慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展

球囊肺血管成形术和药物是无法手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的主要治疗方案。在临床实践中,药物治疗是否比球囊肺血管成形术具有更好的获益-风险比,以及二者联用是否可增加临床疗效或改善安全性尚存争议。本文将系统阐述CTEPH的治疗进展,以指导临床管理。

对比肺通气/灌注显像和CT肺动脉造影对急性肺栓塞患者发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压的预测价值

目的:比较肺通气/灌注(ventilation/perfusion,V/Q)显像和CT肺动脉造影(pulmonary angiography,PA)预测急性肺栓塞(acute pulmonary embolism,APE)后慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)发生的价值。方法:回顾性收集了2012年1月至2020年8月,确诊为APE患者的资料,所有患者经至少3个月规范化抗凝后复查肺V/Q显像和CTPA。分别评估并计算肺V/Q显像和CTPA图像中的残余肺栓塞,并分别记录为肺灌注缺损百分比(percentage of pulmonary defect scores,PPDs%)和CT肺动脉阻塞指数(pulmonary artery obstruction index,PAOI)。评价PPDs%和CTPAOI预测CTEPH发生的一致性。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评估PPDs%和CTPAOI对APE后CTEPH发生的预测效能。结果:共纳入224例APE患者,1年内随访,共有26例进展为CTEPH。Bland-Altman图示两检查评估APE治疗后残余肺栓塞的一致性较好。ROC分析示PPDs%的AUC>CTPAOI(0.958 vs.0.868,P=0.03);预测CTEPH发生的阈值分别为20.5%和15.0%,相应的敏感性和特异性分别为92.3%、88.9%和76.9%、89.4%,差异均无统计学意义(敏感性:P=0.13;特异性:P>0.999)。结论:肺V/Q显像预测APE后CTEPH发生率比CT PA更敏感,但特异性略低。

球囊肺动脉成形术对不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压夜间低氧的影响

目的研究球囊肺动脉成形术(balloon pulmonary angioplasty,BPA)对不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)夜间低氧的影响。方法2020年7月-2022年10月在同济大学附属上海市肺科医院肺循环科确诊为CTEPH患者(n=60)纳入研究,随机分组为利奥西呱联合(n=36)或不联合(n=24)BPA进行干预,检测两组患者临床干预前后夜间低氧情况,明确BPA对CTEPH夜间低氧影响。结果BPA可明显改善CTEPH患者呼吸暂停低通气指数、夜间平均脉搏血氧饱和度(arterial oxygen saturation,SpO_(2))、夜间SpO_(2)低于90%的时间占总监测时间的百分比(T90%)及夜间最低SpO_(2),差异均有统计学意义(均P<0.05)。临床治疗干预后,BPA联合利奥西呱组T90%较利奥西呱组更低,差异有统计学意义(P=0.047);干预后,BPA联合利奥西呱组平均肺动脉压力(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力较药物组更低(均P<0.05);经双变量直线相关分析,BPA联合利奥西呱干预后,ΔMean SpO_(2)及ΔT90%均与ΔmPAP存在相关性(均P<0.05)。结论BPA可明显改善CTEPH患者夜间低氧,可能与血流动力学改善相关。

球囊肺动脉扩张成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一类由于肺动脉血栓反复栓塞或治疗不及时导致肺血管狭窄或闭塞,肺血管阻力增加,最终导致右心衰竭的疾病。目前该疾病首选治疗方式是肺动脉血栓内膜剥脱术,但不能手术的患者亦不在少数。随着球囊肺动脉扩张成形术更深入的发展,其疗效及安全性得到提高和证实,并在全世界范围内受到广泛关注,成为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者治疗的新选择。文章就球囊肺动脉扩张成形术的发展、适应证、治疗效果及其并发症进行综述。

