自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫的诊治进展

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作。自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病。两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后。但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则。本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助。

首次痫性发作的诊治思路

癫痫是神经系统常见疾病之一,根据2014年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的临床实践性定义[1],间隔24 h以上的两次非诱发性痫性发作可诊断癫痫,但是,对于首次痫性发作,怎样判断为诱发性?单次非诱发性痫性发作在哪些情况下可以考虑给予抗痫性发作药物(anti-seizure medication,ASM)治疗?从首次痫性发作到癫痫还有多远?这是神经内科、神经外科及急诊神经科的临床医师经常要面对的棘手问题。不同病因所致的首次痫性发作,其临床症状表现为意识、运动、感觉、自主神经或精神活动改变[2]。据估计,约8%的人会在一生中经历1次痫性发作[3],然而,单次的发作事件如头昏头痛一样,只是临床症状而已,而最终真正发展成癫痫者只是少数。但首次痫性发作仍然会对患者造成心理负担,会否复发?何时复发?关键时刻复发怎么办?因此,客观地评估分析首次痫性发作的前因后果,可给患者提供相对科学的建议。本文旨在对不同病因所致的首次痫性发作的科学判断,及其后续相关处理,尤其是否需要ASM治疗及其用药时机等方面的相关研究进行述评,以期为临床更好地处理首次痫性发作提供参考。

缺血性卒中再灌注治疗后癫痫的研究进展

目前国际上尚无关于缺血性卒中患者再灌注治疗后癫痫诊断和治疗的统一指南与共识,本文从定义、机制等方面对其进行综述。缺血性卒中再灌注治疗后癫痫定义为接受了静脉溶栓和(或)机械取栓等血管内治疗的脑梗死患者,无其他明确原因或卒中前癫痫病史,脑梗死7 d后出现2次或以上痫性发作,或脑梗死30 d后出现1次或以上痫性发作。静脉溶栓后癫痫的发病率约为6.4%~20.6%,动脉机械取栓后癫痫的发病率约为5%。再灌注治疗卒中后癫痫的病理生理学机制可能与局部高灌注、溶栓药物本身致痫性及出血转化相关。较高的卒中严重程度、大脑皮质病灶、大脑中动脉供血区梗死及卒中后早发性发作可能是再灌注治疗卒中后癫痫的预测因素。左乙拉西坦及拉莫三嗪可能是缺血性卒中再灌注治疗后癫痫的有效药物,溶栓后持续痫性发作可能增加患者的死亡风险。

继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫发作和自身免疫相关性癫痫的特点分析

自身免疫性脑炎(AE)与癫痫发作关系密切,癫痫发作是该疾病急性期的一种常见或唯一表现。多数患者在急性期或亚急性期治疗之后就不再出现癫痫发作,这类患者归为继发于AE的急性症状性癫痫发作(ASSAE)。仅有少数患者最终会发展为自身免疫相关性癫痫(AAE)。目前临床上对于ASSAE与AAE的诊断尚无统一标准,但两者在定义、发病机制、诊断和治疗等方面均有一定差别。本文现围绕ASSAE与AAE在上述几方面的异同点作一综述,旨在为临床医生鉴别诊断这两种疾病提供帮助。

脑炎患者各类型癫痫发作机制的研究进展

脑炎是脑实质的炎症,会引起脑功能障碍,患者急性症状性癫痫发作(ASS)、无诱因癫痫发作及脑炎后癫痫(PEE)发生风险较高。脑炎早期和晚期出现的癫痫发作,可能是出于一系列持续的、内在的机制,同时各时期发作机制各具特征。了解这些机制,有助于寻找抗癫痫药物的作用靶点,助力新药研发。本文对脑炎患者ASS、PEE和耐药性癫痫(DRE)发病机制方面的最新研究进展进行系统综述。

