动态脑电图与视频脑电图诊断小儿非惊厥性发作性癫痫的价值比较

目的 研究动态脑电图与视频脑电图在小儿非惊厥性发作性癫痫诊断中的应用价值。方法 在沈阳市儿童医院神经内科2019年3月-2020年12月收诊的非惊厥性发作性癫痫患儿中选出80例为研究对象,以随机数字表法分组,对照组40例患儿采用动态脑电图检查,观察组40例患儿给予视频脑电图检查,对比2组的检测结果及舒适度情况。结果 2组的异常放电率、痫样放电率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组的临床发作检出率以及发作期异常放电率高于对照组(P<0.05)。2组患儿的临床发作类型比较差异均无统计学意义(P>0.05);2组患儿的发作类型均以非典型强直发作为主,其次是良性肌阵挛发作,良性非癫痫性婴儿痉挛的比率最低。观察组患儿的监测舒适度为95.0%,高于对照组的75.0%(P<0.05)。结论 动态脑电图和视频脑电图在小儿非惊厥性发作性癫痫的诊断中价值均较高,异常放电率、痫样放电率较高,但是动态脑电图监测中受患儿及家长的活动干扰性较大,而视频脑电图则能实现脑电图与发作状态的同步记录,诊断价值更高;且动态脑电图监测时间过长,患儿常常不配合,而视频脑电图监测时间为4 h,患儿比较舒适,配合度更高。

24小时动态脑电图对非惊厥性发作性癫痫的诊断意义

目的 了解动态脑电图 (AEEG)对非惊厥性发作性癫痫诊断的应用价值。方法 对 10 4例临床上常见的非惊厥性发作性症状的患者作 2 4小时AEEG监测 ,并同时与脑电图 (REEG)检查作为自身对照。结果 10 4例病人的AEEG异常率、痫样放电检出率明显高于REEG组 ,以短暂性意识丧失阳性率最高 ,睡眠期痫样放电检出占痫样放电患者的 84.3 % ,根据临床症状发作与AEEG的关系 ,诊断癫痫 5 0例 ,排除癫痫 19例。结论 AEEG对非惊厥性发作性癫痫的诊断有重要的意义。

动态脑电图和视频脑电图对小儿非惊厥性发作性癫痫诊断中的临床价值

目的:研究动态脑电图(AEEG)和视频脑电图(VEEG)在小儿非惊厥性发作性癫痫(NCS)中的诊断价值。方法:回顾性分析我院2016年1月至2018年1月拟诊为NCS的82例患儿纳为研究对象,其全部行常规脑电图检查(REEG)。56例患儿行24hAEEG,78例行VEEG,分析24hAEEG与VEEG在NCS中的诊断价值。结果:56例患儿行24hAEEG检查,其异常放电率、痫样放电率及临床发作检出率均显著高于REEG(P<0.05);共78例患儿行VEEG检查,其中59例有发作事件,6例出现发作期异常放电,结合患儿既往史、家族史、神经系统检查,确诊57例,VEEG发作事件率及发作期异常放电率均显著高于REEG(P<0.05);VEEG提示,全部患儿均为躯体性NCS发作,其中50例(87.72%)患儿呈非惊厥性强直发作,其余7例(12.28%)呈良性肌阵挛。结论:相比于REEG,24hAEEG能有效延长监测时间,提高捕捉事件阳性率,但其检查结果受患儿或家长活动的干扰大,而VEEG实现了脑电图与发作状态的同步记录,诊断NCS的价值最高。

非惊厥性发作性症状的动态脑电图监测

目的:探讨动态脑电图(AEEG)在非惊厥性发作性症状诊断中的价值。方法:对361例临床上常见的非惊厥性发作性症状患者进行24小时AEEG监测,其中128例与自身的普通脑电图(REEG)对照。结果:128例患者的AEEG异常率(82.0％)、痫样放电检出率(60.0％)、临床发作出现率(34.4％),均明显高于REEG(30.5.、7.0％、0)。在361例患者中异常285例(78.9％),检出痫样放电163例(45.2％),而以短暂性意识丧失阳性率最高(54.2％)。根据临床发作与AEEG的关系,诊断癫痫163例,排除癫痫64例。结论:AEEG对非惊厥性发作性症状的诊断及鉴别有重要价值。

