低能量氦氖激光血管内照射改善急性重型吉兰-巴雷综合征患者的肌力

对32例急性重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyn-drome,GBS)患者在常规治疗的基础上,加用低能量氦氖激光血管内照射(激光组),1次/d,10d为1个疗程,与30例仅给予常规治疗的对照组进行了疗效对比。激光组呼吸肌功能、延髓肌功能、四肢肌肌力开始恢复时间明显早于对照组。病程4,8周时的显效率显著高于对照组。

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。AMAN组AGAs阳性研究对象,第Ⅶ对颅神经受累发生率相对更高,对比AGAs阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的抗体阳性检出率更高,AIDP患儿的AGAs阳性者相对病情更重,预后更差,AMAN患儿第Ⅶ对颅神经受累风险程度更高。

儿童吉兰-巴雷综合征脑脊液神经丝蛋白轻链特点分析

目的探讨脑脊液神经丝蛋白轻链(NfL)对儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)患者早期诊断及预后的评估价值。方法回顾性分析2020年11月至2022年5月收治的GBS患儿的临床资料,选择同期诊断为偏头痛、儿童情绪障碍患者作为对照组,比较两组脑脊液-NfL水平,分析脑脊液-NfL水平与临床特征的相关性。结果GBS组患儿26例,男14例、女12例,中位年龄5.0(3.8~8.0)岁;对照组48例,男30例、女18例,中位年龄8.0(5.0~9.0)岁。入院时GBS组脑脊液-NfL和脑脊液蛋白水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测脑脊液-NfL和蛋白早期诊断GBS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确度分别为92.3%、95.8%、92.3%、95.8%和94.6%。入院时GBS患儿脑脊液蛋白水平及疾病高峰时Hughes评分均与脑脊液-NfL水平呈显著正相关(P<0.05)。预后不良组患儿脑脊液-NfL水平显著高于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑脊液-NfL与脑脊液蛋白水平、疾病严重程度及短期预后相关,对于早期辅助诊断GBS、评估短期预后有一定帮助。

1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理体会

本文总结1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理经验。基于护理评估和中医辨证,在病情观察、生活指导、饮食护理等常规护理基础上,采取竹罐、艾灸、五音疗法等中医护理适宜技术,有效提高患者四肢肌力,改善了患者不适症状。

吉兰-巴雷综合征患者前驱感染与脑脊液蛋白-细胞分离现象的关系

目的比较不同前驱感染阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者脑脊液蛋白-细胞分离现象以及蛋白水平差异,探讨前驱感染与GBS患者脑脊液蛋白升高的关系。方法收集198例GBS患者的临床资料以及脑脊液分析结果,使用ELISA对患者血清进行14种感染性病原体血清学检测,分析不同前驱感染的GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离的比例及蛋白水平的差异。结果55.1%(109/198)的GBS患者感染性病原体血清学阳性,主要为空肠弯曲菌23.7%(47/198)、甲型流感病毒20.7%(41/198)、乙型流感病毒15.2%(30/198),其中18.7%(37/198)的患者2种或以上病原体血清学阳性。73.7%(146/198)的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象。在单一病原体血清学阳性患者中,空肠弯曲菌感染阳性患者的脑脊液蛋白-细胞分离现象为83.3%(25/30),甲型流感病毒感染阳性患者为100%(18/18),乙型流感病毒感染阳性患者为6/7,甲型肝炎病毒感染阳性患者为4/5,登革热病毒感染阳性患者为4/5,肺炎支原体感染阳性患者为4/4;EB病毒感染阳性、单纯疱疹病毒感染阳性、水痘带状疱疹病毒感染阳性患者各1例,均出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;2种或以上病原体感染的患者中62.2%(23/37)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;无前驱感染者中66.3%(59/89)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。脑脊液蛋白-细胞分离现象在无前驱感染以及有不同类型前驱感染患者中的总阳性率比较差异有统计学意义(P=0.007),但脑脊液蛋白水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象与前驱感染的类型有关,其中甲型流感病毒感染患者发生脑脊液蛋白-细胞分离现象的比例最高。

