多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。

原发性肾上腺皮质功能减退症1例并文献复习

原发性肾上腺皮质功能减退症又称为艾迪森病(Addison病),是内分泌系统的罕见病,临床表现多样且缺乏特异性,因此极易出现误诊漏诊。在取得患者知情同意的情况下,就笔者医院收治的1例Addison病进行学习,并回顾相关文献,提高临床工作者对该病的认识,提高患者生活质量,避免出现肾上腺危象等严重危及生命的情况。

肾综合征出血热致急性肾上腺皮质功能减退症1例

1 临床资料患者,男,23岁,以“寒颤、发热12 d, 加重伴少尿9 d”代诉于2020年11月30日入院。12 d前患者出现寒颤、发热,体温高达39.8℃,伴头痛,自服“阿莫西林”,无好转。9 d前症状加重,尿量<400 ml/d, 使用“复方氨林巴比妥、地塞米松、利巴韦林、炎琥宁”等治疗。6 d前,于当地传染病医院查流行性出血热病毒抗体IgM(+),以“肾综合征出血热”诊断收治。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血后急性期并发中枢性肾上腺皮质功能减退的临床诊治分析(附16例报道)

近年来,国内外学者对动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)后神经内分泌改变进行了较多研究,指出垂体功能障碍在aSAH患者中的发生率较高,并可能影响患者预后,尤其是中枢性肾上腺皮质功能减退可导致肾上腺危象,增加患者死亡率[1-2]。然而,目前临床医生对aSAH后并发中枢性肾上腺皮质功能减退的认识存在不足,临床诊治率较低。我科近2年对aSAH患者早期进行垂体功能筛查,诊断出16例中枢性肾上腺皮质功能减退患者并进行糖皮质激素替代治疗.

急性等容血液稀释对靶控输注依托咪酯血药浓度和肾上腺皮质功能的影响

目的观察急性等容血液稀释(ANH)对靶控输注(TCI)依托咪酯血药浓度和肾上腺皮质功能的影响。方法选择多节段脊柱手术患者60例,男35例,女25例,年龄30~60岁,BMI 20~25 kg/m^(2),ASAⅠ或Ⅱ级。采用随机数字表法将患者分为两组:ANH组和对照组,每组30例。TCI依托咪酯麻醉诱导和麻醉维持。ANH组麻醉诱导平稳后行ANH,理想Hct 28%~30%,术后1 h内回输完毕;对照组常规处理。记录依托咪酯用量。采用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)法检测两组术毕即刻、术后10、20、30 min的依托咪酯血药浓度和ANH组自体血采集入储血袋即刻、在储血袋保存1 h、回输即刻的依托咪酯血药浓度。采用化学发光免疫分析(CLIA)法检测麻醉诱导前、术毕即刻、术后1、2 d的血浆皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素(ACTH)和醛固酮(ALD)浓度。结果两组依托咪酯用量差异无统计学意义。与术毕即刻比较,术后10、20和30 min两组依托咪酯血药浓度明显降低(P<0.05)。与对照组比较,术后10 min ANH组依托咪酯血药浓度明显升高(P<0.05)。ANH组自体血采集入储血袋即刻、在储血袋保存1 h和回输即刻依托咪酯血药浓度分别为(547.8±119.4)、(536.7±107.8)、(522.8±91.7)ng/ml。与麻醉诱导前比较,术毕即刻两组Cor、ALD浓度明显降低(P<0.05),ACTH浓度明显升高(P<0.05),麻醉诱导前和术后1、2 d两组Cor、ALD和ACTH浓度差异无统计学意义。结论ANH用于TCI依托咪酯的骨科手术中,采集的自体血回输后仅短暂(10 min左右)增加依托咪酯的血药浓度,肾上腺皮质功能在术后24 h内恢复到麻醉诱导前水平。

亚临床甲状腺功能减退症患者TSH与肾上腺皮质功能的关系

目的 分析亚临床甲状腺功能减退症患者促甲状腺激素(TSH)与肾上腺皮质功能的关系。方法 选取150例亚临床甲状腺功能减退症患者为研究组,甲状腺功能正常的健康人群150例为对照组。比较两组TSH、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、皮质醇(CORT)和促肾上腺皮质激素(ACTH)水平。采用Pearson法分析亚临床甲状腺功能减退症患者TSH水平与ACTH、CORT水平的相关性。结果 与对照组比较,研究组患者TSH、ACTH水平升高,CORT水平降低(P<0.05)。Pearson分析结果显示,亚临床甲状腺功能减退症患者TSH水平与ACTH水平呈正相关(P<0.05),与CORT水平呈负相关(P<0.05)。结论 亚临床甲状腺功能减退症患者血清TSH水平与肾上腺皮质功能指标ACTH、CORT水平存在相关性。

