地塞米松联合大剂量丙种球蛋白治疗儿童急性重症血小板减少性紫癜的疗效观察

目的:探讨地塞米松联合大剂量丙种球蛋白治疗儿童急性重症血小板减少性紫癜的疗效。方法:31例患儿分为对照组20例,治疗组11例。治疗组在对照组地塞米松治疗基础上予以静脉用大剂量丙种球蛋白(HDIVIG),治疗前及治疗后1周内每日复查血小板计数。结果:治疗组血小板计数在予HDIVIG后24 h、48 h、72 h,血小板升高值明显高于对照组,临床出血症状改善更为显著,血小板在48 h内达安全范围。结论:地塞米松联合大剂量丙种球蛋白治疗儿童急性重症血小板减少性紫癜,能短期内迅速提高血小板计数,降低重要脏器出血风险, 值得临床推广应用。

以急性小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征,或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现,颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死,易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征,以头晕头痛为首发症状,影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例,以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。

地塞米松联合不同剂量丙种球蛋白治疗重症免疫性血小板减少性紫癜患儿的临床疗效分析

目的探讨地塞米松联合不同剂量丙种球蛋白在重症免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中的临床治疗效果。方法选取104例重症ITP患儿为研究对象,采用简单化随机法将患儿分为对照组(52例)和观察组(52例)。对照组患儿采用地塞米松联合小剂量(400 mg)丙种球蛋白进行治疗,观察组患儿采用地塞米松联合大剂量(800 mg)丙种球蛋白进行治疗。比较两组患儿的临床疗效、住院时间、血小板计数及不良反应发生率。结果观察组患儿的临床总有效率(98.1%)高于对照组(86.5%)(P<0.05)。观察组患儿的住院时间(6.35±0.67)d短于对照组的(11.23±1.15)d(P<0.05)。与治疗前比较,治疗5 d后两组患儿的血小板计数明显升高(P<0.05);观察组患儿治疗5 d后的血小板计数(158.39±12.05)×10^(9)/L高于对照组的(101.67±11.31)×10^(9)/L(P<0.05)。观察组患儿的药物不良反应发生率(1.9%)低于对照组(13.5%)(P<0.05)。结论重症ITP患儿经地塞米松联合不同剂量的丙种球蛋白治疗后,临床症状均能得到改善,且大剂量丙种球蛋白的疗效更佳,患儿血小板计数明显升高,住院时间显著缩短,且安全性更佳,更值得临床推广。

丙种球蛋白与地塞米松联合治疗重症免疫性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的:观察丙种球蛋白与地塞米松联合治疗重症免疫性血小板减少性紫癜的疗效。方法:沭阳县中医院血液科2015年12月至2022年12月收治的64例重症免疫性血小板减少性紫癜患者为本次研究对象,基于双盲随机法均分为对照组(32例:地塞米松治疗)与试验组(32例:丙种球蛋白与地塞米松联合治疗),比较两组患者治疗效果。结果:两组患者治疗后血小板指标以及外周T淋巴细胞指标均提升且试验组高于对照组,此外,试验组患者血小板计数恢复正常耗时、出血停止时间、平均治疗费用以及总有效率(100.00%)、不良反应发生率(6.25%)均优于对照组,数据差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:重症免疫性血小板减少性紫癜患者丙种球蛋白与地塞米松联合治疗效果优于地塞米松治疗。

滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响

目的:探讨滋阴凉血方联合泼尼松对免疫性血小板减少性紫癜小鼠免疫功能及ST2/IL-33通路的影响。方法:40只BALB/c小鼠,其中32只采用注射抗血小板血清构建免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型,造模成功后,随机分为模型、滋阴凉血方(0.2 ml/10 g)、泼尼松(0.2 ml/10 g)和滋阴凉血方+泼尼松(0.2 ml/10 g)共4组,每组8只,剩余8只小鼠设为空白组。分别按剂量灌胃给药,模型组与空白组灌胃等量生理盐水,1次/d×2周。采集血样和脾脏组织,使用全自动血液分析仪测定外周血小板数;HE染色观察脾脏组织病理学变化;酶联免疫吸附法检测血清转化生长因子β、白细胞介素(IL)-17及外周血血小板生成素水平;Western blot检测脾脏组织IL-33、s ST2、ST2表达;流式细胞术检测外周血Th17、Treg细胞数。结果:与空白组相比,模型组小鼠血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显降低(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显增加(P<0.01);与模型组相比,滋阴凉血方+泼尼松组血小板数、血小板生成素、转化生长因子β水平及Treg细胞均明显上升(P<0.05),IL-17水平、Th17细胞及IL-33、s ST2、ST2蛋白表达明显降低(P<0.01)。结论:滋阴凉血方+泼尼松可有效地调节Th17/Treg平衡,进而有效改善免疫性血小板减少性紫癜,其机制可能与调节ST2/IL-33信号通路有关。

艾曲泊帕乙醇胺片对特发性血小板减少性紫癜患儿CD40/CD40L的影响

目的探讨艾曲泊帕乙醇胺片对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿CD40/CD40L轴的影响机制。方法选取80例ITP患儿作为研究对象,根据数字随机表法将其分为对照组(n=40)和研究组(n=40)。对照组给予环孢素治疗,研究组给予艾曲泊帕乙醇胺片治疗,两组均连续治疗3个月。对比两组患者的临床疗效、T淋巴细胞亚群水平(CD3^(+)、CD4^(+)和CD4^(+)/CD8^(+))以及不良反应。检测两组患者淋巴细胞膜表面和血小板膜表面的CD40、CD40L水平,使用ELISA检测血浆sCD40和sCD40L水平。结果研究组的总有效率(92.50%)明显高于对照组的总有效率(75.00%)(P<0.05)。两组治疗后的CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、血浆s CD40表达水平均高于治疗前,CD8^(+)以及外周血CD19^(+)CD40^(+)、CD3^(+)CD40L^(+)细胞和血浆sCD40L表达水平低于治疗前;研究组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、血浆sCD40表达水平高于对照组,CD8^(+)以及外周血CD19^(+)CD40^(+)、CD3^(+)CD40L^(+)细胞和血浆sCD40L表达水平低于对照组(P<0.05)。两组治疗后的外周血血小板膜表面的CD40L^(+)细胞低于治疗前;研究组的外周血血小板膜表面的CD40^(+)高于对照组,CD40L^(+)细胞低于对照组(P<0.05)。研究组的总不良率(15.00%)低于对照组的总不良率(22.50%),但是两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲泊帕乙醇胺片治疗ITP患儿具有良好的临床疗效,调节T淋巴细胞亚群水平,安全性良好。

免疫性血栓性血小板减少性紫癜临床误诊分析

目的分析免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)的临床表现、误诊原因、防范误诊措施。方法回顾性分析2001年1月至2023年12月收治的曾误诊为其他疾病的9例iTTP患者的临床资料。结果9例急性起病,表现为典型“三联征”3例,“三联征”合并发热1例,合并肾功能损害1例,典型“五联征”4例。9例误诊为HELLP综合征、弥散性血管内凝血、Evans综合征、溶血尿毒综合征各1例,病毒性脑炎2例,急性肾功能衰竭3例。9例按初诊疾病治疗效果差而转我院,后根据临床症状、外周血红细胞计数、血涂片找红细胞碎片、乳酸脱氢酶、间接胆红素及骨髓象分析、血管性血友病因子裂解蛋白酶13(ADAMTS13)活性及抑制物检测确诊为iTTP。误诊时间3~7 d。9例确诊后均采用治疗性血浆置换,其中7例联合糖皮质激素治疗、2例联合利妥昔单抗治疗。经治疗死亡1例,8例随访1年,病情稳定,均无复发。结论iTTP发病率低,临床表现多样,极易误诊。加强临床医生对该病的认识、提高警惕性,对于高度可疑病例应尽早行ADAMTS13活性及抗体检测,以提高本病的确诊率。

