新生儿先天性心脏病术后监护策略

目的比较不同阶段新生儿先天性心脏病手术的早期预后,总结术后监护方法,提高监护质量。方法收集2000年1月至2005年12月于我院行先天性心脏病急诊手术的新生儿142例(男性113例,女性29例),年龄11h～30d,平均(13.87±9.46)d;体重1.8～4.5(3.35±0.50)kg。根据手术年份将全组病例分为2组:A组(40例,2000年1月至2002年12月),B组(102例,2003年1月至2005年12月)。施行根治手术114例,姑息术28例,延迟关胸70例(50%)。结果术后呼吸机使用时间8～1080(138.69±161.16)h,监护室滞留时间2～56(10.73±8.66)d。全组死亡12例(8.4%)。低心排综合征、呼吸功能不全以及感染的发生率B组明显低于A组(P<0.05,P<0.01);术后气管插管时间≤72h、监护时间≤7d的比例B组显著高于A组(P<0.05)。两组病例的一般资料、急性肾衰率、再插管率以及死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。结论低心排综合征、肺炎以及呼吸功能不全是造成本组呼吸机辅助通气和监护滞留时间延长的重要原因。积极防治低心排综合征、保持内环境平衡以及呼吸管理,有助于提高新生儿术后监护质量。

婴幼儿先天性心脏病的外科手术与围术期处理

目的总结婴幼儿先天性心脏病的外科手术经验。方法自2000年1月至2004年12月共为133例,年龄5￣36个月,体重6￣15kg的先天性心脏病患儿施行外科手术治疗。全组非体外循环动脉导管结扎术29例;体外循环手术104例,包括室间隔缺损、继发孔房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、部分型房室间隔缺损、部分型肺静脉异位引流、法乐四联症、房间隔缺损并右室流出道梗阻和其他复合畸形。结果全组术后住院死亡6例,死亡率4.5%。术后主要并发症包括低心排综合征、呼吸衰竭、心律失常、肺部感染、出血等。死亡原因包括重度低心排综合征、严重室性心律失常、肺动脉高压危象等。结论心外科、心儿科、麻醉科等人员的密切配合,心内、外科镶嵌治疗成为婴幼儿心脏外科手术成功的重要保证。

小儿先天性心脏病体外循环术后死亡原因的分析与探讨

目的回顾性分析23 500例先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿行体外循环术后发生死亡的原因及并发症,为进一步改善CHD的治疗效果提供参考。方法回顾性收集2009—2016年由上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的23 500例CHD患儿作为研究对象,重点分析体外循环术后死亡患儿的病种、年龄、死亡原因和并发症。结果 23 500例婴幼儿先天性心脏病术后共死亡569例,病死率为2. 42%。死亡患儿与存活患儿比较,CPB时间、主动脉阻断时间显著延长,差异有统计学意义(P <0. 05)。2016年,CHD患儿的病死率仅为1. 68%。除了2016年的手术总数比2015年略有下降外,2009—2015年的CHD病例数呈现逐年递增的趋势。从2011年起,由于手术总数开始增加(较2010年增加了349例),所以死亡例数也同步增多,但病死率依旧呈现下降的趋势。569例死亡患儿中6个月以下死亡占比较高,其中又以<3个月的患儿占比最高(35. 50%)。主要死亡原因依次为低心排出量综合征(67. 74%)、呼吸系统并发症(15. 93%)、多器官功能衰竭(11. 49%)和心律失常(7. 66%)。结论畸形复杂程度和年龄是影响先天性心脏病术后死亡率的主要因素。围手术期心功能的保护仍是进一步改进的重点。

小切口心脏不停跳心内直视手术治疗先天性心脏病

目的总结小切口心脏不停跳心内直视手术治疗先天性心脏病的优点。方法2001年1月至2005年2月共完成小切口心脏不停跳心内直视手术76例,包括房间隔缺损48例、室间隔缺损22例、肺动脉狭窄4例、单心房2例。合并畸形包括二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、部分肺静脉异位引流等。结果本组患者体外循环时间(43.1±12.4)min,术后机械通气时间(3.0±1.1)h,术后引流量(3.2±1.5)ml/kg,术后住院(7.2±1.1)d。全组无1例死亡。所有患者随访14～65个月,无并发症。结论小切口剖胸矫治先天性心脏病具有创伤小、不破坏胸廓的完整性、切口隐蔽美观、恢复快等优点。