急性肾上腺皮质功能减退症危象的诊断与治疗

急性肾上腺皮质功能减退症危象又称急性肾上腺危象(Acute adrenal crisis),系指肾上腺皮质功能衰竭,肾上腺皮质激素分泌不足或缺如,而导致急剧的全身多器官、多系统的功能衰竭.病人临床上表现为高热(部分病例无高热)、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎糜、躁动不安、谵妄、惊厥、昏迷休克综合征.

从肺肾相关探讨滋阴温阳法治疗原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症以内源性糖皮质激素不足为特征,肾阳虚是其病机关键,肺阴虚贯穿始终。具体而言,肺阴亏耗可导致气化功能障碍,肾精血之生化乏源,肾阳失去物质基础逐渐亏虚;肾阳不足,不能温煦,脏腑功能衰退,久则子病及母,使肺阴随之耗伤。治疗上,在应用糖皮质激素替代疗法的同时,从中医肺肾相关角度出发,应用滋肺阴、温肾阳之法,可收获良效。

急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症临床分析

目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970～2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例，分为脑水肿组（n=23）和非脑水肿组（n=25）。回顾两组患者病因和诱因、临床症状、实验室指标以及治疗和预后等情况。分别以慢性肾上腺皮质功能减退症患者（n：=48）和健康体检者（n=48）作为慢性疾病对照组和正常对照组。结果48例急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的最常见诱因为感染；脑水肿组和非脑水肿组的血钠和尿皮质醇水平均明显低于慢性疾病对照组和正常对照组（P〈0．01和P〈0．05）；48例中死亡7例，均伴休克。脑水肿组中16例使用生理盐水，7例使用3％高渗盐水（血钠〈110mmol／L）；非脑水肿组25例患者中5例使用高渗盐水治疗（血钠均在110mmol／L左右），其中4例发生中心性桥脑脱髓鞘。结论当急性肾上腺皮质功能减退症的低钠血症伴脑水肿时，为迅速提高血浆渗透压及改善脑水肿可酌情使用高渗盐水；无脑水肿则提示脑细胞存在自身代偿，应以治疗基础疾病（激素替代）为主而慎用高渗盐水，以免引起中心性桥脑脱髓鞘。

新型隐球菌感染导致肾上腺皮质功能减退症1例报告并文献复习

目的探讨肾上腺隐球菌病的临床特征、诊断和治疗方案,以提高临床医师对该疾病的认识。方法分析本院2022年6月收治的1例新型隐球菌感染导致肾上腺皮质功能减退患者的临床表现、检验指标、影像学资料、术后病理结果,并结合相关文献复习。结果本例患者出现头晕、乏力症状,全身多处色素沉着,2022年6月24日上腹部平扫CT提示双侧肾上腺多发结节状软组织影,2022年7月1日上腹部增强CT提示双侧肾上腺结节呈轻度不均匀强化,考虑肾上腺肿瘤可能性大,遂于2022年7月13日行后腹腔镜下右侧肾上腺部分切除术,术后病理提示隐球菌病。术后予伊曲康唑抗真菌治疗2周后自行停用,术后3个月复查CT提示双侧肾上腺多发占位,再次服用伊曲康唑治疗。结论肾上腺隐球菌病患者通常出现头晕、乏力、全身多处色素沉着等肾上腺皮质功能减退的症状,腹部增强CT通常表现为肾上腺结节伴不均匀强化。确诊需要依靠病理学检查,治疗上可考虑行肾上腺切除术,术后给予抗真菌治疗。

慢性肾上腺皮质功能减退症误诊为慢性阻塞性肺病急性发作1例

慢性肾上腺皮质功能减退症可分为两大类,原发性和继发性。原发性的病因为：1、慢性肾上腺皮质破坏,2、皮质激素合成代谢酶缺乏。继发性的系继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致,又分为内源性：包括由于各种肿瘤、炎症、创伤、血管疾病引起的下丘脑病及产后大出血及产褥热、脑膜脑炎后遗症等引起的垂体病;外源性：由于长期大剂量应用糖皮质激素抑制下丘脑垂体所致，

