1例椎管内恶性神经鞘瘤诊治报告并文献复习

恶性神经鞘瘤(MPNST)是一种极为罕见的来源于Schwann细胞的软组织肉瘤,临床主要表现为进行性增大的肿物,伴或不伴肿物引起的神经压迫症状、远处肢体麻木及放射性疼痛等症状,临床表现缺乏特异性,易误诊为良性神经鞘瘤或其他软组织肉瘤。目前国内关于恶性神经鞘瘤的报道较为少见,且该病对放化疗处理均不敏感,患者预后较差。本文就1例椎管内恶性神经鞘瘤患者的临床特征、影像学表现、病理学特点、治疗进行报告,旨在为该病诊断、治疗提供参考。

恶性神经鞘瘤25例临床分析

目的：对恶性神经鞘瘤的临床特征进行分析，以期提高对该病的认识。方法：对我院1993年1月-2006年2月收治的25例患者的临床表现、治疗模式及转移复发情况进行回顾性分析。结果：全组男性14例（56％），女性11例（44％），平均发病年龄53．7岁。表现为体表肿物16例（64％），腹腔及盆腔肿物7例（28％），腰背痛、下肢乏力1例（4％），体检发现肺转移结节1例（4％）。病理类型均为梭形细胞恶性肿瘤，S-100阳性者24例（96％），S-100阴性1例（4％）。23例给予手术完整或部分切除，1例未行手术，1例行剖腹探查发现广泛转移而无法切除。6例予术后放疗，2例行术前导管化疗。25例随访时间为7个月-5年，随访期内，4例（16％）发生肺转移，2例（8％）淋巴结转移，7例（28％）局部复发，2例失访，余10例（40％）未见复发及转移。结论：恶性神经鞘瘤可发生于全身各部位，体表肿块为常见症状，确诊依赖病理组织学检查。肿瘤易复发及转移，手术切除是最有效的治疗方法。

31例恶性神经鞘瘤的疗效与预后因素分析

目的探讨恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗和预后影响因素。方法分析31例恶性神经鞘瘤临床资料,应用Kaplan-Meier和Cox回归分析研究各因素对预后的影响。结果 31例中24例行手术加放射治疗,总剂量12～84Gy,中位剂量74.97Gy,7例单纯行手术治疗。症状缓解(消失+改善)率为96.8%,肿瘤消退(完全+部分消退)率为93.6%;在治疗后3个月至2年,31例中10例(32.3%)神经、肢体功能损伤症状较治疗结束时明显改善,3例完全恢复。肿瘤复发13例,肿瘤转移7例,肺转移常见(57.1%)。5年总生存率、5年无进展生存率分别为54.8%、35.5%。单因素分析显示影响年总生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、术后复发、术后转移、症状未完全消失、肿瘤残存;影响5年无进展生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、症状未完全消失。多因素分析显示以上因素均不是独立预后因素。结论恶性神经鞘瘤易出现复发及转移,肺转移常见,完整手术切除和术后根治性放疗是最有效的治疗方法。本研究未发现恶性神经鞘瘤的独立预后因素。

腹膜后恶性神经鞘瘤4例CT表现

腹膜后恶性神经鞘瘤是来源于腹膜后神经鞘膜的恶性肿瘤。其临床表现多样，位置较深，术前CT诊断较困难。现报告本院收治4例腹膜后恶性神经鞘瘤CT表现，为本病的影像诊断提供参考价值。

恶性神经鞘瘤病1例报告

患者男，39岁。主因全身皮肤多发结节，多处体表肿物25年，左颈部肿物渐增大1个月，进食哽噎7d入院。入院查体：神清，全身皮肤可见大小不等的多发散在软疣状小肿物，以头面部及胸部、上腹部为著，局部皮肤可见色素斑，左侧下颌腮腺位置可见一隆起明显肿物，

口腔颌面部恶性神经鞘瘤(附9例探讨)

恶性神经鞘瘤(Malignantneurilemmoma)多原发于周围神经鞘膜中雪旺氏细胞,具有明显的雪旺氏细胞分化特征,也称恶性雪旺氏细胞瘤[1]。临床发病率极低,仅占神经源性肿瘤的3%～6%[2]。多发生于四肢和颈部,而在口腔颌面部发生的病例报告甚少,国内仅见平飞云[3]、殷学民[4]等极...

肩颈部巨大恶性神经鞘瘤1例

恶性周围神经鞘瘤临床较少见，因其病理结构复杂在诊断和治疗上仍是一大难题。本院于2009年3月，收治1例发生在肩颈部，两次术后复发第3次再手术切除的患者，现将情况报告如下。

左上颌骨恶性神经鞘瘤二例报告

骨神经鞘瘤是骨神经鞘膜（Schwan氏鞘）发生的良性肿瘤，1934年Pelr's首先报告1例，以后陆续有个案报告，国外文献统计共40例，国内仅有12例（1－5），大多是良性肿瘤，本文收集2例上颌骨恶性神经鞘瘤报告如下。

肠系膜恶性神经鞘瘤一例报告

恶性神经鞘瘤发生在腹腔内较少见,我院收治1例肠系膜恶性神经鞘瘤,经手术,病理证实。现报告如下。患者,男性,67岁。以贫血,便血,左上腹包块入院。经对症治疗,便血好转,但左上腹包块迅速增大。化验结果:血色素4.6g%,血小板11.5万,白细胞4200/立方毫米,血沉105mm/小时。胃肠造影:左中上小肠明显堆积,加压下观察肠管仍分不开。