自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫的诊治进展

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作。自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病。两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后。但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则。本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助。

首次非诱发性痫性发作后再发风险预测研究进展

首次非诱发性痫性发作后再发风险的预测较困难,导致癫痫的早期诊断存在难度。本文就近年来相关文献进行综述发现脑电图异常如慢波增加、双侧不对称或正常睡眠波消失、癫痫样放电,神经影像学异常如白质软化、胶质增生、脑软化、任何灰质病变、肿块病变、出血、血管病变、海马异常,睡眠时首次痫性发作,癫痫家族史等均可显著增加再发风险,同时发现一些可能的潜在生物标志物如血清催乳素、S100B、白细胞介素-6等对首次非诱发性痫性发作后再发风险的预测具有一定价值,对癫痫的早期诊断有一定帮助。

病毒性脑炎急性期症状性痫性发作演变为脑炎后癫痫临床发生率及影响因素分析

目的通过对比分析病毒性脑炎急性期症状性痫性发作演变为脑炎后癫痫临床发生率和影响因素,为治疗脑炎后癫痫提供理论依据。方法选取自2013年1月-2017年1月本院接诊的78例脑炎急性期症状性痫性发作患者为研究对象,对参与研究的患者进行随访,记录患者行为、思维变化等精神状态、影像学检查结果、服用抗癫痫药物情况等指标,采用Logistic回归分析对脑炎急性期症状性痫性发作演变为脑炎后癫痫症状的相关因素进行分析。结果 78例脑炎急性期症状性痫性发作患者中,30例患者在随访过程中发展为脑炎后癫痫患者,发生率为38.46%,其中21例患者在随访6个月内发展为脑炎后癫痫,占发展为脑炎后癫痫患者比率为70%;病毒性脑炎急性期出现癫痫持续症状是影响病毒性脑炎急性期症状性痫性发作发展为脑炎后癫痫的独立危险因素(P <0.05),病毒性脑炎急性期后继续服用抗癫痫药物是影响病毒性脑炎急性期症状性痫性发作发展为脑炎后癫痫的保护性因素(P <0.05)。结论病毒性脑炎急性期症状性痫性发作发展为脑炎后癫痫的临床发生率较高,病毒性脑炎急性期出现癫痫持续症状的患者应继续服用抗癫痫药物。

局灶性痫性放电对脑性瘫痪患儿认知发育的影响

目的:研究局灶性痫性放电对脑瘫患儿认知发育的影响。方法:回顾性研究伴痫性放电的脑瘫患儿脑电图结果,分析局灶性放电的分布特征;使用Gesell量表对伴及不伴痫性放电脑瘫患儿认知发育水平进行评估,并对发育商(DQ)进行比较。结果:71例伴局灶性痫性放电脑瘫患儿的放电部位以脑前部为主,中央区比例最高,为17例(23.94%),其后依次为额区(16例,22.54%)、颞区(12例,16.90%)、顶区(11例,15.49%)、枕区(8例,11.27%)以及前额(7例,9.86%);左右半球放电比例无明显差异。伴局灶性痫性放电的患儿(总DQ:42.09±16.31,应人能:46.50±20.01、应物能:45.01±17.69、粗大运动能:33.21±16.40、精细运动能:37.91±16.60、言语能:47.81±19.91)与无痫性放电患儿(总DQ:55.91±16.22,应人能:57.42±22.49、应物能:56.70±20.16、粗大运动能:49.65±19.09、精细运动能:54.22±20.33、言语能:61.58±23.22)相比,总DQ值及各能区DQ值均低于无临床下放电患儿,差异具有显著性意义(P<0.05)。不同脑区放电患儿除中央区放电的粗大运动DQ值低于枕区并有显著性意义外(P<0.05),其余不同脑区放电患儿在各能区的DQ值差异均无显著性意义(P>0.05);左侧半球放电患儿在除应物能外所有能区DQ值(总DQ:35.25±14.58,应人能:39.00±17.95,应物能:39.81±17.12,粗大运动能:24.77±15.13,精细运动能:30.81±15.61,言语能:41.86±18.04)均低于放电位于右侧半球患儿(总DQ:49.53±15.09,应人能:55.47±20.11、应物能:50.52±16.92、粗大运动能:39.15±13.74、精细运动能:45.26±15.21、言语能:57.26±19.50),差异具有显著性意义(P<0.05)。结论:局灶性痫性放电对脑瘫患儿认知发育有明显影响,不同脑区放电的影响程度无显著性差异,但左侧半球放电对患儿影响较右侧明显,对脑瘫患儿临床下放电进行干预可能改善认知发育。

