血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21与老年急性加重特发性肺纤维化及肺功能的关系

目的 探讨血清表面活性蛋白-A(SP-A)、表面活性蛋白-D(SP-D)、高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、涎液化糖链抗原-6(KL-6)、微小核糖核酸-21(miR-21)与老年急性加重特发性肺纤维化(AE-IPF)及肺功能的关系,以提高AE-IPF早期诊断率、防范误诊的发生。方法 选取2023年1月至2024年1月收治的老年AE-IPF患者80例为AE-IPF组,另选择同期就诊的80例老年稳定特发性肺纤维化(IPF)患者为IPF组及50例体检健康老年人为对照组。比较3组血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21及肺功能指标[第1秒用力呼气容积(FEV1)、FEV1/用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%pred)、1 min最大自主通气量(MVV)、1 min最大自主通气量占预计值百分比(MVV%pred)、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pred)]。分析血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21诊断AE-IPF的价值;分析血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21与肺功能指标的相关性。结果 IPF组、AE-IPF组血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21高于对照组,且AE-IPF组高于IPF组(P<0.05)。血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21诊断AE-IPF发生的曲线下面积分别为0.866、0.882、0.890、0.793、0.783,敏感度分别为0.800、0.825、0.800、0.763、0.813。AE-IPF组、IPF组FEV1、FEV1/FVC、FEV1%pred、MVV、MVV%pred、DLCO%pred均低于对照组,AE-IPF组低于IPF组(P<0.05)。血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21与FEV1、FEV1/FVC、FEV1%pred、MVV、MVV%pred、DLCO%pred均呈负相关(P<0.01)。结论 检测血清SP-A、SP-D、HMGB1、KL-6、miR-21表达情况可提高AE-IPF早期诊断率,防范误诊误治的发生。

复方甘草口服液联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期患者的疗效及安全性研究

目的探讨复方甘草口服液联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期患者的疗效。方法选取张掖市第二人民医院2020年1月—2023年10月收治的128例特发性肺间质纤维化急性加重期患者,应用随机数字表法分为两组,每组各64例。对照组采取泼尼松治疗,观察组采取复方甘草口服液联合泼尼松治疗。对比其临床疗效,治疗前后血清肺纤维化指标及炎症因子水平,最后对比其不良反应发生率。结果观察组总有效率93.75%,高于对照组的79.69%(χ^(2)=5.490,P=0.019);治疗前两组层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)、透明质酸(HA)对比差异无统计学意义(P>0.05),治疗后两组患者LN、PC-Ⅲ、HA均降低,观察组[(89.25±7.61)μg/L;(68.33±7.68)mg/L;(81.53±8.54)μg/L]低于对照组[(96.17±8.34)μg/L;(75.68±8.25)mg/L;(95.68±9.25)μg/L],对比差异有统计学意义(t_(1)=4.903,P_(1)<0.001;t_(2)=5.217,P_(2)<0.001;t_(3)=8.992,P_(3)<0.001);治疗前两组患者肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-4(IL-4)、IL-10、转化生长因子(TGF-β1)对比差异无统计学意义(P>0.05),治疗后两组TNF-α、IL-4、IL-10、TGF-β1水平降低,观察组[(61.94±8.24)ng/L;(4.43±1.17)ng/mL;(65.49±13.24)g/L;(114.73±13.12)pg/mL]低于对照组[(75.52±9.43)ng/L;(6.31±1.28)ng/mL;(79.27±9.38)g/L;(147.76±15.46)pg/mL],对比差异有统计学意义(t_(1)=8.675,P1<0.001;t_(2)=8.673,P_(2)<0.001;t_(3)=6.794,P_(3)<0.001;t_(4)=13.032,P4<0.001);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(7.81%vs 6.25%,χ^(2)=0.120,P=0.730)。结论复方甘草口服液联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期疗效显著,可辅助延缓患者肺纤维化发展进程,减轻机体炎症反应,安全性较高。

