胎儿超声心动图诊断自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞的研究进展

自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞与母体抗干燥综合征抗原A、抗干燥综合征抗原B抗体阳性均相关,该病病情进展迅速,严重的房室传导阻滞患儿死亡率较高,大多患儿需植入永久起搏器,早期准确诊断对改善患儿预后具有重要的临床意义。本文就自身抗体对心脏的影响、自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞发病特点和胎儿超声心动图诊断的研究进展进行综述。

肋间神经阻滞联合喉罩全身麻醉在小儿先天性心脏病介入封堵术中的应用效果

目的探讨肋间神经阻滞(ICNB)联合喉罩全身麻醉在小儿先天性心脏病介入封堵术中的应用效果与安全性。方法选择2022年1月至2022年10月河南省儿童医院收治的112例先天性心脏病患儿为研究对象,所有患儿行介入封堵术,根据麻醉方法将患儿分为观察组和对照组。观察组患儿给予ICNB联合喉罩全身麻醉,对照组患儿给予气管插管全身麻醉。记录2组患儿的麻醉时间、手术时间、瑞芬太尼用量、麻醉后复苏室(PACU)停留时间、拔出喉罩或气管导管时间、不良反应及麻醉诱导前(T_(0))、插入喉罩或气管导管后即刻(T_(1))、切皮时(T_(2))、置入封堵器即刻(T_(3))、气管导管或喉罩去除即刻(T_(4))、苏醒即刻(T_(5))的心率(HR)和平均动脉压(MAP)。术后1、4、8、12、24 h,采用Wong-baker脸谱或FLACC评分法评估患儿的疼痛程度。结果T_(0)、T_(5)时,2组患儿的MAP、HR比较差异无统计学意义(P>0.05);T_(1)、T_(2)、T_(3)、T_(4)时,观察组患儿的MAP、HR均显著低于对照组(P<0.05);术后1~24 h,2组患儿疼痛评分均呈升高趋势(P<0.05);术后1、4 h时,2组患儿的疼痛评分比较差异无统计学意义(P>0.05);术后8、16、24 h时,观察组患儿的疼痛评分均显著低于对照组(P<0.05)。2组患儿的手术时间、麻醉时间比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿瑞芬太尼用量显著少于对照组,PACU停留时间、拔出喉罩或气管导管时间显著短于对照组(P<0.05)。观察组患儿苏醒期躁动、咽喉痛、呛咳、恶心呕吐的发生率显著低于对照组(χ^(2)=4.940、4.264、10.500,P<0.05)。结论ICNB联合喉罩全身麻醉用于先天性心脏病介入封堵术可维持患儿血流动力学稳定,且镇痛效果好、并发症少。

先天性心脏病术后完全性房室传导阻滞的防治

目的探讨１７５４例先天性心脏病直视术后１０例完全性房室传导阻滞（ＣＡＶＢ）的发生原因和转归，提出正确的防治方案。方法手术中立即发生ＣＡＶＢ８例；其中６例立即再次阻断主动脉重新修补，２例使用心外膜起搏和异丙肾上腺素处理，其中１例术后第７天再次手术重新修补缺损；手术后３～４天由于ＣＡＶＢ发生心源性昏厥２例，均安置临时心内膜起搏器。结果全组患者无住院死亡，全部康复出院未留置永久性心内膜起搏器。结论ＣＡＶＢ的发生与房间隔缺损（ＡＳＤ）、室间隔缺损（ＶＳＤ）的位置和手术操作有关；正确认识房室传导组织的解剖是防止损伤的关键，术中一旦发生ＣＡＶＢ应果断拆除原修补缝线，重新修补缺损；术后安置心外膜或心内膜临时起搏器对防止心源性昏厥非常有效。

先天性完全性房室传导阻滞临床特征及心脏起搏器的安置选择

目的探讨先天性完全性房室传导阻滞（ＣＣＡＶＢ）临床特征及并发阿斯综合征安置心脏起搏器的指征。方法１９７４年３月至２０００年６月我院住院及门诊共６６例ＣＣＡＶＢ患儿，２例伴室间隔缺损，２５例伴轻重不一的阿斯综合征。本组病例均经临床检查、心电图、胸部Ｘ线检查、有关实验室检查而确诊。无阿斯综合征发作者一般门诊随访，对有阿斯综合征发作者先予以异丙基肾上腺素等处理，如药物治疗无效行临时右室心脏起搏。频繁发作者考虑安置埋藏式心脏起搏器。所有患儿均定期随访。除常规心电图检查外，部分病例加做Ｈｏｌｔｅｒ检查、运动试验等。安置埋藏式心脏起搏器的患儿还需评估起搏疗效及起搏器功能情况。结果本组２５例发生阿斯综合征，初次发作年龄（４．５±２．６）岁，发作时心率为３６－５３次／ｍｉｎ（平均４１±３．５）次／ｍｉｎ。发作时１０例为缓慢心率，心率＜４０次，１３例为室性心动过速，主要为扭转型室速（Ｔｄｐ），２例不详。阿斯综合征发作相关因素有年龄、心率、ＱＴ间期、运动耐受性及血钾水平。随访中无阿斯综合征发作者均能正常生活。阿斯综合征发作者经异而基肾上腺素、维持钾平衡及利多卡因等药物治疗大都可控制。少数经药物治疗无效者应用临时右室心脏起搏，都?