婴儿吉兰-巴雷综合征合并椎管内囊肿一例

婴儿吉兰-巴雷综合征发病率低,临床表现不典型,进展迅速,早诊断、早治疗是治愈该病及减少后遗症的关键。合并椎管内囊肿的吉兰巴雷综合征非常罕见,临床上遇到对称性迟缓性瘫痪的病例,应适时完善腰穿脑脊液检查减少漏诊误诊。

阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果

目的观察阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果。方法以52例采用常规康复治疗联合阳明经穴针刺法及基于“治痿独取阳明”理论针推吉兰-巴雷综合征患者为研究组,以52例单独采用常规康复治疗为对照组。对比两组四肢肌力评分、临床疗效、肢体感觉功能、肢体运动功能、上肢正中神经电生理及日常生活能力。结果治疗后,两组下肢近端、下肢远端、上肢近端、上肢远端肌力评分、上肢正中神经感觉神经动作电位(SNAP)、运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)、改良的Barthel指数(MBI)评分升高(P<0.05),研究组更明显(P<0.05)。研究组总有效率(86.54%)高于对照组(69.23%)(P<0.05)。治疗后,两组肢体感觉功能分级、肢体运动功能分级优于治疗前(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05);治疗后,两组上肢正中神经远端运动潜伏期(DML)降低(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05)。结论阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征疗效确切,可改善患者四肢肌力、肢体感觉与运动功能,且可调节神经电生理。

误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理

总结1例控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理。护理要点:落实个性化治疗方案,警惕呼吸肌麻痹及深静脉血栓的发生,注重躯体活动管理。患者经多学科会诊后完成局部麻醉监护下经阴道超声穿刺取卵术,并获得可冻存胚胎,行对症治疗及护理,病情好转后出院。

以周围性面瘫为首发症状快速进展的吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例资料患者女,25岁,未婚,因“四肢力弱伴口角左歪2 d”于2021年12月27日入住中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。患者于2021年12月25日无明显诱因出现口角向左侧歪斜,进食时食物存留于峡部,漱口时漱口水从右侧嘴角流出,无耳后乳突区疼痛,自觉伴有四肢力弱、乏力感,居家休息后症状无好转,翌日上述症状仍存在,新发言语含糊、行走困难等症状,需家属搀扶行走,遂就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。

吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析

目的分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者早期临床特点和电生理学检查,并探讨其病情进展严重程度的相关因素。方法收集2003-08-2007-09北京协和医院收治的GBS患者77例,患者病情等级根据Hughes评分划分,针对患者发病年龄是否大于40岁、是否存在延髓及自主神经症状、病情最重时双上肢近端肌力总和是否≤5分、双上肢F波出现率是否≤50%等指标进行评估。结果急性期患者病情严重程度与自主神经功能障碍(P=0.012)、双上肢近端肌力总和≤5分(P=0.018)有关。重症患者较轻症患者发病年龄偏大、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、双上肢近端肌力总和≤5分、双上肢F波出现率≤50%等情况多见。死亡患者2例(2.59%),主要死因为心跳、呼吸骤停。结论存在双上肢近端肌力差、自主神经功能障碍的GBS患者病情相对较重。对于重症患者尤其存在延髓功能障碍者,临床医生应注意其呼吸和心脏异常情况,以防患者出现呼吸衰竭及心搏骤停而危及生命。