抗癫痫发作药物应用对自身免疫性脑炎后慢性癫痫形成的影响

目的探讨并分析自身免疫性脑炎(AE)后慢性癫痫患者抗癫痫发作药物(ASMs)的使用及疗程,以及使用ASMs对此类型癫痫形成的影响,为AE急性癫痫发作期及慢性癫痫期患者ASMs的选择提供相关依据。方法对2013年12月1日至2022年10月31日在南京医科大学附属脑科医院诊断为AE(含抗体阴性的自身免疫性边缘叶脑炎)的患者进行随访,记录其首次癫痫发作日期及免疫治疗1年后慢性癫痫形成情况,分别收集其急性症状性癫痫发作(ASS)期ASMs的启动时间、选用类型及数量与慢性癫痫期ASMs的维持时间、种类及数量(是否联合ASMs等),并通过Logistic回归模型分析AE后慢性癫痫形成的影响因素。结果共入组332例患者,其中32.5%(108/332)为抗体阴性自身免疫性边缘叶脑炎患者;54.8%(182/332)为男性,发病年龄(40.7±19.7)岁;81.0%(269/332)出现ASS,截至最后1次随访57.2%(190/332)形成慢性癫痫。伴有ASS的AE患者均接受了ASMs治疗,其中48.0%(129/269)为单药治疗,52.0%(140/269)为联合治疗;70.3%(189/269)早期给药(癫痫发作24 h内),29.7%(80/269)延迟给药;81.0%(218/269)维持给药(>6个月),19.0%(51/269)非维持给药。在慢性癫痫期,79.5%(151/190)的患者继续使用ASMs,其中37.1%(56/151)接受单药治疗,62.9%(95/151)接受联合治疗;慢性癫痫均来源于AE中发生ASS的患者,其中延迟ASMs治疗组慢性癫痫发生率为81.3%(65/80),显著高于早期给药组的66.1%(125/189),差异有统计学意义(χ2=6.189,P=0.013);而ASMs的种类、是否联合治疗等在慢性癫痫形成组和非慢性癫痫形成组之间差异均无统计学意义。Logistic回归分析结果进一步显示ASMs启动延迟(OR=2.306,95%CI 1.032~6.387,P=0.018)、抗神经元胞内抗体阳性(OR=2.626,95%CI 1.536~9.531,P=0.004,与抗神经元细胞膜抗体相比)、头颅磁共振成像异常(OR=9.883,95%CI 3.608~27.071,P<0.001)、脑脊液蛋白升高(OR=2.874,95%CI 1.115~7.409,P=0.029)、脑电图异常(OR=9.287,95%CI 3.767~22.896,P<0.001)是AE后慢性癫痫形成的独立危险因素。结论AE后慢性癫痫形成与ASS的发生以及ASMs使用延迟有关,而ASMs的种类、是否联合治疗可能与AE后慢性癫痫发生无关。早期ASMs对症治疗,可以减少慢性癫痫的发生;对于经早期规范治疗的伴有ASS的AE患者,可能无需长时程、联合ASMs治疗。

部分性癫痫发作持续状态病因的临床特点治疗及预后分析——附17例病例报告

目的 探讨部分性癫痫持续状态(Partial status epilepticus,PSE)的病因、临床特点、治疗措施及预后.方法 回顾分析2013年4月-2015年6月期间在吉林大学第一医院神经内科住院确诊为PSE的17例患者临床资料.结果 男8例,女9例,年龄18 ~91岁,平均(48.90 ±21.17)岁.急性症状性癫痫发作持续状态为12例(70.59%),其中神经系统炎症5例,近皮层脑梗死3例,代谢紊乱1例,缺血缺氧脑病1例,占位性病变1例,变性病1例;癫痫患者4例(23.53%);无病因者1例(5.88%).其中复杂PSE 8例(47.06%),复杂部分发作继发全面性PSE 3例(17.65%),辅助运动区PSE 4例(23.53%),持续性不全癫痫1例(5.88%),复杂PSE+持续先兆l例(5.88%).应用抗癫痫药物(AEDs)1h内有效为9例(52.94%);无效8例(47.06%).随访17例患者,失访4例,余13例随访时间3~28个月,平均(10.89±8.64)个月.完全控制8例;发作频率降低、症状减轻3例;2例死亡,1例死于皮质-纹状体-脊髓变性(例10,诊断后15个月),1例死于呼吸衰竭(例12,治疗中).结论 PSE住院患者以状态关联性为主,对临床可疑患者及时行长程脑电监测早期诊断,早期识别,积极治疗可改善患者预后.脑炎患者多表现为难治性癫痫持续状态,需尽早使用二线AEDs或给予静脉麻醉药物治疗.

癫痫的自身免疫性病因研究进展概述

针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差异。文中拟从定义、流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗方面对这2个新概念进行全面解读,以期解决临床上对于ASSAE和AEAE的诊疗过程中存在的问题,加深神经科医师对于癫痫的自身免疫性病因的了解。

癫痫的免疫性病因研究进展

国际抗癫痫联盟(ILAE)于2017年提出了癫痫的六大病因,其中免疫性病因是目前研究的热点。系统性自身免疫性疾病、神经系统自身免疫性疾病、自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)与癫痫的关系均十分密切。其中,AE与癫痫的关系尤为复杂。从癫痫的概念及AE的特点出发,ILAE提出了"继发于自身免疫性脑炎的急性症状性发作"及"自身免疫相关癫痫"这两个概念,可以更好地从发病机制及临床特点来认识AE与癫痫的关系,为后续的研究理清了思路。