)对AH和HV未产生明显影响 ,也不影响PCL3∶2和PCL2∶1。结果表明 ,在本实验条件下 ,CGRP对豚鼠心脏的作用点主要位于冠脉血管 ,其次是窦房结 ,而对房室传导系统没有作用。

心脏传导系统简易检查法及常见致猝死病变(附51例观察)

报告一种适用于常规检查心脏传导系统的简易取材法,采用该法检查了70例正常人和51例无心外原因猝死者(按WHO规定起病后24h内死亡为猝死)的心脏传导系统(CCS)。CCS的病变有炎症、出血、脂肪浸润、纤维化、神经病变、窦房结和房室结动脉壁增厚、结构变异和淋巴细胞聚集等。51例中有15例(29％)应认为猝死系由CCS病变所致,包括炎症(8例)、出血(4例)、重度脂肪浸润(2例)和纤维化(1例)。

自体窦房结组织移植治疗心脏传导阻滞的研究

目的:观察兔窦房结组织同体移植后心脏电生理的变化以及窦房结与心肌细胞连接,以期为房室传导阻滞的治疗探索新思路与方法.方法:将兔窦房结组织移植于同体右心室心外膜下,于1,2,3,4wk观测右心室心电生理及移植后的窦房结组织学及超微结构变化.结果:移植窦房结组织可以存活,并与心肌细胞建立桥粒连接,但细胞连接数目不多,不能起搏心室.心脏电生理无明显变化.结论:移植入同体心室的窦房结组织细胞可以和心肌细胞建立细胞连接.

力竭运动对大鼠心脏传导系统ICAM-1的影响

目的:探讨力竭运动后不同时相心脏窦房结、房室结和浦肯野氏纤维炎性因子细胞间粘附分子-1(ICAM-1)基因和蛋白水平的表达特点,为运动性心肌损伤与心律失常发生机制的阐明提供实验依据。方法:100只健康成年雄性SD大鼠随机分为10组,每组10只,分别为一次力竭运动组(4组,n=40)、反复力竭运动组(4组,n=40)、一次力竭安静对照组(n=10)和反复力竭安静对照组(n=10)。分别于力竭运动后0、4、12及24小时取材,进行免疫荧光组化及实时荧光定量PCR分析。应用激光显微切割技术定位并收集窦房结、房室结和浦肯野氏纤维细胞,研究细胞炎性因子ICAM-1的m RNA和蛋白表达的变化。结果:一次力竭运动后心脏窦房结ICAM-1 m RNA和蛋白表达在运动后12小时达峰值,显著高于对照组(P<0.05),浦肯野氏纤维在运动后24小时达峰值,显著高于对照组(P<0.01)。反复力竭运动后心脏窦房结ICAM-1 m RNA和蛋白表达在运动后即刻和12小时出现两次峰值,显著高于对照组(P<0.01),浦肯野氏纤维ICAM-1蛋白表达12小时达峰值,显著高于对照组(P<0.01)。结论:力竭运动后心脏传导系统不同部位ICAM-1 m RNA和蛋白表达的时相规律各异,但心脏窦房结炎性因子增高幅度较大,是运动性心肌损伤与心律失常的机制之一。

心脏传导系统取材方法的改进

心脏传导系统取材方法的改进罗斌①宋一璇①ＰｈｉｌｉｐＳ．Ｌ．Ｂｅｈ②ＰａｕｌＤｉｃｋｅｎｓ②祝家镇①毕启明①心脏传导系统（ＧａｒｄｉａｃＣｏｎｄｕｃｔｉｎｇＳｙｓｔｅｍ，ＣＣＳ）是由窦房结（ＳＡＮ）、房室结（ＡＶＮ）、房室束（ＨＢ）、左右束支（ＬＢＢ...

异钩藤碱对麻醉兔心脏传导功能的影响

采用心房起搏及希氏束电图方法观察了异钩藤碱（Ｉｓｏｒｈｙ）对麻醉兔心脏传导功能的影。一次ｉｖＩｓｏｒｈｙ８ｍｇ·ｋｇ－１，５ｍｉｎ产生最大抑制效应，３０－１２０ｍｉｎ作用消失．恒速ｉｖＩｓｏｒｈｙ０－１６ｍｇ·ｋｇ－１呈剂量依赖性减慢心率，延长窦房结恢复时间，窦房传导时间及心房－希氏束间期，希氏束－心室间期，心电图的Ｐ－Ｒ间期．其中对房室传导抑制显著，Ｉｓｏｒｈｙ对心脏传导功能的影响可部分被异丙肾上腺素对抗，而不受阿托品影响．

关附甲素对麻醉兔心脏传导和收缩的影响

关附甲素25mg/kg静脉推注延长麻醉兔窦房结恢复时间、窦房传导时间和心房有效不应期,延长P-R间期和希氏束电图的A-H、H-V间期,并降低左室收缩压、dp/dt max和Vpm。以普鲁卡因胺25mg/kg作对照,它们的作用相似,但在用药后15分钟内以关附甲素作用较明显。表明关附甲素对心脏自律性和传导性的抑制有利于防治快速性和折返引起的心律失常。