炎症因子TNF-α、IL-在慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中的表达及临床意义

目的检测慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)患者血清中炎症因子TNF-α及IL-6的水平,探讨其在CTEPH中的临床意义。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月于昆明医科大学第一附属医院就诊的CTEPH患者59例,根据超声心动图分为右心功能正常组(观察组1)、右心功能不全组(观察组2)。选取同期就诊符合条件的无肺动脉高压人群共30例作为对照组。检测血清中炎症因子TNF-α、IL-6及NT-proBNP的水平,超声心动图测量肺动脉收缩压(Pulmonary arterial systolic pressure,PASP)。结果对照组、观察组1、观察组2血清中TNF-α、IL-6、NT-proBNP浓度依次升高,TNF-α的浓度分别为(13.54±6.37)pg/mL、(25.20±11.87)pg/mL、(40.75±1.74)pg/mL,IL-6的浓度分别为(6.04±2.89)pg/mL、(8.56±4.25)pg/mL、(4.95±5.24)pg/mL,NT-proBNP的浓度分别为(265.07±132.47)pg/mL、(719.52±345.23)pg/mL、(1 250.00±421.22)pg/mL,各组间TNF-α、IL-6、NT-proBNP差异有统计学意义(P <0.05)。PASP亦依次升高,分别为(32.07±6.15)mmHg、(57.04±11.26)mmHg、(73.22±11.79) mmHg,各组间差异有统计学意义(P <0.05)。相关分析显示TNF-α、IL-6的水平与NT-proBNP、PASP呈显著相关(P <0.05)。结论 CTEPH高压患者中存在炎症因子TNF-α、IL-6的高表达,且其表达水平可反应右心功能、肺动脉压。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压经肺动脉血栓内膜剥脱术标本的病理取材改良方法

目的 比较两种取材方法对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的组织病理学特征的观察效果的差异及各类型病变检出率的影响特点,总结CTEPH的病理特点,以期为CTEPH的临床病理研究提供理论依据。方法 回顾性分析北京中日友好医院2016年12月至2023年4月间病理确诊为CTEPH并行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)的患者的临床病理资料,按取材方式进行分组,一组采用传统取材法,另一组则采用分段式取材法,通过HE染色、免疫组织化学染色及特殊染色方法观察CTEPH内膜病理变化特点,主要病变类型包括血栓、内膜增生、动脉粥样硬化及再通,对比分析两种取材方式下CTEPH的主要病变类型的检出率并对两种取材方法的效果进行统计学比较。结果 分段式取材法对4种主要病变类型均有较高的检出率,且对再通性病变的检出具有显著的优越性。利用分段式取材法,本课题组观察到血栓和动脉粥样硬化这两种病理改变主要出现在CTEPH肺动脉近端,而再通和新生血管多见于远端肺动脉。结论 分段式取材法对CTEPH各主要病变类型的检出效果优于传统取材法。分段式取材法可使病理医师更加全面地对肺动脉不同节段的病变进行观察,从而准确评估CTEPH的病理改变。

肺血栓栓塞症与慢性血栓栓塞性肺动脉高压

肺血栓栓塞症（PTE）为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病,以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是指一次或反复发生的血栓栓塞导致血栓机化、肺血管管腔狭窄甚至闭塞,长期不能缓解,导致肺血管阻力增加,肺动脉压力进行性增高,最终导致右心室肥厚和右心衰竭的综合征.传统观点认为,CTEPH是PTE的并发症之一,但随着对两种疾病病理生理认识的进步以及对两种疾病治疗经验的累积,这一观点受到了极大的挑战.我们主要对PTE及CTEPH的病理生理机制及治疗,尤其是PTE和CTEPH之间可能的关系进行阐述.

