沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病的疗效和不良反应

目的初步评价沙利度胺加联合化疗对恶性浆细胞疾病患者的疗效和毒副作用。方法17例多发性骨髓瘤和5例浆细胞白血病患者,采用沙利度胺联合VAD(T-VAD方案)或CED(T-CED方案)或MP(T-MP方案)治疗2～4疗程,评价其疗效和毒副作用。结果21例可评价疗效的患者,6例(28.6%)获得完全缓解(CR),10例(47.6%)获得部分缓解(PR),总有效率(CR+PR)为76.2%,中位生存时间为48个月。所有患者共接受了86个疗程的治疗,最常见的不良反应为指端麻木感(40.9%),便秘(40.9%),嗜睡(36.4%),水肿(27.3%),未出现一例深静脉血栓(DVT)。结论沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病疗效好,毒副作用轻微,易于耐受。

流式细胞术免疫表型分析在多发性骨髓瘤及其他浆细胞疾病诊断中的应用

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是以骨髓内单克隆恶性浆细胞增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多为特征的恶性肿瘤。骨髓中异常浆细胞数量为其主要诊断标准和疗效判断依据之一，但是，MM有别于其他血液系统恶性肿瘤，骨髓瘤细胞在骨髓中往往呈灶性分布，骨髓穿刺部位不同，细胞数量差异很大。有时肿瘤浆细胞和正常浆细胞形态学差异不大，形态学正确计数有一定困难。近年来，随着单克隆抗体技术和流式细胞术的快速发展，流式细胞术免疫表型分析在MM诊断与鉴别诊断中的应用价值已得到广泛关注。本文从恶性浆细胞的免疫表型特征、设门方法及抗体组合、诊断与鉴别诊断等综述如下。1良恶性浆细胞的免疫表型特征浆细胞为B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞，其恶性增殖导致MM的发生。虽然MM细胞是浆细胞起源，但是其表面CD分子表达与正常浆细胞并不完全相同。CD138是跨膜硫酸乙酰肝素蛋白聚糖家族的成员，是一种细胞黏附分子，具有促进基质和细胞黏附、细胞增殖、维持细胞的分化类型和抑制肿瘤细胞生长等多种功能。CD138分子为浆细胞分化抗原，从浆细胞祖细胞阶段开始出现，随着浆细胞的分化成熟其表达逐渐增强。CD138在小鼠正常骨髓中的前B细胞上有表达，成熟B细胞缺乏，浆细胞阶段又重新表达。在人正常骨髓中，无论是髓系或B淋系前体细胞以及成熟的淋巴细胞、单核细胞和粒细胞均不表达CD138，仅浆细胞表达CD138，因此CD138被认为是最具特异性的浆细胞标志。CD38分子是单链Ⅱ型跨膜糖蛋白，与细胞的激活与增殖有关。CD38出现在早期的前B和不成熟B细胞，在B细胞分化过程中丢失，而在浆细胞中重新出现并呈超强表达。虽然早期髓系、B系前体细胞及成熟淋巴细胞、单核细胞和粒细胞尤其是激活的T淋巴细胞上等均有不同程度的CD38表达，但其在浆细胞表面的表达强度明显强于其它造血细胞。因此，CD38是识别浆细胞的一个特异性标志。

浆细胞疾病的肾脏损害

肾脏损害是以多发性骨髓瘤为代表的浆细胞疾病常见和特征性的临床表现，由于异常单克隆免疫球蛋白及轻链过量生成，相对分子质量仅有23×10^3的轻链自肾小球滤过，被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外，恶性浆细胞疾病常伴发高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及骨髓瘤细胞浸润均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本周（Bence-Jones）蛋白尿、

原发性浆细胞白血病2例

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的恶性浆细胞疾病，约骨髓瘤总数的1％～2％，是一种非常少见的特殊类型白血病，其特征为异常浆细胞恶性增生，广泛浸润组织和脏器，并在外周血中大量出现。PCL可分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL)。PPCL通常进展迅速，生存期很短。2004年我科收治2例PPCL，报告如下。

