急性肺血管扩张试验在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的意义

目的探讨急性肺血管扩张试验(acute pulmonary vasodilator testing,AVT)在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的作用。方法对2008年3月至2014年4月在武汉亚洲心脏病医院行右心导管及AVT检查的479例患者的临床资料进行回顾性分析,其中男105例,女374例。所有患者均采用吸入伊洛前列素行AVT检查,分别观察AVT检查的阳性率。并采集CHD-PAH患者行AVT检查前后的平均肺动脉压力(mP AP)、全肺血管阻力(TPR)、肺小动脉楔压(PCWP)、心输出量(CO)、肺循环血量/体循环血量(Qp/Qs)、肺循环阻力/体循环阻力(Rp/Rs)的变化。结果 479例CHD-PAH患者行AVT检查阳性患者为0例。479例CHD-PAH患者行AVT检查后mP AP由(69.2±15.7)mmH g(1 mmH g=0.133 kP a)降至(58.6±10.8)mmH g,TPR由(21.6±13.2)wood降至(18.8±6.8)wood,Qp/Qs由(1.6±1.3)升至(1.8±1.2),Rp/Rs由(0.9±0.2)降至(0.7±0.2)(P<0.01),CO及PCWP差异无统计学意义。479例CHD-PAH患者中达到手术标准的仅有34例患者,其中33例患者实施外科手术,随访6个月预后良好。结论 CHD-PAH患者行AVT检查的意义并不在于选择钙拮抗剂进行治疗,而是在于评价CHD-PAH患者是否有外科手术的适应证。

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I^II/III^IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P<0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。

吸入伊洛前列素和纯氧在肺动脉高压急性肺血管扩张试验中的对比研究

目的:本研究通过对先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者在心导管术中行急性肺血管扩张试验,评估吸入纯氧和吸入伊洛前列素对血流动力学的影响,为合理选择和应用血管扩张药物提供依据。方法:本研究选择CHD合并重度PAH患者为研究对象,在心导管术中测定基础状态、吸氧试验后、吸入伊洛前列素药物试验后血流动力学参数,并进行比较。结果:本研究入选71例简单CHD合并重度PAH患者,中位年龄15岁(1.5~44岁)。在吸氧试验和药物试验后,血流动力学参数均有明显改善。在吸氧后肺动脉平均压由(78.30±10.30)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)降至(75.85±10.41)mm Hg,(P<0.01),肺血管阻力指数由(23.30±9.51)WU·m^2降至(16.52±8.47)WU·m^2。在吸入伊洛前列素后,肺动脉平均压降至(74.37±9.95)mm Hg(P<0.01),肺血管阻力指数降至(19.49±8.75)WU·m^2(P<0.01),主动脉平均压无明显变化(P>0.01),无严重不良反应发生。不同于药物试验,在吸氧试验中增加氧分压测定和校正可以有效减少误差。在判断肺血管反应性时,吸氧试验阳性率高于药物试验。结论:对于CHD合并重度PAH患者,吸入纯氧和伊洛前列素均可安全、有效的应用于急性肺血管扩张试验药物,但吸氧试验需要氧分压的校正。在本研究中吸氧试验阳性率要高于药物试验。

急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病合并重度肺动脉高压中的应用进展

一、先天性心脏病合并重度肺动脉高压继发于左向右分流型先天性心脏病（CHD）的肺动脉高压（PAH）是一种进行性病变,主要表现为肺动脉压力和肺血管阻力的进行性升高,最终导致右心衰竭甚至死亡。这类肺动脉高压按其性质可分为动力性肺动脉高压和梗阻性肺动脉高压,CHD合并重度PAH。

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。

儿童特发性肺动脉高压的急性肺血管扩张试验

目的 探讨儿童特发性肺动脉高压（IPAH）患者急性肺血管扩张试验的指征、方法学.方法 2009年10月到2011年6月收治的WHO心功能Ⅱ～Ⅲ级的IPAH患儿参与了该项研究.在右心导管检查获取了基线血流动力学资料后,从中心静脉泵入腺苷,起始剂量为50 μg/（kg·min）,每2分钟递增25 μg/（kg·min）,直至达到最大剂量250μg/（kg·min）或达到阳性反应.结果 15例IPAH患儿纳入了该项研究,平均年龄为6.3岁,平均肺动脉压（mPAP）为（67.1±15.9）mm Hg （1 mm Hg =0.133 kPa）,肺毛细血管楔压（PCWP）为（9.7±2.9） mm Hg,肺血管阻力指数（PVRI）为（17.9±7.5） Wood U·m2.在急性肺血管扩张试验中,3例mPAP下降幅度超过10 mm Hg,并且绝对值≤40 mm Hg,为阳性反应；另外12例为阴性反应.15例中有5例在试验中出现不良反应,包括胸闷不适（n=1）、体循环低血压（n=3）、心动过缓（n=1）.停用腺苷后30～60 s,上述不良反应均迅速消失.结论 静脉用腺苷是一种安全、有效的肺血管扩张剂,可作为儿童IPAH患者急性肺血管扩张试验的试验药物.

