Wilson病伴发急性血管内溶血性贫血1例报告

肝豆状核变性（Wilson病）伴发Coombs试验阴性的急性血管内溶血十分罕见,近来本院收洽1例并抢救成功,现报道如下。1 资料 患者俞X,女性,18岁。因双上肢麻木、刺痛1周,头面部麻痛3d就诊,既往有慢性“肝炎”史,一直原因不明。门诊眼科发现其K-F环（+）,遂以“Wilson病”收治入院。入院体检无神经系统定位体征,无明显黄疸。实验室检查:血红细胞（RBC）4.05×10^（12）/L,白细胞（WBC）6.05×10^（9）/L,血红蛋白（Hb）127g/L,血小板（PLT）158×10^（9）/L;血丙氨酸氨基转移酶（ALT）32μ/L。

1例克林霉素导致急性溶血性贫血的诊治分析

本研究结合克林霉素导致溶血相关文献,分析1例使用克林霉素后出现急性溶血反应的诊治过程。该患者使用克林霉素出现急性溶血性贫血后积极采取糖皮质激素及血浆置换等治疗,病情得到控制,贫血得到纠正,各项指标恢复正常并出院。本例提示临床上应按照药品说明书正确使用药品,且用药期间要严密监测药品不良反应并做好抢救措施。

混合型自身免疫性溶血性贫血合并血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

混合型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)合并血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)发病率低,临床上对该病的特点、诊断及治疗的认识较局限,国内外文献报道多为个案分析,本文报道2022年8月29日湖州市中心医院收治的AIHA合并AITL患者1例,分析其临床特点并复习相关文献以增强对该病的认识。

以急性溶血性贫血并急性胰腺炎起病的肝豆状核变性1例病例报道及文献复习

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性疾病,致病基因ATP7B定位于13号染色体长臂(13q14.3)。其特征是铜转运蛋白:三磷酸腺苷酶7B(ATPase copper transporting beta,ATP7B)的功能破坏以及铜的毒性积累而导致的铜代谢障碍性疾病。现就一例以急性溶血性贫血并急性胰腺炎起病的罕见HLD,总结诊治经验,并进行文献复习,本研究已通过中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院医学伦理委员会审查(2023-SSKY-579)。

静脉误输乙醇引起急性溶血性贫血和弥散性血管内凝血前状态

静脉误输乙醇引起急性溶血性贫血和弥散性血管内凝血前状态内蒙古医学院第一附属医院（０１００５９）肖镇，哈森，孟学民，韩安平，张登晓静脉输入大剂量乙醇极其罕见。重度乙醇中毒可导致多脏器损害甚至致命。本院成功抢救１例静脉误输致死量乙醇患者。患者，女性，３８...

以急性重型自身免疫溶血性贫血就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma，AITL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤，与其它类型的淋巴瘤有共性的地方，也有其独特的表现，本文报道1例以急性重型自身免疫溶血性贫血起病的AITL。

伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型。为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等。结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和纯红系再生障碍性贫血(PRCA);经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失。结论:成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果。

12例急性自身免疫性溶血性贫血患者体外溶血试验配血与输血研究

本研究采用体外溶血试验配血方法,为微柱凝胶抗人球蛋白法配血困难的急性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者筛查配血相容的红细胞。对照组选择26例AIHA患者,采用微柱凝胶抗人球蛋白法,确定配血结果凝集强度最弱的同型供血者红细胞输注。实验组为12例微柱凝胶抗人球蛋白法配血困难的急性AIHA患者,采用体外溶血试验配血法,选取配血结果出现不溶血的同型供血者红细胞输注。结果表明,体外溶血试验法输血组与微柱凝胶抗人球蛋白法配血组输血效果相比较,差异有显著性意义(P<0.01)。实验组患者平均每次输注去白细胞红细胞悬液2.26单位,输血后患者血红蛋白、网织红细胞及总胆红素等指标变化与输血前相比较,差异有显著性意义(P<0.01)。结论:在微柱凝胶抗人球法配血困难时,采取体外溶血试配血可以顺利为AIHA患者筛查到相容红细胞。

显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的:探讨合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法:收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果:(1)在63例MPA患者中,12.7%(8/63)合并AIHA。(2)合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高(87.5%vs.29.1%;100%vs.49.1%;100%vs.60%;75%vs.20%,P均<0.05);实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低[分别为(2.3±0.5)×1012/L vs.(3.0±0.7)×1012/L;(66.2±13.1)g/L vs.(90.0±20.3)g/L;(26.1±4.4)g/L vs.(33.5±6.4)g/L;(0.7±0.2)g/L vs.(0.9±0.3)g/L,P均<0.05];红细胞沉降率、Ig G及伯明翰血管炎评分明显增高[(102.1±25.7)mm/1h vs.(76.5±31.1)mm/1h;(20.9±6.1)g/L vs.(14.5±6.0)g/L;(23.7±5.7)vs.(17.3±4.1),P均<0.05],提示患者更易并发多系统损害。(3)8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。(4)随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论:MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。