首次就诊确诊的多发性骨髓瘤患者免疫麻痹的程度、持续时间与PFS和OS相关性分析

目的通过分析首次就诊确诊的多发性骨髓瘤(NDMM)患者免疫麻痹程度及持续时间与患者无疾病进展生存期(PFS)、总生存期(OS)的相关性,为更深入明确免疫麻痹与NDMM预后的关系提供参考。方法99例NDMM患者,存在免疫麻痹88例,无免疫麻痹11例。根据首次就诊时免疫麻痹程度将患者分为重度免疫麻痹组和非重度免疫麻痹组(轻度免疫麻痹患者+无免疫麻痹患者),分别为68、31例。根据麻痹持续时间将重度免疫麻痹患者分为A(重度免疫麻痹持续≥3个月)、B(重度免疫麻痹持续≥6个月)、C组(重度免疫麻痹持续≥12个月),分别为62、44、32例。绘制上述各组生存曲线,并比较不同组之间PFS、OS。COX回归分析首次就诊时免疫麻痹程度及持续时间与NDMM患者PFS、OS的相关性。结果重度免疫麻痹组中位PFS、OS均短于非重度免疫麻痹组(中位PFS:20个月vs 42个月,P<0.01;中位OS:43个月vs未达到,P<0.01)。C组患者中位PFS和OS均短于A、B两组(P均<0.05)。COX单因素分析结果显示,首次就诊时存在重度免疫麻痹、重度免疫麻痹持续≥3、6、12个月、R-ISSⅢ期、基线浆细胞比例≥70%、血清钙浓度>2.65 mmol/L是NDMM患者PFS短的危险因素(P均<0.05);首次就诊时存在重度免疫麻痹、重度免疫麻痹持续时间≥3、6、12个月、R-ISSⅢ期、肌酐浓度≥177μmol/L、血清钙浓度>2.65 mmol/L是NDMM患者OS短的危险因素(P均<0.05)。COX多因素分析结果显示,重度免疫麻痹持续≥12个月是NDMM患者PFS和OS短的独立危险因素(HR分别为4.494(1.595~12.658)、20.620(1.797~236.589),P均<0.05)。结论首次就诊时存在重度免疫麻痹、重度免疫麻痹持续时间≥3、6、12个月与NDMM患者PFS和OS短有关;重度免疫麻痹持续时间≥12个月与NDMM患者PFS和OS短有独立相关性。

血清长链非编码RNA CRNDE-h、GAS5检测在预测多发性骨髓瘤预后中的价值分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种以局灶性骨病变、软组织病变及弥漫性骨髓浸润为主要特征的骨髓恶性浆细胞疾病。MM患者的主要病变为异常浆细胞的增生,而这种浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白不具有免疫功能,从而使患者出现了免疫功能降低、骨质破坏等病理改变,进而形成了骨痛、贫血、肾功能不全、感染、

多发性骨髓瘤肾损害43例临床分析

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种恶性浆细胞疾病，最基本的病变为浆细胞异常增生并产生大量单克隆免疫球蛋白轻链，其最常见和最严重的并发症之一是肾脏病变。有学者认为50％以上的MM合并有肾损伤，而且近年来发病率呈现明显的上升趋势。MM肾损害的病理类型很多，主要包括管型肾病（cast nephropathy，CastN）、轻链沉积病（1ight chain deposition disease，LCDD）、肾淀粉样变性（renal amyloidosis，ALD）以及慢性间质性肾炎（chronic interstitial nephritis，CIN），

多发性骨髓瘤11例误诊分析

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞疾病中最常见的一种类型，是以单克隆免疫球蛋白增高为特征的恶性浆细胞增殖性疾病。近年来，该病发病率有逐渐增高的趋势，有文献报道发病率是20世纪50-70年代的4．9倍。由于该病起病隐匿，临床表现复杂多样，临床上容易发生误诊，国内文献报道误诊率达57．4％-78．8％。桓台县人民医院1998-2008年诊治的21例MM中误诊11例，总结其临床表现，分析误诊原因，以取得经验教训。

诱导治疗期间未确定型侵袭性真菌病CⅡ组多发性骨髓瘤患者进行诊断驱动治疗的临床价值

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种恶性浆细胞疾病，发病率在血液系统肿瘤中排第二位。由于MM患者浆细胞功能障碍、免疫功能缺陷、诱导缓解中接受多次化疗及激素使用等因素，导致发生真菌感染的风险显著增加。

多发性骨髓瘤患者继发第二肿瘤四例分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞疾病，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。从最初的马法兰到自体移植及硼替佐米、来那度胺的应用，骨髓瘤患者的生存状况有了明显改善，但与此同时远期并发症如第二肿瘤的发生也越来越引起关注。我院2007年1月-2014年10月收治MM患者91例，其中4例继发第二肿瘤.

92例多发性骨髓瘤合并肾功能不全患者的临床分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞疾病，浆细胞单克隆增殖产生的免疫球蛋白及轻链引起的肾功能损害在临床上主要表现为肾功能不全，预后较不伴有肾功能不全的骨髓瘤患者差，是造成骨髓瘤患者死亡的最常见原因之一。我们回顾性分析了92例MM合并肾功能不全的患者资料，旨在分析其临床特征及预后。