儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征24例临床分析

目的探讨儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征(MAHS)的临床特征和预后。方法针对24例MAHS的原发病、临床特点与转归进行回顾性分析。结果 24例患儿中11例(46%)为肿瘤诱发,13例(54%)为化疗相关。原发病为急性白血病的有17例、淋巴瘤6例、神经母细胞瘤1例。临床表现以发热、呼吸系统症状、肝脾肿大为前三位常见症状。血细胞减少、血清铁蛋白升高、乳酸脱氢酶水平升高为前三位常见的实验室异常。22例给予HLH-2004方案治疗、2例放弃治疗。24例中死亡18例、失访1例、存活5例,生存时间3 d至2年4个月不等,中位生存期28 d。结论儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征临床表现多样,治疗效果极差。

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,MAHS)起病凶险、误诊率和死亡率均较高,之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床,2015年国际组织细胞协会(HLH)对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS的研究进展和2015年MAHS专家共识做一综述。

儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种由遗传因素或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。恶性肿瘤相关性HLH可继发于淋巴瘤、白血病等,以HLH导向或恶性肿瘤导向的联合化疗是其主要的治疗方案,但总体疗效欠佳,预后差。现就儿童恶性肿瘤相关性HLH的发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展进行阐述,旨在进一步提高对恶性肿瘤相关性HLH的认识。

恶性肿瘤并发噬血细胞综合征12例报道

噬血细胞综合征（ＨＳ）是一组从骨髓细胞学角度提出的病症。它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床上常有高热、肝、脾淋巴结肿大。实验常见血细胞减少、肝功能损伤及凝血障碍等。显著特征是骨髓组织细胞良性...

肿瘤相关性噬血细胞综合征1例

1病历介绍 患者,男,78岁,主因左侧颈部淋巴结肿物伴发热3个月,于2010年6月24日以淋巴瘤待查收入院。患者3月前无明显诱因出现发热、寒战（T 40.2℃）,予对症抗感染、降温治疗,但效果不佳。此后间断发热（T 38～39.5℃）,热型不规则,发热前常寒战,逐渐出现刺激性干咳,活动后气促。患者入院时神清,间歇性发热,消瘦,乏力,口干,纳少,

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。

小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析

目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。

儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究

目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。

病毒相关性噬血细胞综合征的几种发病类型

病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)从发现到现在不过15年,但已受到各国医学界尤其是儿科界的普遍关注,国内外均有个案报道。我院通过复习以往骨髓涂片与病历,加上新发现病例,15年来共经治VAHS 178例。本综合征患儿尽管多系统受累,但发病时常以一两个器官最先受损的症状为突出表现,随着病情进展而波及其它器官,可因某个或几个器官衰竭而死亡。关于本病的临床表现和诊治情况已有报道。本文根据本病不同的发病形式,提出将本病分为8个临床表现类型,以利早期诊断与治疗。 一、血液系统受累为主:以发热,全血细胞减少,或红细胞、或白细胞、或血小板减少,或两种以上血液成分减少为主。贫血的轻、中。

儿童恶性肿瘤合并噬血细胞综合征的临床特点分析

目的分析儿童恶性肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特点。方法选取2015年1月—2020年12月新疆医科大学第一附属医院儿科中心收治的55例继发性HLH患儿为研究对象,根据病因分为恶性肿瘤合并HLH组(17例)和非恶性肿瘤合并HLH组(38例),对其临床资料、实验室部分指标、生存时间等差异进行回顾性分析,使用独立样本t检验、秩和检验、χ2检验、Kaplan-Meier生存分析等统计方法对两组之间进行比较,利用Cox比例风险模型对预后的独立影响因素进行分析。结果与非恶性肿瘤合并HLH组比较,恶性肿瘤合并HLH组更容易出现呼吸系统受累、浆膜腔积液、低蛋白血症、黄疸,且年龄偏大、血小板计数偏低,差异有统计学意义(P<0.05)。Kaplan-Meier生存分析提示,恶性肿瘤合并HLH组患儿的总生存率低于非恶性肿瘤合并HLH组(P=0.018)。恶性肿瘤合并HLH、年龄>3岁、红细胞水平、血红蛋白浓度是预后的独立影响因素。结论HLH病因多样,其中恶性肿瘤合并HLH进展快,临床工作者应提高对本病的认识,做到早发现、及时干预,以延长患儿的生存时间。

