纵隔巨大恶性神经鞘膜瘤1例

患者女,55岁,右胸痛3月余,加重伴后背部疼痛1个月。胸部MSCT：胸椎旁巨大类圆形肿块凸向右侧肺野,边界清楚,直径约9.8cm,增强后明显不均匀强化,并可见杂乱、纡曲的血管影,邻近胸椎椎体见类圆形骨质破坏（图1）。诊断为后纵隔恶性肿瘤侵犯胸椎。

神经纤维瘤病Ⅰ型合并左肺恶性神经鞘膜瘤1例

患者女性,68岁。主因＂间断咳嗽、咳痰9个月,左肺肿物切除术后8月余＂于2009年9月1日就诊我科。患者2008年12月无明显诱因出现咳嗽、咳痰,以白色泡沫痰为主，偶伴胸闷、胸痛，以左胸较著，无咯血、潮热盗汗，12月11日就诊于外院。查胸部CT示左肺上叶肿物f图1见彩插一），于12月26日行胸腔镜下肿物切除术，

腹膜后恶性神经鞘膜瘤误诊为肝脏血管瘤CT分析

目的:分析腹膜后恶性神经鞘膜瘤误诊为肝脏血管瘤的原因。方法:通过两所医院CT及一所医院M R I,两所医院B超及结合临床对本病例进行诊断。结果:在影像学检查不典型时,应结合临床综合分析。结论:在阅片时应综合分析病变与周围组织的关系,明确病变的部位并结合病人的临床症状综合分析,可以降低本病的误诊率。

额骨恶性神经鞘膜瘤1例

1临床资料 患者,男性,20岁,因＂发现左额部包块1个月,近日逐渐增大＂来我院就诊。入院查体左额部肿块呈鸽蛋大小,质软,触痛阴性,表面皮温正常,无血管怒张。全身其余部位未扪及明显肿块。无头痛头昏等临床症状。X线示左侧额骨下外方一类圆形透亮区,内下外缘光整,考虑左侧额骨良性占位。胸片未见异常。外院头颅CT显示：左侧额部肿瘤,颅骨破坏达皮下,增强明显强化,考虑血管瘤。本院头颅MRI检查示左侧额骨一大小约5.07 cm×4.72 cm肿块,边界清,呈等T1稍长T2信号,

胸腰椎恶性神经鞘膜瘤1例

1病例资料 骨恶性神经鞘膜瘤临床罕见,发生于胸腰椎的骨恶性神经鞘膜瘤,检索文献未见报告,作者发现一例,经临床和影像学诊断,现报告如下：

坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习

目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T_(1)WI呈等信号、T_(2)WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。

H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。

右侧胸腔巨大上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男,49岁。因右侧腰部持续性胀痛14+天就诊。专科查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音,否认家族遗传病史。既往史:患者30+年前检查发现右侧胸腔占位性病变,无特殊不适,未予特殊处理。胸部CT增强检查显示右侧胸膜腔见巨大混杂密度影,最大横截面约16 cm×18 cm×33 cm,呈不均匀性轻-中度强化,动脉期显示病灶供血动脉源自腹腔干动脉,静脉期病灶呈持续性强化,病灶内见斑片状、条块状钙化密度影.

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析

目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。

超声诊断皮下脂肪层原发恶性外周神经鞘膜瘤1例

目的:探讨超声鉴别浅表软组织肿瘤(STT)良恶性的可能。方法:回顾性分析2023年12月长春市中医院收治的1例恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)超声表现并文献复习,旨在为使用超声鉴别浅表STT良恶性提供诊断新思路。结果:MPNST是一种非常罕见的软组织肉瘤,因无特异性临床和影像学表现,仅根据超声图像做出病理诊断十分困难,本文通过超声图像鉴别浅表STT良恶性的方法对此病例进行综合评估,高度提示肿块的恶性可能。结论:应用超声鉴别浅表STT的良恶性较为可行。

舌恶性外周神经鞘膜瘤1例

恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,其临床症状和影像学表现不典型,诊断困难,恶性程度高,预后较差。恶性外周神经鞘膜瘤通常发生在躯干,约20%发生在头颈部,发生于口腔内者罕见。本文报道1例舌部恶性外周神经鞘膜瘤病例,并结合文献复习,对恶性外周神经鞘膜瘤的临床特点、诊断和治疗进行总结,为该疾病的诊治提供参考。

胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例:CT影像表现及病理分析

目的探讨胰头部原发性恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的多层螺旋CT(MSCT)影像及病理学表现,以提高对MPNST的认识。方法回顾性分析1例胰头部原发性MPNST病人在19个月内的5次MSCT的影像变化及病理表现。结果病人首次CT检查发现胰头部一个环形强化结节灶。此后病人进行4次CT检查,动脉期均呈环形强化,与胰腺组织强化程度相当或更高;门静脉期、延迟期低强化区域逐渐增大。末次CT可见肿物呈分叶状并长入十二指肠肠腔内。肿瘤呈进展性增长,倍增时间为98.3d。病理显示肿物大小5cm×5cm×4cm,肿瘤局部侵犯胰腺组织,伴有坏死。免疫组化上S-100、Vimentin、CD99、Bcl2、Ki-67、CK7、CK20、EMA均为阳性。结论MPNST的MSCT表现与病理成分相关,MSCT检查有利于认识MPNST的特征及准确定位,并可识别邻近结构是否受侵。

原发性椎管内恶性周围神经鞘膜瘤1例

1病例资料67岁男性,因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查:神志清楚,右髂腰部、下腰部压痛,腰部活动受限;右大腿前部麻木,感觉减退;右髂腰肌肌力3级,右股四头肌肌力3级,右胫前肌肌力3级,右腓肠肌肌力3级,右······3级,右指跖屈肌肌力3级;病理征未引出。腰椎MRI平扫+增强示:腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号,腰2椎管内见结节状信号影,经右侧椎间孔向椎旁延伸,明显不均匀强化,大小约1.9 cm×1.5 cm(图1A~C)。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤(神经源性肿瘤可能)。

胸腔内巨大恶性神经鞘膜瘤一例

患者男，36岁，既往无多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）病史。2008年11月11日体检时发现左侧中等量胸腔积液并在外院诊治。查血常规、肝肾功能、血肿瘤标志物、甲状腺激素水平、风湿免疫指标及补体C3、C4、CH50均未见异常。反复抽胸腔积液3次，均为血性渗出液，未找到肿瘤细胞，胸腔积液癌胚抗原（CEA）阴性，腺苷脱氨酶（ADA）在正常范围。胸腔积液生成速度快，迅速形成包裹。