儿童线状IgA大疱性皮病1例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。

硫酸羟氯喹致急性发热性嗜中性皮病1例分析

1例48岁女性患者因类风湿性关节炎服用硫酸羟氯喹和甲氨蝶呤,2周后躯干和四肢部位出现触痛性红斑、丘疹,伴发热,皮肤活检提示真皮浅中层中性粒细胞浸润。停药并给予甲泼尼龙琥珀酸钠、卤米松乳膏等治疗18 d后好转,诊断为急性发热性嗜中性皮病。该病例发生的急性发热性嗜中性皮病与硫酸羟氯喹关联性评价结果为“很可能有关”,国内尚无相关文献报道。硫酸羟氯喹致急性发热性嗜中性皮病的发病机制可能与粒细胞集落刺激因子水平升高、细胞因子调节异常和遗传易感性有关。停用可疑药物并应用糖皮质激素是目前最有效的治疗手段。

线状IgA大疱性皮病的研究进展

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,特征性皮损表现为红斑上覆“珍珠串”样环状水疱。其发病可能与免疫系统失调和遗传因素有关,发病机制涉及IgA抗体在皮肤基底膜区域的异常沉积和异常免疫反应的发生。LABD组织病理特征不典型,直接免疫荧光表现为皮肤组织中的IgA抗体线状沉积于基底膜带。分子生物学和免疫学的进展为提高该病诊断的精准性提供了新的可能。个体化治疗成为该病的治疗关键,轻度疾病者可采用局部激素和抗组胺药物,而严重者可能需要系统性免疫抑制剂,甚至生物制剂。本综述旨在总结LABD的病因、发病机制、诊断和治疗策略等方面的最新研究,并展望未来的研究方向。

色素性紫癜性皮病样蕈样肉芽肿一例

68岁男性患者,四肢及骶尾部瘀点、瘀斑进行性加重4年。皮肤科检查见双下肢及骶尾部弥漫性或散在分布的瘀点、瘀斑及褐色斑片,双下肢皮损以胫前区为重,瘀斑相互融合成片,皮损间可见正常皮肤。大腿外侧皮损组织病理检查示:棘层增厚,部分皮突下降增宽,灶性海绵形成。真皮浅层血管周围有淋巴样细胞浸润,可见红细胞外溢及少许含铁血黄素沉积,可见核大浓染的淋巴细胞移入表皮。免疫组化示CD3+,CD4+,CD5-,CD8+,CD45RO+,CD20-,CD79a-,提示侵入表皮的淋巴细胞为T细胞表型。TCR基因重排显示单克隆阳性。诊断:蕈样肉芽肿。治疗:重组人干扰素α2b注射液300 IU肌内注射,隔日1次,窄谱中波紫外线(UVB)照射治疗,每周3次,治疗2周后皮损无明显变化。

基于皮损辨证论治色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病皮损呈多形性,表现为瘀点、毛细血管扩张和苔藓样变等。借助肉眼观察皮损形态、皮肤镜检查及组织病理学检查的手段,分析本病的病因病机与多形皮损之间的联系,探讨基于皮损辨证治疗色素性紫癜性皮病的思路。

孙虹教授治疗进行性色素性紫癜性皮病病案举隅

总结孙虹教授对于进行性色素性紫癜性皮病的病因病机的认识及临床辨治的经验。孙教授认为此病病因可分为外因和内因两方面,外因多责之于“风、湿、热”邪气,内因以日久耗伤气血为主,“瘀血”贯穿疾病始终,治疗以清热凉血法、益气活血法为主,临床取得满意效果。。

自发消退的儿童线状IgA大疱性皮病一例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的表皮下大疱性疾病,其病因和发病机制不明,与感染、肿瘤和药物等多种因素相关,通常预后良好,有自发消退趋势。本文报道一例儿童LABD,可能由感染引起。该患者皮损一个月后完全消退,随访一年余无复发。

线状IgA大疱性皮病13例回顾性分析

目的探讨线状IgA大疱性皮病(LABD)发病的临床表现、误诊情况、组织病理和免疫病理改变、诊疗方法.方法收集中国科学技术大学附属第一医院皮肤科2015年1月—2022年1月收治的13例LABD患者进行回顾性分析.结果LABD的主要临床表现是环形/多环形红斑、水疱,可累及黏膜,伴有瘙痒及疼痛感.组织病理显示表皮下水疱,免疫病理表现为基膜带IgA抗体沉积,使用糖皮质激素均能取得良好的治疗效果.结论LABD临床上比较少见,且误诊率较高,但通过免疫病理和组织病理检查可明确诊断.回顾分析LABD可提高临床医生对该病的认知及诊疗.

