糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的疗效

目的 对比他克莫司与糖皮质激素用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)维持治疗的临床疗效。方法 收集2019-05—2021-10在重庆医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的CIDP患者32例,分为他克莫司治疗组(观察组)与激素治疗组(对照组)。通过对2组患者维持治疗前后反映疾病严重程度的专科量表[包括评估损伤的英国医学研究委员会(MRC)量表、评估残疾的炎症性Rasch综合残疾量表(I-RODS)]得分进行分析,观察他克莫司治疗CIDP的疗效。结果 两因素重复测量设计的方差分析显示,在时间因素和组别因素无交互作用的情况下(P>0.05),时间因素对两量表的主效应差异均有统计学意义(P<0.05),且两量表得分均随时间呈上升趋势(P<0.05)。2组患者在开始维持治疗后第3、6、12个月两量表得分差异均无统计学意义(P>0.05)。为期1 a的观察试验结束时,2组患者改善率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 无论他克莫司还是糖皮质激素作为CIDP的维持治疗均能使患者获益,且他克莫司用于CIDP维持治疗的疗效不劣于糖皮质激素。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种慢性免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,以对称性肢体近端和远端无力及感觉功能障碍为主要临床表现。CIDP的发病机制尚待进一步探索,但具有可治性。早期合适的治疗是避免累积的继发性轴突损伤、提高临床康复可能的关键。有关CIDP各免疫治疗及潜在治疗方法的研究正在开展,未来CIDP的治疗方案将进一步优化,新的治疗方法有望在CIDP中应用。本文主要对CIDP的现有治疗方法及治疗进展进行综述。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(附9例报告)

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（附９例报告）江西医学院一附院神经科（３３０００６）万慧慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（简称ＣＩＤＰ）也称慢性、复发性格林－巴利氏综合征，具有急性炎性脱髓神经病（ＡＩＤＰ）的临床特点，表现为四肢对称性的运动，感觉障碍，脑脊液...

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点。方法收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析。结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P<0.05)和CIDP组(P<0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P<0.001)。结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异。与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见。

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＤＰ）的临床特点，有助早期诊断及治疗。方法 对２１例ＣＩＤＰ患者的临床特点，进行回顾性分析。结果 ２１例患者中以手足麻木起病者９例，运动、感觉均障碍者１７例，腰穿脑脊液（ＣＳＦ）化验蛋白细胞分离１９例，所有患者均有电生理的异常，腓肠神经活检示节段性脱髓鞘，部分伴轴索变性。早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论ＣＩＤＰ的临床表现复杂多样，仅凭临床症状容易误诊，ＣＳＦ蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义，有助于早期诊断及鉴别诊断。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较

目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果 CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84,P<0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27,P>0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。

桂龙通络胶囊与泼尼松合用治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病30例

目的评价桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的疗效。方法将60例本病缓慢进展型患者随机分为两组,治疗组30例采用泼尼松并用中药桂龙通络胶囊治疗,对照组30例采用泼尼松治疗,共3个月,比较两组治疗前后四肢肌力、肢体功能状况、感觉障碍,日常生活能力(ADL)积分及神经传导速度变化。结果治疗组总有效率90.0%(27/30),对照组为70.0%(21/30),两组比较差异有统计学意义(χ2=14.82,P<0.01)。在下肢肌力增加、四肢运动功能及感觉障碍改善、ADL积分及尺神经运动传导速度和腓总神经运动、感觉传导改善方面治疗组明显优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论桂龙通络胶囊并用泼尼松治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床疗效较单纯应用泼尼松治疗为优。

抗NF155抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病研究进展

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病(CIDP)是一种免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,近年来,抗郎飞结区或结旁区抗体阳性的CIDP逐渐被认识。包括抗NF155、NF186、CNTN1、Caspr1抗体,每种自身抗体对应亚型的临床特征、对治疗的反应都有显著的差异。抗NF155 IgG4抗体阳性的CIDP患者发病年龄较轻,出现足下垂、步态障碍、震颤的频率较高,且对IVIg治疗反应差。相应抗体的检测可以作为一种生物标志物,为CIDP诊断提供了新思路。本文对抗NF155抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病发病机制、临床特点、神经电生理、治疗进展等进行综述。

