肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的 :探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学与鉴别诊断及预后的关系。方法 :采用 H- E和免疫组织化学 SP法染色对本院 6例肝血管肉瘤和 5例上皮样血管内皮瘤 (EHE)进行研究 ,观察肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学、免疫组化特点。患者年龄 6个月至 6 8岁 ,男∶女为 4∶ 7。 结果 :临床症状和实验室检查无特异性 ,肿瘤呈单个或多结节、直径为 3～13.7cm、常有出血和坏死。 6例血管肉瘤的病理学特征表现多样化 ,呈血管瘤、梭形细胞和上皮样肉瘤形态 ;5例 EHE的病理学特征为具有血管分化的树突状细胞和 (或 )胞质内血管腔的上皮样细胞、间质黏液样变到致密纤维化。免疫组化因子 和(或 ) CD34 阳性。 结论 :肝原发性恶性血管肿瘤极少见 ,生物学行为差异较大 ,血管肉瘤为高度恶性 ,预后差 ;EHE预后好于血管肉瘤 ,合理手术预后较好。根据其组织学和免疫组化特点 ,可作出明确的病理诊断。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

骨血管性恶性肿瘤的影像表现分析

目的分析骨血管性恶性肿瘤的影像学表现特点,为临床影像学诊断提供参考。方法将2013年1月~2017年6月在我院接受治疗的6例骨血管性恶性肿瘤的影像学表现资料作为研究对象,运用回顾法进行分析;5例为单发性,病理回报2例为血管肉瘤,2例为上皮样血管内皮瘤,1例为低度恶性血管肿瘤;1例为多发性,病理回报为多发性恶性血管肿瘤。结果患者均为成年人,6例患者均行X线检查,4例行CT平扫1例行CT增强,4例行MRI平扫2例行MRI增强扫描,单发病灶均位于长骨,发生于骨端至骨干,多近骨端,主要表现依恶性程度加重相对明显,见有溶骨性骨质破坏(多为纯溶骨性)、骨皮质中断(病灶可突破皮质形成软组织肿块)、骨质不同程度膨胀但多为轻度,无论恶性程度如何,病灶边缘骨质硬化及骨膜反应均不明显,1例多发病灶弥漫侵犯脊柱骨盆肋骨,主要表现纯溶骨性骨质破坏,局部肋骨骨质膨胀、病理性骨折。结论骨血管性恶性肿瘤在临床上很少见,影像表现有一定的特征性与共性,将多种影像检查方法联合应用,可以对其同发生于其他组织的骨肿瘤的鉴别起到一定程度的作用,但确诊还需病理检查。

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignantperivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断。方法对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见。免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体。结论恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断。

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记(SMA、Desmin均阴性);而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。

四肢原发性血管源性恶性肿瘤的影像学表现

目的:探讨四肢原发性血管源性恶性肿瘤的影像学表现特点,提高其影像诊断水平。方法:回顾性分析11例经病理证实的四肢原发性血管源性恶性肿瘤的影像学表现。结果:11例四肢原发性血管源性恶性肿瘤中8例位于软组织,3例位于骨骼。位于软组织者的影像表现:X线平片及CT上病灶多表现为较大软组织肿块,3例瘤内可见点片状、条索样钙化影,3例侵犯相邻骨质;T1WI图像上肿瘤呈等信号或低信号,T2WI呈混杂高信号,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。位于骨组织者的影像表现:2例为单发病灶,1例为多中心发病,2例X线可见地图样溶骨性骨质破坏,1例肿瘤呈皂泡状膨胀性生长,瘤内可见不规则钙化影;肿瘤呈等T1、长T2信号影,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。结论:四肢原发性血管源性恶性肿瘤相对少见,其瘤内钙化、CT与MRI增强扫描表现对判定肿瘤起源有一定提示作用,确诊需依靠病理检查。

肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理探讨

0引言 血管周上皮样细胞肿瘤（ perivascular epithelioidcell tumor， PEComa）属于间叶性肿瘤，于1996年被首次报道。由1992年被初次提出的血管周上皮样细胞（ PEC）构成。 PEComa可发生于身体的多个部位，其中发生于肝的PEComa多为良性血管平滑肌脂肪瘤，肝恶性PEComa较为罕见，仅有个别病例报道，易误诊为肝细胞癌或其他转移性肿瘤。文中报道1例肝恶性PEComa，对其进行临床、影像学和病理分析，以提高对该病认识。

