罕见下肢恶性蝾螈瘤1例

恶性蝾螈瘤(malignant triton tumors,MTTs)是属于恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)的一种特殊亚型,占所有恶性外周神经鞘瘤的5%[1],在普通人群中发病率约0001%[2],但恶性程度高,侵袭性强,复发率高[3]。研究认为,超过半数的恶性蝾螈瘤的发生通常与1型神经纤维瘤(Neurofibromatosis⁃1,NF⁃1)有关[1]。现将我院收治的1例无NF⁃1病史的下肢MTTs病例报告如下。1病案摘要患者男性,26岁,因“右股骨、胫腓骨多发骨软骨瘤术后复发4年余”入院。2013年因“右膝前外侧肿物增大”于另一医院行“右侧胫腓骨上段肿物切除术”。

青少年L_(3)~S_(2)椎管内恶性蝾螈瘤侵犯骶椎并术后复发1例

目的探讨恶性蝾螈瘤的诊断和临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的L_(3)~S_(2)椎管内恶性蝾螈瘤青少年患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果患者临床表现为双下肢麻木无力、不能排尿,全麻下行后正中入路L_(3)~S_(2)椎管内占位切除术后病理证实为恶性蝾螈瘤,术后3个月复查MRI发现肿瘤复发,再次行手术切除后行抗肿瘤放射治疗,辅助替莫唑胺胶囊化疗药物,目前仍在随访中。结论恶性蝾螈瘤以根治性手术切除后辅以高剂量放射治疗为主,术后应密切随诊。

后纵膈恶性蝾螈瘤的临床病理分析

目的探讨恶性蝾螈瘤的病理学表现、免疫组化特点和遗传学改变。方法回顾分析1例罕见恶性蝾螈瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者胸片和CT检查均示胸腔内巨大占位。手术发现肿块位于后纵膈。病理学检查发现,肿瘤由梭形细胞组成,细胞异型性明显,部分细胞胞浆丰富,嗜伊红;免疫组化结果显示,肿瘤细胞呈myoglobin、desmin和S-100阳性反应。病理诊断为后纵隔恶性蝾螈瘤。结论发生于纵膈的恶性蝾螈瘤十分罕见,其缺乏特征性的临床和影像学表现,诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测。

恶性蝾螈瘤2例报道及文献复习

目的探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床特点,以提高诊断治疗水平。方法结合文献回顾分析2例恶性蝾螈瘤患者的临床资料。结果 2例患者分别发生于扁桃体和咽旁间隙。1例患者经咽侧间隙与口内联合径路行左咽侧肿块切除术;术后辅予放、化疗。随访5年以上,患者预后好,目前张口稍受限,生活自理。1例3岁幼儿患者放弃治疗。结论恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘膜瘤的一种亚型,临床上少见,极具侵袭性,易复发转移,肿瘤的根治性切除并辅以放、化疗可延长MMT术后生存时间。

上肢恶性蝾螈瘤1例

恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor,MTT）是伴有横纹肌肉瘤分化的恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs）,是一种非常少见的恶性肿瘤,占MPNSTs的5%。本文报道1例伴发I型神经纤维瘤病（Neuraofibromatosis 1,NF-1）的发生于上肢的MTT,并结合相关文献,探讨MTT的临床病理特点及病理诊断与鉴别诊断。

腹膜后恶性蝾螈瘤CT表现(附1例分析)

恶性蝾螈瘤（malignanttritontumor,MTT）是指恶性周围性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤是一种极少见肿瘤,常源于头、颈、躯干的周围神经。我们见腹膜后1例,报告如下,结合临床、

上颌窦恶性蝾螈瘤MRI表现1例

患者男,25岁,主因＂间断性右侧面部及牙齿疼痛2个月＂就诊。MR检查：右侧上颌窦内团块状混杂长T1稍长T2信号（图1A）,约4.5cm×3.5cm×3.5cm,脂肪抑制序列呈高信号;DWI高b值时可见扩散受限呈,病灶内可见片状短T2信号（图1B）;病变向前突破上颌窦前壁及后外侧壁;双侧颈部可见多发肿大淋巴结;增强扫描病灶呈明显不均匀强化（图1C）,动态增强曲线呈速升平台型。行上颌窦内肿物切除术。

腹膜后恶性蝾螈瘤的诊断及治疗——附2例报告

目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床及病理特征、诊断和治疗。方法:对本院病理确诊的2例恶性蝾螈瘤进行回顾性分析并文献复习。结果:2例恶性蝾螈瘤均发生在腹膜后,为成年女性。依靠组织病理学和免疫组化检测可确诊,局部易复发。手术切除为主要治疗手段,放化疗效果欠佳。结论:恶性蝾螈瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,生存率低,预后差。

耻骨恶性蝾螈瘤1例

患者女，33岁。3个月前感左耻骨区胀痛．逐渐加重．左耻骨区有肿块并逐渐增大。于2005年5月入院。查体：左耻骨区可扪及1个约9cm×7cm×5cm大小的包块，质硬，边界不清，活动度差。CT检查：左耻骨体骨质破坏，闭孔有不规则低密度肿块。CT诊断：左耻骨肿瘤。入院后在持续硬膜外麻醉下行肿瘤切除术。术中见：左耻骨体骨质被肿瘤破坏并形成7cm×7cm×5cm大小肿块，血供丰富，周围肌肉受侵。手术切除耻骨。连同肿块周围部分正常肌肉完整切除肿瘤。术后标本剖视：肿块无明显包膜。

恶性蝾螈瘤(Malignant Triton Tumor)

神经鞘细胞发生的恶性肿瘤因组织学不同而各有命名,如由恶性梭形细胞和腺样成分组成者称恶性腺样神经鞘瘤;混有间叶成分(如骨、类骨、软骨、横纹肌及脂肪组织等)者,称神经鞘恶性间叶瘤。1973年Woodruff把只含有横纹肌成分者称恶性蝾螈瘤。早在1932年,Masson曾将此类肿瘤列入含神经的横纹肌瘤内。此后,文献中仅见个例报告。1981年,国内张众等以“含横纹肌肿瘤成分的周围神经肿瘤”报告1例。