急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较。方法回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3~6分,选择同期住院的Hughes评分3~6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究。结果 AMAN患者年龄<50岁,病前腹泻多见。AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高。AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长。结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高。AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长。

糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗的临床疗效

揭示免疫吸附处置对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者群体的临床价值。方法:2021年8月-2023年5月,将112例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者分两组,各56例,参照组常规处置,研究组免疫吸附处置,测算对比两组的治疗结果满意度测算数据值。结果:研究组的治疗结果满意度测算数据值优于参照组(P<0.05)。结论:围绕急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者实施免疫吸附治疗处置,效能优质,值得推广。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者中的应用效果

目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic infl ammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果。方法 选择2021年1月—2022年6月收治的60例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各30例。对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式。采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度。结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与糖尿病多发性神经病神经电生理的对比研究

目的对比分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)与糖尿病多发性神经病(diabetic polyneuropathies,DPN)神经电生理的特点。方法收集2021年3月至2023年3月就诊于江苏省中医院的90例患者的临床资料,其中CIDP组30例(60侧),DPN组30例(60侧),正常对照组30例(60侧),分析四肢周围神经传导检查各项指标。结果CIDP组和DPN组均有远端潜伏期延长,运动传导速度减慢,波幅降低,F-波异常,但CIDP组脱髓鞘和轴索损伤更明显,两组存在显著差异。其中正中神经远端潜伏期延长的异常率无统计学意义。感觉神经传导中只有尺神经有统计学差异。结论CIDP和DPN患者均存在周围神经运动及感觉纤维的受损,CIDP脱髓鞘和轴索损伤的程度明显重于DPN患者。正中神经的远端潜伏期不能作为判断两组患者脱髓鞘程度的电生理指标;感觉神经电生理的指标也不能区分两组患者感觉神经受损的程度。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的疗效

目的 对比他克莫司与糖皮质激素用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)维持治疗的临床疗效。方法 收集2019-05—2021-10在重庆医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的CIDP患者32例,分为他克莫司治疗组(观察组)与激素治疗组(对照组)。通过对2组患者维持治疗前后反映疾病严重程度的专科量表[包括评估损伤的英国医学研究委员会(MRC)量表、评估残疾的炎症性Rasch综合残疾量表(I-RODS)]得分进行分析,观察他克莫司治疗CIDP的疗效。结果 两因素重复测量设计的方差分析显示,在时间因素和组别因素无交互作用的情况下(P>0.05),时间因素对两量表的主效应差异均有统计学意义(P<0.05),且两量表得分均随时间呈上升趋势(P<0.05)。2组患者在开始维持治疗后第3、6、12个月两量表得分差异均无统计学意义(P>0.05)。为期1 a的观察试验结束时,2组患者改善率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 无论他克莫司还是糖皮质激素作为CIDP的维持治疗均能使患者获益,且他克莫司用于CIDP维持治疗的疗效不劣于糖皮质激素。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种慢性免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,以对称性肢体近端和远端无力及感觉功能障碍为主要临床表现。CIDP的发病机制尚待进一步探索,但具有可治性。早期合适的治疗是避免累积的继发性轴突损伤、提高临床康复可能的关键。有关CIDP各免疫治疗及潜在治疗方法的研究正在开展,未来CIDP的治疗方案将进一步优化,新的治疗方法有望在CIDP中应用。本文主要对CIDP的现有治疗方法及治疗进展进行综述。

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)

目的 探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (SIDP)的临床和病理特点。方法 对 7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析。结果 患者呈亚急性起病 ,达到高峰时间均在 4周～ 2个月 ;运动障碍较感觉障碍明显 ,上升性呼吸肌麻痹很少发生 ,对激素治疗有效且无复发。 3例腓肠神经活检 ,病理显示 :以脱髓鞘为主要表现 ,伴有单核细胞浸润 ,胶原纤维增生 ,但无洋葱样肥大神经改变。结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP、CIDP) 。

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的：分析免疫吸附疗法（IA）在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中的疗效,并与传统的血浆置换疗法（PE）进行对比。方法：分析2011年1月-2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组（IA法治疗）、对照组（PE法治疗）。结果：治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组（2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042）。治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[（7.21±2.89）mg/L vs.（11.51±3.35）mg/L;t=5.194,P〈0.001）];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a（TNF-α）水平显著低于对照组[（21.25±7.15）mg/Lvs.（28.40±8.65）mg/L;t=3.400,P=0.001）]。Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关（r=0.463,P〈0.001）;Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关（r=0.491,P〈0.001）。结论：免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换。

电生理检测中运动神经传导变异对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的评估意义

目的:了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy,AIDP)电生理异常和受损程度的分布情况,探讨其发病机制。方法:对26例AIDP患者进行电生理检测,记录肢体两侧、上下肢及远近端运动神经末端潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、肌肉复合动作电位(CMAP);感觉神经潜伏期、感觉传导速度(SCV)及肌电图。结果:①MCV异常率(78.2%)高于SCV异常率(64.1%)(χ2=5.310,P<0.05)。②肢体远端肌肉自发电位出现率(79.2%),明显高于近端肌肉(50%)(χ2=14.856,P<0.05)。③远端运动神经末端潜伏期重度受损率(75.6%),较近端神经(47.4%)高(χ2=14.628,P<0.01),远端运动神经CMAP波幅重度受损率(74.4%),较近端(52.5%)高(χ2=5.168,P<0.05)。结论:AIDP在电生理上改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累,运动神经较感觉神经易受累,就损伤程度而言远端神经较近端神经受损程度重。

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的病情严重程度及预后分析

目的:分析急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)病人早期临床特征和电生理学检查特点,并探讨与该病病情严重程度相关的因素。方法:回顾性分析2010-01~2016-03内蒙古医科大学附属医院收治的AIDP病人82例,病人病情等级根据Hughes评分划分为轻型和重型AIDP.结果:重型AIDP临床特点:年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍,与轻型比较有显著性差异(P<0.05)。重型AIDP电生理特点:上肢SNAP波幅降低,上下肢SCV减慢,下肢腓肠神经,腓浅神经SCV,与轻型病人比较有显著性差异(P<0.05),上下肢MCV均减慢,下肢腓总神经,胫神经MCV明显减慢,与轻型比较有显著性差异(P<0.05);CMAP波幅降低,与轻型比较,有显著性差异(P<0.05)。结论:Hughes评分高,年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍的AIDP病人,病情重,恢复慢,预后差;AIDP病人以周围神经节段性脱髓鞘病变为主,同时存在轴索损害,运动、感觉神经均有受累,运动障碍重于感觉异常,下肢重于上肢。神经电生理检测中,F波异常是早期诊断的敏感指标,MCV减慢、CMAP波幅降低程度是评估病情严重程度及预后的可靠指标。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病46例治疗体会

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗方法。方法选取临床2009～2011年收治的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者46例,消除致病因子、抑制免疫反应、促进神经再生。结果 40例完全康复,5例接近完全恢复,1例死亡。结论本病虽较严重,但如救治及时正确,一般预后仍较良好。

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。