42例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及预后分析

目的:分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法:回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组(23例)及死亡组(19例),比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克(PLASMIC)分数预测血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性减少的精确度。结果:42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。23例(54.8%)表现为“三联征”,18例(42.9%)表现为“五联征”。血小板计数(11.92±9.30)×10^(9)/L;间接胆红素(32.85±29.17)μmol/L、肌酐(110±69)μmol/L、乳酸脱氢酶(955±666)U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性<10%者16例(88.9%)。24例患者(57.1%)予以大剂量血浆置换,存活17例(70.8%);18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例(33.3%)。PLASMIC评分6~7分33例;6~7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高(P均<0.05)。结论:大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。

ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)。儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%。ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展。本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述。

益气固本方联合穴位贴敷治疗脾气亏虚型免疫性血小板减少性紫癜临床研究

目的:观察益气固本方联合穴位贴敷治疗脾气亏虚型原发免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法:选取100例ITP患者,按随机数字表法分为观察组及对照组各50例,分别剔除2例,最终2组各48例。对照组接受重组人血小板生成素联合地塞米松治疗,观察组在对照组基础上加用益气固本方联合穴位贴敷治疗。2组连续治疗2周。比较2组短中期疗效、中医证候疗效,比较2组治疗前后中医症状积分及血小板计数(BPC)水平的变化。结果:2组短期、中期总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组中医证候总有效率为95.83%,对照组为72.92%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,2组慢性出血、体倦乏力、神疲懒言、食欲不振、食后腹胀中医症状积分均较治疗前下降(P<0.05),观察组上述5项中医症状积分均低于对照组(P<0.05)。随着治疗时间的延长,2组BPC水平均较治疗前升高,治疗后第14天、第30天、第60天、第90天,观察组BPC水平均高于对照组(P<0.05)。结论:益气固本方联合穴位贴敷能改善脾气亏虚型ITP患者中医证候,稳定血小板。

1例微小脲原体感染致化脓性脑膜炎合并血小板减少性紫癜新生儿的护理

针对1例由微小脲原体(UP)引起的化脓性脑膜炎患儿,通过采取密切观察病情、体温管理、腰椎穿刺护理、皮肤黏膜护理、用药护理和合理喂养等护理措施,患儿各项指标好转,顺利出院。

血小板相关参数、D-二聚体及髓巨核细胞计数检测在血小板减少性紫癜患者诊断中应用研究

目的:探讨血小板相关参数、D-二聚体(D-D)及髓巨核细胞计数检测在血小板减少些紫癜(ITP)诊断中的应用价值。方法:选取2020年8月—2022年8月我院收治的56例ITP患者作为观察组,另选同期收治的56例健康体检者作为对照组。所有研究对象均采血开展血小板计数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、及血小板体积分布宽度(PDW)、D-二聚体(D-D)检测,并经骨髓穿刺术采集患者骨髓液开展髓巨核细胞计数。检测在血小板减少性紫癜患者诊断中的应用价值。结果:观察组PLT低于对照组,MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);56例ITP患者中轻度25例,中度19例,重度12例;轻度组患者PLT高于中度组、重度组,MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数低于中度组、重度组,差异有统计学意义(P<0.05);绘制ROC曲线显示,PLT、MPV、PDW、D-D、髓巨核细胞计数及联合检测诊断价值最高。结论:血小板相关参数、D-D及髓巨核细胞计数联合检测在ITP诊断中价值更高,可提高疾病早期诊断灵敏度、特异度,便于及时开展治疗工作,改善患者预后。

