有肾脏意义单克隆免疫球蛋白血症继发lgA血管炎并导致小肠坏死1例

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonalgammopathy of undetermined significance,MGUS)被认为是一种癌前病变,在欧美地区50岁以上人群的发病率为3.2%,其诊断需要符合血清M蛋白<30g/L、骨髓单克隆浆细胞<10%、不存在浆细胞增殖相关的终末器官损害^([1-2])。当MGUS患者合并肾损伤时(除外高血压、糖尿病等其他原因),称为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gam-mopathy of renal significance,MGRS)^([3])。

狼疮性肾炎合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床特点及短期预后分析

目的:分析狼疮性肾炎(LN)合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的临床特点及短期预后。方法:回顾性分析2021年3月—2023年1月医院收治的61例LN合并MGUS患者的临床资料为观察组,另回顾性分析医院同时间段收治的42例LN患者的临床资料为对照组。对比两组一般资料与实验室指标,分析LN合并MGUS患者M蛋白分型,对比两组病理特征,随访1年,对比两组不良反应与临床疗效。结果:两组合并症、性别、身体质量指数(BMI)、年龄比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组血红蛋白、肾小球滤过率(eGFR)、抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体低于对照组(P<0.05),观察组血尿素氮(BUN)、C反应蛋白、血肌酐(Scr)、红细胞沉降率高于对照组(P<0.05)。61例LN合并MGUS患者中免疫固定电泳阴性6例(9.84%)、κ轻链型2例(3.28%)、λ轻链型4例(6.56%)、IgAκ7例(11.48%)、IgGκ15例(24.59%)、IgMκ1例(1.64%)、IgAλ8例(13.11%)、IgGλ13例(21.31%)、IgMλ5例(8.20%)。观察组总缓解率低于对照组(P<0.05)。Kaplan-Meier曲线结果显示,观察组缓解曲线劣于对照组(P<0.05)。两组尿酸升高、血栓形成、肌酐升高、肝衰竭发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:LN合并MGUS患者M蛋白多为IgG型,与单纯LN患者相比,LN合并MGUS患者短期预后与基线肾功能更差。

原发性甲状旁腺功能亢进症合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症一例报告及文献复习

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加重的腰背部疼痛。辅助检查提示甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)升高、高钙血症和低磷血症。颈部超声造影和甲状旁腺放射性核素显像均提示甲状腺右侧叶下极下方实性结节。术后病理诊断甲状旁腺腺瘤。免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白增高,结合骨髓涂片等诊断为MGUS。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症合并POEMS综合征一例

患者,男,44岁,因“右下肢无力伴行走不稳定2个月”于2020年1月至胜利油田中心医院神经内科就诊。患者5个月前因左下肢及左脚麻木无力于当地医院就诊,应用甲钴胺等治疗后未见好转。2个月前患者出现右下肢无力,足底感觉障碍,行走不稳定,不能自行站立。既往史无特殊。体格检查:皮肤黏膜无明显异常,浅表淋巴结未触及肿大,心肺检查无明显异常,腹部柔软,无压痛及反跳痛,肝脾肾未触及肿大,双下肢无明显水肿;专科检查:双侧上肢肌力4级,双侧下肢肌力2级,呈跨阈步态,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称(-),双侧膝反射、跟腱反射对称(-)。

40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症的发病情况分析

目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族488例,维吾尔族108例)。根据年龄将健康体检人群分为40-59、60-79和≥80岁3组,记录所有人的年龄、性别、族别。首先采用毛细管血清蛋白电泳对所有样本筛查,如果电泳图谱发现疑似单克隆条带,再进行血清免疫固定电泳明确蛋白类型。结果:596例被筛查人群中MGUS发病24例(4.027%),40-59、60-79和≥80岁组人群MGUS发病率分别为1.762%、2.929%和10%,各组间差异均有统计学意义(P <0.05);男性发病率(5.806%)明显高于女性(2.097%)(χ2=5.177,P <0.05)。二元Logistic回归分析显示,年龄≥80岁及男性因素是MGUS发病的独立危险因素(P<0.01,OR=4.188,95%CI:1.814-9.673及P <0.05,OR=2.605,95%CI:1.009-6.725)。发病人群蛋白类型Ig G(66.7%)多于Ig A(29.2%),并且差异有统计学意义(χ~2=21.375,P <0.05),而Kappa与Lambda轻链型人群的MGUS发病率无明显差异(P> 0.05)。结论:年龄的增长及性别为男性可能增加MGUS的发病率,Ig G是MGUS发病中最常见的免疫球蛋白类型,因此要做好早期筛查。

