多发性骨髓瘤发病的分子机理和恶性克隆演化

几乎所有多发性骨髓瘤(MM)病例都可能出现导致基因变异的染色体易位,其易位主要发生在IGH基因位点,在易位后与一些致癌基因融合。常见的IGH基因易位结合位点和融合基因包括染色体11q13(CCND1),4p16(FGFR/MMSET),16q23(MAF),6p21(CCND3)和20q11(MAFB)。所有IGH易位影响一个共同的细胞周期信号通路。MM是一个从癌前病变到癌性病变机制的特殊研究模型。一些MM的演变会经历单克隆丙种球蛋白病(MGUS)到冒烟型骨髓瘤(SMM),然后发展到MM、浆细胞白血病(PCL)不同阶段。骨髓瘤克隆演化类似达尔文的自然选择学说,呈分支状(Branching)模式。MM的治疗失败往往与疾病诊断之初几乎难以发现的一个微小亚克隆有关。

IL-6/IL-6R与恶性单克隆增殖病及良性多克隆增殖病的关系

目的:研究在恶性单克隆免疫球蛋白增殖病和良性多克隆免疫球蛋白增殖病患者血清中,IL-6/IL-6R对免疫球蛋白异常增生的调节作用。方法:收集恶性浆细胞瘤患者共37例,SLE患者33例,健康体检者33例,采用速率散射比浊法测定血清中免疫球蛋白成分及轻链水平,采用ELISA法检测血清中IL-6/IL-6R的水平,所有数据采用SPSS统计软件进行分析。结果:浆细胞瘤患者37例,免疫球蛋白呈恶性单克隆增殖,其中多发性骨髓瘤27例(IgG型19例、IgA型8例),巨球蛋白血症2例,轻链病8例,其血清中IL-6和IL-6R的水平较正常对照组均显著增高(P<0.05),组间无显著性差异;SLE患者33例,血清中免疫球蛋白呈良性多克隆增殖,其血清中IL-6水平较正常对照组显著增高(P<0.05);恶性单克隆增殖病患者血清中的IL-6和IL-6R水平又显著高于良性多克隆增殖病患者(P<0.05)。结论:IL-6刺激骨髓瘤细胞分泌异常免疫球蛋白及片段,参与了体液免疫调节,而在SLE患者组,Th1,Th2细胞功能偏移,以Th2细胞亢进为主,产生大量IL-6,它介导免疫调节反应,致B淋巴细胞活跃产生大量自身抗体及免疫球蛋白。IL-6/IL-6R水平的检测对于临床病情观察和预后判断有一定参考价值,如能设法阻断其作用途径,将为临床治疗提供前景。

血清及尿液к、λ轻链水平在鉴别良、恶性单克隆丙种球蛋白病中的意义

目的 观察良，恶性单克隆丙种球蛋白病血清及尿液中к、λ轻链水平和к/λ比率变动的意义。方法 以散射浊度法检测162例各类单克隆丙种球蛋白病患者血清及部分尿液三种Ig,к、λ轻链含量，计算出к/λ比率。结果 109例健康人к/λ比率为1.70±0.41。152例MMG正常Ig水平均显著减低，к型к/λ比率为5.3-493;λ型к/λ比率为0.006-0.23。10例BMG及32例多克隆高丙种球蛋白血症к/λ比率接近正常，人17例BJP型中仅4例血清轻链明显升高且出现M带，而17例尿中均出现单一的轻链型M带。结论 血清及尿液к、λ定量和к/λ比率对BMG与MMG，轻链病，单克隆与多克隆丙种球蛋白病的诊断与鉴别诊断有确诊意义。

逐渐低龄化的白血病到底有多致命

近年来,越来越多的孩子被白血病“盯上”。据《国家儿童肿瘤监测年报2020》公布的数据显示,白血病已经成为儿童肿瘤患者中常见的疾病之一,占比超过57%。另外,根据《柳叶刀》的统计,白血病是15岁以下的儿童中最常见的癌症之一,几乎占儿童癌症病例的1/3。白血病及其高危因素白血病,俗称血癌,是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。

白血病患者护理5要点

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我增殖、分化及凋亡异常,而停滞在细胞发育的不同阶段,白血病细胞大量增生积累,使正常造血受抑制,并浸润其他器官组织,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染、发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等症状。部分白血病患者经过积极、有效治疗后可以缓解或减轻症状,从而保证长期的存活;但若病情进展迅速或控制不良,会导致患者死亡。

急性髓系白血病预后相关因素研究进展

急性髓系白血病（AML）是一种具有显著异质性的血液系统恶性克隆性疾病。细胞遗传学改变很大程度上影响了患者的治疗和预后。随着生物学和计算机技术的不断发展，越来越多的预后相关因素被确认：如KIT、FLT3、NPMl和CEBPA等基因突变：微阵列技术也确认了一些与预后相关的独特的基因表达特征；microRNA的表达、单核苷酸多态性分析和DNA甲基化特征也发现了一些重要的AML预后亚型。