婴幼儿危重先天性心脏病急诊根治手术时机的初步探讨

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术治疗时机和效果。方法郑州儿童医院于2016年1月至2017年2月共实施192例急诊先天性心脏病矫治手术,包括室间隔缺损合并肺动脉高压113例,主动脉缩窄合并室间隔缺损21例,完全性大动脉转位13例,完全性肺静脉异位引流13例,右室双出口伴肺动脉高压10例,动脉导管未闭合并肺动脉高压8例,重症法洛四联征6例,主动脉弓离断合并室间隔缺损5例,重度肺动脉瓣狭窄3例。手术年龄3 d至14个月。术前患儿由于难治性肺炎合并心力衰竭及肺动脉高压或难以纠正的低氧血症、酸中毒,经积极术前准备,于24 h内行一期根治术。结果 192例中,治愈183例,死亡9例,病死率4. 68%,原发病为室间隔缺损合并肺动脉高压4例(1例放弃治疗),完全性大动脉转位2例,主动脉缩窄合并室间隔缺损1例,完全性肺静脉异位引流1例,主动脉弓离断合并室间隔缺损1例。其余病例并发症与择期手术相似,包括出血、残余分流、残余梗阻、肺动脉高压危象、低心排出综合征、心律失常、肺部感染、胸腔积液、乳糜胸、败血症、膈肌麻痹等,经治疗均治愈出院。结论婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术虽然风险较大,但是手术死亡率仍然较低,心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌证,急诊手术治疗仍有必要。

儿童先天性心脏病介入治疗362例效果分析

目的总结分析儿童先天性心脏病介入治疗的效果及并发症。方法本研究收集2014年1月至2016年12月在本院治疗的362例先心病患儿为研究对象,针对PDA患儿采用蘑菇伞封堵法、弹簧圈封堵法、国产ADOⅡ封堵法,VSD、ASD患儿采用蘑菇伞封堵法,PS患儿采用肺动脉瓣球囊扩张术单球囊法和双球囊法。结果 352例患儿成功完成手术,手术成功率为97.24%,术中死亡病例为1例重度PS合并冠状窦间隙开放患儿;转外科治疗5例,包括术中行心导管检查发现PDA合并主动脉弓离断畸形2例,PDA合并主动脉缩窄1例,ASD合并肺静脉异位引流2例;中止手术4例,包括术中发现VSD已快愈合而不需手术的3例,VSD术中出现Ⅲ度房室传导阻滞而中止手术的1例。352例成功完成手术的患儿中7例术后出现并发症,发生率为1.99%,3例残余分流,术后6个月随访时,残余分流均消失;3例心律失常,术后6个月随访时1例VSD封堵术的患儿仍存在散在室性早搏,其余患儿心电图均恢复正常;1例股动脉血栓经溶栓治疗痊愈。结论儿童先心病介入治疗的成功率高,并发症的发生率较低,但应严格掌握适应证与禁忌症,熟练掌握操作技术,术后需长期随访。

新生儿危重先天性心脏病的手术及围术期处理

目的分析本院心血管外科1990，2009年收治的480例新生儿危重先天性心脏病患儿的治疗过程，总结新生儿危重先天性心脏病的手术及围术期处理经验。方法本院于1990～1999年以及2000～2009年两个时间段分别收治41例和439例新生儿危重先天性心脏病患儿，比较两组术后严重并发症的发生率和死亡率、术后呼吸机辅助时间、CICU监护及总住院时间的差别。结果后十年病例数及复杂病例所占百分比较前十年明显增加，而术后并发症的发生率、死亡率均有所降低，呼吸机辅助时间、CICU监护时间及住院时间均缩短（P〈0．05）。结论近10年来，新生儿危重先天性心脏病在术前诊断、外科手术、体外循环技术、心肌保护及术后监护技术等方面均得到显著提高。

同型半胱氨酸代谢相关酶基因多态性与先天性心脏病的关系

目的研究同型半胱氨酸相关酶中亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)、蛋氨酸合成酶(MS)和蛋氨酸合成酶还原酶(MTRR)基因的多态性与先天性心脏病(CHD)的相关性。方法采用病例对照研究方法,以132例CHD患儿(疾病组)与107名健康儿童(对照组)的血白细胞为样本,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术检测两组的MTHFR基因第677位点、MS基因第2756位点及MTRR第66位点的多态性,比较两组各自的基因型和等位基因的分布频率。结果MTHFR的677位点CC、CT和TT基因型在疾病组中分别为22.73%、51.52%、25.76%,在对照组中分别为42.99%、44.86%、12.15%,两组的分布频率差异有统计学意义。MS基因第2756位点AA、AG和GG基因型在疾病组和对照组中的分布频率差异无统计学意义。MTRR基因第66位点AA、AG和GG基因型在疾病组分别为25.00%、63.64%、11.36%,在对照组中分别为48.60%、42.05%、9.35%,两组的分布频率差异有统计学意义。结论①MTHFR及MTRR的基因多态性与CHD的发病具有一定程度的相关性,MS基因的多态性分布与CHD的发病无关;②MTHFR基因第677位点中的C/C及MTRR第66位点中的A/A均为CHD的保护基因;③两基因变异在CHD的发病中可能有协同作用。

