分析盐酸氨溴索联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)患者的效果

探究特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)实施盐酸氨溴索+泼尼松治疗的效果。方法 以AE-IPF患者为样本,入选者总计有40例,掷骰子分组,有一般组、实践组,均有20例,一般组为泼尼松治疗,实践组增加盐酸氨溴索治疗,入选时间为2021年2月-2024年2月,观察疗效和肺纤维化状态,检测炎症以及血气状态,比较不良反应。结果 有效率在实践组高于一般组,构成客观差异,P<0.05。治疗后对三项肺纤维化指标实施检测和比较,均有下降表现,其中实践组低于一般组且构成客观差异,P<0.05。治疗后对三项炎症指标实施检测和比较,均有下降表现,其中实践组低于一般组且构成客观差异,P<0.05。治疗对两项血气指标实施检测和比较,PaO2在实践组高于一般组,PaCO2在实践组低于一般组,均构成客观差异,P<0.05。不良反应率在实践组、一般组未构成客观差异,P>0.05。结论 氨溴索+泼尼松的方案疗效好,能抑制肺纤维化发展,改善炎症和血气状态,能保证AE-IPF治疗安全性。

肺源分配评分与特发性肺纤维化患者肺移植术后早期死亡风险的相关性分析

目的 分析肺源分配评分(LAS)与特发性肺纤维化(IPF)患者肺移植术后早期死亡风险及并发症的相关性。方法 回顾性分析275例IPF患者临床资料,采用单因素和多因素Cox回归分析LAS与IPF患者肺移植术后早期死亡风险的相关性,以及LAS与术后1年并发症发生的相关性。结果 275例受者中,术后30、90、180、365 d内分别死亡62例、83例、95例和108例。LAS与IPF患者肺移植术后30、90、180、365 d死亡风险相关(均为P<0.05),但与术后365 d原发性移植物功能障碍(PGD)、急性肾损伤(AKI)发生无关(均为P>0.05)。结论 LAS与IPF患者肺移植术后早期死亡相关,LAS与术后早期PGD、AKI的发生无关,但应关注综合因素对PGD、AKI发生的影响。

博来霉素联合脂多糖诱导大鼠特发性肺纤维化急性加重动物模型的建立

目的探索特发性肺纤维化急性加重大鼠动物模型的建立方法,以及诱导剂脂多糖的用法用量。方法150只健康的雄性Wister大鼠,随机分为阴性对照组(Control组)、缓解期对照组(IPF组)、急性加重期对照组(BLM组)、脂多糖低剂量组(LPS-low组)、脂多糖中剂量组(LPS-mid组)、脂多糖高剂量组(LPS-high组),Control组采用首次经气管内注射0.9%氯化钠注射液联合二次经腹腔注射0.9%氯化钠注射液(0 d,0.1 mL/100 g,28 d,0.5 mL/100 g)诱导,IPF组采用首次经气管内注射博来霉素联合二次经腹腔注射0.9%氯化钠注射液(0 d,5 mg/mL,0.1 mL/100g;28 d,0.5 mL/100g)诱导,BLM组用先后两次经气管内注射博来霉素(0 d,5 mg/mL,0.1 mL/100 g;28 d,7 mg/mL,0.1 mL/100 g)诱导,LPS-low组、LPS-mid组和LPS-high组采用首次经气管内注射博来霉素联合二次经腹腔注射脂多糖(0 d,博来霉素,5 mg/mL,0.1 mL/100 g;28 d,脂多糖,2.5 mg/mL、5 mg/mL、7.5 mg/mL,0.5 mL/100 g)诱导;实验于首次造模后31 d、35 d、42 d取材,观察大鼠生存情况、肺组织湿干重比(W/D)、肺系数、肺组织HE染色、肺组织Masson染色、肺CT、肺功能、动脉血气分析、支气管肺泡灌洗液(BALF)成分分析(总细胞计数、中性粒细胞计数、IL-6质量浓度、TNF-α质量浓度)、肺组织羟脯氨酸(HYP)含量、肺组织α-SMA免疫组化分析等指标。结果(1)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组大鼠出现明显喘息气促、呼吸困难、爪唇紫绀、体重下降、死亡率增加的现象;(2)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组大鼠W/D值、肺系数显著增高,并出现急性肺水肿,其中LPS-mid组与BLM组表现较为一致(P>0.05);(3)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组组织病理学改变符合该病经典病理表现;(4)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组肺CT有片状棉絮样阴影,兼有不规则密度增高影;(5)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组肺功能、血气分析结构呈下降趋势,其中LPS-mid组与BLM组表现较为一致(P>0.05);(6)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组大鼠肺泡灌洗液中细胞总数计数、中性粒细胞计数增加,肺泡灌洗液TNF-α和血清IL-6质量浓度升高,其中LPS-mid组与BLM组表现较为一致(P>0.05);(7)LPS-low组、LPS-mid组、LPS-high组大鼠肺组织HYP含量,α-SMA表达升高,其中LPS-mid组与BLM组表现较为一致(P>0.05)。结论该方法可以成功诱导特发性肺纤维化急性加重大鼠动物模型,最优脂多糖用量为5 mg/mL,31 d为最佳观察时间点。