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多。意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化为有症状的疾病。目前MDS合并MGUS的报道少见,其与放、化疗无显著相关性[1-2]。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症及冒烟型骨髓瘤的诊断和处理

临床上浆细胞克隆性增殖并不少见，根据血清单克隆免疫球蛋白含量、骨髓中浆细胞数，以及有无外周靶器官受损的症状，与高钙血症、肾功能损害、贫血和骨骼破坏，临床分为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、冒烟型（无症状性）骨髓瘤（SMM）和活动性（症状性）骨髓瘤。我们主要介绍NCCN指南2013年第1版关于三者的诊断依据、鉴别诊断，以及MGUS和SMM恶性转化的相关危险因素、预后主要因素、两者的处理原则及随访监测检查内容。

单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

意义未明的单克隆免疫球蛋白病血栓栓塞并发症的研究进展

意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)患者静脉血栓栓塞(VTE)的过度危险已有报道。群体研究MGUS 1年-、5年-和10年-静脉血栓形成(VT)的危险性。深静脉血栓形成(DVT)和肺栓塞(PE)危险、动脉血栓形成、冠状动脉和脑血管事件的危险均增加。IgM MGUS患者并无血栓形成增加的危险,而IgG/IgA MGUS患者静脉血栓形成的危险增加4倍。血栓形成的危险不随诊断时M-蛋白浓度(>10.0g/L或<10.0g/L)而变动。伴/不伴血栓形成的MGUS患者血栓形成的危险未超过MM或原发性巨球蛋白血症(WM)。伴比不伴血栓形成的MGUS患者其5年和10年生存率差。

骨髓增生异常综合征伴意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以血细胞减少、一系或多系一个或多个髓系细胞异常增生、造血功能低下、重现性遗传异常和发展为急性髓系白血病(AML)的风险增加为特征[1-2]。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是常见的恶化前浆细胞病,50岁以上的患者大约有4%可检测出这种疾病[3]。本文报道1例MDS伴MGUS。

1例老年骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)同属多发于老年人群的恶性血液系统疾病,MDS合并MGUS临床演变过程复杂,发生概率较低。本研究分析了亳州市人民医院1例MDS合并MGUS的老年患者自2017年9月至今的诊治过程,并结合国内外最新文献复习,旨在提高对双克隆血液系统疾病的认识。

95例意义未明的单克隆丙种球蛋白血症实验室特征分析

目的对意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)的实验室特征进行分析。方法回顾性分析95例MGUS患者的年龄、性别、M蛋白类型及含量。结果95例MGUS患者中IgG型63例,血清M蛋白水平为5.2(2.6~8.6)g/L,κ轻链/λ轻链比值(简称κ/λ比值)为2.2(0.7~4.2);IgA型22例,血清M蛋白水平为4.9(3.2~8.6)g/L,κ/λ比值为1.7(1.1~3.0);IgM型8例,血清M蛋白水平为5.1(4.2~6.9)g/L,κ/λ比值为1.6(0.9~3.4);此外,还有1例双克隆型和1例轻链型。95例患者血清M蛋白水平为6.3 g/L,其中7例M蛋白≥15 g/L。各亚型患者年龄、性别、血清M蛋白水平及κ/λ比值差异均无统计学意义(P>0.05)。95例MGUS患者中有2例1年内转为多发性骨髓瘤(MM),其中1例为轻链型、1例为IgGλ型;分别有1例IgGκ型和IgMκ型转为冒烟型MM和冒烟型华氏巨球蛋白血症。结论IgG型是MGUS最常见的免疫球蛋白类型,其次为IgA型。临床应进一步规范MGUS患者的危险分层并随访,使高危患者可在疾病进展早期得到诊断和治疗。

单克隆免疫球蛋白血症的检测及临床意义

单克隆免疫球蛋白血症是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖引起的一组疾病，其特征是血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段（即M蛋白，lnonoclonalprotein）。本文就M蛋白的检测原理、方法和临床意义作一介绍。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症相关的心肌肥厚1例

