初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析

目的 分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据。方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异。结果 研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3%。ELN风险分层低危组占50%,中危组占39%,高危组占11%。AML最常见的合并基因变异是AML1/ETO 39%(7/18)、WT1突变22%(4/18)、c-KIT突变22%(4/18)、MLL/AF9 17%(3/18)。18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1~62)个月。5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)%、(75.2±10.9)%。其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)%、(90.9±8.7)%,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)%、(51.4±20.4)%,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114)。化疗组中FLAG-IDA组预计5年OS和EFS分别为(83.1±11.0%)、(81.8±11.6)%,较DAE组的5年OS和EFS(53.3±24.8)%、(53.3±24.8)%升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263)。结论 华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好。

儿童急性淋巴细胞白血病诱导期合并中枢神经系统感染3例并文献复习

1 病例资料病例1:女,3岁8个月,因“反复发热半月,发现面黄1周”于2023年5月入院。入院前查血常规示三系异常,入院后根据MICM分型诊断急性淋巴细胞白血病(ALL):骨髓形态示ALL;免疫分型示Pre B-ALL;染色体核型59,XX,+X,+X,+4,+5,+6,+8,+10,+10,+13,+17,+18,+21,+22^([2]);融合基因阴性。初评入低危组,按照CCCG-ALL-2020方案予诱导缓解化疗。

急性淋巴细胞白血病患者巩固维持期中枢神经系统受累的影响因素及生存率随访分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者巩固维持期发生中枢神经系统受累及患者生存率的影响因素。方法:选取120例ALL巩固维持期患者为研究对象,根据是否出现中枢神经系统白血病(CNSL)分为CNSL组(n=40)和非CNSL组(n=80)。比较两组患者一般资料及CNSL组不同预后患者临床特征;Logistic回归分析ALL巩固维持期CNSL发生的危险因素;随访1年CNSL患者生存情况,多因素Cox比例风险模型分析1年生存率的影响因素。结果:两组患者性别、年龄、体质量指数、形态学分型、肝脾肿大情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);CNSL组患者危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L的占比高于非CNSL组(P<0.05)。回归分析显示,危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L是ALL巩固维持期CNSL发生的独立危险因素(P<0.05)。随访1年,CNSL患者生存25例,死亡15例,死亡率为37.50%;不同预后CNSL患者性别、年龄、CNSL诊断时血清LDH水平、合并与未合并其他髓外浸润情况患者生存情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);死亡组患者CNSL诊断时外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L的比例高于生存组(P<0.05),1个疗程达完全缓解比例低于生存组(P<0.05);多因素Cox比例风险模型分析结果表明,外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、1个疗程未达完全缓解是CNSL患者1年生存率的独立影响因素(P<0.05)。结论:高危危险度分型、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平高、LDH高表达均可导致ALL患者巩固维持期CNSL风险升高,且CNSL发生后患者外周血白细胞计数水平高、1个疗程未达完全缓解均可导致预后不良。

小儿急性阑尾炎伴中枢神经系统炎症单中心分析

目的:探讨急性阑尾炎伴中枢神经系统炎症的诊疗措施。方法:通过分析重庆医科大学附属儿童医院2012年6月至2023年3月诊断为急性阑尾炎伴中枢神经系统炎症的患儿以及对国内外相关文献的归纳总结。结果:10例患儿中,发病年龄范围为2小时~10岁,男女比例1:1。有7例出现腹痛症状,7例出现发热,5例出现呕吐,1例出现头痛,2例出现抽搐,4例出现神萎,2例出现烦躁不安,1例出现面瘫并跛行。其中4例为单纯性阑尾炎,1例为化脓性阑尾炎,5例为坏疽性阑尾炎。9例患儿预后良好,1例患儿出现中枢神经系统损害后遗症。结论:中枢神经系统炎症与阑尾炎严重程度并无明显关系,早期经验性使用抗生素能降低患儿的致残率及死亡率。

CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病并发中枢神经系统浸润中的意义

目的 探讨CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病(AML)并发中枢神经系统浸润(CNSL)中的意义及髓外浸润的机制。方法 回顾性分析2012-01—2018-12郑州市第一人民医院收治的86例连续接受全身化疗的AML患者CD56表达的临床特征,将CD56^(+) AML患者的分类数据与CD56-AML患者的分类数据进行比较。结果 86例患者中26.7%的患者表达CD56抗原,其表达与CD13^(+)、CD34^(+)、CD38^(-)和CD11b^(+)免疫表型显著相关。全身化疗后,11.6%的患者中枢神经系统受累,多集中发生在AML完全缓解(CR)后6~12个月,发生率达76.9%。CD56抗原阳性患者的3 a无病生存期(DFS)明显低于抗原阴性患者(21.7%对47.6%,P=0.04)。结论 CD56抗原表达是AML并发中枢神经系统浸润的重要危险因素。CD56抗原阳性患者DFS与OS短于阴性患者。

伴AML1/ETO融合基因的急性髓系白血病中枢神经系统复发1例病例报告及文献复习

患者于2012年10月确诊为急性髓系白血病并伴有AML1/ETO融合基因,经2年的诱导、巩固化疗后缓解,随访期间病情稳定。2020年8月因视力下降检查确诊为白血病中枢神经系统复发,脑脊液荧光原位杂交技术检测提示AML1-ETO阳性。予全身化疗、腰椎穿刺加鞘内注射,治疗过程中病情进展,出现马尾神经综合征,自动出院后随访期间病情得到缓解,更长久的疗效还需持续跟踪。

伴中枢神经系统侵犯的老年Ph^(+)急性淋巴细胞白血病长期带瘤生存1例报告并文献复习

费城染色体阳性(Ph^(+))急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)是一组预后不良的疾病,且易伴发中枢神经系统白血病(cen-tral nervous system leukemia,CNSL),老年Ph+B-ALL患者治疗难度大,并发症多,传统化疗耐受差,感染风险高,缓解率低,合并中枢神经系统侵犯时生存率明显降低。酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)的应用已极大改善患者生存率.

急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病21例临床特征与预后分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的临床表现、治疗方案、疗效及预后。方法:回顾性统计分析21例急性淋巴细胞白血病(ALL)伴中枢神经系统受累(CNSL)患者的临床表现、诊断分型、脑脊液(CSF)特征、治疗及生存情况,以及单因素和多因素统计分析影响预后的因素。结果:21例患者中B-ALL 10例,T-ALL 6例,未明确分型4例,Burkitt淋巴瘤/白血病1例。初诊时即并发CNSL 7例,CNS复发14例。临床表现为头痛、面瘫、四肢肌力或感觉异常、视物模糊等。21例患者中位随访时间19(6-40)个月,其中10例死亡,7例存活,4例失访。初诊即并发CNSL、LDH≥600 U/L或1疗程未达完全缓解(CR)的患者预后差,差异具有显著性(P<0.05)。接受放疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)能够改善患者生存。多因素分析中LDH及allo-HSCT是影响生存的独立因素(P=0.048和P=0.013)。结论:ALL伴有CNSL的临床表现、CSF特征、影像学表现缺乏特异性,确诊需要CSF中找到白血病细胞。LDH增高、1疗程未达CR、初诊即并发CNSL是预后不良因素。ALL并发CNSL患者的预后差,鞘内注射联合全身化疗及放射治疗并在完全缓解后行allo-HSCT是目前临床可行有效的治疗方案。