特发性肺纤维化急性加重期高分辨率CT影像学特点

目的了解特发性肺间质纤维化(IPF)急性加重期高分辨率CT(HRCT)影像学特点。方法回顾性分析6例IPF急性加重期患者的HRCT影像学改变,总结其特点。结果IPF的HRCT影像学改变多样,可表现为双肺多灶性病变、磨玻璃影、网状影、蜂窝状影、细支气管扩张、胸膜下线、支气管血管束增粗以及肺气肿。急性加重期HRCT特点为双肺出现新增磨玻璃影,与双侧胸膜下网格状影及蜂窝状影重叠。结论IPF急性加重期HRCT影像学表现具有一定特征性,HRCT对IPF的诊断及急性加重的判断具有重要意义。

分析盐酸氨溴索联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)患者的效果

探究特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)实施盐酸氨溴索+泼尼松治疗的效果。方法 以AE-IPF患者为样本,入选者总计有40例,掷骰子分组,有一般组、实践组,均有20例,一般组为泼尼松治疗,实践组增加盐酸氨溴索治疗,入选时间为2021年2月-2024年2月,观察疗效和肺纤维化状态,检测炎症以及血气状态,比较不良反应。结果 有效率在实践组高于一般组,构成客观差异,P<0.05。治疗后对三项肺纤维化指标实施检测和比较,均有下降表现,其中实践组低于一般组且构成客观差异,P<0.05。治疗后对三项炎症指标实施检测和比较,均有下降表现,其中实践组低于一般组且构成客观差异,P<0.05。治疗对两项血气指标实施检测和比较,PaO2在实践组高于一般组,PaCO2在实践组低于一般组,均构成客观差异,P<0.05。不良反应率在实践组、一般组未构成客观差异,P>0.05。结论 氨溴索+泼尼松的方案疗效好,能抑制肺纤维化发展,改善炎症和血气状态,能保证AE-IPF治疗安全性。

肺源分配评分与特发性肺纤维化患者肺移植术后早期死亡风险的相关性分析

目的 分析肺源分配评分(LAS)与特发性肺纤维化(IPF)患者肺移植术后早期死亡风险及并发症的相关性。方法 回顾性分析275例IPF患者临床资料,采用单因素和多因素Cox回归分析LAS与IPF患者肺移植术后早期死亡风险的相关性,以及LAS与术后1年并发症发生的相关性。结果 275例受者中,术后30、90、180、365 d内分别死亡62例、83例、95例和108例。LAS与IPF患者肺移植术后30、90、180、365 d死亡风险相关(均为P<0.05),但与术后365 d原发性移植物功能障碍(PGD)、急性肾损伤(AKI)发生无关(均为P>0.05)。结论 LAS与IPF患者肺移植术后早期死亡相关,LAS与术后早期PGD、AKI的发生无关,但应关注综合因素对PGD、AKI发生的影响。

格拉斯哥及改良格拉斯哥预后评分对特发性肺纤维化急性加重患者预后的意义

目的探究格拉斯哥预后评分(GPS)、改良格拉斯哥预后评分(mGPS)对特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者预后的临床价值。方法收集2012年7月~2020年6月郑州大学第二附属医院61例AE-IPF患者的一般临床资料、血清学指标,行GPS、mGPS评分。根据患者3月内生存结局,分为幸存组(33例)和死亡组(28例),比较两组间各因素差异,分别比较不同GPS、mGPS分值与各因素的关联,行单因素及多因素生存分析。结果两组外周血前白蛋白(PA)、白蛋白(ALB)、总蛋白(TP)、C-反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)、乳酸脱氢酶(LDH)水平有统计学差异(P<0.05);PA、ALB、TP、CRP、WBC、嗜酸性粒细胞绝对值(EOS)、IL-6、LDH与GPS、mGPS分值均有关联(P<0.05);PA、ALB、CRP、IL-6、LDH、GPS、mGPS与总生存期(OS)相关(P<0.05);低PA、高LDH水平、GPS 1(OR 10.652,95%CI 2.468~45.971,P=0.002)、GPS 2(OR 14.655,95%CI 1.881~114.188,P=0.01)、mGPS 1(OR 9.703,95%CI 2.703~34.826,P<0.001)、mGPS 2(OR 8.412,95%CI 1.230~57.511,P=0.03)评分与OS的降低相关。结论低PA、高LDH水平、GPS1-2、mGPS1-2是AE-IPF患者的独立预后因素;高GPS评分与AE-IPF患者死亡的危险度呈正相关,要优于mGPS。

