急性运动性轴索型格林-巴利综合征

急性运动轴索型格林-巴利神经病(Acute motor axonal neu-ropathy,AMAN)是格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘.我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究.

急性运动感觉轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例报告 患者女性，70岁，以四肢麻木、乏力2d于2011年3月18日入院。患者12d前有腹泻数次，2d前出现四肢无力、麻木和刺痛，下肢为重，迅速进展，无呼吸困难，无发热。查体：神清，颅神经无异常，右上肢肌力4级，左上肢肌力3^＋级，肌张力减低。双下肢肌力3级，肌张力减低。四肢腱反射消失，颜面部、躯干部及四肢浅感觉减退，深反射正常，

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动性轴索型神经病易感性与HLA-DQ基因的关联性

目的研究格林 巴利综合征 (Guillain Barresyndrome)两种不同亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathy ,AIDP)和急性运动性轴索型神经病 (acutemotoraxonalneuropathy ,AMAN)与人类白细胞抗原 Ⅱ (humanleucocyteantigen Ⅱ ,HLA Ⅱ )类基因DQ位点分型的关系 ,探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA ,采用聚合酶链反应 顺序特异性引物法 (polymerasechainreaction sequencespecificprimer,PCR SSP)对 31例AIDP患者、33例AMAN患者和 132例健康人进行HLA Ⅱ类基因DQ位点分型。结果AIDP组中DQ5的频率较健康人升高 (Pc =0 .0 2 5 ) ;AMAN组中DQ8的频率较健康人升高 ,但无显著性意义 (Pc =0 .0 7)。结论DQ5与AIDP的易感性可能有关 ,未发现HLA

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS ）的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）和急性运动性轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型，在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（ PCR-RFLP ）技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（37．8％，25％）；AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．4％，25％），P＜0．05；GBS重症型患者（Hughes评分4～6分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．6％，25％），P＜0．05。 GBS预后较差患者（Hughes评分＞2分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（47．5％，25％），P＜0．05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关，携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

根据电生理学和病理学表现，吉兰-巴雷综合征（GBS）主要分为两种亚型：（1）脱髓鞘型，即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）；（2）轴索型，即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病（AMAN）。

格林-巴利综合征21例临床分析

格林-巴利综合征（GBS）是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（AIDP），急性运动轴索神经病（AMAN），急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN），FISHER综合征，亚急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（SIDP），慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）等多种形式。其临床表现都有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等临床体征。是目前急性软瘫的最常见病因。我院近10年诊断GBS病人21例，现对临床表现、电生理检查结果、治疗及预后进行分析，报告如下。

急性运动性轴索神经病免疫组织化学研究

本研究发现，急性运动性轴索神经病（ＡＭＡＮ）的病变部位仅存在于脊神经前根及其远端的周围神经，病灶中ＲＣＡ阳性细胞（巨噬细胞）和ＬＣＡ阳性细胞（淋巴细胞）浸润数量均明显少于经典型格林－巴利综合征（ＧＢＳ）；另外，推测ＡＭＡＮ患者雪旺细胞不表达ＨＬＡ－Ⅱ类抗原，提示ＡＭＡＮ在发病机制方面可能不同于经典型ＧＢＳ。

电生理检测对格林-巴利综合征的诊断作用

格林-巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome，GBS）是急性多发性神经病的一种特殊类型，以周围神经、神经根的炎症改变并伴有脱髓鞘为特点，可发生于任何年龄，是导致急性弛缓性瘫痪的常见病。我们对32例GBS患者进行肌电图（electromyography，EMG）和运动神经传导速度（motor nerve conduction velocity，MNCV）、运动神经末梢潜伏期（distal motor latencv,DML）以及F波传导速度（F-wave conduction velocity，FWCV）等检测，

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特征，分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的预后。方法分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料，根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组（24例）与AMAN组（22例），不能分类4例，对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月，分析比较两组患者的临床特征和预后。结果AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法等比较差异无统计学意义（P〉0．05）：治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）；而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例（63％，18％）均高于AIDP组（33％，4％），差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况；对AMAN患者应予积极免疫治疗，以获早期恢复和较好预后。