唱歌性痫性发作

唱歌性痫性发作报道不多,曾有2例报道,1例EEG示右颞区异常;另1例为“强迫性唱歌”,但无相关EEG改变。我们报告2例唱歌性痫性发作。 例1,53岁,男性,右利手。分别于1978、1981年经左颞、蝶骨行垂体瘤切除术。第2次手术后并发细菌性脑膜炎,1个月后开始全面强直-阵挛发作。从此反复复杂部分发作(CPS)和全面性发作,苯巴比妥和丙戊酸控制其强直-阵挛发作,但CPS未完全控制。发作症状为从椅子上站起、转身,重复“yes,it is.”。加用第3种抗痫药tiagabine后。

长程视频脑电监测在癫痫与非痫性发作性疾病中应用的研究进展

癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。以发作性、短暂性、重复性和刻板性为临床特征。临床上非痫性发作性(non-epileptic seizures NES)疾病亦有发作性和重复性的特点,其可以是由心理因素或其他疾病所致,而非脑电紊乱引起的脑部功能异常所致。癫痫与非痫性发作性疾病在诊断时有时难以鉴别,长程视频脑电监测(long-term video-EEG monitoring,LTM)是目前鉴别癫痫和非痫性发作性疾病的最可靠的辅助检查方法之一。本文对目前国内外就LTM在癫痫与NES疾病中应用的研究进展进行综述。

儿童心因性非痫性发作研究进展

心因性非痫性发作(psychogenic non-epileptic seizures,PNES)是一种常见的转换障碍疾病,表现为与癫痫发作类似的各种躯体化症状,可伴有紧张、焦虑、恐惧等精神症状,但缺乏相应的神经生物起源及神经电生理改变[1]。

147例癫痫患儿中22例非痫性发作性疾病误诊为癫痫原因分析

目的:探讨小儿非痫性发作性疾病误诊为癫痫的原因。方法:对147例被诊断为癫痫患儿用自制癫痫病历表逐一登记,通过病史、临床表现、治疗经过、脑电图、CT等,结合国际癫痫分类及我国小儿简化的癫痫分类,22例除外癫痫的诊断。结果:147例被诊断的癫痫患儿中,22例非痫性发作误诊为癫痫,误诊率达15%。讨论:小儿非痫性发作误诊为癫痫很普遍,应引起临床医生的高度重视。

癫痫的自身免疫性病因研究进展概述

针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差异。文中拟从定义、流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗方面对这2个新概念进行全面解读,以期解决临床上对于ASSAE和AEAE的诊疗过程中存在的问题,加深神经科医师对于癫痫的自身免疫性病因的了解。

功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗共识

功能性发作也称心因性非痫性发作,临床表现多样且类似癫痫,容易被误诊、漏诊,且治疗难度较大,目前国内尚无关于该疾病诊治的专家共识。为此,中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组组织多学科专家进行多次讨论,制定本共识,以期使得功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗更加规范,更好地服务临床工作。

缺血性卒中再灌注治疗后癫痫的研究进展

目前国际上尚无关于缺血性卒中患者再灌注治疗后癫痫诊断和治疗的统一指南与共识,本文从定义、机制等方面对其进行综述。缺血性卒中再灌注治疗后癫痫定义为接受了静脉溶栓和(或)机械取栓等血管内治疗的脑梗死患者,无其他明确原因或卒中前癫痫病史,脑梗死7 d后出现2次或以上痫性发作,或脑梗死30 d后出现1次或以上痫性发作。静脉溶栓后癫痫的发病率约为6.4%~20.6%,动脉机械取栓后癫痫的发病率约为5%。再灌注治疗卒中后癫痫的病理生理学机制可能与局部高灌注、溶栓药物本身致痫性及出血转化相关。较高的卒中严重程度、大脑皮质病灶、大脑中动脉供血区梗死及卒中后早发性发作可能是再灌注治疗卒中后癫痫的预测因素。左乙拉西坦及拉莫三嗪可能是缺血性卒中再灌注治疗后癫痫的有效药物,溶栓后持续痫性发作可能增加患者的死亡风险。

