4例儿童心脏原发性纤维瘤临床病理探讨

目的探讨儿童心脏原发性纤维瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例儿童心脏原发性纤维瘤的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特点。结果4例肿物均位于左心室,肉眼均无包膜,与心室粘连较紧,与周围界限不清楚,4例病例的组织学表现基本相同,肿瘤组织与心肌组织交错生长,纤维细胞界限不清,胞质淡染,卵圆形或锥形核、波浪状,伴有丰富的胶原性基质,可见束状的肌组织与纤维组织交错排列,局部可见黏液变性及点灶状的钙化。细胞的异型性小。免疫组化显示肿瘤细胞均表达Vimentin(+)、SMA(+),MyoD1(肌组织+);而β-catanin、S-100、CD34、SATA-6、Desmin、CK5/6、WT-1、MC均(-),Ki-67<1%。结论心脏原发性纤维瘤是一种少见的良性心脏肿瘤,完整切除预后良好。