性腺外恶性生殖细胞肿瘤37例临床病理分析

目的 探讨性腺外恶性生殖细胞肿瘤的病理类型和临床特点。方法 根据WHO肿瘤国际组织学分类(第 2版 )对 37例性腺外恶性生殖细胞肿瘤重新评价 ,部分病例做相应免疫组化染色 ,并将肿瘤的组织类型和临床特点与性腺恶性生殖细胞肿瘤进行比较分析。结果 患者年龄 1 5～ 5 8岁 ,中位年龄 2 4岁。男性 2 8人 ,女性 9人 ,男女之比为 3 1∶1。发生于纵隔 2 8例 ,腹膜后 5例 ,前列腺、骶尾部、鞍区、阴道各 1例。列前三位的肿瘤分别是卵黄囊瘤、畸胎瘤 (未成熟畸胎瘤、PNET和畸胎瘤恶变 )和精原细胞瘤 ,另有 5例为混合型生殖细胞瘤。结论 性腺外恶性生殖细胞肿瘤相对少见 ,预后差 ,发病率与年龄、性别关系密切 ,好发部位为纵隔和腹膜后 ,卵黄囊瘤最为多见。

儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析

目的探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ^(2)=18.45,P<0.01)、COG分期(χ^(2)=11.32,P<0.01)、是否转移(χ^(2)=12.80,P<0.01)、肝转移(χ^(2)=15.29,P<0.01)和肺转移(χ^(2)=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的OS(65.8±1.4)%低于完整切除组(94.5±2.4)%,差异均有统计学意义。结论复发、未完整切除肿瘤的MGCT患儿预后差,骶尾部为MGCT患儿复发的独立危险因素。

儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及预后分析

目的:总结儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及影响预后的因素。方法:回顾性分析2015年01月至2019年12月我院收治的49例颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床资料。结果:共入组49例颅外恶性生殖细胞肿瘤患者,男性29例,女性20例,男女比例1.45∶1;中位发病年龄20月(4~189月);<4岁42例,4~11岁4例,>11岁3例;原发瘤灶位于性腺者30例(睾丸22例,卵巢8例),性腺外者19例(纵隔2例,腹腔1例,盆腔4例,阴道4例,骶尾部8例);Ⅰ期6例,Ⅱ期16例,Ⅲ期14例,Ⅳ期13例;低危组6例,中危组24例,高危组19例;病例类型:卵黄囊瘤31例,恶性畸胎瘤12例,混合型恶性生殖细胞肿瘤6例。所有患儿均行手术、化学治疗,部分患者行放疗。中位随访时间49月,经治疗全组CR 44例,PR 1例,复发或进展4例,其中死亡2例。2年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(98.0±2.0)%和(93.9±3.4)%。5年OS和EFS为(95.6±3.1)%和(91.7±4.0)%。结论:以铂类为主的化疗对于儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤治疗效果肯定,初诊患者AFP≥10000 ng/mL及年龄>11岁与预后不良相关,复发/难治患者可行常规二线化疗、大剂量化疗、自体干细胞移植、放疗等综合治疗。

顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的疗效和安全性比较

目的:比较以顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)的临床效果,探讨其疗效及不良反应。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月我院血液肿瘤科收治的儿童颅外MGCT患者的临床资料。比较两组患者一般资料、2年总生存率(OS)、2年无事件生存率(EFS)、复发率、肺部感染、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率、化疗疗程、化疗后骨髓抑制次数及住院时间等情况。结果:本组共67例患者,以顺铂为主的化疗方案(顺铂组)治疗45例,以卡铂为主的化疗方案(卡铂组)治疗22例。中位随访时间:顺铂组60(31~85)月,卡铂组19.5(8~41)月。两组方案治疗后,顺铂组和卡铂组的2年OS为100%和95.5%(P=0.278),2年EFS为95.6%和90.4%(P=0.527),复发率为6.7%和9.1%(P=0.534),肺部感染发生率为57.8%和27.3%(P=0.019)。IV级化疗后骨髓抑制、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率和治疗疗程比较差异无统计学意义。化疗后骨髓抑制伴感染入院治疗为23.3%和12.7%(P=0.013),但感染住院时间比较差异无统计学意义。不同危险度分组复发率及IV级化疗后骨髓抑制发生率比较差异无统计学意义。结论:以卡铂为主的化疗方案在维持儿童颅外MGCT疗效的同时,可以减少肺部感染发生概率及因化疗后骨髓抑制后发生感染的住院率。