癫痫鉴别诊断中的会话特征分析

对患者人际互动过程的会话分析在临床诊断中的作用已获证实,其中最具代表性的是,对患者会话中互动特征、话题特征和语言特征的分析能够有效鉴别临床上不易鉴别的痫性发作和心因性非痫性发作。对汉语痫性发作和心因性非痫性发作患者的会话特征分析证实:患者会话中提供发作信息的主动性、陈述的努力程度、否定性表达的使用等特征对于鉴别诊断痫性发作与心因性非痫性发作具有重要价值。研究也进一步表明,会话分析在医学临床诊断中具有实际的应用价值,通过病史记录阶段的医患沟通特征的会话分析,能够为某些神经系统疾病的鉴别诊断提供借鉴。

Ⅲ期临床试验非盲延期阶段联合使用吡仑帕奈的局灶性癫痫患者的四年药物安全性、耐受性及发作结局:307号研究

评估307号研究(临床试验验证码:NCT00735397)Ⅲ期非盲延期阶段(OLEx)联合使用吡仑帕奈的局灶性癫痫患者的药物安全性、耐受性及痫性发作结局。患者在完成任一III期双盲试验后均可进入非盲延期阶段(Open-labelextension,OLEx)。对所有OLEx队列中有同样最小吡伦帕奈暴露剂量的局灶性癫痫和继发全面性癫痫(Secondarily generalized seizures,SGS)的患者进行药物安全性及耐受性和痫性发作结局(每28 d中位痫性发作减少率、反应率和无发作率)的分析。另外,针对OLEx的早期失访进行了额外的敏感性分析。从1480例双盲试验中随机分组的患者共纳入1218例。大部分患者(65.4%~80.9%)仅用吡仑帕奈12 mg,每日一次,进行治疗,并在相同剂量下完成长期的检测,或是相对基线联合使用少量抗癫痫药物(AEDs)。长期的药物安全性及耐受性结果与双盲研究一致。导致超过1%的患者研究中断治疗的紧急不良反应事件(Treatment-emergent adverse events,TEAEs)包括眩晕、易激、疲劳。有临床意义的TEAEs稳定期为4年。所有队列中患者的痫性发作结局随时间持续改善。对于接受3年(n=436)、4年(n=78)药物治疗的患者28 d中位痫性发作减少率分别为62%、70.6%,相应的50%反应率为59.6%、67.9%。最大28 d中位痫性发作减少率发生于基线水平的SGS患者,接受3年(n=190)、4年(n=28)药物治疗分别为88.0%和100.0%。在这些队列中分别有40.0%和53.6%的患者达到了无SGS。排除早期失访后的28 d中位痫性发作减少率结果类似。长期吡仑帕奈联合用药(≤4年)不会导致新的药物安全性及耐受性问题,并且可以很大程度地减少痫性发作,特别是基线水平的SGS患者。

会话分析在鉴别诊断痫性发作与心因性非痫性发作中的作用

目的明确会话分析能否用于汉语患者中痫性发作与心因性非痫性发作的鉴别诊断。方法对2014—2016年就诊于北京协和医院的12例日常使用汉语并疑诊痫性发作或心因性非痫性发作的患者，采用标准化开放性提问流程进行访谈，由语言学家和神经内科医生使用英语、德语患者中总结的17项互动、话题和语言学特征评分表，分别对患者作出诊断，并与最终临床诊断进行对比。结果语言学家和神经内科医生仅依据会话特征，均有10/12患者诊断正确。痫性发作患者的会话特征平均得分为8.00分（语言学家）和6.75分（神经内科医生），心因性非痫性发作患者平均得分则为－5.75分（语言学家）和－7.88分（神经内科医生）。2名研究者单项评分的一致性较高（一致项目占81.86%，167/204）。并以1例额叶癫痫患者与1例心因性非痫性发作患者为例，对比了两组患者的会话特征。结论会话分析可作为汉语患者中鉴别痫性发作与心因性非痫性发作的一种方法。