慢性肺动脉血栓栓塞症的外科治疗

慢性肺血栓栓塞症(Chronic Pulmonary Thromboembolism，PTE)是临床上常见的潜在致命的疾病。在美国每年大约有63万例患者新发PTE，2500例患者发展为慢性肺动脉高压。在心血管疾病中，PTE的发病率仅次于冠心病和高血压病，位居第三位。PTE直接导致每年5万人死亡。

桃红四物汤对急性肺栓塞发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压症的干预作用

慢性血栓栓塞性肺动脉高压症（CTEPH）是一种临床上诊治较棘手的疾病。肺动脉血栓形成或急性肺栓塞后,一部分病人出现慢性持续性肺动脉高压,称之为CTEPH,该病进一步发展会出现低氧血症和右心衰竭。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压危险因素研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)主要是急性肺血栓栓塞(acute pulmonary thromboembolism,APTE)患者的远期严重并发症。目前CTEPH患者的早期诊断具有挑战性,漏误诊和延迟诊断在临床常见,长期病程可因持续或进行性血流动力学和功能损害而复杂化,造成严重的医疗、社会和经济后果。本文回顾目前有关CTEPH危险因素的文献,从患者特异性因素、APTE特征相关因素和APTE治疗相关因素角度进行总结,帮助临床医师快速识别APTE后CTEPH的高危人群进行早期筛查诊断并及时干预,以降低CTEPH发生率,推动CTEPH防治管理工作的发展。

经皮腔内肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺高血压1例

本文报道1例慢性血栓栓塞性肺高血压患者,在给予抗凝治疗和肺动脉高压靶向药物治疗的基础上,采用经皮腔内肺动脉成形术分期治疗后病情明显改善,肺动脉平均压由51 mmHg降低为20 mmHg,世界卫生组织(WHO)心功能分级由Ⅲ级提高为Ⅰ级,接近治愈,为临床上类似病例的治疗提供借鉴。

慢性栓塞性肺动脉高压外科治疗

肺动脉栓塞是常见疾病,其发生率在肺血管疾病中占首位.5%肺动脉栓塞转为慢性栓塞性肺动脉高压.肺动脉栓塞引起的肺动脉高压内科治疗无效,根治需选择肺动脉血栓内膜剥脱术或肺移植.肺移植手术死亡率高且花费巨大而仅用于终末期患者;近年来肺动脉血栓内膜剥脱术的手术死亡率降至5%～7%并获得良好的中远期效果而成为首选.

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐

2018年,中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布了《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》（以下简称《指南》）^（[1]）。该指南共分为六部分,分别为概述、诊断、治疗、特殊情况下肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism,PTE）的诊断和治疗、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolicpulmonary hypertension,CTEPH）及静脉血栓栓塞症的预防。其中第五部分对CTEPH的诊断和治疗给予了一些关键推荐。笔者结合《指南》推荐及临床工作经验,对《指南》进行进一步翔实的解读,与业内同道交流。

CT肺动脉成像评价慢性血栓栓塞性肺动脉高压栓塞指数及右心功能

目的:以选择性肺动脉造影及右心导管为标准,探讨多层螺旋计算机断层肺动脉成像(CTPA)评价慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)及右心功能的价值。方法:回顾性收集确诊CTEPH的患者24例,均行右心导管及肺动脉造影、CTPA及超声心动图检查。结果:CT Qanadli栓塞指数为(37.16±8.77)%,CT Mastora栓塞指数为(38.14±21.56)%,Qanadli栓塞指数高于Mastora栓塞指数(Z=-4.107,P=0.000),且二者正相关(r=0.734,P=0.000)。CTPA测得主肺动脉/升主动脉直径比与右心导管测定肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)正相关(r=0.461,P=0.036)。CTPA测定右心室前壁厚度与mPAP成正相关(r=0.515,P=0.018)。CTPA测得肺动脉直径大于超声测肺动脉内径(t=3.485,P=0.002),且正相关(r=0.588,P=0.002)。CTPA测得右心室最大短轴直径大于超声测右室横径(t=2.647,P=0.016),且正相关(r=0.429,P=0.031)。CTPA测定右室前壁厚度小于超声测值(t=3.768,P=0.001),且成正相关(r=0.551,P=0.004)。CTPA测室间隔厚度略低于超声测室间隔厚度(t=2.941,P=0.007),两组资料正相关(r=0.751,P=0.000)。Qanadli栓塞指数和Mastora栓塞指数与肺动脉压、主肺动脉直径、肺动脉/主动脉直径比、右室横径、右室前壁厚度等参数均无相关性(P>0.05)。结论:CT肺动脉造影不仅能够明确诊断慢性血栓性肺栓塞,而且能够提供肺动脉树的阻塞程度、右心功能改变信息,为临床决策和治疗提供更多的信息,但慢性血栓性肺动脉高压肺栓塞程度与右心功能无关。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的流行病学研究

