45例慢性淋巴组织增生性疾病临床资料分析

目的:研究慢性淋巴组织增生性疾病的诊断和鉴别诊断方法。方法:对45例慢性淋巴组织增生性疾病(CLPD)的临床资料,包括临床征象、细胞形态学、免疫学标记等进行分析。结果:45例CLPD患者中慢性淋巴细胞白血病35例,幼淋细胞白血病8例,带有绒毛样淋巴细胞原发性淋巴瘤及毛细胞白血病各1例。35例CLL均为B细胞,其中CD5和CD19均阳性,而CD10均阴性,临床首发表现以血淋巴细胞增高为多见。8例PLL,6例为B细胞型,骨髓中以幼淋细胞为主,免疫表现CD5均阴性,CD19均阳性。结论:依据临床征象、细胞形态学和免疫表型分析,可诊断CLPD的各个类型。

鼻内EB病毒感染相关T/NK细胞淋巴组织增生性疾病1例

患者男性,23岁。因左侧鼻部肿胀伴血涕1个月余于2023年5月就诊于河北省沧州中西医结合医院。体检发现左侧脸面肿胀,触之疼痛,无发热恶寒等不适,外院抗感染后效果不佳。实验室检查示:血象及炎性指标正常,男性肿瘤标记物正常,乳酸脱氢酶升高。EB病毒DNA 83 800 copies/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgG 99.5 U/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgM1.56 U/mL,抗EB病毒早期抗体IgM 0.04 COI,抗EB病毒核抗体IgG 70.6 U/mL。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。

胃肠道惰性NK细胞淋巴增生性疾病1例

患者男性,46岁,因腹部不适于2022年3月2日行胃镜检查,镜下见胃角黏膜处有一充血糜烂面(图1)。取活检组织,送病理检查。

实体器官移植后淋巴组织增生性疾病的研究进展

移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)是一种在实体器官移植后最常见的、严重危及生命的肿瘤性并发症。PTLD包含了一系列疾病,根据世界卫生组织(WHO)的分型,可以分为早期病变、多形性PTLD、单一型PTLD和经典的霍奇金淋巴瘤4种类型,总发生率可高达20%,与EB病毒感染、免疫抑制程度、遗传因素等相关。PTLD临床表现多样,确诊依赖于病理诊断。一旦确诊PTLD,首要目标为治愈PTLD,其次为保存移植物功能。降低免疫抑制水平通常作为初始治疗,在此基础上进一步联合利妥昔单抗、化学药物治疗、放射治疗等治疗方式进行治疗,其总体有效率和患者总存活时间较以往已有较大提高。由于国内对PTLD的报道较少,未引起足够的重视,因此需进一步增强移植医师对PTLD的认识,提高PTLD的治疗效果。

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床病理特征。方法对3例肝移植术后PTLD行HE、免疫组织化学染色及TCR、IgH基因重排检测,同时复习其临床资料并随访。结果3例中,2例位于肝门部,1例位于肝动脉旁淋巴结。临床表现为发热和梗阻性黄疸。病理诊断例1为单形性T细胞PTLD的周围T细胞淋巴瘤,例2、例3为单形性B细胞PTLD的淋巴浆细胞样淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。基因重排检测例1 TCR阳性,例2、例3 IgH阳性。3例EBV免疫组化染色均阳性。行再次移植降低免疫抑制剂用量并配合抗病毒、抗CD20单抗和化疗等治疗,例1、例3分别于术后6个月和4个月死于淋巴瘤复发和肺感染,例2随访11个月无瘤生存。结论PTLD是肝移植术后严重的并发症之一,具有独特的形态和临床特征。病因可能与EB病毒感染和免疫抑制有关,需经病理组织学检查确诊。

儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个.

肾移植后淋巴组织增生性疾病2例临床病理观察

目的探讨肾移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床病理学特征,提高对该疾病的诊治水平。方法报道2例肾移植后PTLD,采用CD20、CD3、CD45RO、CD79a、bcl-6、CD10、Mum-1和Ki-67等抗体进行免疫组化染色,并进行EBV原位杂交检测,同时结合文献复习进行讨论。结果 2例患者肾移植术后均采用三联免疫抑制疗法,PTLD诊断时间分别为3年和16年。2例病理组织学类型均为单型性PTLD,其中1例为外周T细胞性淋巴瘤,1例为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,均无特异性临床表现。确诊后均将免疫抑制剂减量,其中1例辅以利妥昔单抗治疗。1例患者确诊后短期内死亡,另1例患者生存。结论 PTLD是发生在器官移植后具有独特形态和临床特征的淋巴组织增生性疾病,预后较差,采用免疫抑制剂减量和抗利妥昔单抗治疗有效。

