抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。

3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床特点附文献复习

目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点,结合文献复习进行研讨。结果3例患者中男1例,女2例,年龄(55.7±2.1)岁,病程(3.8±0.2)月。临床主要表现为典型的皮疹,进行性呼吸困难;血清肌酶均增高,血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体(Jo-1)、抗Ro-52抗体均阳性;皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变;短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗,1例使用了利妥昔单抗治疗。3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡,2例死于急性呼吸衰竭,1例死于脓毒性休克。结论抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难,血清肌酶增高,抗MDA5抗体阳性(3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1、抗Ro-52抗体阳性)。影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗,未能成功挽救患者的生命。治疗后免疫低下所导致的严重感染,也是死亡的重要原因。早期识别,早期干预,以及疾病后期的ECMO支持、肺移植,可能是降低死亡率的有效手段。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎并发快速进展性间质性肺病的影响因素及其预测效能分析

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发快速进展性间质性肺病(RP-ILD)的影响因素,并分析其预测价值。方法收集初诊抗MDA5抗体阳性的DM患者78例,其中并发RP-ILD 35例,无RP-ILD 43例。比较两组临床资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析MDA5^(+)-DM并发RP-ILD的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各影响因素对MDA5^(+)-DM并发RP-ILD的预测效能。结果与无RP-ILD患者比较,并发RP-ILD患者皮肤溃疡发生率、D-二聚体、C反应蛋白、红细胞沉降率、癌胚抗原(CEA)、抗Ro52抗体阳性率升高,淋巴细胞计数(LYM)降低(P均<0.05)。单因素Logistic回归分析结果显示,皮肤溃疡、LYM、D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体是RP-ILD的影响因素(P<0.05或<0.01);多因素Logistic回归分析结果显示,D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体是MDA5^(+)-DM患者并发RP-ILD的独立影响因素(P均<0.05)。ROC曲线分析显示,D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体预测DM-RPILD的曲线下面积分别为0.714、0.753、0.654,三者联合预测RP-ILD的曲线下面积为0.864,联合指标的预测效能高于单独指标。结论高D-二聚体水平、高CEA水平、抗Ro52抗体阳性是MDA5^(+)-DM患者发生RP-ILD的独立危险因素;三者联合对MDA5^(+)-DM并发RP-ILD具有一定的预测价值。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。

血液灌流联合药物治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例回顾性分析

目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。

结缔组织病相关间质性肺病部分生物标志物的研究进展

结缔组织病(CTD)是一种全身性自身免疫性疾病,间质性肺病(ILD)是最常见的关节外表现,其早期症状表现不明显,预后差,缺乏有效的诊断方法,易漏诊。近年来,相关文献提示,与异常纤维化和基质重塑、肺泡上皮细胞损伤和功能障碍、免疫功能障碍相关的生物标志物均可能与CTDILD的发生、发展密切相关。文章旨在对可能成为CTD-ILD早期诊治靶点的生物标志物进行综述,以期为CTD-ILD后续相关的临床及基础研究提供参考,从而为CTD-ILD的临床早期诊治提供更多可能。

纤维化性间质性肺病发生进展的危险因素分析

目的探讨常见纤维化性间质性肺病(fibrosing interstitial lung diseases,FILD)患者发生进展的危险因素及其意义,为临床诊疗提供参考。方法2019年1月-2022年6月安徽医科大学第一附属医院收治的FILD患者90例,过去一年内发生呼吸道症状恶化、肺功能或影像学进展的患者归为进展组(具体见方法),其余纳入稳定组,其中进展组27例,稳定组63例,收集患者一般情况、临床表现、血液检查结果、胸部CT等临床资料,采用单因素分析及多因素Logistics回归分析FILD患者发生进展的危险因素并探讨其意义。结果90例常见FILD患者中,多发性肌炎/皮肌炎所占比例(21例,23.3%)高于系统性硬化(15例,16.7%)、类风湿关节炎(12例,13.3%)及系统性红斑狼疮(8例,8.9%);呼吸系统症状如咳嗽(58例,64.4%)、气短(52例,57.7%)、咳痰(49例,54.4%)较常见。进展组平均年龄(65.2±12.6)岁,男性为主(14例,51.9%);稳定组平均年龄(56.3±10.6)岁,女性为主(50例,79.4%)。单因素分析显示性别(P=0.003)、年龄(P=0.001)、肺动脉压力(P<0.001)、嗜中性粒细胞百分比(P<0.001)、淋巴细胞百分比(P<0.001)、白蛋白(P<0.001)、总胆红素(P<0.001)、直接胆红素(P<0.001)、间接胆红素(P<0.001)、血小板计数(P=0.034)、C-反应蛋白(P<0.001)与FILD患者发生进展相关;多因素Logistics回归分析显示,总胆红素(OR=0.255,P=0.001,95%CI:0.118~0.552)、年龄(OR=1.111,P=0.018,95%CI:1.018~1.212)是FILD发生进展的危险因素。结论年龄大、总胆红素越低是FILD患者发生进展的危险因素,对疾病诊疗具有参考意义。