急性肺血管扩张试验筛查在肺动脉高压中的应用

钙拮抗剂(CCB)长程治疗仅对急性肺血管扩张试验(AVT)筛查阳性患者有效,因此AVT筛查对肺动脉高压患者的治疗策略具有关键作用,本文综述AVT筛查在肺动脉高压诊治中的应用。

先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的:探讨先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法:对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果:25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低(P<0.05),股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值(Rp/Rs)均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论:在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。

儿童动脉导管未闭合并中重度肺动脉高压介入治疗临床分析

目的 :探讨心导管检查、急性肺血管扩张试验及封堵试验在动脉导管未闭(PDA)合并中重度肺动脉高压(PAH)中对PAH性质判断的意义。方法 :回顾23例单纯PDA合并中重度PAH患儿心导管检查获取的生理资料,分析急性肺血管扩张试验前后Qp/Qs、Rp/Rs、Pp/Ps、PAWP、PVRI及主动脉血氧饱和度变化以及封堵试验前后Pp、Ps、PVRI及主动脉血氧饱和度变化。结果:23例患儿心导管检查后,根据Qp/Qs、Rp/Rs、Pp/Ps、PAWP、PVRI等19例判断为动力性PAH,4例重度PAH性质难以判断;5例重度PAH患儿均行急性肺血管扩张试验,4例结果符合动力性PAH改变,1例不完全符合;23例均行封堵试验,结果均符合动力性PAH改变;23例患儿完成封堵治疗,术后随访心脏大小、肺动脉压力均恢复正常。结论:详细的心导管检查获取必要的生理资料对PAH性质初步判断,结合急性肺血管扩张试验、封堵试验作出综合判断,能有效避免单一的血流动力学参数评价PAH性质的局限性,从而获得较好的临床效果。

肺动脉高压的筛查与诊断

肺动脉高压（PAH）是由多种原因导致的肺动脉阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭而死亡.肺动脉高压病因复杂,临床表现无特异性,诊断治疗棘手.因此,对肺动脉高压开展早期的筛查及诊断尤其重要[1].我们对肺动脉高压的筛查及最终确诊方法作如下综述,以期提高临床医师对该病的认识及诊治水平.

2010年中国肺高血压诊治指南

肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是一大类以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡[1]。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病[2]。

新疆部分地区肺动脉高压患者调查现状与分析

目的探讨新疆维吾尔自治区注册肺动脉高压患者的分类、地域分布、治疗方案及预后分析。方法对我中心2012年1月-2015年12月收治、随访的70名肺动脉高压注册患者的临床及随访资料进行回顾性分析。结果新疆维吾尔自治区为肺动脉高压的高发地区且患者分布地域广,女性多于男性,肺动脉高压类型以先天性心脏病相关肺动脉高压多见,我区肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率等同于全国水平。结论由于经济落后、认识不足、治疗不规范等原因,我区患者死亡率较高,疾病规范化治疗水平较低。

雾化吸入伊洛前列素对评估小儿先天性心脏病合并肺动脉高压性质的价值研究

目的探讨雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验的价值。方法研究对象为2007年2月至2008年5月在广东省心血管病研究所住院的50例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,对所有患儿进行左右心导管检查,之后肺动脉内注射酚妥拉明或雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验,试验后重复左右心导管检查。根据Fick公式计算血流动力学参数。综合判断肺动脉高压性质,将患儿分成两组:动力组和梗阻组。动力组患儿进行手术治疗,术后定期随访并修正术前诊断。结果酚妥拉明会显著增高受试者的心率,而伊洛前列素对心率的影响较轻微;酚妥拉明和伊洛前列素都能够降低平均肺动脉压力和肺血管阻力,升高肺循环血流量;酚妥拉明同时会降低平均主动脉压力和体循环阻力,升高体循环血流量,而伊洛前列素对体循环没有明显的影响。在使用伊洛前列素的急性血管扩张试验中,平均肺动脉压力、肺血管阻力/体循环阻力和肺循环血流量/体循环血流量等参数的变化在动力组和梗阻组中差异无统计学意义(P值分别为0.016、0.024和0.030)。而使用酚妥拉明的急性血管扩张试验中,平均肺动脉压力和肺血管阻力两项参数的变化在动力组和梗阻组中差异有统计学意义(P值分别为0.017和0.004)。结论在先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿中,使用酚妥拉明或伊洛前列素进行急性血管扩张试验都能够有效区分动力性与梗阻性肺动脉高压。酚妥拉明用药前后,肺循环和体循环的压力、阻力和血流量都有明显变化。而伊洛前列素雾化吸入以影响肺循环为主,可以保持相对平稳的血流动力学,在安全性上优于酚妥拉明。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——儿童肺动脉高压

儿童肺动脉高压(PH)定义为出生3个月后在海平面水平静息状态下平均肺动脉压≥25 mmHg。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》(简称“指南”)对儿童PH的诊断评估及治疗进行总结,强调了儿童PH与成人的区别,文章旨在结合临床实践对指南中儿童PH部分进行解读。

肺动脉高压临床与基础研究进展

肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁人民身体健康的肺血管疾病。上世纪由于阿米雷司、芬氟拉明减肥药及毒性菜籽油引起多起PAH的流行,从而引起各国医学界的高度重视。至今WHO也先后召开3次PAH专家工作组会议讨论PAH的对策,并分别于1998年、2003年先后两次制定PAH的诊断分类标准等,推动了PAH的基础及临床研究的迅速进展。 导报就PAH与相关学科需要共同关注的话题,邀请了心内科专家与相关学科专家进行对话,引起了不小的反响。在刚刚结束不久的第15届长城国际心脏病学会议期间,首次举办了肺血管疾病论坛,并邀请了多位国内外PAH领域的知名专家参加。 美国肺动脉高压协会副主席、Mayo Clinic医学中心教授Dr Michael D.Mcgoon,德国先灵公司高级医学总监Dr Ulrich Madeja,协和医院风湿免疫科曾小峰教授及阜外医院荆志成教授等专家就PAH研究领域的最新进展进行对话,阜外医院徐希奇医生将对话内容整理如下。