非惊厥性发作性症状的动态脑电图监测

目的 了解动态脑电图 (AEEG)对非惊厥性发作性症状的应用价值。方法 对 3 68例临床上常见的非惊厥性发作性症状的患者作 2 4hAEEG监测 ,其中 12 9例与其普通脑电图 (REEG)对照。结果 12 9例患者的AEEG异常率、痫样放电检出率、临床发作出现率 (82 .2 %、60 .4 %、3 4.9% )均明显高于REEG组 (3 0 .2 %、7.0 %、0 )P <0 .0 0 1。在 3 68例中共检出痫样放电 166例 (45 .1% ) ,以短暂性意识丧失阳性率最高 (5 3 .9% )。根据临床症状发作与AEEG的关系 ,诊断癫痫 166例 ,排除癫痫 65例。结论 AEEG对癫痫的诊断及非惊厥性发作性症状的鉴别有重要意义。

动脉瘤蛛网膜下腔出血后癫痫惊厥性发作与全身炎症性反应的相关性

目的探索并评估动脉瘤蛛网膜下腔出血(aSAH)后出现癫痫惊厥性发作与全身炎症反应综合征(SIRS)的相关性。方法回顾性分析了2011年6月至2018年6月期间于浙江大学医学院附属第一医院就诊的502例符合纳入标准的aSAH患者,通过单因素分析和多因素分析确定SIRS发生的危险因素。将SIRS根据不同时间不同意义定义为早期全身炎症反应综合征(early SIRS),迟发型全身炎症反应综合征(delayed SIRS),全身炎症反应综合征负荷(SIRS burden),早期全身炎症反应综合征负荷(early SIRS burden,ESB);迟发型全身炎症反应综合征负荷(delayed SIRS burden,DSB),再探索与癫痫惊厥性发作的关系。结果aSAH患者中有75.7%的患者出现early SIRS,78%的患者出现delayed SIRS。出现癫痫惊厥性发作的患者的SIRS burden中位数为80%(四分位数,60%~100%),癫痫惊厥性发作没有出现的患者的SIRS burden中位数为50%(四分位数,20%~80%)。世界神经外科医生联盟SAH分级(WFNS grade)和改良FISHER分级(Modifed Fisher Scale score)这两个指标被证明是early SIRS和delayed SIRS的相关危险因素。进一步的多因素分析,发现delayed SIRS(OR=8.950;95%CI=1.195~67.100),SIRS burden(OR=15.480;95%CI=3.530~67.180),ESB(OR=4.125;95%CI=1.370~12.360)和DSB(OR=9.780;95%CI=2.720~35.210)都与癫痫惊厥性发作有显著相关。SIRS burden对于癫痫惊厥性发作的预测值(ROC曲线面积,AUC=0.710;95%CI=0.620~0.800)是最显著的。结论研究证明delayed SIRS,SIRS burden,ESB和DSB都与aSAH后癫痫惊厥性发作有关。癫痫的发生还与持续的SIRS相关。

儿科重症监护室癫非惊厥性发作临床分析

目的通过对儿科重症监护室(PICU)癫非惊厥性发作(NCS)患儿的临床分析,探讨儿科重症患儿NCS的EEG特征与病因。方法回顾性分析深圳市儿童医院PICU2007年6月-2009年12月收治的226例因意识水平改变而行连续EEG监护(24～76h)的患儿,根据发作期EEG特征诊断出NCS的病例;通过收集本组NCS患儿的病史,对年龄分布、既往史及病因进行总结分析;比较1岁前和1岁后2个年龄组的NCS患儿既往惊厥史有无统计学差异;并对发作期EEG行定位分析。结果在226例因意识水平改变而行连续EEG监护的患儿中,48例符合NCS的诊断标准(21.2%);1岁前的NCS患儿多数(16/22例)既往无惊厥病史;此次发病病因依次为颅内感染、癫相关性疾病、HIE、遗传代谢病及创伤。根据发作期EEG定位癫灶,定位于右侧者19例(39.6%),左侧者16例(33.3%),双侧或中央区或无法定位者13例(27.1%);从开始记录至监测到第1次NCS发作的时间平均为287min(13～907min)。结论在有意识改变的儿科重症患儿中,行连续EEG检测可及早明确NCS的诊断,并及早处理。