11例抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性难治性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病病人的护理

目的:总结11例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性难治性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病病人的护理要点,为临床提供参考依据。方法:成立跨学科合作的医护团队,做好呼吸系统症状的评估和早期康复管理,做好血浆置换期间的床边护理,有效控制感染并做好静脉血栓栓塞的评估及护理。结果:9例病人病情好转,顺利出院(平均住院时间22.5 d),1例病人死亡,1例病人转重症加强护理病房治疗。结论:针对抗MDA5抗体阳性难治性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病病人实施早期精准化护理干预联合药物治疗,形成医护一体化模式,有利于病人康复。

MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺疾病的临床特征及预后危险因素

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)合并快速进展型间质性肺疾病(RP-ILD)的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的新确诊的抗MDA5阳性DM患者146例,并进行为期1 a的随访。根据是否发生RP-ILD分为两组,其中非RP-ILD组90例,RP-ILD组56例。收集两组患者的一般资料、入院时的临床特征、实验室数据、影像学检查及临床结局,分析其临床特征及预后不良的因素。结果在RP-ILD组中,患者红细胞沉降率、C反应蛋白水平、Ro-52抗体阳性率、病初出现呼吸衰竭发生率、以呼吸困难为主诉发生率及病死率均高于非RP-ILD组,而血清白蛋白水平低于非RP-ILD组(P<0.05)。病初出现呼吸衰竭、Ro-52抗体阳性是发生RP-ILD的危险因素(P<0.05)。二元logistic回归分析提示,病初出现呼吸衰竭、Ro-52抗体阳性也是MDA5阳性DM死亡的危险因素(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性DM常与RP-ILD并存,病死率高,Ro-52抗体阳性及病初出现呼吸衰竭是MDA5阳性DM患者出现RP-ILD及死亡的危险因素。

早期一线联合托法替布治疗重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎1例并文献复习

目的 报告1例联合托法替布治疗有效的重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎(抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD)病例,并进行文献复习,了解联合托法替布对重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD的有效性。方法 采用自身前后对照研究方法,介绍2020年1月23日广州医科大学附属第一医院收治的1例重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD患者的诊治经过及随访资料。以“快速进展型间质性肺炎、MDA5、皮肌炎、托法替布”为主题检索Medline数据库,评估联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD以及重症亚组患者的应用价值。结果 患者为49岁男性,因“皮疹、乏力1月余,呼吸困难1 d”入院,特征性体征为Gottron征、Gottron疹,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)提示双肺多发磨玻璃影和实变。患者入院2 d接受小潮气量肺保护机械通气治疗,给予甲泼尼龙(2.22 mg·kg^(-1)·d^(-1))治疗后间质性肺炎缓解,因并发消化道大出血停药,半个月后间质性肺炎急性加重,予甲泼尼龙(0.56 mg·kg^(-1)·d^(-1))联合托法替布(10 mg/d)综合治疗,间质性肺炎逐渐缓解,成功脱机拔管,4个月后患者间质性肺炎明显缓解。分析9例联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD病例,间质性肺炎的缓解率为55.6%,病死率为37.5%,对照组病死率为84.6%;重症亚组的间质性肺炎缓解率为33.3%,病死率为50.0%。结论 联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD,患者病死率明显下降,但对重症患者的治疗有效率明显下降,早期一线联合托法替布以及早期肺保护策略可能有助于改善预后。

从卫气营血辨治抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺病一例

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎病情深重,进展迅速,死亡率极高,治疗尚无指南规范可循。笔者打破传统论治皮肌炎相关肺间质病单纯从脏腑辨证的局限,以卫气营血辨证指导一例MDA5型皮肌炎相关快速进展型间质性肺病患者的中医诊疗,将其分为初起(卫气同病)、快速进展期(气血两燔)、缓解期(正虚邪恋)三个阶段。初起、快速进展期救急截变,积极施以卫气同治、气血两清之法,截断、扭转病势;缓解稳定期除邪务尽,保津护液,维持病情稳定。同时,气化保津,积极救液思想贯穿诊疗始终,收效良好,以期为临床诊疗本病提供有效的经验借鉴。

