1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者骨髓MRI及相关基因的表达变化

目的报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例,并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达。方法对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的患者在转化前后进行骨髓细胞形态学、遗传学、相关基因检测和髂骨骨髓的MRI检查,并予以化疗。结果患者染色体核型在转化前后均为正常核型;GFI1/GFI1B、VEGF及其受体表达在缓解前后均有明显改变;处于原发性骨髓纤维化阶段时髂骨骨髓在MRI上表现为T1WI及T2WI上的片状低信号,转化为AML-M7后T2WI上表现为散在高信号;患者经IDA+HAE两疗程后缓解。结论原发性骨髓纤维化与AML-M7的骨髓MRI表现有明显的改变,引起该改变的原因与构成骨髓的细胞成分及局部微血管环境的改变有关;转化后的AML-M7生物学特征发生明显改变,经HAE治疗仍可能达到完全缓解。

5例急性巨核细胞白血病患者免疫表型结果分析

目的通过对急性巨核细胞白血病患者白血病细胞免疫表型进行检测来分析各种血细胞表面分化抗原(CD)在急性巨核细胞白血病诊断及鉴别诊断当中的作用。方法应用BD公司流式细胞仪及其配套检测试剂盒检测5例急性巨核细胞白血病患者血细胞CD。结果所有患者均表达CD41和CD42,阳性率100%;淋系抗原均为阴性;CD13阳性者有4例,阳性率80%;CD33阳性者3例,阳性率60%;表达CD14和CD15者各1例,阳性率各占20%。结论检测结果显示CD41和CD42在急性巨核细胞白血病诊断及鉴别诊断中具有重要的价值,同时也再次验证了急性巨核细胞白血病患者血细胞存在有"系列非专一性"的特点。

儿童急性巨核细胞白血病22例临床特征与预后分析

目的探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验。结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月。其中4例患儿诊断后放弃治疗,3例在第1疗程化疗过程中放弃治疗,余15例1、2疗程的完全缓解率为66.7%和93.3%,8例患儿随访期间复发。22例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为(36.4±13.7)%和(22.2±10.7)%。单因素分析显示,伴有21三体组的2年总生存率高于不伴有21三体组;染色体数目为49～60条组的2年无事件生存率高于其他数目组;初诊白细胞计数<10×109/L组的2年总生存率及无事件生存率高于≥10×109/L组;第1次骨髓完全缓解后行异基因造血干细胞移植组患儿的2年总生存率及无事件生存率高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论儿童急性巨核细胞白血病是一类具有高度异质性的疾病,复发率高,预后差。初诊白细胞计数及染色体核型是影响预后的重要因素,骨髓完全缓解后应尽快行异基因造血干细胞移植。

儿童急性巨核细胞白血病

本研究通过实例分析儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床、病理和生物学特征。用骨髓细胞涂片观察细胞的形态;用流式细胞技术和免疫组织化学方法检测肿瘤细胞的免疫表型。结果表明:本例以发热、出血、肝脾淋巴结肿大为主要临床症状,白细胞增多伴两系血细胞减少,骨髓干抽,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%,原始细胞的免疫分型为CD41+CD61+。骨髓活检显示,髓内增生的单个核大细胞为CD42b+。最后诊断为急性巨核细胞白血病。结论儿童急性巨核细胞白血病较为少见,容易误诊,预后不好;免疫分型和免疫组织化学检测有助于该病的早期诊断和预后评估。

四例急性巨核细胞白血病实验室诊断分析

目的探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的实验室诊断方法。方法采用流式细胞术单克隆抗体直接免疫标记检测白血病细胞表面相关抗原表达;48 h培养法R显带检测染色体核型;RT-PCR法检测BCR/ABL融合基因P210型与BCR/ABL融合基因P190型;骨髓活检与骨髓形态学分析骨髓异常情况。结果 4例AMKL均表现CD41与CD42的高表达,其中两例伴CD13和CD33的高表达;1例核型异常47,XY,+1[6]/46,XY[14];BCR/ABL融合基因P210型与P190型均阴性;骨髓活检与骨髓形态学分析4例均见骨髓原始、幼稚巨核细胞增生。结论依靠细胞形态学、流式细胞术白血病免疫分型检测及细胞遗传学可以确定AMKL的诊断。

幼儿急性巨核细胞白血病1例

急性巨核细胞白血病（M7）是一种特殊类型的白血病，在急性非淋巴细胞白血病中是较为少见的一种，约占3％-5％，幼儿急性巨核细胞白血病则更为少见。急性巨核细胞白血病发病见于儿童及成人，对治疗反应差，预后差。因此早期诊断对临床治疗具有重要意义。近期工作中发现1例幼儿急性巨核细胞白血病，现报道如下。