目的调查西京医院呼吸与危重症医学科确诊肺栓塞患者中慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的发病率及诊疗状况,为完善我国CTEPH的临床流行病学资料提供依据。方法采用回顾性研究的方法,调查2008年1月至2012年5月西京医院呼吸与危重症医学科确诊肺栓塞患者中CTEPH的发病率及诊疗状况。结果 CTEPH的发病率为5.24%。62.90%的静脉血栓栓塞/肺栓塞(VTE/PE)患者危险因素不详,53.85%的CTEPH患者危险因素不详。CTEPH中38%无VTE病史,62%无明显的急性肺动脉栓塞事件。所有CTEPH患者均未行肺动脉内膜剥脱术(PTE)治疗,53.85%的患者仅给予抗凝治疗。结论西京医院呼吸与危重症医学科发现的CTEPH的发病率较高,与临床医生对CTEPH的危险因素认识不足,对肺栓塞的溶栓、抗凝治疗不够充分有关,故急需提高临床医生对CTEPH的规范化诊疗水平。

球囊肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的安全性和有效性分析

目的:评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者行球囊肺动脉成形术(BPA)的安全性和有效性。方法:连续入选2018年5月至2018年10月于我中心拟行BPA治疗的CTEPH患者22例。收集患者的性别、年龄、体重指数、症状持续时间、心功能分级、6分钟步行距离(6MWD)、血浆中N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的表达水平等资料。行右心导管检查,测定肺血管血流动力学参数,并行肺动脉造影检查和BPA。比较BPA术前及术后各指标的差异。结果:21例CTEPH患者接受BPA治疗,其中男性11例,女性10例,平均年龄(59.24±8.69)岁(47~76岁),体重指数(23.5±3.8) kg/m2,症状持续时间(1.95±1.76)年。WHO心功能分级Ⅱ级10例(47.6%),Ⅲ级11例(52.4%)。患者平均扩张(3.24±1.92)支(1~9支)肺段动脉,(3.9±2.0)支(1~9支)亚段动脉,行肺动脉球囊扩张后,肺动脉压力和NT-proBNP显著下降,心功能和6MWD显著改善(P均<0.05)。无并发症发生。1例患者因导丝通过狭窄血管时出现咳嗽,咯血,终止操作。结论:BPA治疗后,肺动脉压力、心功能、NT-proBNP和6MWD均明显改善,无并发症发生,提示BPA具有短期良好的安全性和有效性。

CT肺动脉造影测定脊柱室间隔角评价慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺血管阻力的价值探讨

目的以肺动脉造影及右心导管为标准,采用多层螺旋计算机断层扫描肺动脉造影(CTPA)测定脊柱室间隔角,分析脊柱室间隔角与血流动力学的关系,探讨脊柱室间隔角在评价慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)血流动力学的价值。方法回顾性纳入2006年1月至2010年6月确诊CTEPH的患者89例(男57例,女32例),年龄(53.08±12.43)岁,并随机选取最终经临床证实无肺栓塞及肺动脉高压的89例患者为对照组。所有CETPH患者均于右心导管检查前1～2 d内行CTPA检查。2名放射科医师共同根据CTPA图像测定CT肺动脉栓塞指数(采用Qanadli肺栓塞指数和Mastora肺栓塞指数)及其脊柱室间隔夹角。结果 CTEPH患者脊柱室间隔夹角为65.13°±12.26°,对照组脊柱室间隔夹角为39.69°±5.84°,两组存在显著差异(t=14.479,P=0.000)。CTPEH患者Qanadli栓塞指数为(42.50±17.67)%,Mastora栓塞指数为(30.02±15.53)%。脊柱室间隔夹角与Qanadi栓塞指数(r=0.094,P=0.552)及Mastora栓塞指数无显著相关性(r=0.025,P=0.873)。Spearman相关分析显示脊柱室间隔夹角与肺血管阻力呈中度正相关(r=0.529,P=0.000),与右房压呈弱正相关(r=0.270,P=0.010),与末梢血氧饱和度、肺动脉收缩压、舒张压及平均肺动脉压、肺毛细血管嵌压无显著相关性(P>0.05)。ROC曲线显示脊柱室间隔角为67.55°时,对估测肺血管阻力(PVR)≥1000 dyne.s.cm-5的诊断灵敏度为0.714,特异度为0.778,ROC曲线下面积为0.764。结论脊柱室间隔夹角能够较好地反映CTEPH患者的PVR变化,对评价CTPEH具有重要的参考价值。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一。CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡。CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加。该病发病率有逐年上升趋势。在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段。肺移植术仅是PTE不可行时的替代性治疗。