380例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床特征分析

目的汇总临床及文献资料,了解中国地区慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特征。方法对380例CIDP患者资料进行回顾性描述分析。结果 CIDP患者男女比2.17:1.00,平均年龄(39.25±12.33)岁,其中68.89%为慢性进展型,22.22%有前驱症状,发病高峰期双下肢受累45.21%,单纯累及双下肢4.90%,肌力远端重于近端者46.53%,植物神经受累17.28%;脑脊液蛋白-细胞分离77.83%;电生理检查F波异常61.05%;糖皮质激素有效率84.03%。结论中国地区CIDP患者平均年龄较同期国外报道早5～10年,且自主神经受累更为多见。

感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

[目的]探讨感觉性共济失调型CIDP的临床特点和发病机制。[方法]总结19例以深感觉障碍为主要表现CIDP患者的临床资料。[结果]本组患者均主要表现为深感觉障碍性共济失调,病程长,易缓解复发,脑脊液蛋白升高显著,病理改变同一般CI-DP,糖皮质激素远期疗效好。[结论]感觉性共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊亚型,发病机理可能是免疫反应主要侵及脊髓背根的深感觉纤维。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习

目的探讨儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和预后。方法收集2008年1月至2017年1月复旦大学附属儿科医院收治的CIDP患儿的临床资料,检索PubMed数据库1991年1月至2017年2月的儿童CIDP病例,将文献检索和本文的病例汇总,根据到达疾病高峰期时间分组,4~8周为亚急性起病组,>8周为慢性起病组,比较两组的临床表现、实验室检查、治疗和预后。结果 (1)符合本文纳入和排除标准的CIDP患儿15例,男6例,女9例;1~3岁4例,~7岁4例,~15岁7例;起病年龄1岁1月至11岁9月;7例有前驱感染史;到达疾病高峰期时间为4周至13月,平均(12.9±13.6)周。15例的首发症状均为运动障碍,4例有感觉障碍;疾病高峰期改良Rankin量表(MRS)评分:3分8例,4分6例,5分1例;病程呈单向型3例,进展型5例,复发型7例;15例神经传导检查均有神经源性损害,脑脊液检查均有细胞蛋白分离现象。14例予糖皮质激素治疗,1例予静脉丙种球蛋白治疗;1例家属放弃治疗出院,其余14例住院时间7~17 d,出院时临床症状均有不同程度好转。随访中7例患儿复发。(2)共有14篇文献报道87例CIDP患儿与本文15例合并行文献分析(n=102),亚急性起病组38例,慢性起病组64例。两组性别、起病年龄和运动障碍差异无统计学意义,感觉障碍(57.1%vs 23.5%,P=0.002)和颅神经异常(25.7%vs 7.8%,P=0.023)亚急性起病组高于慢性起病组,且更易反复发作(62.2%vs 34.0%,P=0.010),慢性起病组单相发作形式多(50.8%vs 27.8%,P=0.026)。结论 CIDP亚急性起病患儿感觉障碍和颅神经异常多于慢性起病患儿,并且疾病发展过程中容易复发。儿童CIDP运动障碍常见,较少出现颅神经损害和呼吸衰竭等,脑脊液细胞蛋白分离现象多见,电生理改变明显,早期治疗则预后较好。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种免疫介导的慢性进行性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病。CIDP的变异型和伴发疾病备受关注。不同CIDP诊断标准的敏感性和特异性存在一定的差异。免疫治疗,如静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇有效。目前已有的研究表明,免疫抑制剂和免疫调节剂对CIDP亦有效。现就CIDP的变异型、伴发疾病、诊断以及治疗等方面的研究进展进行综述。