急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症临床分析

目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970～2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例，分为脑水肿组（n=23）和非脑水肿组（n=25）。回顾两组患者病因和诱因、临床症状、实验室指标以及治疗和预后等情况。分别以慢性肾上腺皮质功能减退症患者（n：=48）和健康体检者（n=48）作为慢性疾病对照组和正常对照组。结果48例急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的最常见诱因为感染；脑水肿组和非脑水肿组的血钠和尿皮质醇水平均明显低于慢性疾病对照组和正常对照组（P〈0．01和P〈0．05）；48例中死亡7例，均伴休克。脑水肿组中16例使用生理盐水，7例使用3％高渗盐水（血钠〈110mmol／L）；非脑水肿组25例患者中5例使用高渗盐水治疗（血钠均在110mmol／L左右），其中4例发生中心性桥脑脱髓鞘。结论当急性肾上腺皮质功能减退症的低钠血症伴脑水肿时，为迅速提高血浆渗透压及改善脑水肿可酌情使用高渗盐水；无脑水肿则提示脑细胞存在自身代偿，应以治疗基础疾病（激素替代）为主而慎用高渗盐水，以免引起中心性桥脑脱髓鞘。

老年男性肾盂癌术后发生急性肾上腺皮质功能减退症1例

急性肾上腺皮质功能减退症是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,病情凶险,进展急剧,如不及时救治可致休克、昏迷、死亡，是严重的内科急症之一。我院近来收治1例老年男性因左肾盂癌合并一侧肾上腺转移的患者，术后发生急性肾上腺皮质功能减退症，报告如下。

继发性急性肾上腺皮质功能减退1例报告

1 临床资料 患儿,女,1岁9个月。因反复发热伴四肢关节疼痛8个月,加重2周入院。查体:心、肺、腹均未见异常。双手指关节梭形肿胀,局部皮温高,双膝关节肿胀畸形。查血WBC10.8×109/L,Hb108g/L,ESR54.8mm/h,CRP20.30mg/L,ASO、RF、C3、C4、IgG、IgA、IgM均正常。抗核抗体(+)、抗心肌抗体、抗dsDNA抗体均(一),PPD试验及三次血培养均阴性;胸部拍片示:1。

肾综合征出血热致急性肾上腺皮质功能减退症1例

1 临床资料患者,男,23岁,以“寒颤、发热12 d, 加重伴少尿9 d”代诉于2020年11月30日入院。12 d前患者出现寒颤、发热,体温高达39.8℃,伴头痛,自服“阿莫西林”,无好转。9 d前症状加重,尿量<400 ml/d, 使用“复方氨林巴比妥、地塞米松、利巴韦林、炎琥宁”等治疗。6 d前,于当地传染病医院查流行性出血热病毒抗体IgM(+),以“肾综合征出血热”诊断收治。

急性肾上腺皮质功能减退症63例临床分析

回顾分析2000年1月～2011年6月我院收治的63例急性肾上腺皮质功能减退症患者的年龄、人群分布、病因、诱因及临床特点。63例肾上腺皮质功能减退症病例中原发性12例(19.0%);继发性51例(81.0%),继发性包括药源性49例(77.8%),席汉综合征1例(1.6%),垂体肿瘤1例(1.6%)。诱因包括骤停激素27例(42.9%)、感染23例(36.5%)、手术9例(14.3%)及其他4例(6.3%)。临床表现以乏力63例(100%)、纳差62例(98.4%)、发热51例(80.9%)及低血压45例(71.4%)多见,其他表现还有腹痛11例(17.5%)、腹泻9例(14.3%)、嗜睡6例(9.5%)等,本地区急性肾上腺皮质功能减退症以药源性多见,多发于农村中老年关节炎患者,易合并肺部感染,预后较好。

以反复晕厥为主要症状的慢性继发性肾上腺皮质功能减退症2例

肾上腺皮质功能减退症(ACI)是激素水平异常而继发的一系列临床综合征。按病程可分为慢性ACI和急性ACI。其中慢性ACI起病隐匿,以反复晕厥为主要症状的病例鲜有报道。武警江西总队医院内二科对收治的两例以反复晕厥为主要症状的慢性继发性ACI患者,通过完善性激素检测明确诊断,提示临床对于原因不明晕厥时,应考虑肾上腺皮质激素减低的可能,及时完善肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素的测定,避免误诊及漏诊。

肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退影响因素及其预测效能

目的 探讨肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征(SCS)患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,并分析相关影响因素对术后肾上腺皮质功能减退的预测效能。方法 选择59例肾上腺腺瘤型SCS患者,均行腹腔镜下单侧肾上腺腺瘤切除术,术后1个月根据血清皮质醇水平判断患者是否发生肾上腺皮质功能减退。比较肾上腺皮质功能减退患者与肾上腺皮质功能正常患者的术前一般资料[性别、年龄、身体质量指数(BMI)、入院时血压、代谢合并症(超重/肥胖、高血压、糖脂代谢异常、骨量减少/骨质疏松)、肿瘤直径]、术前肾上腺功能相关激素水平[促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇昼夜节律(8:00、24:00)、1 mg地塞米松抑制试验(1 mg-DST)后皮质醇、经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后皮质醇、血清硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)以及24 h尿游离皮质醇(UFC)]以及术后糖皮质激素用药情况。以组间比较P<0.10的指标构建二元Logistic回归分析模型,分析SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估相关指标的预测效能。结果 59例SCS患者中,术后1个月发生肾上腺皮质功能减退25例,发生率为42.37%。与肾上腺皮质功能正常患者比较,肾上腺皮质功能减退患者术前8:00血浆ACTH水平降低,24:00血清皮质醇水平和1 mg-DST后皮质醇水平升高。Logistic回归分析显示,术前1 mg-DST血清皮质醇是SCS患者术后发生肾上腺皮质功能减退的独立影响因素。术前1 mg-DST血清皮质醇≥233 nmol/L的SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的相对风险比为13.698(95%CI为2.965~63.274)。结论 SCS患者术后存在发生肾上腺皮质功能减退的风险,术前1 mg-DST血清皮质醇是术后肾上腺皮质功能减退的独立影响因素,对术后肾上腺皮质功能减退发生具有较好的预测效能。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血后急性期并发中枢性肾上腺皮质功能减退的临床诊治分析(附16例报道)

近年来,国内外学者对动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)后神经内分泌改变进行了较多研究,指出垂体功能障碍在aSAH患者中的发生率较高,并可能影响患者预后,尤其是中枢性肾上腺皮质功能减退可导致肾上腺危象,增加患者死亡率[1-2]。然而,目前临床医生对aSAH后并发中枢性肾上腺皮质功能减退的认识存在不足,临床诊治率较低。我科近2年对aSAH患者早期进行垂体功能筛查,诊断出16例中枢性肾上腺皮质功能减退患者并进行糖皮质激素替代治疗.

慢性肾上腺皮质功能减退症误诊为慢性阻塞性肺病急性发作1例

慢性肾上腺皮质功能减退症可分为两大类,原发性和继发性。原发性的病因为：1、慢性肾上腺皮质破坏,2、皮质激素合成代谢酶缺乏。继发性的系继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致,又分为内源性：包括由于各种肿瘤、炎症、创伤、血管疾病引起的下丘脑病及产后大出血及产褥热、脑膜脑炎后遗症等引起的垂体病;外源性：由于长期大剂量应用糖皮质激素抑制下丘脑垂体所致，

急性肾上腺皮质功能减退症危象的诊断与治疗

急性肾上腺皮质功能减退症危象又称急性肾上腺危象(Acute adrenal crisis),系指肾上腺皮质功能衰竭,肾上腺皮质激素分泌不足或缺如,而导致急剧的全身多器官、多系统的功能衰竭.病人临床上表现为高热(部分病例无高热)、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎糜、躁动不安、谵妄、惊厥、昏迷休克综合征.

急性等容血液稀释对靶控输注依托咪酯血药浓度和肾上腺皮质功能的影响

目的观察急性等容血液稀释(ANH)对靶控输注(TCI)依托咪酯血药浓度和肾上腺皮质功能的影响。方法选择多节段脊柱手术患者60例,男35例,女25例,年龄30~60岁,BMI 20~25 kg/m^(2),ASAⅠ或Ⅱ级。采用随机数字表法将患者分为两组:ANH组和对照组,每组30例。TCI依托咪酯麻醉诱导和麻醉维持。ANH组麻醉诱导平稳后行ANH,理想Hct 28%~30%,术后1 h内回输完毕;对照组常规处理。记录依托咪酯用量。采用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)法检测两组术毕即刻、术后10、20、30 min的依托咪酯血药浓度和ANH组自体血采集入储血袋即刻、在储血袋保存1 h、回输即刻的依托咪酯血药浓度。采用化学发光免疫分析(CLIA)法检测麻醉诱导前、术毕即刻、术后1、2 d的血浆皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素(ACTH)和醛固酮(ALD)浓度。结果两组依托咪酯用量差异无统计学意义。与术毕即刻比较,术后10、20和30 min两组依托咪酯血药浓度明显降低(P<0.05)。与对照组比较,术后10 min ANH组依托咪酯血药浓度明显升高(P<0.05)。ANH组自体血采集入储血袋即刻、在储血袋保存1 h和回输即刻依托咪酯血药浓度分别为(547.8±119.4)、(536.7±107.8)、(522.8±91.7)ng/ml。与麻醉诱导前比较,术毕即刻两组Cor、ALD浓度明显降低(P<0.05),ACTH浓度明显升高(P<0.05),麻醉诱导前和术后1、2 d两组Cor、ALD和ACTH浓度差异无统计学意义。结论ANH用于TCI依托咪酯的骨科手术中,采集的自体血回输后仅短暂(10 min左右)增加依托咪酯的血药浓度,肾上腺皮质功能在术后24 h内恢复到麻醉诱导前水平。