急性肺血栓栓塞后发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压的危险因素

目的探讨急性肺血栓栓塞(PTE)后发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的危险因素。方法选择195例急性PTE患者为研究对象,收集其临床资料,进行简化Wells评分、修订版Geneva评分、肺栓塞严重程度指数评分、Daniel心电图评分、Qanadli栓塞指数评分,采用心脏彩超检测各房室内径并估算肺动脉收缩压(PASP),检测血清D-二聚体、B型钠尿肽(BNP)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)、同型半胱氨酸(Hcy)水平。随访3~6个月确定患者是否发生CTEPH。采用多因素Logistic回归模型分析急性PTE后发生CTEPH的独立危险因素。结果195例急性PTE患者中有12例患者发生CTEPH,发生率为6.15%。CTEPH患者与非CTEPH有静脉血栓栓塞(VTE)既往史的患者比例、Daniel心电图评分、Qanadli栓塞指数、右心房内径、右心室内径、PASP,以及血清BNP、cTnI、TNF-α、IL-6、Hcy水平比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。VTE既往史以及PASP升高、血清TNF-α水平升高为急性PTE后发生CTEPH的独立危险因素(均P<0.05)。PASP、TNF-α水平预测急性PTE后发生CTEPH的最佳截断值分别为59 mmHg、31.67 pg/mL,灵敏度分别为100%、83.3%,特异度分别为48.1%、85.2%。结论有VTE既往史、PASP升高及TNF-α水平升高是急性PTE患者发生CTEPH的独立危险因素,临床中需要密切观察随访存在VTE既往史、心脏彩超检查提示PASP明显升高和血清TNF-α高表达的患者。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压双能量CT表现

目的:探讨慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的双能量CT表现。方法:对经临床及心脏超声证实的13例CTEPH患者进行双能量CT扫描。由两位放射科医师以肺叶为单位独立分析双能量CT肺血容量灌注成像(Lung PBV)肺灌注缺损的数目、位置,分析CTEPH患者的CT肺动脉成像(CTPA)表现。利用Kappa检验分析两位阅片者诊断CTEPH的一致性。结果:13例CTEPH表现为血栓沿肺动脉内壁分布,呈不规则偏心性、附壁性充盈缺损或肺动脉突然狭窄。肺梗死1例,"马赛克"样肺灌注6例,胸腔积液1例,肺动脉主干直径/同层主动脉直径(PA/AA)>1者12例,对比剂腔静脉返流3例。以肺叶为分析单位,阅片者1、2利用双能量CT肺灌注成像均发现21个肺叶出现灌注缺损,两位阅片者联合发现20个肺叶有灌注缺损。两位阅片者诊断的一致性Kappa值为0.918(P<0.001),灌注缺损主要为分布于肺外带的楔形灌注减低区。结论:双能量CT能同时获得CTPA及肺灌注成像图像,可为CTEPH的诊断提供重要信息,可作为临床CTEPH疑似患者的首选检查方法。