灾难性抗磷脂综合征1例并文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是血清中存在的抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody, aPL)引起的一种自身免疫疾病。临床上可将抗磷脂综合征可分为原发性、继发性和灾难性,其中灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS)[1]是最严重的特殊类型,临床十分少见,发生于约1%的APS患者。

恶性抗磷脂综合征的临床研究进展

恶性抗磷脂综合征是1992年由Asherson提出的一种系统性自身免疫性疾病,临床以短期内进行性多脏器损伤、组织病理学证实有多发小血管栓塞及血清抗磷脂抗体滴度增高为特点。本病虽不足抗磷脂综合征发病的1%,但死亡率可达50%。未来的研究除考虑在血小板持续下降的情况下如何贯彻抗凝治疗外,应更关注于如何维持长期临床缓解、提高生存率的研究。

恶性抗磷脂综合征的临床研究新进展

恶性抗磷脂综合征（CAPS）是一种短期内进行性的广泛血栓形成导致多脏器功能衰竭直至死亡的自身免疫病。本文主要根据临床注册研究，探讨其临床表现、发病机制、诊断标准、治疗推荐及预后等。本病发病率低但死亡率极高，未来研究应在CAPS注册的基础上，更关注于治疗方案的不断改良及如何维持长期临床缓解、降低死亡率的研究。

系统性红斑狼疮继发恶性抗磷脂抗体综合征1例

患者,女,30岁.因发现血小板减少半年,活动后胸闷气促1个月于2010年8月4日入院.患者于半年前妊娠40 d时无明显诱因出现乏力,门诊查血小板73×109·L-1,ENA谱示：ANA（＋）,ds-DNA（＋）,SSA（＋）,抗心磷脂抗体IgG升高（55.0 U/mL,正常值0.00～20.0 U/mL）.拟系统性红斑狼疮收入我科.入院后复查血小板54×109·L-1,完善其他相关检查,诊断为系统性红斑狼疮,继发抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome,APS）,因胚亡而人工流产术后.追问病史,患者曾有4次流产史.给予糖皮质激素（甲强龙80 mg,1次/d静脉滴注,连续3 d,后改为强的松50 mg晨起顿服,1次/d）联合环磷酰胺冲击（第1天,环磷酰胺0.4 g;

恶性抗磷脂综合征7例临床分析并文献复习

目的:探讨恶性抗磷脂综合征(CAPS)的临床特点及预后,以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析我院风湿科收治的7例恶性抗磷脂综合征患者临床表现、实验室检查及预后等资料并复习相关文献。结果:7例CAPS患者中,1例为原发APS,6例为SLE继发APS。静脉血栓发生5例次,主要是下肢深静脉血栓、眼中央静脉栓塞;动脉血栓13例次,以脑梗死为主(6例次)。6例抗心磷脂抗体阳性,3例抗β2-GPⅠ抗体阳性,3例狼疮抗凝物阳性。5例患者在1周内相继出现心、肺、肾等多器官功能衰竭而导致死亡。结论:CAPS患者短时间内发生大量微血栓形成,可导致多器官功能衰竭。本病的预后差,及早诊断、及时治疗是改善患者预后的关键。

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoproteinⅠantibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54. 55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论:CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。

表现为重度血小板减少的灾难性抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

目的探讨灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法对北京协和医院急诊科收治的1例以多脏器受累、重度血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行分析。结果本例因反复血小板减少5年余，尿少、视力下降、头痛1月余入院。曾被外院诊断为血小板减少性紫癜，本次暴发性发作被外院诊断为急性。肾功能衰竭和心功能衰竭。入院后经完善检查，患者抗心磷脂抗体〉120U／mL，同时出现多脏器受累，排除其他疾病，考虑可疑CAPS。经抗凝、激素冲击、血浆置换后患者转危为安，随诊11个月仍存活。结论CAPS临床罕见，误诊率及病死率极高，临床除多器官功能衰竭表现外，可能表现为反复血小板减少，应注意加以鉴别。

灾难性抗磷脂综合征1例报道

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种系统性自身免疫性疾病，以反复发生动脉或静脉血栓形成、反复习惯性流产和血小板减少为主要临床表现。大约70％APS患者为女性，育龄女性更为常见。灾难性抗磷脂综合征（catastrophicantiphospholipidsyndrome，CAPS）是APS的——种力Ⅱ速进展的少见类型，仅占所有抗磷脂综合征（APS）的1％。CAPS临床表现不特异，进展快，病死率高，需引起临床医师的高度重视。现将我院收治的1例CAPS病例报道如下。