多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。

原发性肾上腺皮质功能减退症1例并文献复习

原发性肾上腺皮质功能减退症又称为艾迪森病(Addison病),是内分泌系统的罕见病,临床表现多样且缺乏特异性,因此极易出现误诊漏诊。在取得患者知情同意的情况下,就笔者医院收治的1例Addison病进行学习,并回顾相关文献,提高临床工作者对该病的认识,提高患者生活质量,避免出现肾上腺危象等严重危及生命的情况。

信迪利单抗注射液致原发性甲状腺功能减退症合并促肾上腺皮质激素缺乏症1例

现阶段,免疫检查点抑制剂(ICPis)在肿瘤领域发展越来越快,是肿瘤免疫治疗的选择之一^([1])。ICPis通过调控免疫系统,活化免疫细胞,产生免疫应答,从而来消灭肿瘤细胞,在此过程中,也会因自身免疫激活而出现一系列不良反应,主要发生于内分泌系统、皮肤、呼吸系统、消化系统等^([2-3])。部分患者应用ICPis后,会出现垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺等腺体功能异常^([3])。随着肿瘤的免疫治疗的应用越来越广泛,相关患者出现内分泌腺体功能异常的情况随之增多。

以反复休克和急性肝肾损伤为主要表现的原发性肾上腺皮质功能减退症一例分析

原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪森病,多由于免疫、结核、真菌感染等或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺,引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,临床表现复杂多样,极易出现误诊误治。本院收治1例以反复休克、急性肝肾损伤为主要表现的原发性肾上腺皮质功能减退症患者,本文对其临床表现及诊疗经过进行分析,以提高临床医师对该病的认识。

慢性肾上腺皮质功能减退症70例临床分析

目的:复习原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因和临床特点。方法:回顾性分析70例慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料。结果及结论:原发性和继发性的慢性肾上腺皮质功能减退症病因分别以结核及席汉综合征为多。两者共有表现为食欲减退、疲乏无力、体重减轻、低血压、贫血、低钠血症、低血糖和血皮质醇、尿皮质醇降低。原发性者以色素沉着和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)值升高为特点,可见高钾血症;继发性者则表现肤色浅淡,常有多种垂体激素缺乏表现,ACTH降低或正常,无高钾血症。

儿童原发性肾上腺皮质功能减退的临床特征和基因突变研究

目的分析儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者的临床特征及其DAX1、SF1基因突变的发生率,探讨导致该病可能的分子机制。方法选择原发性肾上腺皮质功能减退的男性患儿25例,观察患儿的临床特征并行辅助检查。抽提外周血基因组DNA,对DAX1基因2个外显子(外显子1和2)的PCR扩增产物进行测序分析;无突变者行SF1基因(外显子2~7)突变筛查。结果患儿均有不同程度的皮肤色素沉着、乏力、恶心、呕吐及脱水等表现;18例曾出现肾上腺危象;8例有明确家族史。15例达到青春发育年龄的患儿中,8例(53.3%)伴性发育不良。DAX1基因检测共发现8种突变,包括1种错义、6种移码和1种无义突变;其中6种(c.291delC、c.332-333delCT、p.E137X、c.605delG、c.731delG和c.838delG)为新发现突变,余为已报道过的突变:2例为p.L262P(表兄弟),1例为c.652-653delCA;未发现SF1基因突变存在。DAX1基因突变率为40%(10/25),伴性发育不良患儿突变率为62.5%(5/8),有明确家族史患儿DAX1基因突变率为100%(8/8);DAX1基因突变患儿的发病年龄不同,...

肾上腺皮质功能减退时垂体-肾上腺皮质激素的改变

为评估血浆ACTH、血清皮质醇、尿游离皮质醇 (UFC)水平及垂体和肾上腺皮质储备功能试验对原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和鉴别诊断价值 ,回顾性分析了 16例已确诊为Addison病和 75例垂体或下丘脑功能减退患者的血浆ACTH、血清皮质醇和UFC水平的改变 ,以及ACTH刺激试验、胰岛素低血糖刺激试验和氨基导眠能试验的特点。结果显示 ,原发性肾上腺皮质功能减退病人血浆ACTH水平普遍显著升高 ,血清皮质醇和UFC绝大多数患者降低 ,但少数病人正常 ,且对ACTH刺激试验无反应。继发性肾上腺皮质功能减退患者多数人血浆ACTH正常 ,而血清皮质醇和 (或 )UFC降低 ,他们对胰岛素低血糖试验或氨基导眠能试验无反应 ,对ACTH刺激试验呈延迟或正常反应。结果表明 ,皮质醇和UFC水平降低是绝大多数肾上腺皮质功能减退症病人的特征。ACTH水平是鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退的关键 ,原发性者ACTH水平升高 ,继发性者ACTH水平不高。ACTH刺激试验是诊断原发性肾上腺皮质功能减退症的有用工具 。