视频脑电图对1岁内婴儿非惊厥性发作的诊断及鉴别诊断价值

目的：探讨1岁以内婴儿非惊厥性发作（non-conclusion seizures,NCS）的临床特征及视频脑电图（video electroencephalography,VEEG）对其的诊断及鉴别诊断价值。方法对30例 NCS 患儿在 VEEG 监测时先行20 min 清醒常规脑电图检查,然后继续监测2～4 h 记录醒-睡眠-觉醒 VEEG,将二者进行对比分析,同时1、2、3个月后分别随访患儿的 NCS 发作情况。结果常规脑电图监测期间3例（10.0%）出现发作事件,VEEG 监测23例（76.7%）出现发作事件,VEEG 监测儿童发作事件阳性率高于常规脑电图（P ﹤0.01）。30例患儿临床症状均为躯体性发作 NCS,无心因性发作,其中表现为非癫痫性强直发作者19例（63.3%）,包括双眼凝视2例,咬牙或用力咧嘴2例,头后仰1例,伸颈或缩颈1例,耸肩2例,摇头晃头9例,全身用力或僵直、抖动、面色发红2例；表现为良性肌阵挛者7例（23.3%）,良性非癫痫性婴儿痉挛者4例（13.3%）；未见其他类型 NCS 发作。所有患儿均未进行抗癫痫药物治疗,15例患儿随访1个月内发作事件趋于消失,7例2个月后消失,1例患儿随访3个月消失,另有7例患儿3个月后发作次数明显减少,仅在高兴、生气或情绪激动时偶有发作。结论 VEEG 对1岁内婴儿 NCS 的诊断及鉴别诊断具有重要作用,同时对监测 NCS 病情进展也有重要价值。

非惊厥性癫痫发作对脑的损害

本文概述了非惊厥性癫痫发作,特别是复杂部分性癫痫发作对脑的损害作用,强调了及时治疗的重要性。

以游走性惊厥持续状态起病的Menkes病1例

Menkes病(Menkes disease,MD)又称卷毛综合征,是由编码铜转运蛋白的基因(ATP7A)突变导致铜转运障碍而引起的多系统受累的神经系统遗传病,呈X-连锁隐性遗传,其发病率为0.8~2/100000活产男婴[1-4],癫痫是MD神经系统常见且主要的临床表现,其发病和演变有不同的阶段[5]。该病的典型症状及体征往往生后3个月出现,确诊后除对症支持治疗,尚无有效治疗方案。胃肠外组氨酸铜替代治疗已被证实是安全有效的,但也不能缓解已有的神经症状及改善预后[6],因此早期诊断对该病至关重要。

持续脑电监测在机械通气和镇静状态下蛛网膜下腔出血患者中的应用

目的评估镇静和机械通气状态下蛛网膜下腔出血(SAH)患者的非惊厥性癫痫发作(NCSZ)和非惊厥性癫痫发作持续状态(NCSE)的频率。方法对2019-06-2021-06河南省直第三人民医院重症监护中心需机械通气和镇静并接受持续脑电监测的26例蛛网膜下腔出血患者的临床资料进行回顾性分析,格拉斯哥中位评分8分(范围3~14),Hunt-Hess中位评分为4分(范围1~4)。结果26例患者共记录约2600 h的连续脑电图波形,持续脑电监测过程中未见明确临床症状的癫痫发作事件,也未观察到类似癫痫样发作的情况。2例(7.69%)患者在脑电监测记录中发现非惊厥性癫痫发作情况,其中1例持续5 min,另1例持续约5 h。结论持续脑电监测对镇静状态下的蛛网膜下腔出血患者具有重要价值,持续性镇静、不做唤醒试验是降低需机械辅助呼吸的蛛网膜下腔出血患者亚临床癫痫发作的重要因素。

发作后血氨水平作为惊厥性癫痫发作的生物标志物:一项前瞻性研究

有报道指出全面性惊厥性癫痫发作(Generalized convulsive seizures,GCS)后出现短暂性高血氨症(Transient hyperammonemia,THA),没有足够的证据证实与癫痫的关系。文章的目的是确定发作后THA是否可以区分不同类型的发作,如使用视频脑电图(VEEG)监测确认脑电变化。在前瞻性队列中,筛选了所有进入癫痫监测单元并同意接受研究的成年患者(>18岁)。血氨的基础值以及在发作(所有患者)的60 min内、发作后24 h(只要有可能)的血氨水平均被检测。根据VEEG,将患者进行分组,分别为GCS、心因性惊厥性非痫性发作(Psychogenic nonepileptic seizures with convulsions,PNES-C)或局灶性癫痫发作(Focal seizures,FS)。使用描述性统计和参数/非参数方法分析数据。纳入患者78例,13例为GCS、8例为FS、9例为PNES-C。这些组在性别(P=0.04)和血氨基础值(P=0.02)方面是不同的,但年龄无差异。三组之间发作后血氨水平较血氨基础值的变化差异有统计学意义(P=0.004)。区分GCS与其他组差异的发作后血氨水平ROC曲线下面积为0.88[95%CI(0.69,0.96)],表明检测血氨水平是一种很好的用来区分GCS与其他发作的试验。血氨水平≥80μmol/L可以准确为80%的患者分类(灵敏度53.9%,特异性100%)。VEEG监测为THA与GCS癫痫发作之间的关联提供了客观证据,并为今后关于确定发作后血氨水平作为GCS的廉价诊断试验作用的研究奠定了基础。

肌注青霉素类药物非过敏反应2例

病例1,因肺内感染来诊.遵医嘱肌注氨苄青霉素钠0.5g.皮试阴性,既往无药物过敏史.肌注后5min病人意识突然丧失,两眼上翻,两腿伸直.立刻将病人安置在床上,取平卧位.疑为过敏性休克,当准备皮下注射肾上腺素时,病人意识恢复.经追问病史得知,该病人既往患有癫痫,这次病情变化是为癫痫全脑性非惊厥性发作(小发作)所致.