先天性心脏病心内直视术后－过性Ⅲ度房室传导阻滞

目的：了解先天性心脏病（先心病）心内直视术后出现一过性Ⅲ度房室传导阻滞（ＡＶＢ）的转归及其处理，为该并发症的防治提供帮助。方法：对４２例先心病心内直视术后出现－过性Ⅲ度ＡＶＢ的患者进行分析，了解自主心律的转归情况和时间。结果：３６例先心病患者在术毕心脏复跳后即为Ⅲ度ＡＶＢ；６例在平均术后４．８天（０．５～１３．０天）出现Ⅲ度ＡＶＢ。４２例中１４例（３３．３％）在自主性窦性心律恢复当天即变为稳定的窦性心律；２８例（６６．７％）需要平均８．８天（１～８１天）的窦性心律与传导阻滞心律的交替过程。变为稳定的窦性心律时间为术后平均１１．７天（０．５～８１．０天）。３例术后死于与Ⅲ度ＡＶＢ无关的并发症。结论：心内直视术后－过性Ⅲ度ＡＶＢ的产生原因主要为术中损伤传导系统造成局部出血、水肿所致。出现Ⅲ度ＡＶＢ，应先安置临时起搏器，帮助自主心律的转复。

先天性完全性房室传导阻滞并发阿斯综合征安置心脏起搏器的探讨

本文报告20年来专科门诊及住院诊治56例先天性完全性房室传导阻滞(CCAVB),初诊平均年龄4.2岁,其中2例伴室间隔缺损。56例中23例发生≥1次以上阿斯氏征,频发者16例。发作时8例为缓慢心律(<40次/分),13例为快速室速,主要为扭转型室速(Tdp),2例不详,作者指出86％发生于≤5岁,随着年龄增高而减少,QT间期延长,运动不耐受及低钾等均为促发因素。阿斯氏发作时不论缓慢或快速心率均应采用增心率药物或临时心脏起搏快速心率。9例应用埋藏式起搏器,安置后有诸多并发症。故仅推荐应用于其它方法不能控制的阿斯发作,以渡过危险期。

自身抗体与先天性心脏传导阻滞

新生儿红斑狼疮可发生于母体Ro／SSA和La／SSB抗体阳性的胎儿。母体尽管常被诊断为干燥综合征或者系统性红斑狼疮，但常常是无症状的。在妊娠期母体的自身抗体可通过胎盘输送给胎儿并使其产生病理性改变。新生儿狼疮综合征可表现为皮肤、肝脏和造血系统等多方面症状，这些症状都是暂时的，胎儿血液中自身抗体被清除后症状可消失，但是可能会产生先天性心脏传导阻滞的后遗症。

克山病、心肌炎及先天性心脏病束支传导阻滞的临床分析

目的探讨束支传导阻滞对克山病、心肌炎及先天性心脏病的临床意义。方法选择602例小儿克山病、275例小儿心肌炎和110例先天性心脏病患者进行心电图检查,并以6117例健康儿童作对照,不完全性右束支传导阻滞分为5型对比分析。结果完全性右束支传导阻滞的检出率,克山病为14.8%,先天性心脏病1.8%,心肌炎0.4%,健康儿童0.08%。不完全性右束支传导阻滞的检出率,克山病为11.5%,先天性心脏病8.2%,心肌炎6.9%,健康儿童5.3%;克山病、心肌炎及先天性心脏病以R波升支切迹越过基线的不完全性右束支传导阻滞多见,健康儿童以R波降支切迹不越过基线及S波切迹的不完全性右束支传导阻滞多见。左前分支阻滞的检出率以心肌炎最高。完全性左束支传导阻滞及左后分支阻滞仅见于克山病。结论完全性右束支传导阻滞、完全性左束支传导阻滞、左后分支阻滞及左前分支阻滞主要见于器质性心脏病患者,不完全性右束支传导阻滞可见于器质性心脏病患者,也可见于健康儿童。

先天性心脏病合并完全性房室传导阻滞一例

1病例报告 患儿 男，4个月。主因青紫4个月、咳嗽1周，于2005年10月10日入院。患儿平素健康状况较差。否认先天性心脏病家族史，否认结核病接触史，否认过敏史、外伤史、手术史。患儿自生后即青紫，哭闹后明显，无吃奶间歇。咳嗽1周，阵发性单声咳，有痰，无犬吠样咳嗽，无呼吸困难，二便正常。