凉血化瘀中药汤剂治疗免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效

目的:对于免疫性血小板减少性紫癜,分析凉血化瘀中药汤剂的应用价值,旨在为临床免疫性血小板减少性紫癜提供更多治疗依据。方法:选用2020年1月-2021年12月到邳州市人民医院接受诊治的免疫性血小板减少性紫癜患儿为研究主体,共计纳入45例患儿,分为对照组20例(激素治疗)和研究组25例(凉血化瘀中药汤剂治疗)。观察对比两组患儿临床疗效、安全性与血清指标变化差异。结果:两组患儿接受不同治疗方案,随访3个月后发现,研究组治疗效果显著,更加理想,治疗总有效率显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。分析治疗方案对血清指标的影响,研究组患儿治疗后血小板计数显著高于对照组,研究组患儿治疗后白细胞介素-2表达水平低于对照组,研究组白细胞介素-4表达水平高于对照组,研究组免疫球蛋白A表达水平高于对照组,研究组患儿免疫球蛋白M表达水平高于对照组,研究组患儿免疫球蛋白G表达水平高于对照组,研究组患儿治疗后各项指标表达水平显著优于对照组(P<0.05)。对比探讨两组治疗方案不良反应发生率,发现差异无统计学意义(P>0.05)。结论:免疫性血小板减少性紫癜会对儿童健康成长产生负面影响,中药汤剂治疗注重整体治疗准则,可提高临床疗效,有助于促进患儿病情转归,临床可进一步推广运用。

1例胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜病例分析及文献复习

临床上胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例较为少见,笔者通过对一例临床病例的回顾及文献复习,明确这类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为胰腺炎合并血小板重度减少时,应进行外周血形态学检查,外周血如果出现裂红细胞,且凝血常规检查不能完全排除弥散性血管内凝血(DIC)时,应及时送检血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性、抑制物测定排查TTP。对于确诊胰腺炎合并获得性TTP者,除了常规支持治疗外,尽早给予血浆置换、免疫抑制治疗能够显著改善患者结局。

特发性血小板减少性紫癜患儿血清LXA4、ADAMTS-1水平及其在预后评估中的价值

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清脂氧素A4(LXA4)及含凝血酶敏感素1型基序的解聚素样金属蛋白酶(ADAMTS-1)水平以及二者在ITP预后评估中的价值。方法 将2020年8月至2022年8月于该院确诊为ITP的112例患儿纳入研究作为ITP组。另选取同期于该院体检的106例健康志愿者作为对照组。采用酶联免疫吸附法检测受检者血清LXA4、ADAMTS-1水平。采用Pearson相关分析患儿血清LXA4、ADAMTS-1水平的相关性。对不同病情及预后患儿的血清LXA4与ADAMTS-1水平进行比较。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清LXA4与ADAMTS-1对ITP预后不良的预测价值。采用Logistic回归分析影响ITP患儿预后的因素。结果 与对照组相比,ITP组血清LXA4与ADAMTS-1的水平均升高(t=16.921、17.360,P<0.05)。Pearson相关分析显示,血清LXA4与ADAMTS-1呈正相关性(r=0.577,P<0.05)。与轻度组相比,中度组与重度组血清LXA4与ADAMTS-1表达水平较高(P<0.05);与中度组比较,重度组血清LXA4与ADAMTS-1水平较高(P<0.05)。预后不良组血清LXA4与ADAMTS-1水平均高于预后良好组(t=7.903、11.480,P<0.05);血清LXA4、ADAMTS-1单独及联合检测用于ITP预后不良预测的曲线下面积(AUC)分别为0.695、0.816、0.882,二者联合预测ITP预后的AUC大于LXA4单独预测的AUC(Z=3.363,P<0.05)和ADAMTS-1单独预测的AUC(Z=2.534,P<0.05)。Logistic回归分析显示,LXA4与ADAMTS-1是ITP预后不良的危险因素(P<0.05)。结论 ITP患儿血清LXA4与ADAMTS-1水平升高,联合检测LXA4、ADAMTS-1水平有助于评估患儿预后。

