惰性TdT阳性淋巴母细胞增生的病理诊断与鉴别诊断

Velankar等于1999年首先报道1例咽喉部淋巴组织增生病变中有TdT／CD3阳性淋巴细胞增生浸润，术后7年未行化疗，无侵袭扩散表现，被称为惰性T淋巴母细胞增生（indolentT—lymphoblastic proliferation，IT-LBP）。

淋巴结惰性B淋巴母细胞增生1例

患者女性,12岁,发现左耳下肿物1个月余。无发热、盗汗、体重减轻等症状。查体:左耳下方触及一大小3 cm×1.5 cm×1.5 cm肿物,表面光滑,边界清,质韧,无压痛,可活动。其余部位浅表淋巴结无肿大。肝脾肋下未触及。实验室检查:血常规各项指标无异常,未见幼稚细胞;肝功能各项指标均在正常范围;血乳酸脱氢酶正常;超声检查:左耳下肿物为肿大淋巴结,右侧颈部、双侧锁骨上窝、双侧腋窝及双侧腹股沟均未见肿大淋巴结。

惰性T淋巴母细胞增生6例临床病理分析

目的探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation,iT-LBP)的临床病理学特征。方法收集6例iT-LBP的临床资料,采用免疫组化EliVision两步法检测CD20、PAX5、CD3、CD4、CD8、TdT、CD99、CD10、CD1a、CD33、LMO2、CK和Ki-67等的表达,应用PCR技术检测T细胞克隆性,并复习相关文献。结果6例中3例为良性淋巴组织病变合并iT-LBP(例1为发生于背部的淋巴组织反应性增生,例2为发生于淋巴结的淋巴组织反应性增生,例3为发生于淋巴结的透明血管型Castleman病);3例发生于淋巴瘤(例4、5为滤泡性淋巴瘤合并iT-LBP,例6为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并iT-LBP)。5例(例1~5)显示在良性淋巴滤泡或肿瘤性滤泡之间出现大片或小灶幼稚T细胞,1例(例6)显示在弥漫性肿瘤性病变中有小灶状分布的幼稚T细胞,这些幼稚T细胞表达CD3、TdT、CD4、CD8、CD1a、CD10和CD99,不表达CD20、PAX5、LMO2及CD33,Ki-67增殖指数为60%~80%。5例(例1~5)行PCR检测,呈多克隆性T细胞受体基因重排。随访6例患者均无T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma,T-LBL)的临床表现。结论iT-LBP是发生于胸腺外的非克隆性幼稚T细胞的良性增生,无需化疗,诊断时需与T-LBL进行鉴别,避免过度治疗。

伴惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病2例并文献复习

目的探讨伴有惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)性疾病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析2例伴有iT-LBP的Castleman病的临床特征、免疫表型及基因重排检测结果,并复习总结伴有iT-LBP的相关文献。结果镜下观察可见典型的Castleman病改变,滤泡间区可见多量淋巴母细胞样细胞,免疫表型表达TdT及T细胞标记物,细胞增生活跃;T细胞受体重排检测未发现克隆性重排,诊断为伴有惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病。总结文献报道及本组iT-LBP共25例,发现iT-LBP最常见于Castleman病和/或滤泡树突状细胞肉瘤,均伴有TdT及T细胞标记物阳性表达,且无T细胞克隆性重排。随访发现无一例死于iT-LBP。结论iT-LBP常伴发于其他疾病,临床呈惰性过程,诊断时应进行仔细的形态学观察、免疫表型的检查、TCR检查以及密切的临床随访,然后作出准确的诊断,避免误诊引起不必要的治疗。

惰性T淋巴母细胞增生伴重症肌无力1例并文献复习

目的提高对惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)伴重症肌无力(MG)的认识。方法回顾性分析2018年7月长治医学院附属和平医院收治的1例iT-LBP伴MG患者的临床资料,结合相关文献对其病理特征、免疫表型、临床表现及诊治情况进行分析。结果患者为50岁女性。因颈部淋巴结肿大行病理活组织检查,提示滤泡间区明显扩大且伴有明显血管增生,见弥漫小到中等大小的淋巴细胞和核分裂象;免疫组织化学:增生母细胞呈TDT、CD3、CD5、CD4、CD8、CD43、BCL-2、CD10均阳性,Ki-67阳性指数>90%,CD34、CD117、CD20、CD79α、BCL-6、CyclinD1、PD-1、CXCL-13、CK均阴性,EBER原位杂交呈阴性。基因检测显示无克隆性T细胞受体(TCR)基因重排,综合诊断为iT-LBP。后因头晕、双眼睑下垂1周伴吞咽障碍,抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性,结合影像学检查排除胸腺瘤诊断为MG。后对症治疗,并服用地塞米松、他克莫司,随访截至2023年3月,患者情况良好,肌无力症状消失,颈部淋巴结未见明显异常。结论iT-LBP与T淋巴母细胞淋巴瘤相似,TDT阳性淋巴母细胞呈弥漫、片状分布,但正常淋巴结结构保存,不同程度表达T细胞标志物,不表达CD34、CD99、CD117、B细胞及滤泡辅助T细胞标志物;Ki-67高表达;EBER原位杂交阴性;TCR基因检测呈非克隆性。临床呈惰性过程,无侵袭扩散表现,化疗无效。