吉兰-巴雷综合征急性期湿热证与神经-内分泌-免疫调节网络的关系

目的:探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)急性期湿热证与神经-内分泌-免疫调节网络的关系。方法:对GBS患者进行中医辨证,分为湿热证组和非湿热证组。对两组分别进行植物神经功能、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、皮质醇(COR)和促肾上腺皮质激素(ACTH)含量的测定。将实验数据与正常对照组进行比较。结果:①湿热证组和非湿热证组植物神经兴奋类型与正常对照组比较有明显差异,两组之间植物神经兴奋类型亦有差异,其中湿热证组以交感神经兴奋为主,占60.0%。非湿热证组交感神经兴奋占35.7%,副交感神经兴奋占28.6%。②湿热证组IgG含量高于非湿热证组和正常对照组,IgA含量高于正常对照组(P<0.05)。③湿热证组COR含量高于非湿热证组和正常对照组,ACTH含量低于正常对照组(P<0.05)。结论:吉兰-巴雷综合征急性期湿热证的神经-内分泌-免疫调节网络存在异常,表现为交感神经兴奋,IgG、IgA、COR升高,ACTH含量下降。

1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理

吉兰-巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症,本研究报道1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理经验。通过组建营养团队,依据营养筛查与评估建立个性化营养实施方案,加强喂养耐受性评估,个性化管理血糖,积极处理营养相关并发症等措施,经过积极管理与护理,患者营养状况改善。

肝功能指标与吉兰-巴雷综合征短期预后的关联性

目的:探讨肝功能指标与吉兰-巴雷综合征(GBS)短期预后的关联性。方法:选择2019年9月至2021年12月就诊于郑州大学第一附属医院的209例GBS患者,以出院时Hughes功能分级量表(HFGS)评分判定,113例预后良好(HFGS评分≤3),96例预后不良(HFGS评分>3)。采用Logistic回归分析肝功能指标与预后的关系,利用ROC曲线、净重新分类指数(NRI)和综合判别改善指数(IDI)评估肝功能指标白蛋白球蛋白比值(AGR)的预后预测效能。结果:Logistic回归分析结果显示,肝功能指标AGR与GBS短期预后存在关联,OR(95%CI)为0.414(0.179~0.958)。ROC曲线分析结果表明,入院HFGS评分、AGR及两者联合预测GBS短期预后的AUC(95%CI)分别为0.808(0.748~0.867)、0.671(0.597~0.744)、0.847(0.793~0.900),两者联合大于入院HFGS评分和AGR(P<0.05)。两者联合相较于入院HFGS评分、AGR,NRI(95%CI)分别为0.009(-0.008~0.026)、0.636(0.475~0.797),IDI(95%CI)分别为0.025(0.006~0.045)、0.328(0.269~0.387)。结论:入院AGR对GBS短期预后具有一定的预测能力,联合入院HFGS评分,可以提高预测效能。

双重血浆置换与常规疗法治疗急性吉兰-巴雷综合征的随机对照研究

目的比较双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)与常规疗法治疗急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效。方法将60例急性GBS患者随机分为DFPP组及常规治疗组,观察治疗前后神经功能改善状况,并检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白水平。结果两组MRC(medical research council)评分于治疗1个月后、Hughes评分于治疗半年后比较差异有统计学意义,治疗后DF-PP组血液中免疫球蛋白IgG、IgA及补体C3明显低于常规治疗组,总蛋白无明显变化。结论DFPP是治疗急性GBS较为有效的方法,可明显改善患者神经功能缺损状况,其机制可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关。

中性粒细胞百分比与白蛋白比值对吉兰-巴雷综合征患者短期预后的预测价值

目的探讨中性粒细胞百分比与白蛋白比值(NPAR)对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者短期预后的预测价值。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月南阳市中心医院收治的226例GBS患者的临床资料。根据患者出院时休斯功能分级量表(Hughes functional grading scale,HFGS)评分将患者分为短期预后良好组(HFGS<3分,n=119)和短期预后不良组(HFGS≥3分,n=107)。比较两组患者间性别构成、年龄、临床症状、体征、血液检查、脑脊液检查、免疫治疗等指标的差异。采用Spearman相关性分析NPAR与GBS患者短期预后的关系;采用多因素Logistic回归分析影响GBS患者短期预后的危险因素;绘制ROC曲线分析NPAR对GBS患者短期预后的预测价值。结果与短期预后良好组比较,短期预后不良组患者住院时间更长,肌张力低、腱反射减弱或消失、使用呼吸机、入住ICU、血浆置换患者比例高,白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞百分比、脑脊液葡萄糖水平、NPAR高,白蛋白水平、预后营养指数更低(均P<0.05)。NPAR与GBS患者短期预后不良呈正相关(r=0.478,P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,NPAR、白蛋白、入住ICU、住院时间是影响GBS患者短期预后的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线结果显示,NPAR预测GBS患者短期预后的AUC为0.776(95%CI:0.716~0.836,P<0.01)。结论入院时NPAR与GBS患者短期预后不良相关,NPAR对评估GBS患者的短期预后具有较高的临床价值。