心肌肥厚是心血管疾病中常见的心脏病变,最终可导致心力衰竭。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种以单克隆浆细胞增殖为特征的良性单克隆蛋白疾病。浆细胞异常克隆引起免疫球蛋白蓄积于体内,累及心脏可引起心肌肥厚。本研究分析了1例MGUS相关的心肌肥厚老年患者诊断及治疗过程,探讨早期诊治MGUS对改善心肌肥厚患者预后的意义。

慢性粒细胞白血病合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

目的研究慢性粒细胞白血病(CML)合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),提高对此类疾病的认识。方法选取徐州医科大学附属医院血液科收治的1例CML伴MGUS患者,对其临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果患者2019年7月入院后,血清固定电泳+蛋白电泳显示,单克隆免疫球蛋白(M蛋白)阳性,免疫球蛋白(Ig A)弱阳性;骨髓形态学检测显示3.5%异常形态浆细胞;流式细胞术检测到异常单克隆浆细胞群;荧光原位杂交(FISH)检测到免疫球蛋白重链(Ig H)重排(62/300);染色体核型分析为46,XY,t(9;22)(q34;q11)[10]46,XY[1]。患者诊断为第一,MGUS;第二,CML?予抗感染、补充叶酸、止泻等对症治疗后,患者症状缓解,不愿行融合基因检查要求出院。2020年3月患者再次入院,经检测融合基因BCR/ABL1(P230)阳性,定量40.98%;FISH检测BCR/ABL1(270/300);腹部彩超显示脾脏大小正常。患者诊断为:脾脏不大BCR/ABL1(P230)阳性的CML合并MGUS,予以抗感染、补充铁剂、护胃等对症支持治疗,以甲磺酸伊马替尼治疗CML,目前患者病情稳定。结论CML合并MGUS较为少见,容易漏诊误诊。CML和MGUS的治疗方法及共存机制需要进一步明确。

肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

在某些肾病患者，血循环中出现单克隆免疫球蛋白（MIg），但达不到多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）或其他恶性淋巴瘤的诊断标准，长期以来，考虑这些患者血清学改变接近意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS），

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后。本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述。

54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的蛋白水平分析

目的研究分析54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的体液蛋白特征。方法利用免疫固定技术从2 765例单克隆免疫球蛋白血症中筛查出275例轻链型患者,对其中54例患者进行血清蛋白电泳、尿液本-周蛋白、尿液蛋白定性、尿液蛋白定量以及尿液中轻链含量等检测。结果 54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症中,属κ轻链型的有24例,占44%,尿液中κ轻链含量为(1.86±1.77)g/L,κ/λ值为(277.22±253.56);属λ轻链型的有30例,占56%,尿液中λ轻链含量为(0.70±0.58)g/L,κ/λ值为(0.03±0.02);54例患者血清蛋白电泳中仅有12例在α2～γ区间有淡染的M带出现;患者的尿液均呈本-周蛋白阳性,其中30例尿蛋白定性呈阴性或弱阳性,其余24例尿蛋白定性呈+～2+,尿蛋白定量为0.2～8.6g/L之间。结论轻链型单克隆免疫球蛋白血症患者血清蛋白电泳结果的M蛋白检出率低,尿液中蛋白多为低浓度,因此利用高灵敏度的免疫固定技术检测患者的血清及尿液中的游离轻链,能够提高该病患者M蛋白的检出率。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

单克隆免疫球蛋白血症由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,浆细胞疾病的特征在于单克隆浆细胞的增殖。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。这种疾病谱广泛、疾病表现多样,可侵及多器官,如心脏、肝脏、皮肤、肾脏和神经等,而且大多为少见甚至是罕见疾病,而有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症报道较少,此病发病率低,极易被误诊。

多种荧光探针联合检测在意义未明单克隆免疫球蛋白病诊断中的价值

目的:探讨多种荧光探针检测意义未明单克隆免疫球蛋白病(MGUS)患者1q21扩增、13q14缺失、P53基因缺失发生情况及其诊断价值。方法:采用1q21、RBl、D13S319及p53四种DNA序列特异性探针和荧光原位杂交技术(FISH)检测19例MGUS患者上述各种核型异常。结果:19例MGUS患者中,lq21扩增1例(5.3%);13q14缺失3例(15.8%),其中RB1、D13S319探针同时检出1例13号染色体异常;P53基因缺失1例(5.3%);上述核型异常总的发生率为26.3%。结论:13q14缺失在MGUS中发生率较高,多种荧光探针同时检测可提高检出率,多探针FISH技术有望成为MGUS的新评价标准,可作为MGUS的常规检查方法。