头皮糜烂性脓疱性皮病1例

头皮糜烂性脓疱性皮病是一种罕见的发生于头皮的皮肤病,现报道一例在我科门诊就诊的病例。患者女,75岁,农民,因头皮反复出现红斑、脓疱、糜烂、结痂6年就诊。皮肤科查体:头皮顶部见片状红斑,脓疱、糜烂,表面可见黄褐色痂皮覆盖,皮损中央可见萎缩性瘢痕,未见毛发生长。皮损组织病理活检:表皮角化过度伴角化不全,真皮浅中层淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊断:头皮糜烂性脓疱性皮病。治疗:口服小剂量糖皮质激素及外用中效激素药膏、他克莫司软膏治疗后皮疹较前好转。目前仍在随访观察。

急性发热性嗜中性皮病伴凝血因子Ⅹ缺乏症1例并文献复习

急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征,是一种少见的炎症性疾病,临床表现包括发热、白细胞计数升高、皮肤红斑性病变(丘疹、结节和斑块)和弥漫性浸润,其发病机制尚不清楚,可能与血液系统等恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、干燥综合征,以及呼吸道、消化道感染、妊娠等及药物相关[1-4]。同时,凝血因子Ⅹ缺乏症较少见,且因子活性与出血风险相关。在临床上以Sweet综合征为首发疾病伴凝血因子Ⅹ缺乏症罕见,其诊断有一定难度。

急性泛发性发疹性脓疱性皮病12例临床病理分析

目的了解急性泛发性发疹性脓疱性皮病AGEP的发病原因、临床病理特征及治疗情况。方法回顾性分析12例AGEP患者的临床资料。结果12例患者中2例有银屑病病史。男女发病之比为1∶3,平均发病年龄31.3岁。7例患者发病前有明确的用药史,4例有病毒或细菌感染史,11例患者有发热及白细胞和嗜中性粒细胞增多。AGEP病程短暂且有自限性。组织病理学检查示表皮内或角质层下脓疱和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素药物和清除感染灶,给予中、小剂量的糖皮质激素口服或注射,患者基本痊愈。结论AGEP为一种较少见的疾病,多由药物引起,临床及病理上具有特征性,去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。

进行性色素性紫癜性皮病27例临床分析

目的探讨进行性色素性紫癜性皮病的发病原因、临床特点和治疗方案,提高对本病的认识。方法回顾性分析本科1995年1月-2010年10月收治的27例进行性色素性紫癜性皮病患者的临床和实验室检查资料。结果 27例患者中男女比例为1.7:1,15例(55.56%)合并有基础疾病。18例(66.67%)皮损位于双下肢,6例患者(22.22%)累及四肢,3例患者(11.11%)累及四肢、臀部和躯干,糖皮质激素、雷公藤多甙、沙利度胺、氨苯砜等不同药物联合治疗后21例患者皮损消退,6例患者皮损大部分消退。其中19例患者出现反复复发。结论进行性色素性紫癜性皮病病程慢性、易复发,目前尚无特效治疗;糖皮质激素、雷公藤多甙、沙利度胺、氨苯砜等治疗均有效,且以糖皮质激素效果明显,但不能预防复发,光疗可作为一有效而安全的联合或单独治疗选择。