240例性腺外生殖细胞肿瘤患者的临床病理特点和免疫组化分析

背景性腺外生殖细胞肿瘤(extragonadal germ cell tumors,EGCT)较为少见,准确诊断该类肿瘤对患者的治疗和预后有重要意义。目的探讨性腺外生殖细胞肿瘤的临床病理特征、组织形态学特点和免疫组织化学表型。方法回顾性分析2005年12月-2016年12月解放军总医院第一医学中心病理科诊断的240例性腺外生殖细胞肿瘤患者的临床和病理资料。结果240例性腺外生殖细胞肿瘤患者中男性108例,女性132例。患者中位年龄26岁,其中<18岁57例(23.7%),≥18岁183例(76.3%)。发生部位:纵隔86例(35.8%),中枢神经系统39例(16.3%),骶尾部37例(15.4%),腹部47例(19.6%),其他部位31例(12.9%)。组织学类型:成熟性畸胎瘤172例(71.7%),生殖细胞瘤33例(13.7%),卵黄囊瘤14例(5.8%),混合性生殖细胞肿瘤12例(5.0%),不成熟畸胎瘤5例(2.1%),胚胎性癌3例(1.3%),绒毛膜癌1例(0.4%)。甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)在卵黄囊瘤中阳性率为92.8%(13/14),胎盘碱性磷酸酶(placental alkaline phosphatase,PLAP)、CD117、OCT-4在生殖细胞瘤中阳性率为96.7%、90.0%、100%(29/30、18/20、6/6),细胞角蛋白(cytokeratin,CK)在胚胎性癌中呈阳性,人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)在绒毛膜癌呈阳性。结论性腺外生殖细胞肿瘤少见,青年发病为主,女性偏多,好发于纵隔;组织学特点、免疫表型特点与性腺内生殖细胞肿瘤相类似;生殖细胞瘤是最常见性腺外恶性生殖细胞肿瘤。

儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊治的国际研究进展

生殖细胞肿瘤是来源于原始生殖细胞的一组异质性疾病,发病部位可为性腺,也可为性腺外。根据组织学特征分为畸胎瘤、恶性生殖细胞肿瘤、混合性生殖细胞肿瘤。目前国际上研究儿童生殖细胞肿瘤的主要协作组织有由美国、加拿大和澳大利亚组成的儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)和英国的儿童癌症与白血病研究组(Children's Cancer and Leukaemia Group,CCLG)。本文针对儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床分期,危险度分组,化疗方案及难治、复发性患儿治疗的国际研究进展进行综述。

性腺外生殖细胞肿瘤的诊治现状和进展

性腺外生殖细胞肿瘤约占所有生殖细胞肿瘤的2%～5%,好发于人体中线部位,尤其多见于纵膈、腹膜后区及松果体等部位,其中纵膈生殖细胞肿瘤占所有性腺外生殖细胞肿瘤的50%～70%。由于该肿瘤临床表现、组织类型、发病部位的多样性,其诊断、治疗策略及预后不同于与生殖腺原发生殖细胞肿瘤,因此,本文将综述性腺外生殖细胞肿瘤的临床表现、诊断、治疗及预后相关因素,以期为临床治疗与研究提供参考。

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

46例纵隔原发性生殖细胞肿瘤的临床病理学分析

目的探讨原发性纵隔生殖细胞肿瘤(PMGCTs)的临床病理学特点。方法收集46例PMGCTs患者的临床资料,对临床特点和病理学特征进行回顾性分析。结果 46例PMGCTs患者,男性24例,女性22例,平均年龄29.1岁。女性患者的病理学诊断均为成熟性畸胎瘤,恶性生殖细胞肿瘤的患者均为男性。PMGCTs患者的主要临床表现为胸痛、咳嗽、胸闷、气促、发热等。46例患者中,成熟性畸胎瘤34例(73.9%),精原细胞瘤4例(8.7%),卵黄囊瘤3例(6.5%),未成熟畸胎瘤2例(4.3%),混合性生殖细胞肿瘤2例(4.3%),恶性畸胎瘤1例(2.2%)。肿瘤组织免疫组织化学染色PLAP、OCT3/4、CD117、CK、CD30及LCA表达检测有助于诊断和鉴别诊断。随访发现,成熟性畸胎瘤和精原细胞瘤患者的5年生存率为分别为100%和75%,恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤及混合性生殖细胞肿瘤患者的预后较差。结论 PMGCTs患者性别与肿瘤的组织学类型密切相关。成熟性畸胎瘤最常见,精原细胞瘤和卵黄囊瘤为常见的恶性生殖细胞肿瘤类型。与非精原细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤比较,精原细胞瘤患者预后较好,可能与其对放射治疗和化学治疗敏感有关。

