促性腺激素释放激素类似物治疗对中枢性性早熟和快速进展型早发育女童体重指数的影响

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对中枢性性早熟(CPP)和快速进展型早发育(EFP)女童体重指数(BMI)的影响。方法:选取2009年7月—2022年7月北京市房山区良乡医院儿科内分泌门诊收治的50例CPP(CPP组)和EFP(EFP组)患者作为研究对象,其中CPP组23例,EFP组27例。两组均给予GnRHa治疗,收集治疗前后BMI,分析GnRHa治疗对BMI的影响。结果:CPP组骨龄与年龄差值高于EFP组,差异有统计学意义(P=0.011);两组BMI、年龄体重指数标准差评分(BMI-SDS年龄)、骨龄体重指数标准差评分(BMI-SDS骨龄)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。CPP组GnRHa治疗前后BMI-SDS年龄、BMI-SDS骨龄比较,差异无统计学意义(P>0.05);EFP组GnRHa治疗前后BMI-SDS年龄、BMI-SDS骨龄比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:GnRHa治疗不会显著增加CPP与EFP患者的BMI。

特发性中枢性性早熟和快速进展型早发育儿童的体质研究

目的探讨特发性中枢性性早熟(ICPP)与快速进展型早发育(EFP)儿童中医证型、中医体质、临床症状的关系,为早期干预及辨证论治提供依据。方法本研究为横断面研究和回顾性研究。收集2022年7-8月上海中医药大学附属曙光医院儿科内分泌门诊200例ICPP与EFP患儿的基本信息、临床证候及中医体质的相关数据,分析ICPP与EFP患儿中医体质分布、辨证分型及临床症状的关联性。结果①EFP患儿BMI、年龄高于ICPP患儿(P<0.05),性别比较,差异无统计学意义(P>0.05)。②ICPP与EFP患儿中医证型以肝郁化火证居多,分别为59.15%(42/71)、46.51%(60/129);体质以气郁质居多,分别为35.21%(25/71)、36.43%(47/129),但ICPP与EFP患儿总体中医证型、体质比较,差异无统计学意义(P>0.05)。③200例ICPP与EFP患儿的中医证型与体质相关,其中阴虚火旺证与阴虚质,肝郁化火证与气郁质,痰湿壅滞证与痰湿质、阳虚质显著相关(P<0.01)。④200例ICPP与EFP患儿中,女童多于男童,男童BMI高于女童,痰湿壅滞证ICPP与EFP患儿BMI高于其他证型(P<0.01)。ICPP与EFP患儿不同性别的中医证型比较,差异无统计学意义(P>0.05)。临床症状以乳房胀痛为主,为22.19%(69/311)。结论EFP患儿BMI、年龄高于ICPP患儿;性别、中医证型及体质分布无明显差异,但ICPP与EFP患儿的中医证候类型与体质类型间有相关性。

GnRHa治疗对特发性中枢性性早熟和快速进展型早发育儿童的远期影响

目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)长期治疗对中枢性性早熟(CPP)和快速进展型早发育(EFP)患儿终身高获益、性腺功能、体重指数(BMI)等远期影响,探讨身高获益的影响因素及早期预判指标。方法随访GnRHa治疗2年以上达终身高的50例CPP及44例EFP患者(女性80例,男性14例),检测治疗前、停治时及达终身高时身高、骨龄、BMI、促性腺激素、子宫卵巢容积(女)、睾丸容积(男)等参数,跟踪女性停药后月经、男性遗精等远期影响。结果(1)女孩:终身高获益GnRHa+生长激素(GH)组较GnRHa治疗组高[(10.69±5.73)cm对(7.42±5.76)cm,P<0.05],初治时身高受损>5 cm比≤5 cm组获益多[(10.65±3.32)cm对(6.51±3.40)cm,P<0.01];超重/肥胖比例初治、停治、达终身高时有减无增。血清LH水平、子宫卵巢容积停治时较治疗前明显下降,停治后半年至1年明显增加;停药后3年100%女孩出现初潮,3年内95%周期达规律。(2)男孩:身高获益GnRHa+GH组与GnRHa治疗组分别为(8.78±5.2)和(7.99±4.82)cm,血清LH水平、睾丸容积停治时较治疗前明显下降,停治后半年至1年明显增加。结论女孩CPP和EFP患儿经GnRHa治疗能明显改善终身高,身高受损严重者身高获益好,可作为身高获益的预判指标。

促性腺激素释放激素类似物改善中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩成年身高：单中心15年102例病例追踪研究