儿童感染相关性噬血细胞综合征血清酶学的监测及临床意义

目的探讨监测血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰基转移酶(γ-glutamyl transferase,GGT)浓度的变化在评估儿童感染相关性噬血细胞综合征治疗效果中的价值。方法分析32例儿童感染相关性噬血细胞综合症患儿病情在急性期和治疗缓解期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP、GGT浓度的变化,并将这些酶浓度的变化与甘油三脂(triglycerides,TG)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)浓度的变化进行比较。结果1)32例感染相关性噬血细胞综合征患儿病情急性期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的水平均高于缓解期(P<0.01)。2)血清TG浓度与血清酶LDH、CK、ALT浓度呈正相关关系,FIB浓度与LDH、CK、ALP、TG呈负相关关系。结论连续监测感染相关性噬血细胞综合征患儿血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的变化可有助于评估治疗的效果。

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义

目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:抽取郑州大学附属儿童医院儿科2014年2月至2018年1月收治的116例EB病毒感染患儿为研究对象,分为单核细胞增多症(infect iousmononucleosis,IM)组与EBV-AHS组,其中IM 66例,EBV-AHS 50例。EBV-AHS组按照国际组织细胞协会推荐的HLH-2004方案给予治疗,于治疗4周后评定近期疗效。另选取同期体检的健康儿童30例作为对照组。对照组于体检时、IM组于确诊时、EBV-AHS组于治疗前、治疗后采血,检测血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平。结果:与对照组相比,IM组和EBV-AHS组患儿确诊时血清LMP1抗体、白介素(IL)-2、干扰素(IFN)-γ及肿瘤坏死因子(TNF)-α水平显著增高,差异有统计学意义(P<0.05)。IM组和EBV-AHS组患儿血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平差异亦有统计学意义(P<0.05)。治疗后EBV-AHS组50例患儿中,疾病缓解者17例(34.00%),有效者22例(44.00%),余下11例(22.00%)疾病活动。疾病缓解者、有效者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平明显较治疗前降低(P<0.05),而疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平较治疗前无明显改善(P>0.05);且疾病缓解者、有效者、疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平均依次升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV-AHS患儿血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平较IM患儿及正常儿童显著升高,且其与疗效密切相关。

中西医结合治疗感染相关性噬血细胞综合征31例

采取中西医结合的方法 ,治疗感染相关性噬血细胞综合征 (IAHS) 31例 ,并单用西药治疗 30例作为对照。结果显示 ,治疗组与对照组比较 ,痊愈率、发热症状消除时间、成熟组织细胞及噬血细胞恢复正常时间等疗效指标明显优于对照组 (P<0 .0 5、P<0 .0 1、P<0 .0 5 )。表明中西医结合治疗该病疗效明显 。

感染相关性噬血细胞综合征的骨髓病理学改变

目的:探讨和分析感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的骨髓病理学改变。方法:对4例IAHS患者的骨髓组织行病理组织学和免疫组织化学检查。结果:骨髓切片中可见大量特征性的吞噬红细胞的组织细胞,这些细胞在CD68、AACT、LYS染色中呈阳性表达。结论:病理组织学上,当骨髓中发现吞噬红细胞的组织细胞时提示有IAHS的可能。

感染相关性噬血细胞综合征的临床探讨

目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的临床特点和干预措施。方法 回顾性分析6例感染相关性噬血细胞综合征的临床过程、实验室检查和干预措施。结果EB病毒是感染相关性噬血细胞综合征的常见病原。对于血细胞减少的有些危重病例,临床必须考虑到噬血细胞综合征的可能。骨髓涂片查找噬血细胞有一定困难,临床支持该病,骨髓涂片应反复查找。结论 干预应早于诊断,临床怀疑噬血细胞综合征,不能因等待检查而耽误临床治疗,及早阻止噬血现象是性命攸关的。而预后与所用干预措施直接相关。

EBV感染相关性噬血细胞综合征合并皮肤朗格罕斯细胞增生1例

病例资料患儿,男,1岁5月,因“发热11d,发现皮肤出血点4d”于2016年3月11日入院。入院前11d无明显诱因出现发热,热峰40.4℃,不规则热型,入院前4d出现颈部、躯干部出血点,米粒至绿豆大小,压之不褪色,当地医院先后予头孢呋辛、头孢哌酮钠舒巴坦钠静脉滴注抗感染及对症治疗,效果不佳.

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的 探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征 (IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法 对 12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果 EB IgM抗体阳性 5例 (4 1 7% ) ,CMV IgM阳性 3例 (2 5 % ) ,HIV抗体阳性 2例 (16 7% ) ,MP IgM阳性 2例 (16 7% ) ,且 10 0 %IAHS患儿结核菌素试验阴性 ,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4/CD8明显低于正常。结论 病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原 ;