角层下脓疱性皮病

报告1例角层下脓疱性皮病。患者女,43岁。因躯干反复出现红斑、脓疱2年,加重1个月就诊。皮肤科检查:颈部、腋窝、腰背部、双上肢及臀部见大片红斑,红斑上有绿豆大脓疱,腰背部皮损中央愈合呈淡红色斑片,周围见环状排列的脓疱。皮损组织病理检查:角层下脓疱形成,疱内见少量炎性细胞和棘层松解细胞,其下可见少许坏死的角质形成细胞。直接免疫荧光检查阴性。结合临床、组织病理及免疫病理检查结果,诊断为角层下脓疱性皮病。

头皮糜烂性脓疱性皮病

报告1例头皮糜烂性脓疱性皮病。患者女,50岁。因头皮反复出现脓疱、糜烂、破溃、结痂8年就诊。实验室检查、皮损分泌物细菌和真菌学检查及皮损组织病理检查均无特殊异常。抗生素治疗无效,口服或外用糖皮质激素治疗后皮损明显好转。符合头皮糜烂性脓疱性皮病的诊断。

以色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿

报告1例以持续性色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿。患者男,48岁。因双下肢褐色斑3年,逐渐加重偶伴瘙痒就诊。皮肤科检查可见双下肢、腰部、双臀部红褐色瘀点样的斑片,双足背、足侧面及小腿处可见深褐色斑片,轻度苔藓化,双手背、手指背侧亦可见类似皮疹。皮损组织病理示:真皮浅中层淋巴细胞灶状浸润,部分细胞可见异形性和明显的向表皮性。免疫组化检查:CD3(+),CD5(+),D4(+),CD8散在阳性,T细胞受体(TCR)β(+),CD20(-),T细胞胞质内抗原(TIA)1(+)。诊断:蕈样肉芽肿。

色素性紫癜性皮病32例皮肤镜特征分析

目的总结色素性紫癜性皮病的皮肤镜下图像的特征。方法收集本科门诊根据临床表现或组织病理检查确诊为色素性紫癜性皮病的32例患者共计162处皮损进行皮肤镜检查,分析其皮肤镜下的图像特征。结果色素性紫癜性皮病患者皮损处在皮肤镜下的特征主要表现为:淡红色云雾状背景下大小不一的红色点球状、斑片状结构及棕黄色片状结构,并可见褐色网状色素结构。结论色素性紫癜性皮病患者的皮损在皮肤镜下具有一定的特征性,皮肤镜检查可作为本病的无创性辅助诊断手段。

肾源性纤维性皮病

报告1例肾源性纤维性皮病。患者男,66岁。双下肢皮肤僵硬、色素沉着1年余。皮肤科检查示双下肢皮肤干燥、僵硬伴明显色素沉着。组织病理学检查示真皮全层及皮下成纤维细胞增生、胶原增生,脂肪间隔明显增厚。患者既往有糖尿病病史11年,糖尿病肾病病史2年。根据临床资料及组织病理学检查,该例是典型的并发糖尿病肾病的肾源性纤维性皮病患者。

窄谱中波紫外线照射治疗色素性紫癜性皮病疗效观察

目的观察窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗色素性紫癜性皮病的临床疗效。方法将入选患者随机分为两组,治疗组11例,用NB-UVB治疗仪治疗,初始剂量0.30J/cm2,每次递增0.06～0.10J/cm2,最大剂量2.00J/cm2,隔日1次,共30次,随访3个月。对照组10例,口服复方芦丁2片,3次/d;维生素E丸100mg,3次/d;外用糠酸莫米松软膏1次/d,连续治疗2个月。结果治疗组有效率90.91%,对照组为40.00%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 NB-UVB治疗色素性紫癜性皮病疗效好,不良反应少。

成人型线状IgA大疱性皮病1例

患者男，36岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余，于2007年11月13日来我院就诊。患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱，伴瘙痒，皮损逐渐扩展至全身。在当地医院就诊，行普通组织病理检查（未行免疫荧光检查），考虑为疱疹样皮炎。给予氨苯砜50mg每日2次口服，复方甘草酸苷（美能）80mg静脉滴注，每日1次，2周后皮损基本好转。停药后皮损复发，遂再次使用氨苯砜治疗，皮损很快得到控制。由于病情反复发作，遂采用氨苯砜维持治疗，病情尚稳定。