脑脊液流式细胞学检测技术在急性淋巴细胞白血病儿童并发中枢神经系统白血病中的诊断价值

本研究旨在探讨脑脊液流式细胞学检测(FCM)技术对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断价值。采用FCM技术、脑脊液常规细胞学(CC)涂片法、脑脊液常规及生化检测法对75例初诊ALL患儿首次脑脊液标本进行检测,并以9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液检测结果作为对照。结果表明,75例初诊ALL患儿,中位发病年龄5(1-14)岁,男女比例1.3∶1。根据CCLG-ALL2008疾病危险度分组:标危组38例,中危组22例,高危组15例。首次脑脊液检查结果显示:FCM+CC+5例(6.7%),根据CCLG-2008中枢神经系统(CNS)状态分级:CNS-2 3例,CNS-3 2例;FCM+CC-8例(10.7%),其中CNS-1 7例,CNS-2 1例;FCM-CC-62例(82.7%),其中CNS-1 60例,CNS-2 1例,CNS-3 1例。本研究结果显示,FCM+CC+,FCM+CC-,FCM-CC-3组在CNS-1,-2,-3分布上无显著性差异(P>0.05),考虑可能与样本数量偏小有关。9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液CC涂片中均未见肿瘤细胞。结论:脑脊液FCM技术敏感度高,在CNS-2,CNS-3诊断上与脑脊液CC检查具有较高的一致性,并可将CC诊断的CNS-2,-3阳性率提高20%,是脑脊液CC检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNSL的诊断中具有重要的应用价值。

急性髓细胞性白血病并发中枢神经系统浸润临床分析

目的:探讨成人急性髓细胞性白血病(AML)中发生中枢神经系统白血病(CNSL)患者的临床经过、治疗方法及预后情况,以提高对AML发生CNSL的认识。方法:回顾性分析146例AML患者并发CNSL的发病率、临床表现、实验室检查、治疗方法及预后。结果:AML并发CNSL的发生率为21．2％,多集中发生在AML完全缓解(CR)后6～12个月,发生率达77．4％。其中行规则预防性鞘内注射治疗者CNSL发生率为11．5％,预防性治疗不完善者CNSL发生率为35．6％,二者比较差异有统计学意义(P<0．05)。在AML-M3型中20％可并发CNSL,其中85．7％于缓解期发生,经鞘内注射治疗后,83．3％达完全缓解。AML-M3中应用联合化疗并发CNSL的10．7％,未用或不规范联合化疗者并发CNSL的57．1％,二者比较差异有统计学意义(P<0．05)。结论:AML进行规则化疗的同时,必须行正规的CNSL预防性治疗,而CR后为防治CNSL的重要时机。鞘内注射加头颅放疗是治疗CNSL的有效方法。

儿童急性白血病合并中枢神经系统真菌感染5例并文献复习

目的通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习。结果(1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据。(3)影像学5例患儿均作头颅CTMRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血。(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD)。结论儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效。

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的 探讨急性淋巴细胞性白血病 (ALL)并中枢神经系统白血病 (CNSL)的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法 对 1990～ 1999年收治 117例ALL并CNSL 3 1例临床资料进行回顾分析。结果 CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为 8个月 ,高危型组发生率 ( 5 4 .8%)明显高于标危型组 ( 2 3 .7%)。 3 1例CNSL中以脑脊液 (CSF)异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示 ,大剂量氨甲喋呤 +三联鞘注 +四氢叶酸钙解救组 (HDMTX +IT +FC)优于阿糖胞苷 +氨甲喋呤 +地塞米松三联鞘注组 (IT) ,与颅脑放疗 +鞘注组 (CR +IT)相当。结论 为避免诊断假阳性造成的过度治疗 ,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数正常者诊断CNSL应慎重 ,HDMTX +IT +FC是治疗CNSL的有效措施。

中枢神经系统结核继发急性脑梗死的临床和MRI/MRA

中枢神经系统结核病,特别是结核性脑膜炎（简称结脑）,为肺外结核常见而严重的类型,近年来发病有增加的趋势,病死率、误诊率均高[1]。继发脑梗死者预后差,日益受到国内外学者的重视。故提高其诊治水平,有其重要的临床价值。

