心脏炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

患者女性,17岁,活动后喘憋伴有头晕不适6个月余,休息后缓解,无明显胸痛、头痛及晕厥,就诊行心电图检查未见明显异常,未予治疗,入院前3 d出现胸闷喘憋加重,不能平卧,行心脏彩超检查提示：左心房内不均质低回声团。查体：心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间,胸骨左缘第五肋间可闻及3/6级收缩期杂音。

中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及预后特点

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果4例IMT发生在右半结肠,1例在回肠。3/5患者有肠道损伤史,首发消化道症状且白细胞增高。瘤组织由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成,席纹状排列,浸润性生长,伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润,可见胶原化及黏液水肿。其中一例异型性明显,核大且畸形。免疫表型:瘤细胞vimentin(5例)、SMA(5例)、desmin(3例)、ALK(3例)、CK(2例)阳性,Caldesmon、CD34、β-catenin、MC、CD117、DOG1、S-100、BCL-2、CD99、CD68均阴性,Ki-67增殖指数1.28%~10.01%。5例均完整切除肿瘤,随访53~137.5个月,其中1例83岁患者,于术后27个月影像学考虑肿瘤复发;另一例术后无瘤生存122个月,因其他原因去世;其余均无瘤生存,基本状况良好。结论(1)本组中老年肠道IMT多见于右半结肠,多有肠道损伤史,多首发消化道症状,白细胞多升高;(2)Vimentin和SMA同时阳性,多伴ALK阳性;(3)4/5的患者手术切除治疗效果好,1/5的患者术后2~3年可复发;高龄且ALK阳性、Ki67达10%、异型性明显很有可能是中老年肠道IMT复发的重要危险因素,其中ALK阳性者复发的风险或许为1/3。

腮腺区炎性肌纤维母细胞瘤1例报告及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种较为少见的间充质肿瘤,由大量梭形细胞组成,伴有淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。本文报告发生于腮腺区的1例IMT病例,同时结合相关文献对IMT的病因、临床特点、诊断、治疗及预后进行复习,以提高临床医师对发生于腮腺区IMT的认识。

肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶源性肿瘤,具有低度恶性生物学潜能,可发生于全身多个部位,最常见的发病部位是腹部软组织,肺部其次[1]。本文报道1例发生于左肺下叶背段支气管的肺IMT,通过分析其影像表现,加强对该病的认识。1病例资料女,52岁,1年前体检发现肺部占位,无咳嗽、胸痛、咯血不适,2月前间断出现痰中带血,来我院就诊。既往病史无特殊。

《请您诊断》病例165答案:胰腺炎性肌纤维母细胞瘤

病例资料患者,男,43岁,因上腹胀痛、纳差1个月就诊。既往糖尿病、血小板减少病史2年。查体:神志清,中腹部轻压痛。实验室检查:血糖升高,相关肿瘤标记物、淀粉酶正常。腹部CT平扫及增强扫描示:胰腺体尾部可见一大小约8。2cm×8。0cm×7。0cm肿物影,平扫呈等密度,CT值约46HU,与邻近脾脏分界不清,内见点状钙化斑(图1),增强扫描强化程度低于正常胰腺(图2),病变呈轻G中度渐进性强化(图2~5),三期CT值分别为55HU、63HU、73HU,内可见血管穿行,血管壁光滑,胰管未见异常,腹腔未见肿大淋巴结。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

1临床资料,患者,女,55岁,因“间断性下腹痛3年,阴道少量流血5d”就诊。患者曾因异位妊娠行经腹左侧输卵管切除术。妇检:子宫超手拳大,质地硬,表面光滑,活动度一般,压痛阳性,双侧附件区未触及异常。盆腔彩超:宫体部见范围约8.6cm×8.6cm×5.0cm不均匀低回声,边界不清,形态不规则,局部略呈团状,可检出血流信号。盆腔增强MRI:子宫底及前壁肌层可见团块影,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI序列呈高信号(图1A~C)。考虑子宫占位病变,累及结合带,恶性可能大。