特发性肺纤维化实验模型研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、间质性肺疾病,发病率逐年上升,死亡率高,预后极差。目前,IPF发病机制仍不明确,治疗措施有限。实验模型是深入研究IPF发病机制和探索有效防治措施的关键工具,近年来其造模方式已得到不断的发展和优化,鉴于此,本研究对近年来IPF实验模型的构建方法和研究进展进行总结,以期为临床前研究选择合适实验模型提供思路和参考。

特发性肺纤维化急性加重危险因素研究进展及中医药防治研究思考

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种具有快速进展且病死率高的疑难罕见疾病,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis, AE-IPF)为IPF患者出现较为严重的呼吸道症状恶化,其发病率高,预后极差。临床缺乏有效防治AE-IPF措施,而中医药防治具有较好应用前景,其中危险因素的识别在疾病防治阶段显得尤为重要,如何防控影响AE-IPF发生与预后的危险因素,是有效阻止疾病持续进展及防治的关键环节。因此,探究AE-IPF的相关危险因素及中医药防治措施,对患者疾病防治和生存质量改善将具有重要的学术价值和良好的社会经济效益。综述分析当前国内外对AE-IPF的危险因素及中医药防治的最新研究,以提高临床医生对AE-IPF的认知,从而规避AE风险,及时选择最佳防治措施。

Ⅳ型胶原蛋白、Ⅲ型前胶原氨基端肽与老年特发性肺纤维化病人肺功能和急性加重的相关性

目的探讨Ⅳ型胶原蛋白(ⅣC)、Ⅲ型前胶原氨基端肽(PⅢNP)与老年特发性肺纤维化(IPF)病人肺功能和IPF急性加重(AE-IPF)的相关性。方法选择2018年1月至2022年1月我院收治的89例IPF病人(IPF组)和42例门诊体检健康者(对照组)。检测血清ⅣC、PⅢNP水平以及肺功能,随访出院1个月内AE-IPF的发生情况。采用Pearson相关系数描述ⅣC、PⅢNP与肺功能的相关性,采用多因素Logistic回归分析AE-IPF的危险因素,绘制ROC曲线分析ⅣC、PⅢNP预测AE-IPF的价值。结果IPF组血清ⅣC、PⅢNP水平高于对照组(P<0.01),FEV1、FVC、FEV1/FVC、最大自主通气(MVV)均低于对照组(P<0.01)。ⅣC、PⅢNP与FEV1、FVC、FEV1/FVC、MVV均呈负相关(P<0.01)。随访期间49例发生AE-IPF,高水平ⅣC、高水平PⅢNP、感染是AE-IPF的危险因素(P<0.05)。ⅣC、PⅢNP预测AE-IPF的曲线下面积为0.718、0.768,联合ⅣC和PⅢNP诊断AE-IPF的曲线下面积为0.940,大于单独ⅣC、PⅢNP的诊断效率(Z=3.941、2.991,P均<0.05)。结论老年IPF病人血清ⅣC、PⅢNP水平显著增高,且与肺通气功能下降以及AE-IPF的发生有关,可作为预测AE-IPF的标志物。