Ro52-Ab和CRP联合检测在抗MDA5抗体阳性中青年皮肌炎合并快速进展性间质性肺病中的临床意义

目的分析抗Ro52抗体(Ro52-Ab)和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)在抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性中青年皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)中的特点,探讨其在RP-ILD早期诊断中的价值。方法选取抗MDA5抗体阳性的中青年(18~44岁为青年,45~59岁为中年)DM患者169例,根据有无合并RP-ILD将其分为DM组(n=119,无RP-ILD)和DM-RPILD组(n=50,有RP-ILD),比较两组患者的CRP和Ro52-Ab水平,分析其对抗MDA5抗体阳性中青年DM患者合并RP-ILD的诊断价值。结果在DM-RPILD组中,患者AST、LDH、ESR、CRP、SF水平、Ro52-Ab阳性率及病死率均高于DM组(P<0.05)。Ro52-Ab和CRP是抗MDA5抗体阳性中青年DM患者发生RP-ILD的危险因素(P<0.05)。Ro52-Ab、CRP及二者联合检测诊断抗MDA5抗体阳性中青年DM患者合并RP-ILD的曲线下面积分别为0.648、0.627、0.765,二者联合检测的曲线下面积及敏感度均高于任一单一指标检测,特异性高于Ro52-Ab单一检测。结论Ro52-Ab阳性和CRP水平升高可能与抗MDA5抗体阳性中青年DM患者发生RP-ILD密切相关,二者联合检测更有利于RP-ILD早期诊治。

6例MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病患者的护理体会

目的总结MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病(RP-ILD)患者的护理经验。方法6例MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病患者的护理重点包括呼吸系统的护理、皮肤的护理、吞咽指导及护理、抗凝的护理、控制感染的护理、舒适的护理。结果4例患者病情稳定后给予治疗方案出院,2例因出现呼吸衰竭经抢救无效后死亡。结论对于MDA5抗体阳性的皮肌炎患者合并RP-ILD时,应该控制感染,控制纤维化进展,做到减轻患者氧耗,控制患者感染侵袭,增强患者对抗疾病的信心,对患者进行包括疾病、心理、营养多维度的护理,基于以上护理原则对此6例患者进行相关护理以帮助患者从疾病快速进展期向平稳期过渡并总结护理体会,旨在更好地为临床护理工作作出参考。

间质性肺病的中西医治疗进展

间质性肺病（Intexstitial lung Disease，简称ILD）是临床呼吸科的常见病和多发病，病因复杂，多认为为综合因素导致。ILD发病多伴呼吸不畅，通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。目前临床上以糖皮质激素治疗为主，但中西医结合治疗间质性肺病开始受到重视，本文就此做一综述。

类风湿关节炎伴间质性肺病的临床及其护理研究进展

类风湿关节炎属于中医"痹证"范畴,以关节、筋骨、肌肉发生疼痛、酸楚、麻木、重着、屈伸不利甚至关节红肿灼热为主要临床表现的病证。肺组织含有丰富血管和结缔组织,类风湿关节炎并发症间质性肺病几率最高。中医认为,痹证是因人体反复感受"风、寒、湿、热"之邪气,杂至而成。经过及时、正确的治疗和护婵,痹证的预后良好,但有的病人的病情容易反复发作,病久出现关节肿大畸形甚至损及脏腑。故要辨证施治,尤其要辨证施护,并予以正确的康复指导。

感染与抗MDA5抗体阳性皮肌炎关系的研究进展

抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)所致快速进展的间质性肺病(RP-ILD),具有发病率低、死亡率高等特征,及早有效诊治可改善其预后。MDA5+DM本身潜在肺结构改变、淋巴细胞减少及药物治疗等因素会导致患者机会性感染风险明显增加,是诊断过程中最常见干扰因素及死亡的关键因素。深入探讨感染与MDA5+DM的关系不仅有利于阐述MDA5+DM发病机制及预后,还可为治疗提供有效策略。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的研究进展

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病是一种非常少见的原因不明的间质性肺病 ,临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难。胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影 ,高分辨CT显示模糊影。病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集 ,肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化 ,病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎不易区分。

类风湿关节炎相关间质性肺病发病机制、诊断及治疗研究进展

类风湿关节炎(RA)是一种炎症性自身免疫疾病,主要影响关节还会影响其他身体组织。间质性肺病(ILD)是RA关节外表现较常见的一种疾病,可显著影响RA疾病的进展及预后。由于RA-ILD的致病因素及发病机制的复杂多样,以及缺乏特异性的诊断方法和明确的治疗手段,因此本文对RA-ILD的致病因素、发病机制、诊断及治疗的相关文献进行归纳与总结,以期为临床治疗提供参考。

结缔组织病相关间质性肺病中医病因病机及治疗研究进展

本文从病因病机、治则治法来阐述结缔组织病相关间质性肺病的中医药治疗思路。认为内伤虚损为发病的根本,外邪侵袭为发病的诱因,痰瘀毒邪阻滞贯穿疾病始终。在治疗方面,急性加重期以散寒除湿、祛风通络为主,稳定期以调补脏腑、调和气血阴阳为主,治疗全程注重化痰祛瘀、清解热毒。

间质性肺病治疗的研究进展

间质性肺病的病因繁多病机复杂,患病率逐年升高,可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降,呼吸衰竭,而导致死亡。目前中医、西医治疗取得了一定疗效。本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状,以期为中西医治疗本病提供临床思路。