感染诱发灾难性抗磷脂综合征合并肢端坏死一例报告

灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是在很短的时间内出现多器官受累,并存在多发性小血管闭塞的组织病理学证据和实验室证实存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL);。1992年,学者Asherson;首先提出了CAPS的概念。CAPS的概念提示临床医生对该病的早期诊断及治疗干预有助于挽救病人短期内出现的多器官功能衰竭;。目前,国内尚无关于CAPS截肢的报道,国外报道也甚少。本文分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例感染诱发CAPS合并截肢病例,结合相关文献复习,对CAPS的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析总结。

恶性抗磷脂抗体综合征一例

患者女，45岁，因间断腹痛2个月余、黑便3d、血便6h，于2008年4月20日入院。既往有自然流产史1次。入院查体：生命体征平稳，神清语利，心肺未见异常，中上腹压痛，移动性浊音阳性，余无阳性体征。

儿童灾难性抗磷脂综合征

灾难性抗磷脂综合征（catastrophicantiphospholipidsyndrome，CAPS）于1992年Asherson首次定义，指由多发微血管血栓形成而导致的爆发性多器官衰竭，是一种急性进行性的严重危及生命的抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）。儿童CAPS目前存在因误诊率高延误诊断而导致高死亡率（30％）的报道，如何早期及时诊断，积极联合治疗，降低CAPS患儿的死亡率成为儿科医师关注的焦点。

妊娠合并灾难性抗磷脂综合征的诊治进展

灾难性抗磷脂综合征(CAPS)是抗磷脂综合征(APS)的一种罕见形式,临床特征包括骤然起病(1周内)、广泛性血管内血栓形成、多器官功能衰竭和系统性炎症反应。由于CAPS病情严重、可能迅速恶化,导致不良母儿结局,孕产妇死亡率高,预后差,因此对于可疑CAPS的孕妇应立即组建多学科团队进行管理,早期诊断和积极应用“抗凝治疗+糖皮质激素+静脉用免疫球蛋白或血浆置换”三联治疗方案是改善预后和存活率的关键。

抗磷脂综合征的诊断及处理

APS是以反复流产和血栓为主要表现的自身免疫病。血栓性APS主要表现为动脉、静脉或微血管血栓。灾难性APS(catastrophic APS,CAPS)患者常出现多个器官的血栓。妊娠APS主要表现为反复早期流产、妊娠10周后的流产、胎儿宫内生长发育受限以及严重先兆子痫。APS主要的非血栓表现为心脏瓣膜病变、网状青斑、抗磷脂抗体相关肾病、血小板减少、溶血性贫血、认知功能障碍。为了使临床医生,特别是风湿专科医生更好地了解APS,《新英格兰医学杂志》专文评价和分析了APS临床及基础研究的最新进展,对临床实践有重要指导意义,见表1。

灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。

阿司匹林在妇产科的应用

阿司匹林是临床常用药物,近年来逐渐应用于妇产科领域,可防治妊娠期高血压疾病、胎儿生长受限、抗磷脂综合征和反复自然流产等常见产科疾病,对子宫内膜异位症、卵巢癌、子宫内膜癌、宫颈癌等妇科恶性肿瘤的防治也具有一定的作用,在辅助生殖技术方面,有望提高不孕症患者的妊娠率。尚未发现妊娠中晚期使用阿司匹林对母儿存在明显不良影响。

妊娠并发症

9905454 抗磷脂抗体综合征中的妊娠中止:可能为血栓生成机理/Rand J H∥New Eng J Med.-1997,337(3).-154～160 津医情 9905455 妊妇恶性疟疾并发ARDS/Baud M∥Int Care Med.-1997,23(7).-787～789

IgA肾病患者发生血栓性微血管病的临床病理研究

IgA肾病是最常见的肾脏疾病之一。血栓性微血管病可出现在一系列临床疾病中，而不仅仅局限于血栓性血小板减少性紫癜或溶血尿毒综合征、恶性高血压、抗磷脂抗体综合征及放射性肾病。肾血管并发症如血栓性微血管病在IgA肾病中的发生可能被忽视，其组织学意义尚不明确，美国华盛顿大学病理系的学者就这一问题进行了研究，研究结果发表在2007年1月的clinical nephrology上。