特发性肺纤维化CT评分与Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者术后复发的关系

目的探讨特发性肺纤维化CT评分与Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者术后复发的关系。方法收集接受手术治疗的110例Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌合并特发性肺纤维化患者的临床资料,统计不同临床分期非小细胞肺癌患者特发性肺纤维化CT评分情况和术后复发情况,并比较不同临床分期术后复发和未复发患者的特发性肺纤维化CT评分,分析特发性肺纤维化与Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者术后复发的相关性。结果110例Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者术后3年共有35例患者复发,复发率为31.82%。Ⅰ~Ⅲ期术后复发患者的特发性肺纤维化CT评分均高于未复发患者,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。特发性肺纤维化CT评分与Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者的术后复发均呈正相关(P﹤0.05)。结论特发性肺纤维化可加大Ⅰ~Ⅲ期非小细胞肺癌患者术后复发风险,临床对合并该病的患者应给予重视,给予积极有效的干预措施以降低特发性肺纤维化的负面影响。

盐酸氨溴索联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期患者的疗效及安全性研究

目的探究盐酸氨溴索联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期(AE-IPF)患者的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2018年6月至2021年11月于中国人民解放军空军第九八六医院呼吸内科治疗的114例AE-IPF患者的临床资料,其中55例采用泼尼松治疗者纳入对照组,59例采用盐酸氨溴索联合泼尼松治疗者纳入研究组。比较两组患者治疗2个月后的临床疗效,以及治疗前后的血气指标[动脉血氧饱和度(SaO_(2))、动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))]、炎症因子[转化生长因子(TGF-β_(1))、白细胞介素4(IL-4)、白细胞介素13(IL-13)]、肺纤维化指标[透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)、层黏连蛋白(LN)]水平,并统计两组患者治疗期间的不良反应发生情况。结果治疗2个月后,研究组患者的临床治疗总有效率为88.1%,明显高于对照组的70.9%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗2个月后,两组患者的PaO_(2)、SaO_(2)水平较治疗前明显升高,且研究组分别为(75.49±4.14)mmHg、(92.51±3.56)%,明显高于对照组的(75.49±4.14)mmHg、(90.77±3.38)%,PaCO_(2)为(38.69±3.11)mm Hg,明显低于对照组的(40.32±3.18)mm Hg,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗2个月后,两组患者的IL-4、TGF-β_(1)、IL-13水平均较治疗前明显降低,研究组分别为(4.95±1.02)ng/mL、(143.65±6.30)pg/mL、(87.49±5.94)mg/mL,明显低于对照组的(5.51±1.09)ng/mL、(151.27±7.18)pg/mL、(90.78±6.03)mg/mL,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗两个月后,两组患者的HA、LN、PC-Ⅲ水平均较治疗前明显降低,研究组分别为(89.43±7.20)μg/L、(90.68±8.33)μg/L、(70.53±6.19)mg/L,明显低于对照组的(93.15±7.32)μg/L、(95.47±8.59)μg/L、(74.17±6.36)mg/L,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗期间,研究组患者的不良反应总发生率为5.1%,略低于对照组的9.1%,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论盐酸氨溴索联合泼尼松可有效提高AE-IPF患者临床疗效,降低患者炎症反应水平,减缓患者肺纤维化进程,对患者血气指标的改善具有积极影响,且具有较好的安全性。