特发性肺纤维化急性加重21例临床回顾分析

目的探讨特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)临床特点、诊断、治疗及预后,提高对AEIPF的认识。方法收集2006年6月至2011年6月期间江苏省11家医院收治的AEIPF患者,并对其临床特征进行分析。结果 AEIPF患者共21例,其中男18例,女3例;平均年龄(67.4±8.1)岁。IPF病史平均(7.4±8.2)个月,本次发病至入院时间为(7.0±5.3)d,所有病例均出现迅速进展的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT(HRCT)均表现为在原有IPF条索影和网格影的基础上出现新的磨玻璃影,其中弥漫型13例,周围型3例,多灶型5例。21例患者均接受糖皮质激素冲击治疗,死亡12例,病情好转9例,病死率为57.1%。结论 AEIPF发展迅速,目前治疗上仍以糖皮质激素冲击治疗为主,病死率高。

特发性肺纤维化急性加重期患者NLRP3炎症小体、炎症因子、蛋白酶表达水平及其临床价值

目的探讨特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者Nod样受体蛋白(NLRP)3炎症小体、炎症因子、蛋白酶表达水平及其临床价值。方法选取AE-IPF患者88例,参照基线资料选取同时期健康体检者血液标本100个为对照组,取AE-IPF患者入院时和对照组体检时空腹静脉血,检测NLRP3、半胱氨酸蛋白酶(Caspase)-1、白细胞介素(IL)-1β、基质金属蛋白酶(MMP)-9水平。对所有AE-IPF患者进行随访,中位随访时间为20个月,随访期间患者仍为生存状态且未发生AE-IPF的归为预后良好组(n=50),反之为预后不良组(n=38)。分析比较患者NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9表达情况,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析相关指标对AE-IPF患者预后的预测效能。结果AE-IPF患者NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9均显著高于对照组(P<0.05)。预后不良组NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9均显著高于预后良好组(P<0.05)。NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9预测AE-IPF预后的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.886、0.796、0.749、0.792,通过最大约登指数得出NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9的最佳截断值分别为2.97(灵敏度81.60%,特异度84.00%)、2.90(灵敏度63.20%,特异度86.00%)、10.62 pg/ml(灵敏度78.90%,特异度62.00%)、256.26 pg/ml(灵敏度65.80%,特异度90.00%);4者联合预测的AUC为0.928(灵敏度89.50%,特异度88.00%),明显优于各单独指标(P<0.001)。结论AE-IPF患者血液NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9表达水平显著升高,对AE-IPF患者预后具有较高的预测效能。

特发性肺纤维化急性加重的临床和影像学特点(二例报道及文献复习)

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)急性加重患者的临床和胸部影像学特点,提高对IPF急性加重的认识。方法回顾性分析2006年4月至2008年7月南京鼓楼医院呼吸科收治的2例IPF急性加重患者的临床和影像学资料,并复习相关文献。结果2例患者均为老年男性,主要的症状和体征为气短、咳嗽及吸气性爆裂音。呼吸困难分别在1周和半月内加重;2例患者氧合指数均小于225mmHg;急性加重时2例患者HRCT表现为两下肺分布的网状影、蜂窝影、牵拉性细支气管扩张和支气管扩张等典型的IPF表现,并出现新的磨玻璃影。其中1例患者的双肺新出现的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窝肺外周分布;另1例患者HRCT表现为新出现的磨玻璃影呈弥漫性分布。2例患者均接受激素治疗。1例患者气紧、咳嗽症状明显缓解,胸部HRCT的磨玻璃样影基本吸收;另1例患者死于呼吸衰竭。结论少数IPF患者可在无诱因下出现急性加重。IPF急性加重患者主要临床表现为呼吸困难症状在短期内急剧恶化,其胸部影像学特点为在典型的IPF表现基础上出现新的磨玻璃影。

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,

特发性肺纤维化急性加重10例

目的分析特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例AEIPF患者的诊治资料,回顾分析其临床表现、肺部CT特点及激素治疗前后变化情况,进一步阐明AEIPF患者临床特点、肺部CT表现与激素治疗的相关性。结果 10例AEIPF患者以快速发展的呼吸困难为主要症状,体检双肺可闻及Velcro音和杵状指,胸部影像学表现为在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和(或)实变阴影,经冲击剂量激素治疗后,4例周边型患者生存,2例周边型、2例多灶型及2例弥漫型患者死亡。结论 AEIPF患者临床影像学表现为新出现的病灶可呈周边型、多灶型或弥漫型;周边型预后较好,弥漫型预后最差;经冲击剂量激素治疗4例生存,6例死亡。