心因性非痫性发作与癫痫的精准鉴别诊断研究进展

心因性非痫性发作(PNES)是一种临床症状与癫痫相似但不伴痫样脑电改变的发作性疾病,常被误诊为癫痫。误诊不仅会延误PNES患者的治疗,还可能使其面临因错误使用抗癫痫药物而导致的不良反应。目前PNES的确诊手段是视频脑电图监测,但其最佳监测时长并无定论。近年来,多样的生理信号、脑影像学、实验室检查数据以及机器学习的应用为PNES与癫痫的精准鉴别提供了新思路。文中就PNES与癫痫精准鉴别诊断的研究进展进行综述。

心因性非痫性发作患者的抑郁、焦虑症状及人格特质研究

目的 分析心因性非痫性发作(PNES)患者的抑郁、焦虑症状及人格特质。方法 选取2020年1月至2021年3月在首都医科大学宣武医院神经内科治疗的22例PNES患者(PNES组)及40例癫痫患者(癫痫组)的一般人口学及相关临床资料,使用24项汉密尔顿抑郁量表(HAMD-24)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)及明尼苏达多项人格测验(MMPI)评估患者的抑郁、焦虑状态及人格特质。比较两组患者一般人口学特征、临床资料、抑郁、焦虑状态及人格特质的差异。结果 PNES组本次发作有诱发因素者占比、发作频率高于癫痫组,差异有统计学意义(P<0.05);HAMA总分[11.80(7.00,15.50)分比8.50(5.00,14.00)分]、躯体性焦虑因子评分[5.30(2.00,9.50)分比3.10(1.00,4.75)分]、HAMD-24总分[10.60(5.50,14.50)分比7.30(5.00,8.50)分]、焦虑/躯体化症状因子评分[4.00(2.50,5.00)分比2.80(2.00,4.00)分]、睡眠障碍因子评分[1.80(0,3.00)分比1.00(0,2.00)分]、绝望感因子评分[1.10(0,2.00)分比0.40(0,1.50)分]高于癫痫组,差异有统计学意义(Z=2.13、1.98、1.97、2.64、2.15、2.76;P<0.05);PNES组MMPI中的疑病[(67.36±2.02)分比(56.79±1.21)分]、抑郁[(64.09±2.10)分比(52.07±1.97)分]、癔病[(67.00±1.79)分比(54.62±1.17)分]、精神衰弱的标准分[(65.55±2.15)分比(58.40±1.82)分]高于癫痫组,神经质[(71.32±2.05)分比(56.88±1.12)分]和掩饰性因子评分[(45.09±2.38)分比(38.57±0.98)分]高于癫痫组(t=4.77、4.15、6.00、2.41、6.74、2.53;P<0.05),非社会性因子评分低于癫痫组[(44.91±2.03)分比(53.24±1.63)分],差异有统计学意义(t=-3.10,P<0.01)。结论 PNES相对癫痫患者的抑郁、焦虑症状明显,具有神经质、掩饰性的人格特质,而癫痫患者的非社会化倾向更加明显。

与轻度感染相关的无热惊厥是一种单独发作分类?一项关于婴幼儿期无热惊厥结局的前瞻性队列研究

背景非诱发性发作、热性惊厥和与轻度感染相关的无热惊厥或非发热性发作的复发风险不一样.轻度感染包括胃肠道感染、呼吸道感染(通常是上呼吸道)和其他感染源不确定的感染.胃肠道感染中伴轻度胃肠炎良性惊厥(Convulsion with mild gastroenteritis,CwG),预后良好、复发可能性低.此外,虽然在国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类中没有相关描述,但CwG更倾向归类于状况相关的痫性发作,而不是癫痫.然而,对于非胃肠道感染诱发的无热惊厥,其复发风险明显高于胃肠道感染诱发的无热惊厥,甚至还有研究指出,只有非胃肠道感染诱发的无热惊厥和非诱发性惊厥发作可能复发.这提示胃肠道感染引起的无热惊厥和非胃肠道感染引起无热惊厥有本质区别:前者可能属于状况相关的痫性发作,而后者则可能类似于非诱发性痫性发作(Unprovoked seizure,US).

