原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。展开更多
目的探讨知柏地黄丸联合健康指导对女童特发性中枢性性早熟(Idiopathic central precocious puberty,ICPP)的临床疗效。方法选取2021年12月—2022年12月期间河北省迁安市中医医院收治的80例ICPP女患儿,采用随机数字表法分为对照组和观察...目的探讨知柏地黄丸联合健康指导对女童特发性中枢性性早熟(Idiopathic central precocious puberty,ICPP)的临床疗效。方法选取2021年12月—2022年12月期间河北省迁安市中医医院收治的80例ICPP女患儿,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组各40例。对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上给予知柏地黄丸联合健康指导进行治疗,两组患儿均连续治疗24周。观察比较两组患儿临床疗效,治疗前后乳房发育情况,血清激素[血清黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、雌激素(Estradiol,E_(2))、促卵泡成熟素(Follicle stimulating hormone,FSH)]、胰岛素样生长因子-1(Insulin-like growth factor-1,IGF-1)及类胰岛素生长因子结合蛋白-3(Recombinant insulin like growth factor binding protein 3,IGFBP-3)水平,卵巢容积、子宫容积、卵泡直径,骨龄/年龄及预测终身高。结果治疗后对照组患儿Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期分别为13、16、11例,Ⅱ期及Ⅲ期占比为67.5%,观察组患儿Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期分别为23、14、3例,Ⅱ期及Ⅲ期占比为42.5%,观察组Ⅱ期及Ⅲ期占比明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组患儿E_(2)、LH及FSH水平均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组E_(2)、LH及FSH水平均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组血清IGF-1、IGFBP-3水平均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组患儿卵巢容积、子宫容积及卵泡直径均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组卵巢容积、子宫容积及卵泡直径均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组患儿BA/CA较治疗前明显降低,预测终身高较治疗前明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组BA/CA明显低于对照组,预测终身高明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后观察组总有效率94.59%(35/37)明显高于对照组81.58%(31/38),差异有统计学意义(P<0.05)。结论知柏地黄丸联合健康指导能够有效下调ICPP女患儿性激素及血清IGF-1、IGFBP-3水平,抑制第二性征发育,控制早熟症状,提高临床疗效,有利于提高女患儿身高生长潜能,改善成年终身高。展开更多
儿童特发性性早熟是指原因不明的性早熟,根据其发病机制的不同,可分为中枢性性早熟和外周性性早熟,特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)表现为散发性[1],虽然发病机制并未完全阐明,但目前的研究显示其与下...儿童特发性性早熟是指原因不明的性早熟,根据其发病机制的不同,可分为中枢性性早熟和外周性性早熟,特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)表现为散发性[1],虽然发病机制并未完全阐明,但目前的研究显示其与下丘脑-垂体-性腺轴(hypothalamic-pituitarygonadal axis,HPGA)提前启动密切相关[2]。另外有研究发现ICPP发病与基因突变、饮食结构、环境内分泌干扰物、雌激素受体多态性等有关[3-4]。ICPP的特点是经过全面的检查没有发现任何导致青春期提前发育的器质性疾病[5]。展开更多
目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱...目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。展开更多
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。
文摘儿童特发性性早熟是指原因不明的性早熟,根据其发病机制的不同,可分为中枢性性早熟和外周性性早熟,特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)表现为散发性[1],虽然发病机制并未完全阐明,但目前的研究显示其与下丘脑-垂体-性腺轴(hypothalamic-pituitarygonadal axis,HPGA)提前启动密切相关[2]。另外有研究发现ICPP发病与基因突变、饮食结构、环境内分泌干扰物、雌激素受体多态性等有关[3-4]。ICPP的特点是经过全面的检查没有发现任何导致青春期提前发育的器质性疾病[5]。
文摘目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。