遗传性血栓性血小板减少性紫癜2例

病例资料1病例1一般资料:患儿,男,6岁,2023年2月16日主因“反复血细胞减少5年余,咳嗽、皮肤瘀点、瘀斑5天,发热3天”入院。患儿于入院前5年余因“发热、血细胞减少”于我院明确诊断为噬血细胞综合征,予激素、丙种球蛋白联合治疗后好转,2岁时于感染后再次出现噬血细胞综合征,之后多次于感染后出现血细胞减少。体格检查:轻度嗜睡,中度贫血貌,皮肤、巩膜轻度黄染,周身皮肤可见散在针尖样大小出血点,未突出于皮面,压之不褪色,肝、脾、淋巴结未触及肿大。

诊治过程曲折的获得性血栓性血小板减少性紫癜1例

病例报告患儿女,13岁,2024年2月主因“月经量增多伴皮肤瘀斑7个月”入院。现病史:7个月前患儿无明显诱因出现月经量增多且经期延长,伴皮肤瘀点、瘀斑及头晕、乏力等不适。就诊于当地医院,查血常规示白细胞(Wbc)6.6×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)87g/L,血小板(Plt)1×10^(9)/L;骨髓涂片示骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴成熟障碍。

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜一例

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜在临床上罕见。1例以“停经32+4周,发热6 d,血小板减少2 d”就诊于我院急诊的患者,诊断为妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜,未行血浆置换,最终抢救成功。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对妊娠期血栓性血小板减少性紫癜的认识。

滋阴养血方联合针刺治疗特发性血小板减少性紫癜肝肾阴虚证41例

目的 探讨滋阴养血方联合针刺治疗特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)肝肾阴虚的临床疗效。方法 将89例ITP肝肾阴虚证患者分为治疗组45例和对照组44例。对照组41例(脱落3例)患者进行常规西药治疗。治疗组41例(脱落4例)在对照组基础上,给予滋阴养血方联合针刺治疗。统计分析两组治疗12周的治疗效果;在就诊时(治疗前)和治疗12周后的第2天(治疗后),对比患者肝肾阴虚证的证候积分变化;记录患者出血、紫癜的消失时间。检测患者治疗前后血小板计数(platelet count, PLT)、血小板平均体积(mean platelet volume, MPV)、白介素17(interleukin 17,IL-17)、白介素3(interleukin 3,IL-3)、干扰素γ(interferon γ,IFN-γ)的水平;选用诺丁汉健康量表(nottinghamhealth profile, NHP)评估患者治疗前后的生活质量。结果 治疗12周后,治疗组的总有效率明显高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组的证候积分均低于治疗前(P<0.05),且治疗组较对照组更低(P<0.05);治疗组患者的紫癜、出血消失时间比对照组少(P<0.05);治疗后,两组的PLT较治疗前增加(P<0.05),MPV、PAIgA、PAIgM较治疗前降低(P<0.05);治疗组的PLT比对照组高(P<0.05),MPV、PAIgA、PAIgM比对照组低(P<0.05)。治疗后,两组的IL-17、IFN-γ显著降低(P<0.05),IL-3显著升高(P<0.05);治疗组的IL-17、IFN-γ低于对照组(P<0.05),IL-3高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组的NHP各项评分显著降低(P<0.05),且治疗组较对照组降低更明显(P<0.05)。结论 滋阴养血方联合针刺有助于提高ITP肝肾阴虚证的治疗效果,改善血小板功能,促进临床症状改善,减轻机体炎症反应程度。

血栓性血小板减少性紫癜20例临床分析

目的分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果20例TTP患者中男性12例(60%),女性8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁。具有“五联征”者11例(55%),“三联征”者19例(95%)。15例检测了血浆血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性的TTP患者中,12例酶活性<10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%)。20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血浆置换、4例联合间断血浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血浆置换联合间断血浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗。最终死亡7例(35%),存活13例(65%)。结论TTP临床表现复杂多样,以“三联征”多见;ADAMTS13酶活性检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率。