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的诊断及治疗(附1例报告)

目的探讨肝移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点和防治措施。方法回顾性分析1例肝移植术后PTLD患者的临床病理资料。结果1例肝移植术后患者术后病理证实发生多形性PTLD,CD20阳性,EB病毒潜伏膜蛋白(LMP)-1阳性。减量应用免疫抑制剂,给予抗病毒治疗,随访至今17个月,仍无瘤存活。结论PTLD是肝移植术后严重并发症,其发病可能与EB病毒感染和免疫抑制有关。对肝脏PTLD的高危患者,术后应减量应用免疫抑制剂,常规应用抗病毒药物。早期确诊和及时治疗是提高预后的关键。

B细胞特异性激活蛋白与CD20在淋巴组织增生性疾病中的表达

目的 探讨B细胞特异性激活蛋白 (Bcell specificactivatorprotein ,BSAP)在淋巴组织增生性疾病中表达情况及在淋巴瘤鉴别诊断中的意义。方法 观察 6 3例淋巴组织增生性疾病的组织病理学形态 ,按WHO新分类方案进行淋巴瘤分型 ,采用免疫组织化学S P法同步检测比较BSAP和CD2 0的表达。结果 9例淋巴结反应性增生的B淋巴细胞 ,34例B细胞性淋巴瘤的瘤细胞均表达BSAP和CD2 0 ,但BSAP的中等到强阳性表达率 (6 9 8% )高于CD2 0 (5 3 5 % ) ,二者差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;6例霍奇金淋巴瘤H/RS瘤细胞表达阳性率为 83 2 % ;14例T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞均不表达BSAP。结论 BSAP表达定位于B淋巴细胞的核内 ,清晰易见 ,在B细胞性淋巴瘤表达多呈强阳性 ,可用于淋巴瘤的分型与鉴别诊断 。

种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。

移植后淋巴组织增生性疾病的诊断和治疗进展

近年来 ,移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)的发病率呈上升趋势 ,其发病危险因素与免疫缺陷、EBV感染有关。大多数PTLD起源于B细胞单克隆恶性增殖。典型的病理改变为淋巴组织中有大量浆细胞样B细胞 ,并常有局灶性坏死。分子生物学检查显示ras或p5 3基因突变和c myc、bcl 6基因重排。重度免疫抑制患者可出现多脏器弥漫性浸润、功能障碍 ,病情进展快 ,预后差。治疗上除免疫抑制剂减量外 ,抗病毒和干扰素治疗、抗B细胞单抗。

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理特征

目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理特征。方法收集胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病患者病变组织标本,利用HE染色、免疫组化、基因重排及原位杂交等方法,结合临床资料并复习文献,分析疾病的临床病理特点。结果内镜下见胃窦和胃体多发性孤立或融合息肉样丘状隆起,表面光滑。送检胃窦及胃体ESD标本光镜下见黏膜固有层弥漫致密的淋巴细胞浸润,局部浸润到黏膜下层,淋巴细胞形态小到中等大,形态单一,细胞核轻度异型;免疫组化示CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、TIA(+),CD4、Gr B、CD56(-),Ki-67约5%(+);原位杂交EBER(-);基因重排检出T淋巴细胞受体TCR基因发生克隆性基因重排。肠镜检查肠道黏膜未见特殊。结合复习相关文献,诊断为胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病,对症治疗并随访9个月,患者身体状况良好。结论胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的诊断和治疗(附1例报告及文献复习)

目的探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)的诊断和治疗。方法回顾性分析1例肝移植后PTLD的临床表现、诊断和治疗过程,并复习相关文献。结果 2003年10月至2011年12月在中山大学附属第三医院肝移植中心随访的336例肝移植术后患者中有1例发生PTLD,发生率为0.3%。该例患者的临床表现不典型,主要表现为反复发热、腹部不适、多处淋巴结肿大和肝脏占位病变等,淋巴结活组织检查提示B细胞源性非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤,确诊为PTLD。经减少免疫抑制剂用量、抗炎,对症支持治疗无效后死亡。结论肝移植术后PTLD的临床表现不典型,易被误诊或延误诊断,预后甚差。治疗以减少免疫抑制剂用量、抑制淋巴细胞增殖、对症支持治疗为主。