PRRT2基因相关发作性疾病

PRRT2基因是发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesias，PKD）、良性家族性婴儿癫痫（benign familial infantile seizures，BFIS）和婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征（infantile convulsions with paroxysmal choreoathetosis，ICCA）的主要致病基因，在多种神经系统发作性疾病中也发现了该基因的致病突变。PRRT2突变导致的疾病由于源于同一致病基因可能具有一些共性，为了方便该类疾病的临床及科学研究、指导治疗和评估预后，PRRT2相关发作性疾病（PRRT2-related paroxysmal disorders，PRPDs）这一临床疾病谱概念应运而生。拟对PRRT2相关发作性疾病的临床表型、发病机制、共有特点及意义等研究进行综述，以阐明这一临床疾病谱内疾病的发病机制，为疾病的诊断和治疗提供帮助。

新生儿惊厥临床及视频脑电图特点分析

目的分析新生儿惊厥的发病原因及数字化视频脑电图(VEEG)的特点。方法选择2010年7月至2015年2月我院新生儿病房住院诊断为新生儿惊厥并进行了VEEG检查的患儿为研究对象,回顾性记录患儿临床资料,包括起病日龄、发作形式及VEEG结果,根据病史和辅助检查判断惊厥原因。结果共收录新生儿惊厥48例,均为反复惊厥发作,足月儿占89.6%,生后72 h内起病35例(72.9%),7天内起病占79.2%。病因明确27例(56.2%),病因不明21例(43.8%)。在已明确的病因中以围产期脑损伤(59.3%)为主,其次为先天性脑发育异常(18.5%)和代谢紊乱(14.8%)。发作形式以单一发作为主(37例,占77.1%),发作形式前三位分别为微小型发作、多灶性阵挛型发作和强直型发作;复合发作(表现为两种及以上发作形式)11例(22.9%),以微小型发作伴多灶性阵挛型为主。48例患儿VEEG检查正常1例,异常47例,其中轻度异常18例(38.3%),中度异常21例(44.7%),重度异常8例(17.0%);VEEG以单一异常为主(34例,72.3%),包括阵发性异常17例,成熟性异常12例,背景活动异常5例;复合异常(两种以上异常)13例,以成熟性异常伴阵发性异常为主。48例患儿在做VEEG检查时发现癫疒间性发作15例(31.2%),非癫疒间性发作22例(45.8%),无发作11例(22.9%)。结论新生儿惊厥多发生在生后1周之内,以围产期脑损伤为主要病因,VEEG多为轻中度异常。VEEG检查有助于鉴别新生儿惊厥和非惊厥性发作。

新生儿惊厥33例临床特征及高通量测序检测分析

目的探讨不明原因新生儿惊厥的临床特征及分子诊断结果。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月上海交通大学附属新华医院新生儿科收治的临床诊断新生儿惊厥、因病因不明行高通量测序检测的新生儿,收集相关临床资料及高通量测序结果,并随访患儿的临床转归情况。结果共纳入33例,男18例,女15例。均以惊厥发作为首发症状,其中单一惊厥发作6例(18.2%),有其他伴随症状27例(81.8%),包括惊厥外神经系统症状18例(54.5%)、呼吸系统症状13例(39.4%)、代谢和内环境紊乱12例(36.4%)、喂养困难6例(18.2%)、多发畸形6例(18.2%)、心血管系统和血液系统异常各2例(6.1%)。26例行医学外显子测序(clinical exome sequencing,CES),7例行全外显子测序(whole exome sequencing,WES)。通过高通量测序明确诊断13例,阳性率39.4%;CES检测阳性率46.2%(12/26),WES检测阳性率14.3%(1/7)。分子诊断阳性的患儿中,5例为先天遗传代谢病,4例为原发性癫痫。共检出11个致病基因及染色体大片段缺失,其中9个变异未曾报道。结论不明原因新生儿惊厥无临床特异性表现,但以合并神经系统、呼吸系统、代谢和内分泌系统症状为主,通过高通量测序,本组病例中39.4%的患儿诊断为先天性遗传病,提示高通量测序对不明原因新生儿惊厥的早期诊断具有重要意义。