血浆置换抢救12例蜂螫伤致急性重度溶血性贫血临床观察

目的 :观察血浆置换 (PE)抢救蜂螫伤致急性重度溶血性贫血的疗效。方法 :对 12例确诊为蜂螫伤致急性重度溶血性贫血患者 ,在糖皮质激素应用的基础上进行PE ,并观察其治疗反应。结果 :12例病人中 ,10例病人经 1～ 2次PE ,在运行过程中及结束时中毒症状很快缓解 ,血氧饱和度上升到 90 %～ 95 % ,住院 10 5天 ,溶血基本控制 ,血红蛋白尿、高胆红素血症消失 ,减少了脏器功能衰竭的发生率 ,有效率 83%。结论 :PE能快速有效地清除蜂毒素及红细胞溶解产物 ,可阻断因溶血及蜂毒素导致的脏器功能衰竭 ,是抢救蜂螫伤危重者的有效方法。

可溶性转铁蛋白受体在急性溶血性贫血诊断中的意义

目的探讨血清可溶性转铁蛋白受体(soluable transferritin receptor,sTfR)在急性溶血性贫血诊断中的意义。方法采用ELISA方法检测34例不同类型溶血性贫血患儿和12例非贫血对照儿童的血清sTfR水平并进行对比分析。结果急性溶血性贫血患儿血清sTfR水平为(49.4±19.1)nmol/L,对照组血清sTfR水平为(13.8±3.3)nmol/L,两者比较差异有统计学意义(P<0.01);在不同类型的溶血性贫血患儿中,地中海贫血患儿血清sTfR水平升高最为明显,其中β-地中海贫血患儿最高。血清sTRF水平与网织红细胞绝对值计数呈正相关(r=0.8011,P<0.01)。结论血清sTfR变化可作为红细胞生成评价的指标,检测血清sTfR水平有助于急性溶血性贫血的诊断。

大剂量甲泼尼龙联合血浆置换抢救蜂螫伤急性重度溶血性贫血临床观察

目的观察大剂量甲泼尼龙联合血浆置换(PE)抢救蜂螫伤致急性重度溶血性贫血的疗效。方法对13例蜂螫伤致急性重度溶血性贫血患者,随机分为常规量甲泼尼龙联合血液灌流组(HP组)和大剂量甲泼尼龙联合血浆置换组(PE组),观察其疗效。结果大剂量甲泼尼龙联合血浆置换组比血液灌流联合常规量甲泼尼龙组疗效好,溶血控制迅速,并发症减少,死亡率下降。结论大剂量甲泼尼龙阻断蜂毒素对红细胞的破坏,抑制体内的炎症反应;血浆置换(PE)能有效清除蜂毒素及红细胞溶解产物,二者联合运用能从不同环节阻碍溶血过程的进行,从而发挥了很好的协同治疗效果,保护脏器功能,是抢救蜂螫伤危重者的有效方法。

1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治--个案报道及文献复习

报道1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咽痛、发热急性起病，伴腰背痛，排酱油色尿，并快速发展为少尿。随后出现进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低，低氧血症。肺CT弥漫浸润影，诊断为急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血，给予持续呼吸机辅助呼吸，激素冲击联合人免疫球蛋白以及血液净化、抗感染、输血、保肝等治疗后病情好转。我们体会肺出血为自身免疫性溶血性贫血少见却易致命的并发症，病情进展迅速，极易误诊漏诊。早期明确诊断，及时使用足量激素联合丙球及血液净化治疗可大大改善其预后。

以急性溶血性贫血为首发表现的Wilson病1例

目的:认识Wilson病(WD)临床表现的多样性. 方法:报告1例以急性溶血性贫血(溶贫)为首发表现的WD,并行文献复习. 结果和结论:以急性溶血为首发症状是WD一种少见的起病形式,常伴肝衰竭,预后不佳;WD误诊率较高主要与临床表现复杂多样有关,对于年轻的不明病因的溶贫患者应注意排除WD的可能;血清碱性磷酸酶活性下降对诊断有一定帮助.

LDH及sTfR在成人急性溶血性贫血中的意义

目的探讨血清乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)及可溶性血清转铁蛋白受体(soluable transferritin receptor,s TfR)在无慢性贫血史成人急性溶血性贫血(acute hemolutic anemia,AHA)诊断中的意义。方法无慢性溶血性疾病史的32例成人急性溶贫患者采用酶标比色法测定血清LDH水平,ELISA方法检测血清s TfR水平并与正常体检者进行比较分析。结果急性溶贫患者血清s TfR水平为49.3±13.1 nmol/L,对照组为15.5±2.1 nmol/L,两组比较有统计学差异(P<0.05);急性溶贫患者血清LDH水平为531.1±111.2 IU/L,对照组为105.5±42.1 IU/L,两组比较有统计学差异(P<0.05);不同程度AHA患者血清LDH及s TfR不同。结论血清LDH、s TfR活性可作为无慢性溶血性疾病成人AHA诊断筛选。

血浆置换术抢救25例蜂毒致急性重度溶血性贫血临床观察

目的:观察血浆置换术(TPE)治疗蜂毒致急性重度溶血性贫血的疗效。方法:对25例已被确诊为蜂毒致急性重度溶血性贫血患者,在应用糖皮质激素的基础上进行TPE治疗,并观察其治疗效果。结果:25例患者中,22例患者经1～2次TPE治疗后,中毒症状很快缓解,血氧饱和度上升到90%～99%,溶血基本控制,血红蛋白尿、高胆红素血症消失,降低了多脏器功能衰竭的发生率,有效率为88%,平均住院12.5d。结论:TPE能快速有效地清除蜂毒及红细胞溶解产物,可阻断因溶血及蜂毒导致的脏器功能衰竭,是抢救蜂毒危重者的有效方法。