FISH检测c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的意义

目的:探讨c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的意义及其临床应用价值。方法:收集本院病理科的淋巴组织增生性病变10例,应用EBER原位杂交检测EBV感染情况,荧光原位杂交(FISH)检测淋巴组织增生性疾病c-MYC/IgH基因重排,PCR检测IgH/IgK或TCRγ基因重排,分析FISH技术在淋巴组织增生性疾病中的诊断和鉴别诊断意义。结果:10例淋巴组织增生性病变中仅1例EBV感染,所有病例均未检测到c-MYC/IgH基因重排,部分病例检测到c-MYC/IgH或TCRγ基因单克隆性重排。结论:通过FISH检测c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的诊断价值尚需进一步探讨。

5例儿童肝移植术后淋巴组织增生性疾病治疗经验和药学监护

目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)早期病变在儿童肝移植受者中的药物治疗策略和药学监护要点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2015—2019年5例亲体肝移植术后EB病毒相关PTLD儿童的药物治疗过程,分析药学监护要点。结果确诊PTLD后予患儿减停免疫抑制剂并给予利妥昔单抗治疗。对5例患儿的最新随访时间为治疗后17~24个月,患儿移植肝功能平稳,PTLD均有所缓解,EB病毒载量均为阴性。结论PTLD是肝移植术后的严重并发症,其治疗方案尚无统一共识。减停免疫抑制剂并应用利妥昔单抗,可有效治疗儿童EB病毒相关PTLD。加强药学监护可以保证患儿用药的安全性和有效性。

肾移植后单形性T细胞型淋巴组织增生性疾病1例并文献复习

目的 了解肾移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)的病理形态及鉴别诊断。方法 对 1例肾移植后患者发生在右上肢皮下的PTLD进行大体、光镜、免疫组化观察并结合文献分析。结果 肿瘤镜下为弥漫分布小圆及卵圆形细胞 ,异型性明显 ,浸润皮下脂肪组织。免疫组化 :肿瘤细胞CD45RO、CD43、CD3和CD68(+) ;EBV、CD2 0、CD30和CD56(- )。结论 单形性T细胞型PTLD ,其发生与使用免疫抑制剂、EBV感染等多种因素有关 。

5例原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的:探究皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床病理特点。方法:选取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病患者,包括2例淋巴瘤样丘疹病和3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤,收集其临床治疗及随访资料,并进行回顾性分析,着重比较各型CD30阳性淋巴组织增生性疾病的病理及临床特点。结果:2例淋巴瘤样丘疹病的发病年龄分别是28岁和62岁,临床特点为反复发作的结节性皮肤样丘疹,随访生存率为100%;3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者发病年龄分别为7岁、54岁、70岁,临床特点为结节肿块伴有溃疡形成,随访生存率81.0%。结论:CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床表现多样,不同疾病及分型的病理表现、临床治疗、预后均不同,在临床确诊时需做好鉴别诊断,明确疾病分型,以进行有针对性的治疗。

实体器官移植后淋巴组织增生性疾病诊疗进展

移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disease,PTLD)是继实体器官移植(solid organ transplantation,SOT)后儿童最常见的恶性肿瘤,在成人是仅次于非黑色素瘤皮肤癌的第二常见的SOT后恶性肿瘤[1-2]。PTLD为一组异质性病变,包含了从良性的淋巴增生到恶性侵袭性淋巴瘤在内的一系列病理改变及临床表现的综合征。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染是PTLD早期发病的主要原因,供体的慢性抗原刺激和/或累积的免疫抑制是后期淋巴细胞转化的关键因素[3]。

利妥昔单抗治疗儿童肝移植术后淋巴组织增生性疾病的护理体会

移植术后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是婴幼儿肝移植受者术后持续低免疫抑制状态下发生的一种严重的并发症之一,大多发生于术后1年内[1-2]。目前,PTLD临床上的治疗主要是减停免疫抑制剂用量、抑制淋巴细胞增殖、应用单克隆抗体及化疗药物和对症支持治疗等[3]。尽管减停免疫抑制剂(reduction in immunosuppression,RIS)通常作为治疗PTLD的首选治疗,但是其总有效率仅约为50%,且可能导致移植物的排斥反应[4]。