静脉内平滑肌瘤病伴髂静脉壁平滑肌瘤

目的 探讨静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征、组织起源、治疗及预后。方法 对 1例静脉内平滑肌瘤病进行病理组织学观察和免疫组化标记 ,并复习相关文献。结果 肿瘤发生于左髂内静脉 ,顺下腔静脉进入右心房 ,经三尖瓣入右心室 ,再经肺动脉瓣进入左侧肺动脉 ,全长约 80cm ;另外 ,左侧髂窝内见一肿块。肿瘤细胞梭形 ,呈束状排列 ,疏密不均 ,胞质嗜酸 ,核大小不等 ,可见奇异核及核内空泡 ,核分裂象罕见 ,间质黏液变性及透明变性 ,肿瘤表面被覆一层内皮细胞 ;免疫组化示瘤细胞MyoD1、SMA、desmin、ER、PR、vimentin和PCNA(+) ,MSA、S 10 0、EMA、CD10和Ki 6 7(- ) ,肿瘤表面被覆的内皮细胞CD34和CD31(+)。结论 静脉内平滑肌瘤病的病理确诊依据为平滑肌构成的瘤组织表面被覆内皮细胞。首选手术治疗 。