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI表现

目的探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(HIMT)的MRI、CT表现与病理对照。方法回顾性分析20例经病理证实为肝IMT的临床资料、CT及MRI表现,讨论并总结肝IMT的影像学表现及病理特点。结果20例镜下均表现为不同程度的凝固性坏死、纤维组织增生及炎症细胞浸润。11例位于肝右叶,9例位于肝左叶,其中13例位于肝边缘或包膜下。16例CT平扫表现为稍低密度,1例呈等密度。T_(1)WI 13例呈低或稍低信号,1例呈等信号,T_(2)WI 14例均呈高或稍高信号。其中4例中央可见小结节状异常信号,相对于病灶主体在T_(1)WI上呈更低信号,T_(2)WI上呈更高信号,11例DWI上呈高或稍高信号,2例DWI上呈等信号。三期增强扫描:20例均表现为延迟性强化,15例呈环状强化;3例呈分隔样强化,3例呈全瘤样强化,4例可见“厚壁圆环中心点”征,4例见门静脉漂浮征。结论肝IMT多发生于肝包膜下或肝边缘,增强扫描多呈延迟性强化,门脉期及延迟期环状强化、门静脉漂浮征具有一定特征性,对肝IMT的诊断及鉴别诊断具有一定意义。

胰腺尾部炎性肌纤维母细胞瘤,并术后转移至双肺一例

炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的一种肿瘤,一般多见于成人或儿童的肺部,但发生在胰腺的很罕见。由于它不典型的临床表现及影像学征象,该肿瘤的确诊相对困难。这是一种良性的肿瘤性病变,但它具有侵袭性行为,也就是说它有恶性潜能[1]。我们在此报道的病例,在胰腺尾部发现了炎性肌纤维母细胞瘤,手术切除后定期随访,发现双肺新出现肿块,进行双肺肿块穿刺后确诊为胰腺肿瘤转移灶。

盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤临床及MRI分析

目的探讨盆腔内不同部位的炎性肌纤维母细胞瘤重要特征及预后。方法2012年7月至2022年8月经郑州大学第一附属医院病理证实盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤患者10例,收集完整临床表现、病理及MRI资料。结果10例中,3例位于盆腔内软组织,4例位于子宫,1例位于前列腺,2例位于膀胱。表现为血尿、自触肿块、疼痛及发热。MRI表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,DWI高信号;增强后渐进性强化。ALK阳性率为40%。4例死亡,余6例术后未复发或转移。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种类似恶性肿瘤的中间型肿瘤,MRI检查能定位病变部位,明确范围及周围情况,确诊需结合免疫组织化学检查、组织病理学。但其有复发和远处转移潜能,术后需密切随访。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析

目的:探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(UIMT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法:分析5例UIMT的临床及病理特征,并复习相关文献。结果:患者发病年龄23~49岁,临床及病理初始考虑为子宫平滑肌肿瘤等其他诊断。肿瘤位于子宫体黏膜下或肌壁间,质地中等或稍细腻、有黏液感。组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂象少见。2例肿瘤向周围组织浸润性生长。免疫组化显示5例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交(FISH)检测证实5例肿瘤存在ALK基因重排。患者术后随访均未见转移和复发。结论:UIMT的临床及病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合组织形态学、ALK免疫组化及FISH检测三者综合判断,以免误诊和漏诊。

儿童炎性肌纤维母细胞瘤诊治进展

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶组织肿瘤,儿童较成人多见,其临床表现与肿瘤的占位效应和局部炎症有关,并因解剖位置而异。手术是IMT的主要治疗方法,但术后易复发,肿瘤对常规放化疗均不敏感。近年来随着新一代测序技术的应用与靶向药物的不断开发,我们对LMT的组织学特点和生物学行为有了更深入的了解,IMT的诊治策略也发生了很大改变。本文旨在回顾IMT的病因、病理特点和诊治方法,阐述IMT治疗的最新进展以及一些未来可能应用于临床的治疗方法,为儿童IMT的诊断和治疗提供参考。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤一例

目的 探讨胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点、影像诊断要点。方法 回顾性分析1例胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤的病例资料,并结合文献进行分析。结果 患者临床表现为恶心呕吐伴反酸烧心,超声示胆囊炎,胆囊结石,胆囊周围不均质低回声肿块,边界欠清,CDFI示周边点线状血流信号。CT示右肺中叶边界光整的类圆形软组织密度,增强呈较均匀明显强化。胆囊壁不均匀增厚,边缘模糊,腔内见多发结节状高密度,胆囊周围、肝胃间隙见软组织肿块与邻近肝脏分界欠清,内见片状囊变坏死区,中间见实性成分分隔,等线病灶周围及分隔增强呈渐进性明显强化。胆囊病灶术后病理确诊为炎性肌纤维母细胞瘤,肺部病灶穿刺病理确诊为硬化性肺泡细胞瘤。结论 等线胆囊炎性肌纤维母细胞瘤罕见,临床表现不典型,罕见转移,若患者体内出现肺部病变,应考虑活检证实。

