11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫表型和预后。方法 收集11例SFT患者的临床及病理资料,行HE染色及免疫组化检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征及预后,并结合相关文献进行复习。结果 11例患者中,男性9例,女性2例,年龄25~85岁。影像学均表现为结节状软组织肿块。肿瘤最大径3.5~30 cm,切面实性,部分有完整包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或梭形、短梭形,疏密不均,可见薄壁鹿角形血管。部分病例细胞轻-中度异型,偶见奇异形核。免疫组化结果显示,所有肿瘤均表达CD34,8例STAT6核阳性。目前手术完整切除仍是SFT的首选治疗方法。本组10例患者获得随访,其中8例无病生存,1例死亡患者原因不详,1例术后复发仍带瘤生存。结论 SFT具有相对独特的病理组织学和分子遗传学改变,发生于胸膜外者生物学行为更具侵袭性。具有恶性组织学特征者具有较高的局部复发和转移率,因此正确的诊断对于治疗和患者管理具有重要意义。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。

胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。

腹腔去分化孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。虽然其大多数是良性,但去分化SFT在一些更为罕见的患者中也可能发生,该类肿瘤恶性程度更高,临床预后更差。本文报告1例腹腔去分化SFT患者,女,50岁,以“阵发性心悸、面部潮热半年”入住海南省人民医院,实验室检查均正常;下腹部CT显示:左侧肾上腺区有巨大分叶状软组织团块影,大小约为11.7 cm×10.7 cm,增强扫描示肿块可见明显不均匀强化。患者于泌尿外科接受手术治疗切除肿物。镜下见肿瘤由两部分组成,分别为梭形细胞区和肉瘤样区,梭形细胞区为典型SFT,肉瘤样区为去分化SFT。免疫组织化学检测示两区域均表达白细胞分数簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、信号转导及转录激活因子6(signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)。Sanger测序检测到NAB2-STAT6基因融合,最终证实了去分化SFT的诊断。

外阴非典型孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具有CD34+树突状间质细胞分化,遗传学显示12q重排,形成NAB2-STAT6融合基因^([1])。临床多呈良性,恶性及交界性SFT较少见。发生于外阴部位的的非典型SFTs是一种少见形态的肿瘤。本文报告1例具有详细临床病理资料的外阴SFTs。本文现报道1例发生于外阴的非典型孤立性纤维性肿瘤(atypical solitary fibrous tumors,ASFTs)并复习相关文献,探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,旨在加深对该肿瘤的认识。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,54岁。因“左侧腰背部不适10余年,发现腹膜后肿瘤4天”入院。CT:平扫(图1A)显示左肾后方见一类圆形占位,大小约52 mm×45 mm,与周围组织间隙尚清,其密度不均,内部多发小囊状低密度区;增强扫描轴位及冠状位动脉期(图1B,1E)实性部分明显强化,囊状低密度区未见强化,似分隔样改变,邻近脾脏及左肾受压推移;门脉期(图1C)及延迟期(图1D)呈持续性渐进性强化。拟诊为“腹膜后肿瘤”,行手术切除。术后病理检查肉眼所见腹膜后肿物,灰红灰褐色结节状组织一块,切面灰红,部分区域灰白,质软。镜下所见(图1F,1G)瘤组织边界尚清,瘤细胞短梭形,疏密不等,间质血管丰富。

17例非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理特征及预后评价

目的探讨非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)复发转移的临床病理因素。方法收集福建医科大学附属第一医院颅外非典型/恶性SFT病例17例,分析比较临床病理特征中单因素和多因素风险分层模型与肿瘤复发转移的关系。结果非典型/恶性SFT患者17例,获得随访资料15例,其中复发2例,转移3例。肿瘤高核分裂象、坏死、浸润性边界与术后复发转移具有相关性(P<0.05);SFT传统恶性指标(P=0.017)和Georgiesh风险模型(G-score)(P=0.017)对肿瘤预后预测具有统计学意义,优于Demicco多因素风险模型(D-score)。比较G-score和D-score风险分组差异,17例中,13例为同一风险组,差异4例,其中复发转移3例,在G-score中的风险分组均高于D-score分组。SFT相关基因CD 34在高分险组中表达局灶丢失。结论核分裂计数≥4个、坏死、浸润性边界、传统恶性指标>3项与SFT的不良预后有关,相较于单因素,多因素风险模型具有更高的预后预测价值。