婴幼儿先天性心脏病术后肺出血23例

目的探讨引起婴幼儿先天性心脏病术后肺出血的原因、临床特点以及治疗方法。方法回顾性分析本院23例先天性心脏病术后肺出血患儿的临床资料。结果经机械通气等综合治疗后9例存活，1例放弃治疗后死亡，13例死亡。结论早期诊断，采取合理的机械通气等综合治疗是提高婴幼儿先天性心脏病术后肺出血患儿存活率的关键。

小儿先天性心脏病介入手术的麻醉处理

目的探讨小儿先天性心脏病介入手术的麻醉处理方法。方法40例行介入手术的先天性心脏病患儿,选择氯胺酮+咪达唑仑肌注作基础麻醉,术中通过调节氯胺酮+丙泊酚输注速度来维持合适的麻醉深度。结果患儿均顺利完成手术。术中平均动脉压、心率与麻醉前比较差异无统计学意义,出现低氧血症2例,心律失常3例。结论充分的术前准备、严密的监测、合理选用麻醉药物是介入手术麻醉成功的重要保证。

单向活瓣补片矫治先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流的疗效评价

目的：评价单向活瓣补片矫治先心病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）伴双向分流的效果及预后。方法：65例CHD＋PH患者,采用单向活瓣技术修补畸形。观察术后疗效并随访。结果：术后24h内死亡3例,1周内死亡1例。随访3~120个月,远期死亡3例;术后肺动脉收缩压Pp[65.2±5.1mmHg]较术前Pp[80.3±7.6mmHg]明显降低（P〈0.05）,术后动脉血气PO2[71.4±3.8mmHg]较术前PO2[58.2±4.6mmHg]明显升高（P〈0.05）;术后心功能及6min步行实验（6MWT）较术前明显改善。结论 ：应用单向活瓣补片技术治疗先心病合并重度肺动脉高压伴双向分流可获得较为满意的疗效。

新生儿及小婴儿复杂先天性心脏病手术后早期拔除气管插管的影响因素分析

目的本研究旨在分析新生儿和小婴儿先天性心脏病(congenital heart surgery,CHD)手术后早期拔除气管插管(early extuabtion,EE)的临床结果,探讨新生儿及小婴儿CHD手术后EE的可行性及影响因素。方法以2017年1月1日至2019年12月31日由中国医学科学院阜外医院收治的391例新生儿和小婴儿CHD患者作为研究对象,根据手术后撤离呼吸机的时间,将患者分为EE组(术后24 h内拔除气管内插管)和非EE组(术后超过24 h拔除气管内插管),分析EE的影响因素,比较EE组和非EE组患儿的并发症及预后。结果单因素分析发现,年龄、体重、主动脉阻断时间(aortic cross clamp,ACC)、体外循环时间(cardiopulmonary bypass,CPB)、RACHS-1风险分级以及BT分流术是EE的影响因素。进一步行多因素Logistic回归分析发现,低体重(OR=0.648,95%CI:0.471~0.893)和BT分流术(OR=0.109,95%CI:0.013~0.934)是EE的独立影响因素。本研究中总病死率2.3%(9/391)。EE人数占比为65.0%,EE组无死亡。新生儿136例(136/391,34.9%)中行EE者人数比率为58.8%(80/136)。EE组呼吸机辅助呼吸时间、ICU住院时间低于非EE组,差异有统计学意义(P<0.001)。两组术后并发症比较,EE组二次气管插管比率[3.15%(8/254)比12.4%(17/137)]和术后感染比率[1.18%(3/254)比14.6%(20/137)]较非EE组低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论大多数新生儿和小婴儿复杂CHD手术后可以实现EE,行EE的患儿ICU住院时间、呼吸机辅助通气时间缩短,术后感染率降低。低体重儿和BT分流术是影响新生儿和小婴儿复杂CHD手术后EE的独立影响因素。