特发性肺纤维化急性加重期高分辨率CT影像学特点

目的了解特发性肺间质纤维化(IPF)急性加重期高分辨率CT(HRCT)影像学特点。方法回顾性分析6例IPF急性加重期患者的HRCT影像学改变,总结其特点。结果IPF的HRCT影像学改变多样,可表现为双肺多灶性病变、磨玻璃影、网状影、蜂窝状影、细支气管扩张、胸膜下线、支气管血管束增粗以及肺气肿。急性加重期HRCT特点为双肺出现新增磨玻璃影,与双侧胸膜下网格状影及蜂窝状影重叠。结论IPF急性加重期HRCT影像学表现具有一定特征性,HRCT对IPF的诊断及急性加重的判断具有重要意义。

KL-6评估特发性肺纤维化病变程度的临床价值

目的观察涎液化糖链抗原(KL-6)在特发性肺纤维化(IPF)患者血清、肺泡灌洗液(BALF)中的表达变化及分析KL-6与IPF病情严重程度之间的关系。方法选取2017年3月~2021年3月就诊的80例IPF患者作为本项目研究的观察组,收集80例体检中心的健康者作为本项目研究的健康对照组。酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组血清中KL-6蛋白的表达水平。两组均行肺功能、高分辨肺CT(HRCT)检查,分析血清KL-6表达水平与肺功能指标-用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%pred)及一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLco%pred)及与HRCT检查结果的相关性。ELISA检测KL-6在稳定期和IPF急性加重患者血清中的表达变化。ROC曲线评估KL-6对于预测特发性肺纤维化发生的临床效果。结果KL-6在观察组患者血清的表达水平高于健康对照组(P<0.05)。肺功能指标FVC、FEV1%pred、DLCO%pred低于健康对照组(P<0.05)。HRCT评分高于健康组(P<0.05)。HRCT评分>4分患者血清、BALF的KL-6水平明显高于HRCT≤4分的患者(P<0.05)。观察组患者KL-6蛋白表达水平与肺功能指标FVC、FEV1%pred、DLCO%pred呈负相关(P<0.05),与HRCT评分呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示血清KL-6、肺功能DLco%pred对于预测IPF发生的AUC值分别为:0.8037、0.9616,两者均可靠。结论KL-6表达水平的高低与IPF患者的肺功能参数、HRCT评分、病情严重程度之间有明确的相关性,可作为IPF病情评估、预后判定的生物学指标。

格拉斯哥及改良格拉斯哥预后评分对特发性肺纤维化急性加重患者预后的意义

目的探究格拉斯哥预后评分(GPS)、改良格拉斯哥预后评分(mGPS)对特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者预后的临床价值。方法收集2012年7月~2020年6月郑州大学第二附属医院61例AE-IPF患者的一般临床资料、血清学指标,行GPS、mGPS评分。根据患者3月内生存结局,分为幸存组(33例)和死亡组(28例),比较两组间各因素差异,分别比较不同GPS、mGPS分值与各因素的关联,行单因素及多因素生存分析。结果两组外周血前白蛋白(PA)、白蛋白(ALB)、总蛋白(TP)、C-反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)、乳酸脱氢酶(LDH)水平有统计学差异(P<0.05);PA、ALB、TP、CRP、WBC、嗜酸性粒细胞绝对值(EOS)、IL-6、LDH与GPS、mGPS分值均有关联(P<0.05);PA、ALB、CRP、IL-6、LDH、GPS、mGPS与总生存期(OS)相关(P<0.05);低PA、高LDH水平、GPS 1(OR 10.652,95%CI 2.468~45.971,P=0.002)、GPS 2(OR 14.655,95%CI 1.881~114.188,P=0.01)、mGPS 1(OR 9.703,95%CI 2.703~34.826,P<0.001)、mGPS 2(OR 8.412,95%CI 1.230~57.511,P=0.03)评分与OS的降低相关。结论低PA、高LDH水平、GPS1-2、mGPS1-2是AE-IPF患者的独立预后因素;高GPS评分与AE-IPF患者死亡的危险度呈正相关,要优于mGPS。