乙醇诱导大鼠急性胃炎后Fos在中枢神经系统的表达

目的:探讨乙醇诱导大鼠急性胃炎后Fos在中枢神经系统的表达及其意义。方法:取30只成年雄性Wistar大鼠,随机分为5组,每组6只。A组:单纯生理盐水灌胃组;B组:单纯乙醇灌胃组;C组:膈下迷走神经切断乙醇灌胃组;D组:内脏大、小神经切断乙醇灌胃组;E组:膈下迷走神经和内脏大、小神经均切断乙醇灌胃组。运用免疫组化技术显示Fos阳性神经元在大鼠中枢神经系统(CNS)中的分布。结果:B、C组动物的Fos阳性神经元在丘脑腹后外侧核、第9胸髓后角胶状质内大量存在,疑核和迷走神经背核内有少量聚集;B、D组Fos阳性神经元在疑核和迷走神经背核内有较多聚集,但远低于B、C组在丘脑腹后外侧核、第9胸髓后角胶状质内的Fos阳性神经元数。而A、E组在上述4个核团内Fos阳性神经元则较少。结论:胃的痛觉冲动以交感神经传入为主。

成人急性白血病合并中枢神经系统白血病临床及影像学分析

目的总结成人急性白血病患者合并中枢神经系统白血病的临床及影像学特点。方法整理26例成人急性白血病患者合并中枢神经系统白血病患者的病例资料及影像学数据,按照疾病发展演变分期归纳总结各个病例的特点与共性。结果临床诊断急性淋巴细胞白血病13例,急性非淋巴细胞白血病11例,还有2例慢性粒细胞白血病急性变;26例患者随访统计死亡12例,失访2例,存活12例;CNSL侵犯中枢神经系统部位与程度不同,具有不同的影像学表现。结论成人中枢神经系统白血病可并发于急性白血病的各个亚型,临床预后不佳。

大剂量阿糖胞苷预防儿童高危型急性淋巴细胞白血病中枢神经系统浸润疗效观察

目的 :观察大剂量阿糖胞苷预防儿童高危型急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病 (CNSL)的作用及毒副作用。方法 :诱导完全缓解 (CR)后 ,5 5例患儿随机分为两组 ,A组 32例 ,连续三次使用大剂量阿糖胞苷 (HDAra C) ,随后使用大剂量甲氨蝶呤 (HDMTX)。B组 2 3例 ,治疗方案同A组 ,但阿糖胞苷 (Ara C)为常规剂量。结果 :HDAra C主要副作用为骨髓抑制、阿糖胞苷热和药物性皮疹。继发性感染主要为败血症 12例次 ,深部真菌感染 4例次 ,支气管肺炎 4例次。随访 6～ 96个月 ,A组CNSL发生率为 3.13% (1/ 32 ) ,B组为2 6 .0 9% (6 / 2 3) ,两组差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论 :CR后连续三次HDAra C ,结合HDMTX的使用 ,能较好地防止高危型急淋患儿CNSL的发生。但应注意治疗相关的并发症 ,尤其是深部真菌感染。

异基因造血干细胞移植后并发中枢神经系统急性移植物抗宿主病1例并文献复习

目的观察急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hemotopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发中枢神经系统急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特点。方法回顾性分析1例急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)M5b型患者于allo-HSCT后并发中枢神经系统aGVHD的临床资料。结果患者接受allo-HSCT后40d突发癫,根据头颅磁共振成像(MRI)表现以及相关科室会诊意见,考虑中枢神经系统aGVHD,经大剂量甲泼尼龙冲击治疗后病情好转,1个月后复查头颅MRI示病灶基本消失。结论急性白血病接受allo-HSCT后发生中枢神经系统aGVHD较少见,临床表现缺乏特异性,加强监测排除其他疾病,确诊后及早使用肾上腺皮质激素(激素),可使患者获得较好的转归。