泌尿生殖系统孤立性纤维瘤20例分析

目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维瘤(SFT)的诊断、治疗、长期随访结果,并比较良恶性SFT的特点。方法回顾性分析南京鼓楼医院2004年1月-2021年8月收治的20例泌尿生殖系统SFT患者,分析患者的一般特征、临床症状、影像学结果、治疗方法、病理及长期随访结果等资料。结果患者肿瘤发生在肾脏9例、盆腔7例、膀胱3例、前列腺1例。6例表现出临床症状,包括下肢无力、尿痛、排尿困难、尿频伴排便习惯改变、腰痛、腹壁包块伴腹痛等,14例无任何症状。肿瘤中位直径5.2(1.7~15.0)cm。所有患者均行手术治疗,其中机器人辅助下手术8例、开放手术5例、腹腔镜下手术5例、经尿道切除膀胱肿瘤2例。CT平扫表现为高、低、混合密度软组织肿块均可存在,强化CT出现强化结果。病理显示恶性SFT组织的核分裂象、形态变异、坏死、Ki-67指数高表达比例明显高于良性SFT。改良的Demicco预后风险分层模型结果显示,所有恶性SFT患者均为中等风险。SFT根治性肿瘤切除术组无病生存期(DFS)比单纯肿瘤切除术组稍长,但差异无统计学意义(P=0.203)。结论CD34、Bcl2、STAT6、CD99等标志物可用于诊断SFT;Ki-67指数、肿瘤坏死常用于鉴别其良恶性;改良的Demicco预后风险分层模型在预测SFT的预后中具有重要作用;手术切除是SFT最常见的治疗方法,良性SFT预后优于恶性。

手术治疗巨大胸腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

胸腔孤立性纤维瘤是一种罕见的原发性胸膜肿瘤,其临床表现不典型,随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,因具有潜在恶性及恶性可能,目前公认的首选治疗方式仍是外科手术完整切除肿瘤病灶。我科近年收治1例巨大孤立性胸腔纤维瘤患者,为提高临床对该病的认识水平,现将其诊治经过总结报道如下。

右胸腔巨大孤立性纤维瘤1例及文献复习

目的探讨孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床与病理特征及诊断。方法应用HE染色及免疫组织化学染色观察并分析本院诊断的1例SET(女性患者,52岁,肿块位于右侧胸腔)临床病理特征及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果大体标本呈灰白灰红色,17 cm×14 cm×10 cm;镜下见部分区域细胞丰富,局灶轻度异型,未见明确核分裂像,无明显坏死;免疫组织化学表型:CD34、BCL2、STAT6阳性,TLE1部分阳性,Ki-67增值指数3%,CKpan、SMA、DES、S100、P63、MUC4阴性。结论孤立性纤维性肿瘤较为罕见,在形态学、免疫组织化学表型上具备一定的特殊性,但由于良性和转移性肿瘤在临床表现、影像学、组织病理学上均相似,故手术的完全切除和长期随访至关重要。

腹膜后孤立性纤维瘤切除术围术期麻醉管理

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是非常罕见的梭形成纤维细胞间叶组织肿瘤,既往又称血管外皮细胞瘤,每年发病率仅为1/1000000^([1])。30%~40%的孤立性纤维瘤起源于腹膜腔、腹膜后软组织或盆腔(包括内脏)^([2]),由于位置深,瘤体常巨大、血供丰富,常累及输尿管、肾脏等脏器,外科手术难度大,风险极高,术中伴随大量失血及严重低血压休克。