特发性肺纤维化急性加重21例临床回顾分析

目的探讨特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)临床特点、诊断、治疗及预后,提高对AEIPF的认识。方法收集2006年6月至2011年6月期间江苏省11家医院收治的AEIPF患者,并对其临床特征进行分析。结果 AEIPF患者共21例,其中男18例,女3例;平均年龄(67.4±8.1)岁。IPF病史平均(7.4±8.2)个月,本次发病至入院时间为(7.0±5.3)d,所有病例均出现迅速进展的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT(HRCT)均表现为在原有IPF条索影和网格影的基础上出现新的磨玻璃影,其中弥漫型13例,周围型3例,多灶型5例。21例患者均接受糖皮质激素冲击治疗,死亡12例,病情好转9例,病死率为57.1%。结论 AEIPF发展迅速,目前治疗上仍以糖皮质激素冲击治疗为主,病死率高。

特发性肺纤维化急性加重的临床和影像学特点(二例报道及文献复习)

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)急性加重患者的临床和胸部影像学特点,提高对IPF急性加重的认识。方法回顾性分析2006年4月至2008年7月南京鼓楼医院呼吸科收治的2例IPF急性加重患者的临床和影像学资料,并复习相关文献。结果2例患者均为老年男性,主要的症状和体征为气短、咳嗽及吸气性爆裂音。呼吸困难分别在1周和半月内加重;2例患者氧合指数均小于225mmHg;急性加重时2例患者HRCT表现为两下肺分布的网状影、蜂窝影、牵拉性细支气管扩张和支气管扩张等典型的IPF表现,并出现新的磨玻璃影。其中1例患者的双肺新出现的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窝肺外周分布;另1例患者HRCT表现为新出现的磨玻璃影呈弥漫性分布。2例患者均接受激素治疗。1例患者气紧、咳嗽症状明显缓解,胸部HRCT的磨玻璃样影基本吸收;另1例患者死于呼吸衰竭。结论少数IPF患者可在无诱因下出现急性加重。IPF急性加重患者主要临床表现为呼吸困难症状在短期内急剧恶化,其胸部影像学特点为在典型的IPF表现基础上出现新的磨玻璃影。

特发性肺纤维化急性加重期患者NLRP3炎症小体、炎症因子、蛋白酶表达水平及其临床价值

目的探讨特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者Nod样受体蛋白(NLRP)3炎症小体、炎症因子、蛋白酶表达水平及其临床价值。方法选取AE-IPF患者88例,参照基线资料选取同时期健康体检者血液标本100个为对照组,取AE-IPF患者入院时和对照组体检时空腹静脉血,检测NLRP3、半胱氨酸蛋白酶(Caspase)-1、白细胞介素(IL)-1β、基质金属蛋白酶(MMP)-9水平。对所有AE-IPF患者进行随访,中位随访时间为20个月,随访期间患者仍为生存状态且未发生AE-IPF的归为预后良好组(n=50),反之为预后不良组(n=38)。分析比较患者NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9表达情况,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析相关指标对AE-IPF患者预后的预测效能。结果AE-IPF患者NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9均显著高于对照组(P<0.05)。预后不良组NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9均显著高于预后良好组(P<0.05)。NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9预测AE-IPF预后的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.886、0.796、0.749、0.792,通过最大约登指数得出NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9的最佳截断值分别为2.97(灵敏度81.60%,特异度84.00%)、2.90(灵敏度63.20%,特异度86.00%)、10.62 pg/ml(灵敏度78.90%,特异度62.00%)、256.26 pg/ml(灵敏度65.80%,特异度90.00%);4者联合预测的AUC为0.928(灵敏度89.50%,特异度88.00%),明显优于各单独指标(P<0.001)。结论AE-IPF患者血液NLRP3、Caspase-1、IL-1β、MMP-9表达水平显著升高,对AE-IPF患者预后具有较高的预测效能。