成人先天性心脏病介入封堵术前后神经内分泌功能的变化

目的观察成人先天性心脏病(简称先心病)介入封堵术前后的神经内分泌的变化,探讨成人先心病神经内分泌的激活及其临床意义。方法检测100例成人先心病患者(其中70例行介入治疗)的心房利钠肽(ANP)、脑利钠肽(BNP)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮(ALD)、内皮素-1(ET-1)和去甲肾上腺素(NE)在介入封堵术前和术后24h、1个月、3个月、6个月的动态变化。另选取年龄及性别与之相匹配的正常体检成人30例作为对照组。结果成人先心病术前血浆ANP、BNP、ET-1明显增高(均P<0.0001),NE、AngⅡ明显增高(均P=0.003)和ALD明显增高(P=0.023)。根据纽约心脏协会(NYHA)功能分级,3个亚组随着疾病严重程度的加重,神经内分泌的激活越明显。ANP、BNP与ET-1明显相关(ANP/ET-1,r=0.83,P<0.01;BNP/ET-1,r=0.71,P<0.01)。作为一个组,ANP、BNP、ET-1和NE有关联(r=0.81,P<0.01),AngⅡ与ALD相关密切(r=0.82,P<0.01)。所监测的神经内分泌因子在介入封堵术24h后开始下降,至6个月基本恢复至正常水平(P<0.01)。结论成人先心病存在着神经内分泌的激活,并与疾病的严重性关系密切。介入封堵术后神经内分泌的功能逐渐恢复正常。

婴幼儿先天性心脏病外科治疗268例分析

目的总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年7月至2009年8月本院外科收治的268例婴幼儿先天性心脏病患儿的临床资料。年龄1～36个月，平均年龄（17．21±9．41）个月，其中年龄≤6个月53例；7～12个月82例；13～36个月133例。体重3．2—15．0kg，平均体重（9．12±2．45）kg，其中体重≤10kg者172例。采取根治性手术260例，姑息性手术8例。结果全组治愈262例，治愈率为98％，均获随访，随访时间1—36个月，随访期间无一例死亡，患儿生长发育良好。死亡6例，死亡率为2．2％，其中1岁以内死亡4例，占1岁以内患儿的2．96％，死亡原因为心、肾功能衰竭。出现并发症14例（5．2％），包括急性呼吸窘迫综合症3例，低心排出量综合征4例，急性肾功能衰竭3例，严重心律失常4例（其中2例为Ⅲ°-AVB），室间隔残余分流3例。结论婴幼儿先天性心脏病采取手术治疗可以取得满意疗效，准确把握手术适应症以及符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键。

彩色多普勒超声心动图诊断成人先天性心脏病及临床价值

目的探讨成人先天性心脏病的超声心动图诊断及临床价值。方法对经彩色多普勒超声心动图(CDE)检查的75例成人先天性心脏病超声诊断结果进行回顾性分析。结果房间隔缺损(ASD)16例;室间隔缺损(VSD)26例;动脉导管未闭(PDA)17例;法洛四联症4例;肺动脉口狭窄4例;其他先天性心脏病8例。其中继发肺动脉高压25例。结论成人先天性心脏病的CDE特征明显,能够明确诊断,为临床提供合理治疗依据。

10kg以下婴幼儿先天性心脏病术后的呼吸道管理

探讨10kg以下婴幼儿先天性心脏病术后呼吸道管理经验,以预防和降低术后的呼吸道并发症的发生。认为合理使用呼吸机,保持气管插管位置正确,加强呼吸道温湿化,严格掌握拔管指征,同时注意预防喉头水肿及有效排痰,是减少低体重婴幼儿先天性心脏病术后肺部并发症,降低死亡率的关键环节。

改良Blalock-Taussig分流术在复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨改良Blalock-Taussig分流术在复杂紫绀型先天性心脏病中的应用,评价其手术效果。方法回顾性分析2006年2～12月15例行改良Blalock-Taussig分流术的临床病例,其中男性9例,女性6例,年龄3个月至6岁,体重5.0～19.0kg。结果15例患儿均获生存,改良Blalock-Taussig分流术后患儿动脉血氧饱和度由术前的(58.7±14.1)%上升到(87.5±5.4)%,有明显改善(P<0.01)。随访3～6个月,发绀明显减轻,活动耐量增加。结论改良Blalock-Taussig分流术风险较小,对于暂时不具备根治术条件的复杂先天性心脏病的患儿,可起到挽救生命,改善缺氧,促进肺动脉发育的目的,为二期手术或根治手术创造条件。