急性巨核细胞白血病的免疫表型分析

目的探讨性巨核细胞白血病（ＡＭＫＬ）的免疫表型特点及意义。方法利用多种单克隆抗体对５例急性巨核心白血病患者的白血病细胞进行标记，应用间接免疫荧光技术或流式细胞术检测各单抗的表达率。２例通过电镜观察血小板过氧化物酶的表达。结果４／５例表达巨核系单抗，所有病例均不表达淋巴系相关单抗，但３例有髓系单抗的表达。ＨＬＡ－Ｄｒ、ＣＤ３４、ＣＤ３８也表达于不同的病例。结论ＡＭＫＬ可能起源于较早期的干细胞，具有“系列非专一性”的表型特点，这反映了白血病细胞的分化成熟水平。

儿童急性巨核细胞白血病9例分析

目的分析儿童急性巨核细胞白血病患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学特征,为临床诊断及进一步治疗提供相关依据。方法对我院确诊的9例急性巨核细胞白血病患者的临床表现、实验室检查进行分析。结果9例发病年龄均小于3岁,男∶女为7∶2,89%患者急性起病,89%患者因出血就诊。肝大患者占78%,所有患者均出现重度血小板减少,中度贫血患者占89%。骨髓幼稚巨核细胞均大于20%。所有患者肿瘤细胞均表达CD41抗原。3例患者伴有染色体复杂核型异常。本组患者均失访。结论1.本病临床是以出血、肝脏肿大为主要表现,其发病年龄小,急性起病、男性较多见。2.常伴血小板重度减少,免疫标记CD41细胞是急性巨核细胞白血病快捷的诊断方法,本病可伴有复杂核型。3.预后差。

以下消化道出血为首发症状的急性巨核细胞白血病1例

患者,女,34岁,9 d前无明显诱因出现黏液血便,发热寒战,伴腹胀腹痛入院．纤维结肠镜检查未见异常．经血常规、骨髓像、免疫组化及流式细胞术检测单个核细胞的免疫表型CD41确诊为急性巨核细胞白血病．此病例以下消化道出血为首发症状,易误诊误治,临床极少见．

急性巨核细胞白血病实验室观察

目的探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的形态、免疫化学及超微电镜等方法的特点。方法采用造血及淋巴组织肿瘤的WHO分类法急性巨核细胞白血病的诊断标准确诊。结果4例AMKL患者在形态学、免疫学、电镜检查方法有明显特点。结论对急性白血病患者行细胞化学、免疫组化及电镜检查可提高其诊断。

2例急性巨核细胞白血病骨髓象细胞形态学诊断特点讨论并文献复习

1病历资料例1患者,女,37岁,河北易县农民,因渐进性乏力伴月经量增多20天,于2003年1月8日入院。患者自述20天前无明显诱因出现：牙龈出血同时月经量增多,间断黑便。曾口服大环内酯类抗生素,效差,入院。既往体健,曾从事自行车喷涂工作10余年。

急性巨核细胞白血病9例实验室诊断体会

急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia AMKL）是一种原发的巨核细胞系统异常增殖、病程经过凶险、迅速致死的疾病，FAB^[1]把这个类型的白血病归类到ANLL-M7，现在一直沿用这一名称。M7诊断难度较大，仅靠细胞形态或细胞化学检查不能做出诊断^[2]。我们运用形态学、细胞化学、

急性巨核细胞白血病2例

[患者1]男性,26 d,因腹胀伴阴囊、阴茎水肿2d入院。体查：T36.8℃,全身皮肤无黄染、出血点,前囟平软,心肺无特殊。腹膨隆,腹壁静脉显露。未触及包块,肝脾触诊不满意。肠鸣音存在。阴囊、阴茎水肿明显。四肢肌张力正常,原始反射未见异常。

21三体综合征并发急性巨核细胞白血病1例并文献复习

儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)是临床上罕见的疾病,国内诊断率较国外低,分析原因可能是对该病缺乏认识。而21三体综合征患者并发急性白血病的风险是普通患儿的20倍,尚有资料显示21三体综合征患儿一旦患急性髓系白血病(AML),2/3者为AMKL。本研究目的是通过实例来分析21三体综合征患儿并发急性巨核细胞白血病的临床表现、分子生物学特征及预后因素,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊的发生。