糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与糖尿病多发性神经病神经电生理的对比研究

目的对比分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)与糖尿病多发性神经病(diabetic polyneuropathies,DPN)神经电生理的特点。方法收集2021年3月至2023年3月就诊于江苏省中医院的90例患者的临床资料,其中CIDP组30例(60侧),DPN组30例(60侧),正常对照组30例(60侧),分析四肢周围神经传导检查各项指标。结果CIDP组和DPN组均有远端潜伏期延长,运动传导速度减慢,波幅降低,F-波异常,但CIDP组脱髓鞘和轴索损伤更明显,两组存在显著差异。其中正中神经远端潜伏期延长的异常率无统计学意义。感觉神经传导中只有尺神经有统计学差异。结论CIDP和DPN患者均存在周围神经运动及感觉纤维的受损,CIDP脱髓鞘和轴索损伤的程度明显重于DPN患者。正中神经的远端潜伏期不能作为判断两组患者脱髓鞘程度的电生理指标;感觉神经电生理的指标也不能区分两组患者感觉神经受损的程度。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病46例治疗体会

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗方法。方法选取临床2009～2011年收治的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者46例,消除致病因子、抑制免疫反应、促进神经再生。结果 40例完全康复,5例接近完全恢复,1例死亡。结论本病虽较严重,但如救治及时正确,一般预后仍较良好。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病80例临床护理体会

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理体会。方法近年来收治的神经内科住院的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的临床资料进行分析。结论护士密切观察患者呼吸变化,监测血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压值的变化。护士能够维护患者正常呼吸功能。患者肢体保持功能位、患者未出现失用性综合征。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的：分析免疫吸附疗法（IA）在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中的疗效,并与传统的血浆置换疗法（PE）进行对比。方法：分析2011年1月-2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组（IA法治疗）、对照组（PE法治疗）。结果：治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组（2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042）。治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[（7.21±2.89）mg/L vs.（11.51±3.35）mg/L;t=5.194,P〈0.001）];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a（TNF-α）水平显著低于对照组[（21.25±7.15）mg/Lvs.（28.40±8.65）mg/L;t=3.400,P=0.001）]。Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关（r=0.463,P〈0.001）;Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关（r=0.491,P〈0.001）。结论：免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换。

电生理检测中运动神经传导变异对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的评估意义

目的:了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy,AIDP)电生理异常和受损程度的分布情况,探讨其发病机制。方法:对26例AIDP患者进行电生理检测,记录肢体两侧、上下肢及远近端运动神经末端潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、肌肉复合动作电位(CMAP);感觉神经潜伏期、感觉传导速度(SCV)及肌电图。结果:①MCV异常率(78.2%)高于SCV异常率(64.1%)(χ2=5.310,P<0.05)。②肢体远端肌肉自发电位出现率(79.2%),明显高于近端肌肉(50%)(χ2=14.856,P<0.05)。③远端运动神经末端潜伏期重度受损率(75.6%),较近端神经(47.4%)高(χ2=14.628,P<0.01),远端运动神经CMAP波幅重度受损率(74.4%),较近端(52.5%)高(χ2=5.168,P<0.05)。结论:AIDP在电生理上改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累,运动神经较感觉神经易受累,就损伤程度而言远端神经较近端神经受损程度重。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗探讨

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床治疗。方法30例患者行免疫球蛋白静脉注射（intravenouslmmunoglobulin,IVIG）治疗。成人剂量0.4g/（kg.d）,连用5d。其余7例患者由于有免疫球蛋白过敏史,改用血浆交换（plasma exchange,PE）治疗法,每次交换以40ml/kg体质量或者1~1.5倍血浆容量计算。结果37例患者经过IVIG及PE治疗后,3周后瘫痪肢体逐渐恢复,2个月~1年内恢复正常,其中35例患者完全恢复,恢复率为94.6%,2例患者接近完全恢复。结论PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法,但联合治疗并不增加疗效,故推荐单一使用。本文中,37例患者经过IVIG及PE治疗后,恢复情况良好,值得临床推广应用。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称急性多发性神经根神经炎(格林-巴利综合征Cuinain-Barre syndrome，CBS)。其神经系统病变范围弥散而广泛，病变主要累及脊神经根和脊神经，有时累及颅神经，甚至累及脊膜、脊髓及脑部，这是一种非常多见的自身免疫性疾病。

