Schnitzler综合征进展为惰性小B细胞淋巴瘤1例

患者男性,46岁,2015年5月开始反复出现发热和皮肤荨麻疹,先后被诊断为结节性红斑、结缔组织病和炎症反应综合征。实验室检查示炎症标志物显著增加,皮肤活检示嗜中性粒细胞性荨麻疹。甲泼尼龙片、硫酸羟氯喹片、白芍总苷胶囊、依巴斯汀片治疗无效。之后检查发现存在单克隆免疫球蛋白IgM,骨髓穿刺及正电子发射计算机断层成像(PET)未见异常,诊断为嗜中性荨麻疹性皮病、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、Schnitzler综合征。给予硼替佐米治疗无效,之后给予托珠单抗治疗有效,患者体温恢复正常,皮疹消退。1年后患者出现腰骶部明显疼痛,核磁共振示腰椎多发病变及压缩骨折,骨活检提示小B细胞淋巴瘤,骨髓免疫表型显示为单克隆B细胞和单克隆浆细胞,诊断为惰性小B细胞淋巴瘤,给予利妥昔单抗联合苯达莫司汀化疗。