肾上腺皮质功能不全合并COVID-19患者的临床转归及影响因素

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况。结果共纳入28例AI合并COVID-19患者,20例(71.4%)接受糖皮质激素基础替代。18例院外发生COVID-19患者中,11例(61.1%)居家主动加量糖皮质激素。感染后最常见症状为发热(96.4%)、消化道症状(82.1%)、意识障碍(78.6%)。出现重度意识障碍与年龄大、糖皮质激素基础替代剂量低相关(P<0.05)。20例(71.4%)患者发生肾上腺危象(AC),与糖皮质激素基础替代剂量低、低氯血症、嗜酸性粒细胞低、血小板低、活化部分凝血活酶时间(APTT)长相关(P<0.05)。2例患者死亡。26例存活患者中,意识恢复时间大于48小时者占26.3%(5/19),意识延迟恢复与入院收缩压低、血肌酐高、纤维蛋白原高相关(P<0.05)。48.0%(12/25)患者出现疲乏、纳差等长新冠症状。糖皮质激素加量的患者中,50.0%(12/24)于3周内恢复至基线激素剂量。结论AI合并COVID-19患者出现意识障碍及AC的风险较高。AI患者在感染应激期间主动加量糖皮质激素的意识不足,临床应加强对AI患者的“病期规则”教育。

结核性脑膜脑炎合并原发性慢性肾上腺皮质功能减退症继发肾上腺危象1例

结核性脑膜脑炎合并原发性慢性肾上腺皮质功能减退症继发肾上腺危象，临床上极为少见，现报道1例。

食管癌术后肾上腺危象1例并文献复习

目的:探讨肾上腺危象(AC)的临床特征及诊疗要点,减少临床工作中的漏诊、误诊、误治。方法:回顾性分析1例食管癌术后合并AC的临床资料,总结AC的临床诊治经过。结果:患者为49岁男性,因食管癌术后3周出现发热入院,存在吻合口瘘,给予多种抗菌药物长时间抗感染治疗效果不佳,即使瘘口愈合后仍间断高热、血压下降。患者偶用激素退热治疗后效果较好,但减量停用后患者逐渐乏力、卧床。查增强计算机断层扫描(CT)未见肿瘤复发,皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)明显偏低,结合术前曾应用程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂,明确诊断为免疫治疗相关垂体炎,进而导致了AC,补充醋酸泼尼松片后好转出院。结论:AC是一种危急的内科急症,临床表现缺乏特异性,极容易漏诊、误诊、误治,临床医生应加强对本病的认识,从而达到早期诊断并能及时给予糖皮质激素治疗的目的。

老年男性肾盂癌术后发生急性肾上腺皮质功能减退症1例

急性肾上腺皮质功能减退症是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,病情凶险,进展急剧,如不及时救治可致休克、昏迷、死亡，是严重的内科急症之一。我院近来收治1例老年男性因左肾盂癌合并一侧肾上腺转移的患者，术后发生急性肾上腺皮质功能减退症，报告如下。

慢性肾上腺皮质功能减退症70例临床分析

目的:复习原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因和临床特点。方法:回顾性分析70例慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料。结果及结论:原发性和继发性的慢性肾上腺皮质功能减退症病因分别以结核及席汉综合征为多。两者共有表现为食欲减退、疲乏无力、体重减轻、低血压、贫血、低钠血症、低血糖和血皮质醇、尿皮质醇降低。原发性者以色素沉着和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)值升高为特点,可见高钾血症;继发性者则表现肤色浅淡,常有多种垂体激素缺乏表现,ACTH降低或正常,无高钾血症。

慢性肾上腺皮质功能减退症临床分析

目的分析近5年来原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因、诊断和替代治疗情况。方法回顾性分析2002年1月～2007年12月67例原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料,并进行治疗追踪。结果原发性的主要病因是结核(26.87%)、恶性肿瘤治疗后(16.42%)、自身免疫疾病(4.48%),继发病因主要是各种原因长期应用糖皮质激素停药后(37.31%)、席汉氏综合征(14.93%)。两者共有表现为精神差、食欲减退、容易疲乏、体重减轻、低血压、贫血、低钠血症、低血糖。原发性者伴色素沉着,高钾血症;继发性者则皮肤颜色变浅,常有伴有甲状腺和性腺激素水平低的表现,无高钾血症。正规糖皮质激素替代治疗者占22.39%,部分正规替代治疗者占34.33%,不正规替代治疗者占43.28%。结论近年来结核、恶性肿瘤治疗后和长期应用糖皮质激素停药后成为最主要导致慢性肾上腺皮质功能减退症的原因,替代治疗很不理想。