非典型影像表现的眼眶孤立性纤维瘤1例

59岁男性,因“右眼球突出1年余”入院。眼部检查:右眼球前突,向外上方移位,内转、下转受限,眶压T+2,结膜轻度充血,余查体阴性。影像学示右眼内下方肌锥内外可见较大的实性肿物,与视神经、内直肌、下直肌等结构紧密相连,肿物边界清楚,内部信号不均匀,瘤体上、下半部磁共振成像(MRI)信号表现不一致,上半部瘤体明显强化,下半部部分不强化。入院后予下睑皮肤切口入路行右眼眶肿物完整切除,病理提示孤立性纤维瘤。讨论体会:孤立性纤维瘤不完全切除易复发,部分孤立性纤维瘤有恶变倾向,甚至危及患者生命;对于影像特征不典型需要鉴别诊断,术前鉴别诊断分析、选择合适手术方式及入路对完整切除肿瘤防止肿瘤复发具有重要意义。

CT诊断胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者 女,46岁。因“发现右侧胸腔肿物6个月”入院。患者自诉1年来阵发性胸痛、胸闷、呼吸困难,数月前体检发现右侧胸腔肿块, 无发热,无明显咳嗽、咳痰、胸闷、气促,无恶心、呕吐,无盗汗、乏力。入院查体:神志清,精神可,呼吸音粗,右侧胸腔呼吸音减弱,叩诊呈实音,无明显压痛,腹软,无压痛,无反跳痛,未触及肝、脾、肾,双下肢轻度水肿。胸部DR正位片提示:右侧胸腔内巨大占位性病变。辅助检查: 肿瘤标志物全套提示:神经元特异性烯醇化酶 NSE 26.2↑。胸部CT平扫+增强显示(图1~4):右侧胸腔内见巨大团块状混杂软组织密度肿块影,最大直径约19 cm,其内见多发结节状高密度影及坏死灶,病灶边界尚清,增强扫描病灶呈渐进性不均匀性强化,肿块血供丰富,邻近可见多发增粗迂曲血管影,考虑恶性占位,间叶组织来源可能性大。完善相关检查及排除手术禁忌后在全麻下行开胸巨大肿瘤切除术。

孤立性胸膜肿瘤的影像诊断思维

原发于胸膜的孤立性肿瘤较少见。本文介绍一例起源于胸膜的孤立性纤维性肿瘤,分析其影像学表现,重点阐述影像特征及诊断思路,以提高影像医生的诊断水平。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

原发性肺动脉孤立性纤维肉瘤1例报道

肺动脉肉瘤(Pulmonary artery sarcoma,PAS)是一种起源于肺动脉的恶性肿瘤,以病死率高为特点,该病于1923年由DELSTAMIN首先报道[1]。临床上原发性肺动脉肿瘤非常少见,现就本院发现的l例经病理学确诊的年轻男性原发性肺动脉纤维肉瘤病例的临床资料及影像学表现进行分析讨论。

基于影像组学的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤与血管瘤型脑膜瘤

目的探讨基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)与血管瘤型脑膜瘤(angiomatous meningioma,AM)的价值。材料与方法回顾性分析两个中心经病理证实的SFT患者病例68例、AM患者病例41例。运用3D Slicer软件对T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)、液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)、T1WI增强轴位图像进行预处理、感兴趣区(region of interest,ROI)勾画及特征提取,应用独立样本t检验和最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行特征选择。联合T1WI、FLAIR及T1WI增强筛选多参数MRI序列的最佳特征。按照7∶3的比例将患者随机分为训练集(76例)与测试集(33例),使用logistic回归(logistic regression,LR)、随机森林(random forest,RF)、支持向量机(support vector machine,SVM)构建预测模型,并绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算准确度、敏感度、特异度及ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)。采用DeLong检验比较不同模型之间AUC的差异。结果AM组平均年龄明显高于SFT组,差异有统计学意义(P<0.001),两组性别组成差异无统计学意义(P>0.05)。基于T1WI、FLAIR、T1WI增强以及多参数MRI序列分别筛选出22、12、12、65个最佳影像组学特征。多参数MRI序列模型诊断效能优于单序列模型,其中SVM模型效能最好,测试集AUC为0.99。单序列模型中,T1WI和FLAIR模型的诊断效能优于T1WI增强模型。LR模型的AUC均大于0.9。结论基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型可以鉴别SFT与AM,多参数MRI序列模型的效能较好,其中SVM模型的效能最高,LR模型具有较好的效能及稳定性。