血管恶性肿瘤:血管肉瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤

起源于血管的肉瘤并不常见，包括血管肉瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤。该文综述上述3种肉瘤的处理方法。诊断有时非常困难，孤立性纤维瘤和血管外皮瘤的诊断还存在争论。这些肉瘤的每一亚类都有其独特的临床特点。治疗方法主要是手术切除．有时结合放疗，辅助化疗的效果不确切，但可尝试，化疗对少数晚期患者可产生良好效果。

胃肠道恶性肿瘤血管生成的影像研究进展

为正确评价胃肠道恶性肿瘤血管生成及抗肿瘤血管生成治疗的疗效,除病理检查、临床、生化观察外,需要能较客观和准确反映活体肿瘤血管生成状态及其变化的影像技术.本文就胃肠道恶性肿瘤血管生成的机理、特点和影像学研究进展作一综述.

放射诊断鉴别肝血管良恶性肿瘤的效果研究

目的探讨放射诊断鉴别肝血管良恶性肿瘤的应用效果。方法506例肝血管良恶性肿瘤患者作为研究对象,经临床病理诊断440例为良性肿瘤患者,其余66例为恶性肿瘤;所有患者均采用放射技术进行诊断,检查结束后与病理诊断结果进行对比,分析放射诊断的鉴别结果。结果经过放射诊断506例患者,450例诊断为肝血管良性肿瘤,56例为恶性肿瘤,放射检查诊断符合率为98.02%;在恶性肿瘤中有10例被误诊为良性肿瘤。在肝血管良性肿瘤的诊断中,放射诊断敏感性为100.00%。结论放射诊断对肝血管良恶性肿瘤具有较高的鉴别价值,能尽早发现患者的病变组织,具有极高的敏感性和准确率,值得临床推广使用。

放射诊断鉴别肝血管良恶性肿瘤的效果观察

目的分析探究放射诊断鉴别肝血管良恶性肿瘤的效果。方法将2017年3月至2019年3月我院收治的94例肝血管肿瘤患者视为研究主体对象,所有患者均实行磁共振成像(MRI)和CT增强影像进行诊断鉴别,并且于病理学诊断结果相对比评估放射诊断鉴别良恶性肿瘤的效果。结果①本次94例患者中,经放射诊断确诊为肝血管良性肿瘤共计79例、恶性肿瘤共计15例;并且与病理学诊断结果相对比发现,有3例恶性肿瘤被误诊为良性肿瘤,其放射诊断敏感度为100.00%、准确度为96.81%、特异度为83.33%。②良性肿瘤最大标准摄取值与恶性肿瘤间差异明显,两组数据具有统计学研究意义(P<0.05)。结论肝血管良恶性肿瘤实行放射诊断鉴别的效果显著,能明显提高良恶性肿瘤诊断鉴别的准确性。

Nodal蛋白与恶性肿瘤的研究进展

恶性肿瘤发病率及死亡率在逐年升高。研究发现血管生成在促进恶性肿瘤发展中起着重要作用,而细胞因子Nodal又可以促进肿瘤血管生成。通过Nodal促进肿瘤血管生成的研究为降低恶性肿瘤复发率及转移率,提高患者生存率具有治疗意义。探讨血管生成在恶性肿瘤形成发展中的重要性和胚胎成形素Nodal在恶性肿瘤血管生成中信号通路。

活血化瘀药在治疗恶性肿瘤中的思考

从恶性肿瘤及其转移瘤的微循环建立,探讨活血化瘀药物治疗恶性肿瘤、转移瘤的时机及利弊。

胸膜上皮样血管内皮瘤误诊1例

上皮样血管内皮瘤(epitthelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的恶性血管肿瘤,胸膜上皮样血管内皮瘤(PEH)发病率更低,且临床症状和体征多不典型,极易误诊,现将我科收治的1例报道如下。