经鼻高流量湿化氧疗和储氧面罩氧疗对特发性肺纤维化急性加重疗效的对照研究

目的:对比分析经鼻高流量湿化氧疗与储氧面罩氧疗治疗特发性肺纤维化(IPF)急性加重的疗效及安全性。方法:根据随机数字表法将我院2016年3月—2018年4月收治的IPF急性加重患者80例分为研究组与对照组,各40例,全部患者入院后均接受常规治疗,在此基础上给予对照组储氧面罩氧疗,给予研究组经鼻高流量湿化氧疗,对比两组住院治疗时间,住院治疗期间不良反应发生情况、治疗中途转为气管插管+机械通气率及死亡率;分别于入院时、入院2h时、入院24h时、出院时,检测并对比两组患者动脉血气[酸碱度(pH)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)、氧合指数(PO2/SiO2)]、肺功能[肺总量(TLC)、一氧化碳弥散量(DLco)]。结果:治疗各时点,两组pH值比较,差异无统计学意义(P>0.05);研究组PaO2、PO2/SiO2均较对照组升高,PaCO2较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05);治疗各时点,研究组TLC、DLco水平均较对照组升高,差异有统计学意义(P<0.05);研究组平均住院时间短于对照组,气管插管+机械通气率、不良反应发生率、死亡率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:IPF急性加重患者接受经鼻高流量湿化氧疗治疗效果较储氧面罩氧疗好,更利于改善患者动脉血气,提高其肺功能,且不良反应少,安全性好。

感染和免疫因素在特发性肺纤维化急性加重中的作用

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3～5年,5年生存率30%～50%。临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期。治疗上除了肺移植外,缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致,对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化,临床称之为＂IPF急性加重（acute exacerbation of IPF,AE-IPF）＂。AE-IPF可以发生在IPF发展过程中的任何阶段，病情凶险，进展迅速，病死率高，预后极差。

血必净联合糖皮质激素治疗特发性肺纤维化急性加重的临床观察

目的观察血必净联合糖皮质激素治疗特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)的临床疗效。方法 38例AEIPF患者随机分为联合组和激素组,分别给予血必净联合糖皮质激素及单药糖皮质激素治疗,观察3个月,比较两组临床治疗结果、氧合指数及CT评分等方面的差异。结果 38例AE-IPF患者的总体死亡率为44.74%,且联合组的死亡率和机械通气发生率明显低于激素组,差异均有统计学意义(χ2分别=5.17、4.86,P均<0.05)。联合组二次AE发生率虽低于激素组,但差异无统计学意义(χ2=2.39,P>0.05)。联合组第14天和第28天氧合指数均较第一天明显提高,差异均有统计学意义(t分别=3.59、2.87,P均<0.05),但第28天较第14天无明显进一步改善,差异无统计学意义(t=1.03,P>0.05)。激素组与联合组类似,但两组之间比较,联合组在第14天及第28天均较激素组改善明显,差异均有统计学意义(t分别=2.74、3.11,P均<0.05)。联合组和激素组治疗1月后的CT评分均较治疗前有所降低,差异均有统计学意义(t分别=3.48、3.92,P均<0.05),但两组治疗1月后之间差异无统计学意义(t=0.86,P>0.05)。结论血必净联合糖皮质激素较单用糖皮质激素治疗AE-IPF能够减少再次急性加重,改善氧合,利于预后。

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期对患者肺功能及预后的影响

目的探究吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期(AE-IPF)对患者肺功能及预后的影响。方法回顾性分析2016年6月~2018年12月我科收治的52例AE-IPF患者的临床资料,根据其治疗方案不同进行分组,对照组(n=22)采用常规方法治疗,观察组(n=30)应用常规治疗方案+吡非尼酮。统计并比较治疗前后两组患者肺功能、呼吸困难UCSD-SOBQ评分变化情况以及临床治疗结局。结果观察组患者3个月生存率为56.67%,较对照组的27.27%要高(P<0.05)。治疗前,两组患者的肺功能(TLC、FVC、DLCO)、UCSD-SOBQ评分比较差异无统计学意义(P>0.05),但治疗3个月后,两组患者的上述各项指标均有改善,但观察组的改善幅度显著优于对照组(P<0.05)。追踪12个月,观察组二次AE发生率11.76%,较对照组的66.67%显著降低(P<0.05)。结论常规方案联合吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期效果显著,能够有效改善患者的呼吸功能和临床症状,减少再次急性加重发生,利于改善患者预后。