特发性肺纤维化合并肺癌的放射治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的间质性肺疾病,以肺组织慢性进行性纤维化为特征,IPF急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)时患者可因呼吸功能急剧恶化而死亡^([1])。放射性肺损伤(radiation induced lung injury,RILI)是胸部放射治疗中最常见的并发症。

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,

特发性肺纤维化急性加重10例

目的分析特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例AEIPF患者的诊治资料,回顾分析其临床表现、肺部CT特点及激素治疗前后变化情况,进一步阐明AEIPF患者临床特点、肺部CT表现与激素治疗的相关性。结果 10例AEIPF患者以快速发展的呼吸困难为主要症状,体检双肺可闻及Velcro音和杵状指,胸部影像学表现为在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和(或)实变阴影,经冲击剂量激素治疗后,4例周边型患者生存,2例周边型、2例多灶型及2例弥漫型患者死亡。结论 AEIPF患者临床影像学表现为新出现的病灶可呈周边型、多灶型或弥漫型;周边型预后较好,弥漫型预后最差;经冲击剂量激素治疗4例生存,6例死亡。

经鼻高流量湿化氧疗和储氧面罩氧疗对特发性肺纤维化急性加重疗效的对照研究

目的:对比分析经鼻高流量湿化氧疗与储氧面罩氧疗治疗特发性肺纤维化(IPF)急性加重的疗效及安全性。方法:根据随机数字表法将我院2016年3月—2018年4月收治的IPF急性加重患者80例分为研究组与对照组,各40例,全部患者入院后均接受常规治疗,在此基础上给予对照组储氧面罩氧疗,给予研究组经鼻高流量湿化氧疗,对比两组住院治疗时间,住院治疗期间不良反应发生情况、治疗中途转为气管插管+机械通气率及死亡率;分别于入院时、入院2h时、入院24h时、出院时,检测并对比两组患者动脉血气[酸碱度(pH)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)、氧合指数(PO2/SiO2)]、肺功能[肺总量(TLC)、一氧化碳弥散量(DLco)]。结果:治疗各时点,两组pH值比较,差异无统计学意义(P>0.05);研究组PaO2、PO2/SiO2均较对照组升高,PaCO2较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05);治疗各时点,研究组TLC、DLco水平均较对照组升高,差异有统计学意义(P<0.05);研究组平均住院时间短于对照组,气管插管+机械通气率、不良反应发生率、死亡率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:IPF急性加重患者接受经鼻高流量湿化氧疗治疗效果较储氧面罩氧疗好,更利于改善患者动脉血气,提高其肺功能,且不良反应少,安全性好。

感染和免疫因素在特发性肺纤维化急性加重中的作用

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3～5年,5年生存率30%～50%。临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期。治疗上除了肺移植外,缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致,对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化,临床称之为＂IPF急性加重（acute exacerbation of IPF,AE-IPF）＂。AE-IPF可以发生在IPF发展过程中的任何阶段，病情凶险，进展迅速，病死率高，预后极差。

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期对患者肺功能及预后的影响

目的探究吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期(AE-IPF)对患者肺功能及预后的影响。方法回顾性分析2016年6月~2018年12月我科收治的52例AE-IPF患者的临床资料,根据其治疗方案不同进行分组,对照组(n=22)采用常规方法治疗,观察组(n=30)应用常规治疗方案+吡非尼酮。统计并比较治疗前后两组患者肺功能、呼吸困难UCSD-SOBQ评分变化情况以及临床治疗结局。结果观察组患者3个月生存率为56.67%,较对照组的27.27%要高(P<0.05)。治疗前,两组患者的肺功能(TLC、FVC、DLCO)、UCSD-SOBQ评分比较差异无统计学意义(P>0.05),但治疗3个月后,两组患者的上述各项指标均有改善,但观察组的改善幅度显著优于对照组(P<0.05)。追踪12个月,观察组二次AE发生率11.76%,较对照组的66.67%显著降低(P<0.05)。结论常规方案联合吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期效果显著,能够有效改善患者的呼吸功能和临床症状,减少再次急性加重发生,利于改善患者预后。