心因性非痫性发作误诊临床探讨

目的 通过分析心因性非痫性发作与癫痫性发作患者的发作诱因、临床表现,脑电图、颅脑MRI等相关指标的差异,以减少误诊.方法 采用回顾性分析法对18例确诊为心因性非痫性发作患者的临床资料进行分析,并与随机抽取的50例癫痫患者的临床资料进行比较.结果 18例患者发作的诱因多与环境刺激及情绪变化有关;发作频繁,清醒期发作;发作期EEG较相似,表现为在大量的肌电伪迹、动作伪迹间可见正常枕区背景节律,或表现为全部正常节律,无癫痫样放电.MRI未见与发作相关颅脑改变;心理疏导联合相关药物可减轻发作.与癫痫在以上方面表现均有明显差异.结论 心因性非痫性的发作是由多种心理因素相互作用所致,临床医师应根据病史、临床表现、发作期脑电图特点、药物反应等综合分析进行确诊,避免误诊.

心因性非痫性发作的精神相关长期预后

探讨心因性非癫痫性癫痫发作(Psychogenic nonepileptic seizures,PNES)患者的长期心理状态、人格和健康相关生活质量(Health-related quality of life,HRQoL),并确定PNES预后的相关预测因子。选取在Erlangen癫痫中心的视频脑电图(VEEG)监测过程中被诊断为PNES的病例,病程1~16年。随访数据为心理症状问卷(贝克抑郁量表-II、症状清单-90-标准、分离症状问卷),人格特质(Freiburg弗莱堡人格量表-修改版)和HRQoL(36-项简短健康调查)。共纳入52例患者,平均年龄(40.5±14.0)岁,女性75%,随访(5.3±4.2)年。在过去的12个月中,有19例(37%)患者PNES得到了缓解。持续性PNES患者在疾病首次发作(32.9 vs.22.3岁,P<0.01)和诊断(40.5 vs.27.2岁,P<0.001)时年龄较大,表现出较差的心理状态、较低的外向性人格和较低的生活满意度,同时HRQoL较非PNES患者更差。PNES缓解患者在所有方面均处于正常范围内。PNES的最佳缓解预测指标为发病时年龄较小和人格外向性。持续性PNES患者的预后较差,精神病理学指标较高且HRQoL较低,但可能因PNES的缓解而恢复正常。人格内向性高和年龄较大是持续性PNES的危险因素。

心因性非癫痫性发作患者和癫痫患者心理治疗期间发作的频率及管理

越来越多的证据表明,心理治疗可有效改善癫痫和心因性非痫性发作(Psychogenic nonepileptic seizures,PNES)的预后。然而,治疗期间发作的风险可能引发对治疗安全性和发作导致治疗中断的担忧。研究探讨癫痫和PNES患者的发作风险、心理治疗期间发作的时间以及心理治疗师应对发作的措施。研究纳入了连续在英国两个神经病学中心接受心理治疗的癫痫和PNES患者。采用一个包含12项信息的调研表格收集患者在门诊心理治疗期间发作的信息。研究共评估了97例癫痫患者和195例PNES患者。1/32的癫痫患者和1/8的PNES患者在治疗期间至少有1次发作。癫痫患者出现发作的疗程占总疗程的1/136,PNES患者出现发作的疗程占总疗程的1/36。PNES患者治疗期间发作的风险显著高于癫痫患者[(OR=4.4,95%CI(1.3,15.2)]。发作往往发生于整个治疗的前半部分和个别治疗期,且仅短暂中断治疗。仅有1例PNES患者需住院观察,但无需留院过夜。心理治疗期间确实会出现发作,且PNES患者比癫痫患者更为常见。发作较少对心理治疗造成重大干扰,治疗师多可在没有额外医务人员帮助的情况下进行治疗。尽管如此,该研究表明心理治疗师应预测治疗期间发作的风险并制定安全的管理计划。PNES患者在治疗期间发作频率较高,有助于我们理解其诱导发作的机制。