复方参鹿颗粒对低危/中危-1型骨髓增生异常综合征患者骨髓造血细胞周期及预后影响的临床观察

目的观察复方参鹿颗粒治疗低危/中危-1型骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法治疗前以10例血象正常的骨折手术患者作为正常对照组;同时纳入40例低危/中危-1型MDS患者,给予复方参鹿颗粒口服治疗6个月。观察比较治疗前正常对照组与治疗组以及治疗组治疗前后的骨髓造血细胞周期时相以及预后相关指标,指标包括血清β2-微球蛋白(β2-MG)、血清铁蛋白(SF)及血清乳酸脱氢酶(LDH)。结果 (1)治疗前治疗组骨髓造血细胞G0/G1期比例较正常对照组明显升高(P<0.05),S期和G2+M期比例较正常对照组明显降低(P<0.05)。(2)治疗组治疗后骨髓造血细胞G0/G1期比例较治疗前明显升高(P<0.05),S期比例较治疗前明显降低(P<0.05),而G2+M期比例较治疗前有所降低,但差异无统计学意义(P>0.05)。(3)治疗前治疗组β2-MG、LDH、SF水平较正常对照组明显升高(P<0.05)。(4)治疗组治疗后β2-MG、LDH水平较治疗前明显降低(P<0.05),而SF水平较治疗前有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论复方参鹿颗粒治疗低危/中危-1型MDS患者,可有效抑制MDS异常克隆增殖,促进细胞的正常分化,降低患者的恶性肿瘤细胞负荷,从而改善疾病预后。

外周血涂片镜检在急性白血病诊断中的意义

急性白血病（acute leukemia,AL）是一种常见的血液系统恶性克隆性疾病,导致血细胞数量和成分的变化,引起血常规检查中一系列指标异常。由于白血病细胞的多态性和复杂性,仪器分类系统及标本本身存在问题等诸多因素,均可使仪器分析结果出现偏差。受工作数量和技术力量等各方面影响,临床检验人员的外周血常规涂片镜检工作开展较薄弱，时有漏诊、误诊发生。

难治性急性白血病患者P170蛋白和CD34抗原表达

急性白血病（AL）是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其基本治疗手段是化疗。近年来，研究表明白血病细胞对化学药物的原发和继发耐药是白血病化疗失败的原因之一，认为原发耐药的表达与急性白血病的早期复发和难治有直接关系，是以后化疗失败及复发的主要原因。这种耐药性的产生机制十分复杂，目前研究较多的是多药耐药（MDR）基因及其编码的P170蛋白，

妊娠合并白血病

白血病是血液系统的一种恶性肿瘤,由某一种类型的白细胞在骨髓和其他造血组织中恶性克隆,增殖失控,凋亡受阻,从而抑制了正常的造血功能,累及其他器官和组织。妊娠合并白血病是产科的危急重症,其发病率国内外报道不尽相同,国外报道的发病率约1/10万-1/7.5万,国内较早的研究报道占同期妊娠总数的17.78/10万,主要类型为急性白血病,约占90%。其中约60%为急性粒细胞白血病,30%为急性淋巴细胞白血病。慢性白血病约占10%,其中以慢性粒细胞性白血病为主。

硼替佐米联合地塞米松治疗多发性骨髓瘤合并肾功能不全失代偿期的疗效观察

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种起源于B细胞系的浆细胞恶性克隆增殖性疾病,特征为异常浆细胞增多,产生单克隆免疫球蛋白,并在骨髓内恶性增殖,引起骨折和骨髓功能衰竭,产生临床症状。如果不进行治疗,进展期患者的中位生存期仅为6个月,接受传统化疗,中位生存期也不超过3年,仅有25%的患者可以生存5年以上,所以MM一直被认为是一种不可治愈的疾病。

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞的恶性克隆性疾病。这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致外周血细胞数量减少、功能及形态异常,最终可丧失分化成熟能力演变成急性白血病[1],

无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病（CML）是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，儿童患者少见，约占同期儿童白血病总数的1．9％、3．2％、3．4％、5．9％左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大，持续进行性外周血白细胞增高，并出现各阶段的幼稚粒细胞；骨髓增生极度活跃，以粒细胞系增生为主，有原始＋早幼粒细胞增多，但〈20％，同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，90％以上患者骨髓中有特征性的ph＋染色体或BCR／ABL融合基因。无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道，本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML，分析其患病的特点，以提高对本病的认识，及早治疗。

整体及重点部位护理在白血病患者化疗期感染防护中的应用

白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,大量白血病细胞在身体中聚集,严重损害患者的身心健康。化疗是目前治疗白血病最主要和最常用的方法。然而,化疗的不良反应不但对患者身体造成进一步损害,且严重影响治疗效果,危及患者的生命。尤其是化疗后的骨髓抑制及免疫功能低下引起的感染越来越受到重视。

急性髓系白血病骨髓抑制期合并肛周巨大溃疡1例临床护理

急性白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,在青壮年肿瘤中排名第一位。近年来,其发病率逐渐上升,若不及时治疗,通常存活时间不超过3个月[1]。目前,化疗是重要的治疗手段,而化疗后骨髓抑制期极易出现严重的感染和不可控制的出血,是引起白血病患者病死的主要原因之一[2]。肛周感染是常见并发症,尤其是大面积溃疡临床治疗难度极大。

急性髓细胞白血病FLT3-ITD融合基因突变及其研究进展

急性髓细胞白血病（acute myeloid luekmia， AML）是造血干细胞恶性克隆性疾病。几乎所有刺激细胞增殖的生长因子信号都是通过酪氨酸激酶受体通路传导的，其在白血病细胞增殖中起到了重要的作用。

MM的生物学发病机制与预后

MM以骨髓中浆细胞恶性克隆性增生、血清或尿液中出现M蛋白及广泛性溶骨病变和（或）骨质疏松为特征,占血液系统恶性肿瘤的10%,其发病机制至今仍不清楚。现将近年关于MM生物学发病机制及预后的研究进展介绍如下。

流式细胞术在骨髓增生异常综合征中的研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,其基本临床表现是外周血一系或多系血细胞减少和骨髓出现病态造血,MDS具有向急性髓系白血病（AML）转化的高风险性。从FAB分型到2008年WHO分型,MDS的诊断标准已从单一的形态学标准更新至多指标综合诊断。