TERT启动子突变在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤预后中的相关性分析

目的探讨TERT(telomerase reverse transcriptase)基因启动子对中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the central nervous system,CNS SFT)预后的影响。方法采用Sanger测序法检测61例CNS SFT和20例胸膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)中TERT启动子突变。采用Kaplan-Meier法分析各项指标与预后的相关性。Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果81例样本中有8例样本检测到TERT突变,其中7例突变位点均为C228T,1例检测到少见位点突变C216T。生存分析显示,TERT启动子突变与患者无进展生存期(progression-free survival,PFS)无关(P=0.469)。CNS SFT比胸膜SFT更易复发(P=0.002)。多因素分析显示,肿瘤发生部位及有无坏死是SFT独立预后因素(HR=4.294,95%CI=1.163~15.845,P=0.029;HR=5.887,95%CI=1.322~26.255,P=0.020)。结论TERT启动子突变对CNS SFT及胸膜SFT缺乏明确的预后价值,组织学特征是判断其预后的最佳指标。

罕见大体积(223 g)前列腺孤立性纤维性肿瘤腹腔镜下根治性切除术

目的 报告1例完全腹腔镜下根治性切除净质量223 g的罕见前列腺孤立性纤维性肿瘤,并分享腹腔镜下处理大体积前列腺肿瘤的相关诊疗经验。方法 患者男性,67岁,因“突发排尿困难半天”由社区卫生服务中心转诊我院,经直肠前列腺穿刺活检术确诊为前列腺孤立性纤维性肿瘤,排除手术禁忌症后,行腹腔镜下前列腺根治性切除术,手术过程包括前列腺根治性切除术和膀胱颈尿道吻合术。结果 手术耗时3 h15 min,术中出血量约100 mL,术后视检标本呈球形,大小约11 cm×7.5 cm×6 cm,称量净质量为223 g。术后病理为前列腺孤立性纤维性肿瘤(中危型)。术后5 d拔除盆腔引流管,术后1周拔除尿管,患者夜间控尿好、无失禁,白天活动时偶有漏尿,总体疗效满意,术后随访尿控效果满意,未见肿瘤复发、转移。结论 腹腔镜根治性前列腺切除质量大于200 g的前列腺肿瘤难度大,主刀需要具备丰富的腹腔镜手术经验,熟悉前列腺层面解剖,手术团队配合默契,掌握操作策略与方法,可轻松应对大体积前列腺肿瘤,同样也能达到满意的肿瘤学控制和功能学保护效果。

泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤5例临床病理分析

目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例SFT的临床病理资料,行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果5例SFT中男性3例,女性2例,年龄46~68岁,肿瘤发生部位:右肾2例,前列腺2例,膀胱1例。患者无特异性临床表现,仅出现腰背部疼痛不适、酸胀、血尿或排尿困难等症状。眼观:肿瘤为椭圆形或圆形肿块,边界清楚,最大径2~9 cm,平均4.94 cm。镜检:瘤细胞梭形、核圆形或卵圆形,呈短束状、席纹状及不规则漩涡状排列,表现为细胞丰富区和稀疏区交替分布,之间有胶原带分隔。免疫表型:STAT6、CD34、BCL-2和vimentin均阳性,CD99不同程度阳性;CK、SMA、desmin、HMB-45、Melan-A、S-100、EMA、WT-1、CD10、CD117和DOG1均阴性,Ki-67增殖指数≤5%。4例患者获得随访,随访时间18~85个月,均无复发及转移。结论泌尿生殖系统SFT是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤,临床行为较惰性,多数患者预后良好,免疫组化标记STAT6、CD34、CD99、BCL-2及vimentin阳性是重要的辅助诊断特征。