17例非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理特征及预后评价

目的探讨非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)复发转移的临床病理因素。方法收集福建医科大学附属第一医院颅外非典型/恶性SFT病例17例,分析比较临床病理特征中单因素和多因素风险分层模型与肿瘤复发转移的关系。结果非典型/恶性SFT患者17例,获得随访资料15例,其中复发2例,转移3例。肿瘤高核分裂象、坏死、浸润性边界与术后复发转移具有相关性(P<0.05);SFT传统恶性指标(P=0.017)和Georgiesh风险模型(G-score)(P=0.017)对肿瘤预后预测具有统计学意义,优于Demicco多因素风险模型(D-score)。比较G-score和D-score风险分组差异,17例中,13例为同一风险组,差异4例,其中复发转移3例,在G-score中的风险分组均高于D-score分组。SFT相关基因CD 34在高分险组中表达局灶丢失。结论核分裂计数≥4个、坏死、浸润性边界、传统恶性指标>3项与SFT的不良预后有关,相较于单因素,多因素风险模型具有更高的预后预测价值。

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(>4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。

全身多发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献回顾

目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾分析1例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告。结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长。B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂>4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50%。结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别。MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳。除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化。

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识。方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论。结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁。发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底。肿瘤直径2.8~11.2cm。镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死。除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列。免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%。另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin。结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs。与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达。MSFTs的预后不佳,易复发和转移。

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor,MSFT）临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。

CT诊断胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者 女,46岁。因“发现右侧胸腔肿物6个月”入院。患者自诉1年来阵发性胸痛、胸闷、呼吸困难,数月前体检发现右侧胸腔肿块, 无发热,无明显咳嗽、咳痰、胸闷、气促,无恶心、呕吐,无盗汗、乏力。入院查体:神志清,精神可,呼吸音粗,右侧胸腔呼吸音减弱,叩诊呈实音,无明显压痛,腹软,无压痛,无反跳痛,未触及肝、脾、肾,双下肢轻度水肿。胸部DR正位片提示:右侧胸腔内巨大占位性病变。辅助检查: 肿瘤标志物全套提示:神经元特异性烯醇化酶 NSE 26.2↑。胸部CT平扫+增强显示(图1~4):右侧胸腔内见巨大团块状混杂软组织密度肿块影,最大直径约19 cm,其内见多发结节状高密度影及坏死灶,病灶边界尚清,增强扫描病灶呈渐进性不均匀性强化,肿块血供丰富,邻近可见多发增粗迂曲血管影,考虑恶性占位,间叶组织来源可能性大。完善相关检查及排除手术禁忌后在全麻下行开胸巨大肿瘤切除术。

胸膜外恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性1例,男性3例,年龄29-65岁,中位年龄46岁。其中中枢神经系统1例,临床表现为头痛、头晕、恶心等;腹腔2例,无明显症状,体检发现;骶前1例,临床表现为进行性二便障碍1年;肿块直径3.5-13 cm,平均9 cm。镜检示细胞稀疏区与细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分割。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质较粗,异型性显著,有肿瘤性坏死、较多核分裂（〉4/10HPF）,局部出血。免疫表型示肿瘤细胞bcl-2、CD99、CD34和vimentin弥漫（＋）,SMA、h-caldesmon局灶（＋）,Ki-67增值指数20%-40%;EMA、CD117和S-100（-）。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需要与滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织瘤等鉴别。MSFT预后不良,易复发和转移,手术切除后,应注意随访。

肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征及鉴别诊断,提高对肾MSFT的认识。方法观察1例肾MFST的临床、组织学和免疫组化表型特征,并复习国内外文献。结果患者男性,年龄54岁。体检发现左肾包块。CT示左肾下极12.6 cm×8.7 cm×8.3 cm大小肿块影,肿块内见稍低密度坏死灶,增强扫描病灶呈不均匀强化,可见液化坏死灶,考虑左肾癌。术中见左肾下极大小13 cm×9.5 cm×9 cm卵圆形肿块11个,肿瘤边界清楚,实性、质软,切面灰白、灰黄色。镜下见肿瘤细胞呈密集区和稀疏区交替分布,异型性明显,有出血、坏死,核分裂多见,12个/10HPF。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD99、CD34、bcl-2弥漫强(+),Ki-67增殖指数20%,EMA、AE1/AE3、CD117、DOG1、desmin、SMA、S-100和HMB45(-)。结论肾MSFT非常罕见,临床及影像学易误诊为肾癌,确诊依靠组织形态学和免疫组化染色,组织学需要与肾肉瘤样肾细胞癌和其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别。

恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后。方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁。发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年;后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月。肿瘤大小分别为10 cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂(>4/10 HPF),局部出血。免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性;P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20%～30%;S100,Desmin,C K及胶质纤维酸性蛋白阴性。结论:M SFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访。

肺恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）的临床病理学特征、鉴别诊断及预后。方法结合文献对2例肺MSFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 2例均为男性,年龄分别为49岁和58岁。发生部位均为左肺下叶,均隐匿性起病。肿瘤大小分别为5.6 cm×5.5 cm×3.5 cm及20 cm×18 cm×15 cm。镜检示细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,瘤细胞呈短梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死和较多核分裂（〉4个/10 HPF）。免疫组化示肿瘤细胞CD34、bcl-2、CD99及vimentin（＋）,Ki-67增殖指数5%-30%;calretinin、S-100、desmin、SMA、CD117、CK、EMA、MC、Dog-1、p53和TTF1均（-）。结论肺MSFT非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化标记,并应与肺的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访。

胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性，29岁，主因间断腹部、后背隐痛不适3月余于2010年11月入院。查体：双肺呼吸音清，右上腹轻压痛，未触及明显包块。血常规：HGB89g／L，WBC4．4x107L，N71．5％，PLT273x109／L；腹部超声：腹膜后实性肿物；胸部CT平扫及腹部强化CT：腹部占位，考虑恶性。在全麻下行剖腹探查术，术中诊断为胸腔肿物，遂切开膈肌，于右胸腔可及约15x13x13cm大小肿物，被覆少量曲张血管，质硬，内侧与胸椎右缘近2个椎体紧密粘连固定，肿瘤动度差。

肺原发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性,64岁。干咳3天,查体发现右肺下叶占位1天入院。胸片示右肺下叶有一大小8.2 cm×8.3 cm类圆形肿块,边界光滑清楚,密度均匀,无明确分叶。胸部CT于右肺下叶见一直径8 cm类圆形混杂软组织密度肿块（图1）,CT值为30~44 HU,边界清晰光整,相邻肺纹理呈受压改变;

盆腔巨大恶性孤立性纤维性肿瘤伴转移1例

患者男性,53岁。在当地医院行CT及腹部超声检查时发现盆腔占位性病变,为进一步检查及治疗而入院。入院后行盆腔肿瘤切除术。术中见腹膜后膀胱前巨大占位性病变,大小12cm×12cm×10cm,肿物呈椭圆形,与周围组织粘连紧密,呈深棕黄色、质硬,分界尚清楚。将肿瘤完整切除,送病理检查。术后病理诊断：盆腔孤立性纤维性肿瘤伴局部肿瘤细胞生长活跃,请密切随诊。6年后,行CT检查发现两肺上叶有多个结节病灶（图1）,不除外转移瘤。

软组织恶性孤立性纤维性肿瘤2例

例1，男性，65岁，因腹膜后巨大肿瘤4个月余入院。查体：各项体检无明显阳性特征，无畏寒、发热、恶心、呕吐，精神睡眠可，大小便正常，体重下降5kg。CT示：腹膜后可一大小15cm×15cm×10cm肿物，肿物密度不均匀，

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。

肾恶性孤立性纤维性肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨肾脏恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗和预后。方法报道1例肾恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料并复习文献。结果患者男性,56岁。临床主要表现为乏力、出汗、心慌、气短1年,以低血糖原因待查入院。CT示左肾上方及左肾前下方见3个类圆形软组织密度影,与肾分界不清,大小分别为9cm×8cm×7cm、7cm×7cm×7cm和4cm×4cm×4cm。增强后边缘轻度强化,中心不均匀强化。临床、CT检查考虑为左肾癌。行左肾癌根治术。眼观:左肾上、下极分别见一肿块,切面灰白色,部分区见有坏死,与肾界限不清。镜检:肿瘤由短梭形或卵圆形细胞组成,排列成束状、旋涡状或不规则状。部分区域血管丰富,细胞密集呈血管外皮瘤样结构;部分区域细胞稀疏伴纤维化、黏液变性。肿瘤超过60%的区域内(尤其是肾下极肿块)瘤细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),边缘呈浸润性生长,部分区可见出血坏死。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34弥漫阳性,CD99、bcl-2阳性,Ki-67增殖指数>20%。病理诊断:左肾恶性孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。术后随访24个月情况良好。结论肾恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并应与肾的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访。

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性。结论发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型。

良恶性孤立性纤维性肿瘤的影像学表现

目的探讨良恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)的影像学特征,提高其影像诊断水平。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的24例SFT的术前CT及MRI资料,观察肿瘤部位、大小、形态、密度(信号)、增强类型及与周围组织的关系,其中MRI平扫7例,增强扫描5例;CT平扫17例,增强扫描11例;并与病理结果进行对照。结果 23例瘤体呈实性,1例呈囊实性。影像诊断20例良性,2例恶性,2例良性误诊为恶性,影像诊断符合率为91.7%(22/24)。5例良性肿瘤(最大直径<4 cm)密度均匀,7例(最大直径>5 cm)密度不均,4例钙化,7例出现坏死,呈类圆形或不规则形。CT增强扫描后进行性增强型5例,速升缓降型5例,轻度强化型1例。MRI平扫肿瘤实质部分4例T1WI呈等信号,T2WI呈等、稍高信号;3例T1WI呈等、低信号,T2WI呈等、低或稍高混杂信号,DWI呈稍高信号,增强扫描后实质部分均明显强化;2例恶性肿瘤密度不均,边界不清,均有周围浸润性改变,增强扫描呈进行性强化。病理提示肿瘤主要由梭形细胞构成,并富含纤维及血管。结论良恶性SFT的影像学表现有一定的特征,出现侵袭性生长为恶性SFT影像诊断的可靠征象。MRI出现T1WI或T2WI呈等、低信号的实质部分明显强化征象有助于SFT的诊断,最终确诊依靠病理检查。