恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理分析及文献复习

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheathtumor,MPNST）是1种具有神经分化潜能的软组织恶性肿瘤,约占所有软组织肉瘤的5%～10%[1]。过去也称恶性神经纤维瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤等,直到1994年WHO软组织分类才采用了恶性外周神经鞘膜瘤的命名。MPNST是1种临床上较少见的软组织恶性肿瘤,由于其形态多样,组织学上易与其它软组织恶性肿瘤混淆,

恶性蝾螈瘤1例报道及临床病理与PET/CT影像分析

目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床病理特征及PET/CT影像特点。方法:回顾性分析1例右咽旁MTT的临床表现、PET/CT影像学表现、病理组织学特征及免疫组化结果,并结合文献分析讨论。结果:女性,51岁,右侧颌面部胀痛麻木,且进行性加重。PET/CT检查:右侧咽旁间隙显示软组织肿块并FDG明显异常高摄取,SUVav e为16.9。病理组织学检查:瘤细胞多为梭形,小圆形细胞,其间还可见似横纹肌特征的细胞,肿瘤细胞中等大,圆形或卵圆形,具有丰富的嗜酸性细胞质,核偏位。免疫组化:神经鞘膜细胞标记S-100阳性,其内分化横纹肌细胞标记desmin及vimentin阳性。结论:MTT是伴有横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)分化的恶性外周神经肿瘤,是一种非常罕见的恶性肿瘤。临床表现无明显特异性,PET/CT可提供一定诊断价值的信息,病理组织学及免疫组化具有特征性表现。MTT主要需与尤文氏肉瘤(Ewing’s scarcoma,ES)/原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)、淋巴母细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)、RMS及恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma,MFH)相鉴别。根据PET/CT影像学特征,结合病理组织学及免疫组织学特点,可对该疾病明确诊断。

美国科学家发现肿瘤发生新机制及治疗靶标

美国得克萨斯大学西南医学中心的科学家于2013年3月5日在达拉斯发布消息，宣称在携有人类恶性肿瘤基因的模型小鼠中首次成功抑制了肿瘤发生发展，并发现肿瘤发生新机制及治疗靶标。