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,

27例性腺外生殖细胞肿瘤的超声诊断与病理对照分析

本文探讨性腺外生殖细胞肿瘤的超声图像与病理组织类型的关系,为临床诊断、选择治疗方案提供准确信息。结果显示,超声检查结果按病理学组织类型分为畸胎瘤、卵黄囊瘤、精原细胞瘤、胚胎癌等,好发部位为腹膜后与纵隔。表明超声对于性腺外生殖细胞肿瘤有较高的临床诊断价值。

性腺外内胚窦瘤10例临床病理分析

内胚窦瘤(endodermal sinus tumor,EST)又名卵黄囊瘤,是由胚外结构——卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,发生于性腺外者非常少见。我科遇到10例,现就其临床病理特点分析如下。

先天性性别异常患儿肿瘤风险的研究进展

先天性性别异常（disorders of sex development，DSD）是因遗传与表型不一致、内外生殖器（表型）不一致以及所有外生殖器明显异常，影响性别确认的一类疾病。研究发现各种类型DSD患者均有可能发生生殖细胞肿瘤，且不同临床类型患者肿瘤风险性有显著差异，如性腺发育不全和过度雄性化患者更容易发生此类肿瘤。了解DSD患儿肿瘤风险分级对于预防肿瘤十分重要。现就相关研究综述如下。

腹膜后肿瘤的病理诊断与鉴别诊断

腹膜后肿瘤泛指原发于腹膜后脏器的肿瘤性病变。转移性癌和淋巴造血系统肿瘤通常不属于腹膜后肿瘤范畴,但可发生于腹膜后,并容易在临床上和病理上造成误诊。根据组织学类型,腹膜后肿瘤大致分为软组织肿瘤、副交感神经系统性肿瘤、神经外胚层肿瘤、性腺外生殖细胞瘤和淋巴造血系统肿瘤[1]。在对腹膜后肿瘤治疗前,明确病理诊断至关重要。但腹膜后肿瘤由于其部位的特殊性,常需经皮穿刺活检,给病理诊断带来很大挑战。临床病理医师应熟悉腹膜后肿瘤的临床病理学特点,合理采用辅助检测手段(包括免疫组织化学和分子检测),为临床治疗提供具有重要参考信息的病理诊断。

罕见46,XX性发育睾丸疾病合并前列腺生殖细胞肿瘤病例的遗传学及病理学特征分析

目的分析一例46,XX性发育睾丸疾病合并前列腺生殖细胞肿瘤患者的临床特点、遗传学和病理学特征并探讨其致病原因。方法对患者进行临床特征分析及病理学检查,用染色体核型分析及荧光原位杂交技术分析其遗传学特征。结果患者身高偏矮、双侧睾丸小、乳房轻度增大,血清甲胎蛋白浓度显著升高,卵泡刺激素、促黄体生成素、泌乳素升高,睾酮水平偏低。染色体核型为46,XX,荧光原位杂交提示一条X染色体短臂末端上存在SRY基因。病理学诊断为前列腺原发性生殖细胞肿瘤,主要为卵黄囊瘤。结论确诊一例46,XX性发育睾丸疾病合并原发前列腺生殖细胞肿瘤病例,丰富了该疾病的基因和表型谱,并为该病治疗提供一些思路。

腹腔镜下腹膜外腹主动脉旁淋巴结切除术治疗妇科恶性肿瘤的相关问题

妇科恶性肿瘤主要通过直接浸润周围组织以及血行或淋巴途径发生转移,其中腹主动脉旁淋巴结（para-aortic lymph node,PALN）是否累及对妇科恶性肿瘤预后的评估及治疗方案的制定至关重要,尤其对于局部晚期子宫颈癌以及具有高危因素（包括子宫肌层浸润〉1/2、低分化腺癌及病理类型为浆液性腺癌、透明细胞癌或癌肉瘤）的子宫内膜癌患者[1-2].

未成熟畸胎瘤术后应用促性腺激素释放激素激动剂保护卵巢化疗后自然妊娠1例

1病历摘要 患者27岁，4年前（当时未婚）主诉“急性下腹痛”就诊于外院。当时超声提示右卵巢增大约16cm×14cm×6．5cm，囊实相间，肿瘤内实质部分9．5cm×7．9cm，可见较丰富血流信号；肿瘤标记物AFP800．2μg／L、CA12588kU／L，诊为卵巢囊肿蒂扭转、破裂？卵巢恶性肿瘤？