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞1例报告

目的探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的发病机制,临床表现及诊断和治疗。方法回顾性分析1例自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞患儿的临床资料。结果患儿于24周胎龄时即在超声检查中发现胎儿心动过缓,出生后检测患儿及其母亲的抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体均为阳性,确诊为自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞,予静脉注射免疫球蛋白1 g/kg治疗。6月龄随访提示仍为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。结论当发现胎儿或新生儿心动过缓且排除心脏结构异常时,应完善自身免疫抗体检查并尽早干预。

小儿先天性心脏病心内直视术后完全性房室传导阻滞的护理

总结 6例先天性心脏病术后完全性房室传导阻滞的护理特点 ,进行严密的心电监测 ;掌握临时心脏起搏器的护理方法 ;正确使用抗心律失常药物 ;作好心理护理 ;加强出院宣教 ,确定重点随访对象。

先天性纠正型大动脉错位伴Ⅲ度房室传导阻滞的心脏起搏

目的 通过总结临床经验和分析文献资料,提高对先天性纠正型大动脉错位合并Ⅲ度房室阻滞起搏器治疗水平.方法 在总结我院诊治的先天性纠正型大动脉错位合并Ⅲ度房室阻滞的起搏治疗临床经验的基础上,复习文献资料,总结先天性纠正型大动脉错位合并Ⅲ度房室阻滞起搏器安装的最佳方法.结果 通过对先天性纠正型大动脉错位合并Ⅲ度房室阻滞患者的起搏器安装治疗,熟悉患者的解剖影像学和传导系统的异常,制定合理可行的手术方案,能更好地减少起搏器电极脱位等起搏并发症的发生.结论 给先天性纠正型大动脉错位患者安装心脏起搏器时熟悉复杂心脏畸形影像学的知识是保证安置术的成功的关键.

先天性心脏传导阻滞药物作用靶点的生物信息学研究

目的通过对CHB药物靶点的研究,为研发CHB特异性治疗药物提供理论依据。方法201609-201812月,构建与先天性心脏传导阻滞直接相关的阳性基因和蛋白集合以及候选阴性集,通过语义相似性计算两个集合间基因的相关性,利用ENDEAVOUR数据库对潜在药物靶点进行功能注释,然后使用GENECODIS对潜在药物靶点蛋白及基因分别进行GO、KEGG、SNP和MicroRNA富集分析。结果挖掘出20个潜在的CHB药物靶点,GO富集分析发现药物靶点蛋白分子功能主要集中于电压门控离子通道活性、转运活性和信号转导活性等;KEGG通路主要富集于钙信号传导通路;SNP富集次数最多的是C/T,出现773次;MicroRNA富集分析发现有15个基因富集于hsa-miR-770-5P上。结论候选阴性集中的20个蛋白可能是CHB潜在的药物靶点,可能为下一步CHB的治疗和药物研发奠定基础。

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞研究进展

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞（ACHB）是抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体阳性母亲在妊娠过程中通过胎盘将抗体输送给胎儿,干扰胎儿心脏传导所致的一类疾病,大多以Ⅲ度房室传导阻滞为最初表现。该病在抗SSA/Ro抗体阳性的患者初次妊娠的发生率为2%,而再次妊娠的发生率为12%-20%。房室传导是心脏电生理与机械活动的基础,房室传导阻滞是指冲动从心房传导至心室的过程中出现异常延迟或不能抵达心室,严重程度取决于心室率的快慢。ACHB的发病率低,而一旦发展为Ⅲ度房室传导阻滞则预后不佳。综述该病的发病机制、危险因素、诊断方法、产前干预及预后等,为该病早期诊疗及改善预后等方面提供临床依据。

希氏束起搏与右心室心尖部起搏对房室传导阻滞患者心脏结构学参数与功能学参数影响的临床研究

目的:探究希氏束起搏(HBP)与右心室心尖部起搏(RVAP)对房室传导阻滞(AVB)患者心脏结构学参数与功能学参数的影响。方法:选取收治的104例AVB患者为研究对象,随机分为HBP组和RVAP组各52例,HBP组行HBP治疗,RVAP组行RVAP治疗,比较两组术前、术后心脏结构学参数、心脏起搏参数、心率和血流动力学参数[心率(HR)、每搏输出量(SV)、心脏指数(CI)和左室射血分数(LVEF)]及QRS时限变化情况。结果:两组手术前后心脏结构学参数左心室收缩末期内径(LVESD)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、室间隔厚度(IVS)、左室后壁厚度(LVPW)比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);术中、术后1个月、术后6个月心脏起搏阈值、R波幅度、电极阻抗比较无统计学差异(均P>0.05);术前、术后1个月,两组HR、SV、CI、LVEF、QRS时限比较无统计学差异(均P>0.05);术后6个月,HBP组HR、SV、CI、LVEF显著高于RVAP组(均P<0.05),RVAP组QRS波时限显著低于HBP组(P<0.05);结论:HBP对AVB患者的电-机械同步性优于RVAP,近期心脏血流动力学及心功能稳定性良好。