免疫吸附治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病疗效观察

目的:观察免疫吸附治疗(Immunoadsorption,IA)对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)的治疗效果。方法:对36例AIDP患者进行回顾性分析,其中15例患者行IA治疗,21例患者行隔日小剂量血浆置换(Plasma exchange,PE)治疗,以Hughes评分及MRC(Medical research council)评分对神经功能缺损进行评定,观察治疗前后神经功能缺损情况、疗效及治疗副作用。结果:2组治疗均明显改善AIDP患者的神经功能缺损情况,且无统计学差异;治疗后1天IA组治疗整体有效率明显高于PE组,但治疗后1周及2周两组间差异无统计学意义;两组按临床分型及年龄分层后,有效率比较无统计学差异。结论:与隔日小剂量PE治疗相比,IA具有同样的疗效,是治疗AIDP较为有效的方法。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响研究

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)自主神经损害对交感神经皮肤反应(SSR)和自主神经症状量表(ASP)评分的影响。方法对2011年1月—2012年7月在浙江大学医学院附属第二医院(包括宁波市第二医院转诊病例)就诊的29例CIDP患者(病例组)和30例同期健康体检者(对照组)进行SSR检测及ASP评分,并将结果进行统计比较。结果 (1)SSR结果分析:病例组SSR异常率高于对照组(95.9%比0;χ2=36.291,P=0.000),SSR波幅低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)ASP结果分析:病例组ASP的评分及评分异常率均高于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。(3)CIDP患者的检查结果:CIDP患者表现有自主神经症状的异常率较SSR异常率及ASP评分异常率均低,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CIDP自主神经损害时SSR和ASP评分均会发生明显改变,值得临床借鉴参考。

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床较少见，现报告1例如下。

神经电生理检查对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分型及预后评估作用的研究

目的 分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）临床及电生理的最新表现。方法 收集2012年1月~2014年1月于吉林大学第一医院神经内科就诊的59例AIDP患者,分析其临床表现及神经传导检查及肌电图各项指标。结果 23例（33%）AIDP患者合并轴突损伤（1组）,电生理上均出现复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低（100%）;36例（67%）AIDP患者不合并轴突损伤（2组）,有21例（58%）出现CMAP波幅降低。临床上1组19例患者（83%）而2组仅16例（44%）的患者以四肢同时无力起病;1组起病较2组患者严重（以Hughes评分≥3为严重,1组为87%,2组为58%）;静脉用免疫球蛋白（IVIG）治疗后,70%的1组患者仍病情严重,而两组患者病情严重者仅36%。结论 AIDP患者容易合并轴突损伤,且合并轴突损伤的患者临床表现更严重,IVIG治疗效果较不合并轴突损伤的AIDP患者差。

腓骨肌萎缩症1型和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者神经电生理检查结果对比观察

目的对比观察腓骨肌萎缩症(CMT)1型(CMT1)患者与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的神经电生理检查结果,探讨神经电生理检查在两者鉴别诊断中的价值。方法 16例CMT1患者和21例CIDP患者,均接受神经电生理检查。结果所有患者四肢周围运动感觉神经的传导速度减慢或消失,CMT1、CIDP患者的运动神经远端潜伏期相比,P<0.05;CMT1患者运动神经4.5%的神经节段出现传导阻滞或异常波形离散,而CIDP患者有21.8%的神经节段存在传导阻滞,两组相比,P<0.01;CMT1、CIDP患者的交感神经皮肤反应异常率相比,P>0.05。结论 CMT1患者与CIDP患者的神经电生理检查结果有不同,神经电生理检查有助于两种疾病的鉴别。