老年人红细胞免疫功能异常与心脑血管突发事件的相关性研究

目的探讨红细胞免疫功能(EIF)与老年人急性心脑血管突发事件及恶性肿瘤的相互关系。方法随机连续观测742例60岁以上老年人的EIF,平均随访(3.1±1.4)年,以急性心肌梗塞(AMl)、不稳定性心纹痛(UA)、心源性猝死(sud-den cardiac death,SCD)、急性脑卒中(acute stroke,AS)和恶性肿瘤(malignant tumor,MT)等主要事件为观察终点。参照其中102例健康对照组的红细胞膜C3b受体花环率(RBC-C3bRR)水平将观察对象分为A1、A2、A3、A4共四组。以RBC-C3bRR为应变量,用年龄(AGE)、性别(SEX)、体重指数(BMl)、吸烟(CIG)、脂蛋白(a)[Lp(a)]、血浆总胆固醇(TC),甘油三酯(TG),低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、空腹血糖(FPG)作自变量,入选和剔除变量的F界值分别为F≥3.84和F≤2.71,进行多元线性逐步回归分析,并且利用多因素非条件ngistic回归法,分析RBC-C3bRR,红细胞免疫复合物花环率(RBC-ICR)及以上传统危险因素对观察终点的影响。结果(1)吸烟组,冠心病组、脑卒中组及高脂血症组的RBC-C3bRR显著低于健康对照组(P<0.001～0.01),而RBC-ICB则明显高于健康对照组(P<0.001～0.01)。(2)经回归分析最后CIG、Lp(a),IDL、TC和AGE被选入方程,确定系数R_2=0.69,F=31.7,P=0.0082,标准偏回归系数Beta依次为-0.51,-0.44、-0.41、-0.33,-0.27。(3)危险度分析显示A1、A2、A3,A4四组的优势比OR(95％置信区间)分别为1(参照组)。1.6(1.3～1.9),2.1(1.8～3.3),2.8(2～4.1),趋势检验x^2=21.54,P=0.0031。结论红细胞免疫功能与吸烟、脂蛋白(a)。低密度脂蛋白,年龄有显著相关关系,是老年人心脑血管突发事件及恶性肿瘤较强的致病因子。

原发性肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床分析

目的 总结原发性肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点及预后。 方法 回顾性分析2013年8月至2017年6月我院收治的8例原发性肾脏恶性PEComa患者的临床资料。男4例,女4例。年龄27~65岁,平均46.3岁。所有肿瘤均为单发,肿瘤最大径1.8~17.2 cm,平均9.4 cm。3例因体检发现肾肿瘤,3例间歇性腰痛并发热,1例肉眼血尿,1例因右手右足软组织红肿疼痛就诊。术前泌尿系CT或MRI检查均提示肾肿瘤。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤,其中2例合并下腔静脉癌栓。1例肺、肝、骨等多处转移。临床分期:T1N0M0期2例,T1N0M1期1例,T2N0M0期2例,T3M0M0期1例,T4N0M1期2例。3例行根治性肾切除术,1例行肾动脉化疗栓塞术+根治性肾切除术,2例行肾部分切除术,2例行根治性肾切除术+下腔静脉癌栓取出术。1例因术前发现远处多发转移,行根治性肾切除术后予全身异环磷酰胺+表柔比星化疗;1例因肿瘤直径过大,术前行奥沙利铂局部栓塞化疗。余均未行辅助治疗。 结果 术后病理检查肿瘤切面呈灰红、灰黄色,多结节状,质软,部分有不完整包膜。镜下可见较大的非典型性细胞,部分呈梭形,细胞排列紊乱,部分合并大量坏死组织,胞质丰富浅嗜伊红色。组织成分可见厚壁血管、平滑肌样细胞、脂肪组织等。免疫组化染色检查结果示,8例中4例HMB45阳性,4例Melan-A阳性,7例平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,7例细胞角蛋白(CK)阴性,6例S-100阴性,Ki-67呈不同程度表达(10%~70%)。术后病理诊断均为肾脏恶性PEComa。8例术后随访14~60个月,平均29个月。1例术前已发生多发转移者,术后25个月死于恶病质;1例术后6个月出现多发转移(肺、骨、肝),术后20个月死于恶病质。1例肿瘤局部复发,带瘤生存。余未见复发转移。 结论 原发性肾脏恶性PEComa临床罕见,肿瘤直径往往较大,确诊依靠病理检查结果。治疗首选患侧根治性肾切除术,术后易发生复发、远处转移。

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习

目的分析3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。方法回顾性分析2010年1月~2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果3例肾恶性PEComa患者中,男性1例,女性2例,年龄42~50岁,平均年龄45.3岁。肿瘤最大直径4.3~12.5 cm,肿瘤细胞弥漫排列,以上皮样细胞为主,胞浆丰富,透亮或呈嗜酸性,细胞异型性明显,可见出血及大片坏死,核分裂像2~5个/50 HPF。免疫组化结果显示,3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性,Melan-A和SMA弥漫强阳性。结论肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,预后较差,易复发和远处转移,主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断。