17例非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理特征及预后评价

目的探讨非典型/恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)复发转移的临床病理因素。方法收集福建医科大学附属第一医院颅外非典型/恶性SFT病例17例,分析比较临床病理特征中单因素和多因素风险分层模型与肿瘤复发转移的关系。结果非典型/恶性SFT患者17例,获得随访资料15例,其中复发2例,转移3例。肿瘤高核分裂象、坏死、浸润性边界与术后复发转移具有相关性(P<0.05);SFT传统恶性指标(P=0.017)和Georgiesh风险模型(G-score)(P=0.017)对肿瘤预后预测具有统计学意义,优于Demicco多因素风险模型(D-score)。比较G-score和D-score风险分组差异,17例中,13例为同一风险组,差异4例,其中复发转移3例,在G-score中的风险分组均高于D-score分组。SFT相关基因CD 34在高分险组中表达局灶丢失。结论核分裂计数≥4个、坏死、浸润性边界、传统恶性指标>3项与SFT的不良预后有关,相较于单因素,多因素风险模型具有更高的预后预测价值。

喉部低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤临床病理特征及文献复习

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(LGMS)是一种非常罕见、具有纤维瘤样特征的低度恶性非典型肌纤维母细胞肿瘤,易复发、偶见转移,形态学与其他软组织肿瘤相似,易误诊,准确认识其形态学特征及免疫组化表型有助于准确诊断。本文观察分析1例喉部LGMS的临床资料,组织学形态及免疫表型,并结合相关文献分析其临床病理特征,以期为该病的诊疗提供参考依据。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤影像表现特点

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）多原发于软组织,原发于骨的相对少见,术前诊断多较困难。本文分析经手术及病理证实的31例骨原发性MFH患者的影像学表现。

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(>4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。

前列腺恶性孤立性纤维瘤1例报告并文献复习

前列腺孤立性纤维瘤临床罕见，国内仅见3例报道，其中恶性1例。我科于2012年收治1例，结合文献复习，报道如下。1临床资料患者男性，59岁，因排尿困难2年，加重1个月入院。患者2年前开始出现排尿费力，夜尿2—3次／夜；1个月前上述症状突然加重，尤以尿频明显，夜尿大于10次／夜，无血尿。

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识。方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论。结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁。发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底。肿瘤直径2.8~11.2cm。镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死。除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列。免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%。另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin。结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs。与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达。MSFTs的预后不佳,易复发和转移。

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor,MSFT）临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。

肾脏巨大恶性孤立性纤维瘤的临床病理分析

目的探讨肾恶性孤立性纤维瘤的临床病理学特征以及鉴别诊断。方法对1例肾恶性孤立性纤维瘤进行大体及镜下观察,并作免疫组织化学染色,结合文献进行复习。结果肉眼检查,肾脏被巨大肿块所取代,大小20cm×12cm×9cm,界限尚清,切面灰白灰黄色,可见多灶状坏死及直径0.6-1cm的小囊腔,质地细腻、软而脆。镜下表现为细胞稀疏区与密集区交错分布,梭形瘤细胞密集区排列成束状,束与束相互交错;疏松区间质黏液变性;细胞间有纤细至短束的胶原纤维;细胞核有轻-中度异型性,核分裂相4-6个/HPF,有多灶状肿瘤性坏死;无明显的血管外皮瘤样结构;可见到脂肪细胞化生及囊性变。免疫组织化学染色,瘤细胞Vimentin、CD99、Bcl-2弥漫阳性,CD34部分阳性,S100小灶状阳性。结论肾恶性孤立性纤维瘤非常少见,肿瘤体积大于10cm提示对恶性判断有参考意义;需与其他恶性梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断。病理形态学特点及免疫组织化学染色可有助于鉴别。

肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征及鉴别诊断,提高对肾MSFT的认识。方法观察1例肾MFST的临床、组织学和免疫组化表型特征,并复习国内外文献。结果患者男性,年龄54岁。体检发现左肾包块。CT示左肾下极12.6 cm×8.7 cm×8.3 cm大小肿块影,肿块内见稍低密度坏死灶,增强扫描病灶呈不均匀强化,可见液化坏死灶,考虑左肾癌。术中见左肾下极大小13 cm×9.5 cm×9 cm卵圆形肿块11个,肿瘤边界清楚,实性、质软,切面灰白、灰黄色。镜下见肿瘤细胞呈密集区和稀疏区交替分布,异型性明显,有出血、坏死,核分裂多见,12个/10HPF。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD99、CD34、bcl-2弥漫强(+),Ki-67增殖指数20%,EMA、AE1/AE3、CD117、DOG1、desmin、SMA、S-100和HMB45(-)。结论肾MSFT非常罕见,临床及影像学易误诊为肾癌,确诊依靠组织形态学和免疫组化染色,组织学需要与肾肉瘤样肾细胞癌和其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别。

全身多发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献回顾

目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾分析1例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告。结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长。B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂>4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润。免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50%。结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别。MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳。除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化。

肾脏原发恶性孤立性纤维瘤的CT特点

目的探讨肾脏原发恶性孤立性纤维瘤（MSFT）CT特点。方法回顾性分析本院经手术病理证实的5例肾脏MSFT患者的临床和CT表现。结果肿瘤位于右肾4例,左肾1例;4例来源于肾被膜,1例起自肾实质;均呈类圆形,边界清楚,见包膜,长径5.1-18.3cm。CT平扫均呈低密度,2例见点状钙化灶,1例病灶多发且位于一侧肾脏。5例增强扫描均为皮髓期轻度强化,实质期及排泄期持续性不均匀强化,且内部见囊变坏死区。结论当肾脏CT检查发现类圆形、边界清楚、有包膜、体积较大的肿块,瘤体内出现坏死、囊变、钙化或多发病灶,且平扫及增强扫描肿瘤密度低于周围正常肾实质密度,出现渐进性＂地图＂样强化时,应考虑肾脏MSFT的可能。