脾原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是1939年由BRUNN[1]首次提出,最初被称为炎症性假瘤(IPT),直到世界卫生组织(WHO)正式将其命名为IMT[2]。IMT是一种间叶源性的肿瘤,好发于患者的肺部[3-5],亦可见于乳腺、心脏、肝脏、脾脏、腹膜后、膀胱、眼眶和中枢神经系统[6-9];可发病于任何年龄,但儿童及青年多见,女性更容易发病[10-11]。IMT全世界患病率不到百万分之一,而脾脏IMT则更为罕见。

炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征与鉴别诊断

目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理组织学特征、诊断要点与鉴别诊断。方法 对杨凌示范区医院和西安交通大学第一附属医院病理科2013年2月至2018年2月确诊的15例IMT的临床资料、病理特点进行回顾性分析,行免疫组化染色,采用荧光原位杂交技术(FISH)检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因易位,并复习相关文献。结果 15例IMT中,女性8例,男性7例。发病年龄16~72岁,平均年龄(42.20±18.19)岁。发生于肺8例,大网膜及肠系膜5例,腹膜后1例,后纵隔1例。5例胸痛,其中1例伴呼吸困难;7例可触及包块伴随腹痛、消化不良;3例实验室检查出现贫血、血沉加快;2例无任何临床症状。镜检为肿瘤由增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,间质内伴有大量炎细胞浸润,部分间质呈黏液水肿样或不同程度的胶原化。免疫组化肿瘤细胞表达ALK(15例中8例表达)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、vimentin,部分表达广谱角蛋白(CK)、desmin,而CD117、S-100均阴性,1例腹部IMT表达P53,Ki-67阳性细胞指数均<10%。8例检测出ALK基因易位,7例未检测出ALK基因易位。结论 IMT是一种少见的低度恶性软组织肿瘤,因其形态温和、大量炎细胞浸润而易被误诊,诊断需结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测,且要与其他肿瘤性及炎性病变相鉴别。

乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的间叶性肿瘤[1],可发生于多种组织或器官,最早发现于肺组织中,随后在胃、脾脏、唾液腺、中枢神经系统、皮肤等均有发现[2-5],WHO将IMT定义为由梭形肌纤维母细胞伴慢性炎症细胞尤其是浆细胞浸润的特殊病变。而发生于肝脏的IMT较为少见[6-8],称为肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,HIMT)。我院收治乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例,现报道如下。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例

目的:通过病例回顾,提高对胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的认识、诊断和治疗。方法:总结1例经病理证实的胆囊炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献资料。结果:患者临床表现为右上腹、剑突下隐痛。CT示胆囊壁增厚,局部可见片状软组织密度影,增强扫描呈中度强化,局部与肝实质界限不清。MR示胆囊颈部可见类圆形短T2信号影,胆囊底部可见不规则团块状异常信号影,以稍长T1稍长T2信号为主,边界清晰,DWI呈稍高信号影,增强呈明显延迟强化,病灶与邻近肝实质界限不清。胆囊病灶术后病理确诊为胆囊炎性肌纤维母细胞瘤伴坏死。结论:胆囊炎性肌纤维母细胞瘤属于良性肿瘤,其在胆囊中的发生率极低,临床表现不典型,影像学缺乏特异性,确诊仍依赖于病理。手术为其主要的治疗方法,但易复发,因此应加强对其随访。

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。

回盲部炎性肌纤维母细胞瘤一例

病人,男,48岁。因腹痛伴间断便血1天于2021年5月16日入院。外院腹盆部CT检查:升结肠局部肠腔扩张,肠壁增厚,走形迂曲,占位性病变并发肠套叠。本院腹部盆部CT示(图1A):结肠肝曲肠壁增厚,升结肠明显扩张,其内见部分肠管进入,横断面呈同心圆改变。周围见少许渗出液,盆腔内见少许积液;周围可见肿大淋巴结。无痛肠镜提示(图1B):盲肠可见巨大隆起,内镜无法通过,表面糜烂,黏膜呈暗红色,触之质韧,NBI近聚焦观察腺管不规则,局部消失。病理检查:送检组织大部分炎性坏死,其内见少量残存黏膜腺体。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者 男,6岁。间断发热1个月余,最高达39.0℃,热型不规则,以夜间为主,期间躯干部出现散在红色丘疹,伴瘙痒。实验室检查:白细胞计数15.4×10^(9)/L,血小板计数714×10^(9)/L,中性粒细胞绝对数9.77×109/L,淋巴细胞绝对数4.92×10^(9)/L,超敏C反应蛋白96.84 mg/L,红细胞沉降率60 mm/h。