使用药物治疗特发性肺纤维化急性加重的进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱为主要表现的肺纤维化疾病。该病的发病原因尚不明确,致死率较高。迄今为止,临床上尚无治疗特发性肺纤维化的特效药物。目前,临床上主要使用糖皮质激素、免疫制剂、抗凝、抗纤维化、抗氧化、血液灌流的方法治疗该病。

从痰瘀痹阻论治特发性肺纤维化(急性加重)探要

认为特发性肺纤维化(急性加重)感受六淫之气、环境毒邪是其外因,肺脾肾亏虚为内因,痰湿瘀血为基本病理产物,痰瘀痹阻于肺是其发病的关键。从病因病机、治法等对从痰瘀痹阻论治特发性肺纤维化(急性加重)的综述。

特发性肺纤维化实验模型研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、间质性肺疾病,发病率逐年上升,死亡率高,预后极差。目前,IPF发病机制仍不明确,治疗措施有限。实验模型是深入研究IPF发病机制和探索有效防治措施的关键工具,近年来其造模方式已得到不断的发展和优化,鉴于此,本研究对近年来IPF实验模型的构建方法和研究进展进行总结,以期为临床前研究选择合适实验模型提供思路和参考。

特发性肺间质纤维化急性加重期危险因素筛查

目的:基于大量临床研究数据,采取多种统计学方法,筛查随访5个月、10个月特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)的危险因素。方法:采取回顾性分析研究,对既往336例特发性肺间质纤维化稳定期患者及随访5个月、10个月的临床研究数据进行归纳,采用频数分布、相关数据分析以及Logistic回归分析等方法,分析AEIPF的危险因素。结果:筛查5个月AE-IPF的危险因素有:1年前急性加重次数、急性加重持续时间、呼吸困难评分(mMRC)、肺功能分级、ESQ-IPF日常生活与能力、干咳等;筛查10个月AE-IPF发生的危险因素有:1年前急性加重次数、急性加重持续时间、呼吸困难评分(mMRC)、肺功能分级、CAT问卷评分、IPF-PRO临床症状、ESQ-IPF日常生活与能力、干咳等。结论:影响AE-IPF发生的危险指标包括疾病相关情况(1年前急性加重次数、急性加重持续时间、mMRC)、临床相关检查(FEV1及肺功能分级)、生存质量量表(CAT、ESQ-IPF日常生活与能力)、临床症状(刺激性干咳、呼吸困难等),并进行针对性的干预,减少AE-IPF的发生。

不同给氧方式对特发性肺间质纤维化急性加重期的疗效观察

目的研究特发性肺间质纤维化(IPF)急性加重期患者的最佳给氧方法。方法对IPF急性加重期合并Ⅰ型呼吸衰竭患者分别给予面罩吸氧或双水平正压无创通气(BiPAP)治疗,分析比较治疗前后的临床症状、动脉血气及生命体征的变化,观察治疗的不良反应以及治疗后的显效率、插管率以及总住院时间。结果经治疗后两组患者的动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、指端末梢氧饱和度(SpO2)、心率(HR)、呼吸频率(RR)、平均动脉压(MAP)较治疗前均有显著改善(P<0.05),而BiPAP组各指标的改善均优于面罩吸氧组(P<0.05),且治疗后2小时与24小时的各指标间差异有统计学意义(P<0.05);BiPAP组的插管率、住院时间均显著低于面罩吸氧组(P<0.05);Bi-PAP组的不良反应明显多于面罩吸氧组,但经对症处理后均得到了及时纠正。结论 BiPAP呼吸机能更好地改善IPF急性加重所致的呼吸衰竭,为患者赢得进一步治疗的时机,且不良反应轻微,应加以推广应用。