胸膜外恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性1例,男性3例,年龄29-65岁,中位年龄46岁。其中中枢神经系统1例,临床表现为头痛、头晕、恶心等;腹腔2例,无明显症状,体检发现;骶前1例,临床表现为进行性二便障碍1年;肿块直径3.5-13 cm,平均9 cm。镜检示细胞稀疏区与细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分割。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质较粗,异型性显著,有肿瘤性坏死、较多核分裂（〉4/10HPF）,局部出血。免疫表型示肿瘤细胞bcl-2、CD99、CD34和vimentin弥漫（＋）,SMA、h-caldesmon局灶（＋）,Ki-67增值指数20%-40%;EMA、CD117和S-100（-）。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需要与滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织瘤等鉴别。MSFT预后不良,易复发和转移,手术切除后,应注意随访。

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超微结构特点。方法 对 1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿” 2次行切除活检 ,病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。 4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术 ,术后病理检查未发现肿瘤组织。 5个月后左上后磨牙区肿块复发 ,再行左上颌、颊、颈联合根治术 ,诊断为“侵袭性纤维瘤病”。 9个月后左侧颧部出现包块 ,术后病理为“左上颌纤维肉瘤 ,部分伴平滑肌分化”。复片显示 ,第 1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织 ,而第 2次活检中的“鳞状细胞癌Ⅰ级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第 3次术后标本中肿瘤组织不明显 ,而第 4次术后标本则由成束的梭形细胞组成 ,弥漫浸润至邻近的软组织内 ,类似侵袭性纤维瘤病 ,但部分区域内可见鱼骨样排列结构 ,类似低度恶性纤维肉瘤。第 5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性 ,可见核分裂象(2个 / 10HPF) ,并弥漫浸润横纹肌组织 ,在部分区域内 ,瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构 ,另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。

恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后。方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁。发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年;后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月。肿瘤大小分别为10 cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂(>4/10 HPF),局部出血。免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性;P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20%～30%;S100,Desmin,C K及胶质纤维酸性蛋白阴性。结论:M SFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访。

肺恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）的临床病理学特征、鉴别诊断及预后。方法结合文献对2例肺MSFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 2例均为男性,年龄分别为49岁和58岁。发生部位均为左肺下叶,均隐匿性起病。肿瘤大小分别为5.6 cm×5.5 cm×3.5 cm及20 cm×18 cm×15 cm。镜检示细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,瘤细胞呈短梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死和较多核分裂（〉4个/10 HPF）。免疫组化示肿瘤细胞CD34、bcl-2、CD99及vimentin（＋）,Ki-67增殖指数5%-30%;calretinin、S-100、desmin、SMA、CD117、CK、EMA、MC、Dog-1、p53和TTF1均（-）。结论肺MSFT非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化标记,并应与肺的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访。

脑膜恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的探讨脑膜恶性孤立性纤维瘤的病理形态学特征、诊断标准及鉴别诊断。方法回顾性分析1例脑膜恶性孤立性纤维瘤患者的临床资料及相关文献资料。结果脑膜恶性孤立性纤维瘤影像学特征类似脑膜瘤。病理形态特征显示瘤组织由细胞丰富区与稀疏区组成;细胞丰富区内,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞质少或不清,核大深染,异型性明显,核分裂像>10个/10高倍视野(HPF);稀疏区内瘤细胞长梭形,无明显异型性,瘤细胞间富含胶原纤维束;疏松区及致密区之间可见粗大胶原纤维束和"分枝状"或"鹿角样"血管分隔;免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、波形蛋白、Bcl-2和CD99弥漫阳性,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白及上皮膜抗原等阴性。结论发生于脑膜的恶性孤立性纤维瘤少见。细胞密度增加、核异型性、核分裂像易见(≥4个/10HPF)、肿瘤性坏死和/或浸润性边缘是恶性孤立性纤维瘤的诊断标准。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的:分析原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现及诊断价值。方法:收集2006.6～2010.11间经病理证实的18例PBM FH(男6例,女12例),平均年龄49.6岁,肱骨2例,股骨9例,胫骨5例,腓骨1例,髋臼及股骨头1例。X线检查12例,CT检查12例,MRI检查13例(增强7例)。结果:X线平片上可见到骨质破坏(18例)、边缘/髓腔硬化(8例)、骨膜反应(3例)、软组织肿块(2例)、病理性骨折(2例)等表现。CT片示2例病灶内部骨嵴影。M RI上12例表现为T_1WI等低、T_2WI混杂信号,其中5例病灶内含更低信号细小分隔影;另1例T_1WI、T_2WI上呈均匀高信号。结论:虫蚀状骨皮质破坏,局部皮质可断裂,骨破坏区内可有/无残留骨嵴,骨膜反应少见是PBMFH的影像学特点,有助于诊断与鉴别诊断。

肺原发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性,64岁。干咳3天,查体发现右肺下叶占位1天入院。胸片示右肺下叶有一大小8.2 cm×8.3 cm类圆形肿块,边界光滑清楚,密度均匀,无明确分叶。胸部CT于右肺下叶见一直径8 cm类圆形混杂软组织密度肿块（图1）,CT值为30~44 HU,边界清晰光整,相邻肺纹理呈受压改变;