目的探讨促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗对改善中枢性性早熟（CPP）或快速进展型早发育（EFP）患儿成年身高（FAH）的疗效及影响因素。方法回顾分析102例单独应用GnRHa治疗并已达到或接近FAH的CPP（75例）及EFP（27例）患儿。结果经GnRHa治疗（2．3±0．7）年后，102例患儿的FAH为（158．0±4．8）em，较治疗初预测成年身高[（151．1±5．1）cm]显著增高（P〈0．01）。身高净获CPP[（7．3±4．4）cm]和EFP[（5．5±4．5）CIH]差异无统计学意义。初潮后才开始治疗者或第1年GV〈4cm／年者单用GnRHa治疗成年身高无显著改善。结论CPP和EFP患儿应用GnRHa治疗能有效改善成年身高。初潮后才开始治疗者或第1年GV〈4cm／年者单用GnRHa治疗难以改善FAH。严格掌握适应证，尽早治疗．足够疗程是使FAH获得满意改善的前提。

GnRHa治疗对中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩体重指数的影响

目的：探讨中枢性性早熟（ CPP）或快速进展型早发育（ EFP）女孩体重指数的改变和促性腺激素释放激素类似物（ GnRHa）治疗对体重指数的影响。方法回顾分析318例单独应用GnRHa的CPP （227例）及EFP（91例）女性患儿的体重指数在治疗前、后的改变,其中达成年身高者89例。结果318例CPP及EEP女孩开始治疗时年龄别体重指数标准差分值（BMISDSCA）为0.39±0.84,骨龄别体重指数标准差分值（BMISDSBA）为-0.11±0.69,显著低于BMISDSCA；停止治疗时BMISDSCA为0.59±1.01,BMISDSBA为0.24±0.89,均较开始治疗时明显升高,超重比例亦显著升高。达成年身高者89例,其时BMISDSCA为0.17±1.15,与其治疗前及正常人群均值无显著差异。结论 CPP和EFP患儿未治疗时BMISDSCA均显著高于正常参照人群均值,但BMISDSBA却显著低于正常均值。在接受GnRHa治疗中有致体重指数增加的趋势,但停药后恢复正常。 GnRHa治疗对体重指数的影响是暂时的,仅限于治疗期间。

不同剂量促性腺激素释放激素类似物对性早熟女童下丘脑-垂体-性腺轴的影响

目的:观察不同剂量促性腺激素释放激素类似物(Gn RHa)缓释剂对特发性中枢性性早熟(ICPP)或快速进展型早发育(EFP)女童下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)的影响。方法:26例ICPP和10例EFP女童预先给予Gn RHa(曲普瑞林或亮丙瑞林)每次100μg/kg,最大剂量3.75 mg皮下注射,每4周一次,治疗12周(给药3次)后按体质量分为低剂量组(体质量<30 kg)20例和高剂量组(体质量≥30 kg)16例。低剂量组Gn RHa剂量改为每次1.88 mg,高剂量组Gn RHa剂量改为每次80μg/kg,最大剂量3.75 mg,两组均根据LHRH激发试验LH峰值及临床受抑制情况调整剂量,每4周给药一次。随访1年,于治疗前及治疗后3、6、12个月复查LHRH激发试验,并观察发育抑制情况。结果:两组治疗前LH基值及峰值比较差异无统计学意义(P>0.05)。低剂量组治疗3个月后LH峰值均<2 IU/L,治疗6个月后有2例LH峰值>2 IU/L(及时调整剂量),治疗12个月后LH峰值均<2 IU/L;高剂量组治疗3个月后2例LH峰值>2 IU/L,予最大剂量3.75 mg治疗,仍有1例在治疗后6、12个月复查时LH峰值>2 IU/L,发育未完全抑制;两组其他女孩均表现为乳房肿块消退,骨龄增长受抑,生长速率降至发育前水平。结论:按患儿体质量应用不同剂量的Gn RHa治疗ICPP或EFP女童,均能有效抑制HPGA,提高患儿预测终身高。但在实际治疗过程中,需遵循个体化用药原则调整剂量。

早初潮及GnRHa治疗对月经规则性的影响

目的：探讨早初潮及促性腺激素释放激素类似物（ GnRHa）治疗对初潮后月经规则性的影响。方法抽取初潮后610名健康体检的中学女生，并追踪曾应用GnRHa治疗的169例中枢性性早熟（ CPP）或快速进展型早发育（ EFP）、且已呈现初潮的女孩，询问两组的月经规则情况。结果610名健康女孩中月经不规则者129例（21.1%），其中44名早初潮者中，不规则者10例（22.7%），迟初潮44名中不规则者11例（25.0%），早初潮和迟初潮者与正常初潮者不规则比例（17.2%）比较，差异均无统计学意义。正常初潮者和早初潮者痛经比例分别为41.1%和50%，二者无差异。接受GnRHa治疗的CPP（113例）和EFP（56例）女孩，月经不规则者53例（31.4%），不规则比例较健康组为高（P〈0.05），但与早初潮组相比无统计学差异；痛经者57例（33.7%），与早初潮者及正常初潮者痛经比例均无差异。结论健康女孩早初潮者月经不规则率与正常初潮者相比无明显差异。 GnRHa治疗者月经不规则率较正常人群显著增高，但与早初潮者无差异。早初潮和GnRHa治疗对痛经的发生率均无影响。