两样本孟德尔随机化分析循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征的因果关系

目的采用两样本孟德尔随机化(MR)探讨417种循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征(GBS)风险的因果关系。方法通过MRC IEU OpenGWAS项目获得3个循环代谢产物全基因组关联研究(GWAS)数据,分别为“met-a”“met-c”和“met-d”。GBS相关的单核苷酸多态性位点(SNPs)数据来源于芬兰生物银行数据库,表型代码为“finn-b-G6_GUILBAR”。将来自GWAS的与循环代谢产物密切相关的遗传变异数据(SNPs)作为工具变量(IVs),与来自芬兰的GBS GWAS数据进行双样本MR分析,主要采用随机效应模型的逆方差加权(IVW)方法,根据效应指标优势比(OR)和95%CI评估结果。使用留一法、异质性检验、水平基因多效性检验验证结果的稳定性和可靠性。结果共5种循环代谢产物具有与GBS因果关系的提示性证据。其中,肌酐(OR=2.924,95%CI:1.194~7.163,P=0.019)、谷氨酰胺(OR=1.902,95%CI:1.007~3.592,P=0.048)、异戊酰基肉碱(OR=140.767,95%CI:3.510~5645.336,P=0.009)的循环水平与GBS风险较高有关。相反,基因预测葡萄糖(OR=0.308,95%CI:0.010~0.981,P=0.046)、X-11491(OR=0.069,95%CI:0.007~0.707,P=0.024)的循环水平与GBS风险呈负相关。结论肌酐、谷氨酰胺、异戊酰基肉碱、葡萄糖、X-11491可能与GBS有因果关系。

大剂量静脉滴注人免疫球蛋白联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床与电生理研究

目的观察大剂量静脉滴注人免疫球蛋白静脉滴注冲击疗法联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床效果以及神经与肌肉的电生理改变。方法选取34例重型吉兰-巴雷综合征患儿,均给予常规治疗+大剂量静脉滴注人免疫球蛋白冲击疗法联合机械通气治疗,对临床效果,尤其是神经与肌肉的电生理改变进行观察。结果治疗后患儿神经功能临床评分较治疗前明显降低,正中神经、腓神经、尺神经及胫神经传导速度较治疗前明显增加(P<0.05);治疗后患儿肌电检查异常率较治疗前明显降低,失神经电位较治疗前有明显变化,运单位电位募集型较治疗前单纯型和病理电静息型明显减少,干扰波减少和完全干扰型明显增多(P<0.05)。患者四肢无力、肌张力恢复、呼吸肌麻痹、腱反射恢复、四肢疼痛、感觉障碍时间均较短。治疗后有1例患儿无自主呼吸,撤机困难,家长放弃治疗,最终死亡。结论采取机械通气联合免疫球蛋白治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征患儿,临床效果明显,能有效缩短病程,改善神经损伤。

重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素。方法收集2006-7—2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组〔休斯功能分级量表(HFGS)=5分〕和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素。根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS<3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素。结果共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例。发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030)。合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016)。两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P<0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素。预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走。与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍。发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险。结论病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF。近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差。

神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值

目的探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例,回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点,并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比,Hughes评分下降,差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例,其中AMAN 8例,AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快,优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。